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1.
系统性血管炎(SV)是一组以血管炎为共同病理变化,以多器官、系统受累为主要临床表现的疾病,临床表现与受累血管的大小、类型及分布有关.临床上按病因将其分为原发性和继发性,其中原发性小血管炎占70%,主要侵犯小血管,如小动脉、细动脉、毛细血管和小静脉,以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征,主要是指显微型多动脉炎(MPA)及韦格纳肉芽肿(WG).  相似文献   

2.
ANCA相关性小血管炎肾损害患者的护理   总被引:1,自引:0,他引:1  
齐颖  江华 《现代护理》2006,12(14):1306-1307
系统性血管炎(SV)是一组以血管炎为共同病理变化,以多器官、系统受累为主要临床表现的疾病,临床表现与受累血管的大小、类型及分布有关。临床上按病因将其分为原发性和继发性,其中原发性小血管炎占70%,主要侵犯小血管,如小动脉、细动脉、毛细血管和小静脉,以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征,主要是指显微型多动脉炎(MPA)及韦格纳肉芽肿(WG)。此类患者以血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性为特征,故又称之为ANCA相关性小血管炎[1-2]。ANCA不仅可用于作为诊断的血清学标志,且同疾病活动性、复发及预后有一定的关系[3-5]。…  相似文献   

3.
蒋兰萍  杨诗聪  王欣  许娴  文琼  李志坚  陈雄辉 《新医学》2021,52(11):873-878
目的 探讨合并交通性脑积水的ANCA相关性血管炎(AAV)的发病机制、诊治方法,提高临床医师对AAV罕见类型的认识水平。方法 收集1例以交通性脑积水为首发症状的AAV病例的临床资料,以“ANCA相关性血管炎”“脑积水”为关键词(包括中英文)对PubMed和CNKI收录的论文进行检索,结合文献分析病例特点、实验室检查、影像学检查、肾脏活组织检查(活检)和诊治方法。结果 该例71岁男性患者,因头晕伴行走不稳半年余在门诊行CT检查提示交通性脑积水,拟行手术治疗。术前检查发现血清肌酐635 μmol/L,核周型-抗中性粒细胞胞质抗体(p-ANCA)(+),MPO 293 U/L,尿红细胞位相示畸形红细胞240 000 /μL,经肾脏活组织检查(活检)证实存在AAV肾损害。随访30个月,经糖皮质激素(激素)联合环磷酰胺治疗后,患者血清肌酐降至335 μmol/L并脱离透析,头晕、行走不稳、智力减退症状逐渐好转,后多次复查颅脑MRI,交通性脑积水较前无明显变化。检索数据库后共收集5篇相关病例报道,患者年龄33~76岁,临床表现为脑积水和AAV,予激素联合免疫抑制剂、脑室-腹膜分流术等治疗,随访期间1例患者死亡,另外4例患者症状缓解。结论 以脑积水起病的AAV罕见且血管炎症状隐匿,易被误诊或漏诊,对不明原因伴肾衰竭的神经系统受累病变进行ANCA筛查十分必要,肾穿刺活检有助于明确诊断,及时正规治疗可缓解脑积水症状,有助改善患者预后。  相似文献   

4.
系统性血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病,临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。本文详细介绍各类血管炎的病理改变、临床特点、实验室检查,及治疗、预后。  相似文献   

5.
陈蓉 《南京护理》2022,(1):54-57
目的 总结1例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎肾损害患儿的护理体会。方法 对我科收治的1例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎肾损害患儿的护理方法进行分析、总结、制定针对性的护理措施。结果 经过对症治疗和综合护理干预,该患儿病情得到了控制,逐渐好转,促进了疾病的康复。  相似文献   

6.
ANCA相关性原发性小血管炎   总被引:3,自引:0,他引:3  
目的:探讨原发性小血管炎的临床特点。方法:总结18例原发性小血管炎的临床资料。结果:原发性小血管炎的临床表现复杂,全身各个系统均可受累,肾脏是最易受累器官之一,抗中性粒细胞胞浆抗体对原发性小血管炎的诊断具有非常重要的意义。结论:原发性小血管炎临床表现复杂,累及全身多个器官或系统,早期治疗效果较好。  相似文献   

7.
陈朝生 《新医学》2006,37(5):293-295
1引言 抗中性粒细胞胞浆抗体原发性血管炎的特征性组织学损害为毛细血管和小静脉的局灶性纤维素样坏死,微动脉和小动脉也常被累及,即为坏死性小血管炎;有时中动脉也可受累(如显微镜下多血管炎),急性期常伴中性粒细胞浸润.坏死性小血管炎可发生在不同的组织器官,引起不同的临床表现.因篇幅所限,本文仅对抗中性粒细胞胞浆抗体原发性血管炎的肾损害(如显微下多血管炎肾损害,韦格纳肉芽肿肾损害)等问题进行扼要的讨论.  相似文献   

8.
目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎的临床特点和误诊原因。方法对上海交通大学医学院附属新华医院近2年新确诊且收治入院的16例ANCA相关性血管炎误诊资料进行回顾性分析。结果本组出现咳嗽、咳痰10例,下肢水肿9例,呕吐、腹泻等消化道症状8例,发热6例,咯血、呼吸困难3例,腰痛及关节、肌肉疼痛各2例,眼部炎症1例;其中9例表现为多系统症状体征。病初误诊为肺部感染、肾功能不全6例,肺部感染、肾功能不全、结肠溃疡性疾病2例,肺部感染、肾功能不全、消化道出血各2例,风湿性多肌痛1例,肺部感染、肾功能不全、消化道出血、眼部感染1例。误诊时间最短10 d,最长3年余。根据临床症状和自身免疫抗体及病理检查结果,明确ANCA相关性血管炎诊断,确诊后予糖皮质激素、环磷酰胺、血浆置换等治疗,随访至今1例需永久血液透析治疗,4例死亡。结论 ANCA相关性血管炎初期临床表现多样,容易误漏诊;对于出现多器官受累且病情迁延不愈者需考虑本症,常规筛查自身免疫抗体有助于本病诊断,必要时可行活检明确诊断。  相似文献   

9.
目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾损害患者的护理方法。方法回顾性分析10例抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾损害患者的护理措施。结果 9例患者均病情好转出院,其中7例血清肌酐水平明显下降;2例继续门诊血液透析,1例因严重肺部感染导致呼吸衰竭死亡。结论严密观察患者的病情变化,预防并发症的发生,做好心理护理,对提高抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎患者的治疗效果和护理质量具有重要的意义。  相似文献   

10.
林华志 《临床医学》2007,27(4):93-94
原发性小血管炎(PSV)是一组以血管壁炎症和坏死为基本特征的多系统受累的自身免疫性疾病。其中小血管炎主要累及呼吸道、肾脏及皮肤等脏器。小血管炎主要包括韦格纳肉芽肿(WG)、变应性肉芽肿血管炎(CSS)、显微镜下型多血管炎(MPA)和抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性坏死性新月体肾炎。急性多系统受损的系统性血管炎病情常进展迅速,出现进行性肾功能衰竭,80%的患者1年内死于肾功能衰竭。我科2003年5月至2006年5月共收治9例PSV患者,现将护理体会报告如下:  相似文献   

11.
ANCA相关性小血管炎5例分析   总被引:1,自引:0,他引:1  
我院自2000年开展anti-neutrophil cytoplasm antibody (ANCA)检测以来,共检出ANCA阳性约130例,其中伴脑出血的ANCA相关性小血管炎5例,对其临床和病理特点及误诊原因分析如下.  相似文献   

12.
抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎为自身免疫性疾病,常可累及多个系统,病理特点为小血管的炎症和纤维素样坏死,累及的脏器多,最易受累的器官为肾和肺,临床表现复杂.症状来势凶险(大咯血、进行性低氧血症),若抢救不及时可导致病人窒息或进行性低氧血症而休克死亡。故良好的呼吸道护理对救治起着十分重要的作用,现将呼吸道护理的体会报告如下。  相似文献   

13.
老年ANCA相关性小血管炎肺损害11例临床分析   总被引:2,自引:0,他引:2  
目的探讨老年抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肺脏损害的临床特征,提高对其肺损害的认识。方法回顾性分析北京大学第一医院老年科60岁以上的ANCA相关性小血管炎肺损害患者的临床病理资料。结果11例ANCA相关性小血管炎肺脏损害患者平均年龄75.9(60~89)岁,均有慢性基础病。发病至确诊的中位间隔时间为4个月(2周~1年)。小血管炎临床症状多为咳嗽、咯痰(90.9%);喘憋气短或活动耐力下降(63.6%);咯血/痰中带血(36.4%)和发热(45.5%)。胸部影像学9例(91.9%)表现为肺间质病变,其中8例呈显著肺纤维化表现;2例(18.2%)呈两肺大片渗出的弥漫肺泡出血表现(其中1例在肺纤维化基础上发生);1例呈结节性病变(9.1%)。8例(72.7%)患者初诊时无肾损害。确诊主要依靠血清ANCA的检测和组织活检病理诊断。经免疫抑制治疗后,多数患者症状好转,初诊及随访期间5例(45.5%)因呼吸衰竭或严重感染死亡。结论原发性ANCA相关性小血管炎患者常有肺部受累并可以为首发表现。其症状和胸部影像表现多样,肺间质病变突出。正确及时的诊断治疗能改善预后。  相似文献   

14.
目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎临床特征,分析其误诊原因。方法 回顾性分析2021年7月—2022年7月收治的ANCA相关性血管炎误诊为肺结核3例的临床资料。结果 1例以咳嗽、咯血、气促就诊,1例以咯血就诊,1例以咳嗽、呼吸困难就诊,3例均有肺部受累,均被误诊为肺结核,误诊时间4~29个月。行ANCA谱检测确诊为ANCA相关性血管炎。1例经糖皮质激素治疗后病情缓解;2例未使用糖皮质激素,其中1例失访,1例病情恶化死亡。结论 ANCA相关性血管炎临床表现缺乏特异性,临床医生应警惕该病,尽早完善ANCA谱检测,以减少漏诊误诊。  相似文献   

15.
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎是一种自身免疫性疾病,以小血管壁的炎症和纤维素样坏死为主要病理特征.临床上既可表现为单个脏器受累,也可表现为多脏器受累,肺、肾脏受累多进展迅速,严重者可危及患者生命[1].2007年4月我科收治了1例丙基硫氧嘧啶(PTU)所致ANCA相关血管炎的患者.现将护理体会总结如下. 1 临床资料  相似文献   

16.
金是 《中国血液净化》2013,12(9):506-510
系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,可分为原发性和继发性。原发性小血管炎主要侵犯毛细血管、微动脉和微静脉,因血清中存在抗中性粒细胞浆抗体(ANCA),又称为ANCA相关性小血管炎(AASV),包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下型多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。  相似文献   

17.
目的:分析ANCA相关性血管炎(AAV)合并间质性肺病(ILD)患者的临床表现、影像学特征及预后,并探讨相关危险因素。方法:回顾性分析2012年7月—2022年6月就诊于浙江省立同德医院的51例AAV患者临床资料。根据HRCT表现分为AAV合并ILD(AAV-ILD)组15例与AAV未合并ILD(AAV-NILD)组36例,比较两组患者临床表现、实验室检查、肺功能、胸部CT表现及预后。采用多因素Logistic回归模型分析AAV合并ILD相关危险因素;运用Kaplan-Meier法进行生存分析;应用Cox比例风险回归模型探讨死亡危险因素。结果:两组相比,AAV-ILD组肺部受累症状明显,中位发病年龄高,有统计学意义(P<0.05)。AAV-ILD组患者生存率明显低于AAV-NILD组(Log rank,χ2=4.331,P=0.037);年龄>65岁为AAV合并ILD的独立危险因素;通过单因素分析显示吸烟(HR=6.446,95%CI 1.380~30.113,P=0.018)及肺部蜂窝影(HR=6.302,95%CI 1.174~33.817,P=0...  相似文献   

18.
目的 探讨抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎的误诊原因及防范措施。方法 回顾分析1例曾误诊的ANCA相关性血管炎的临床资料。结果 本例因下肢红疹伴溃疡入院。曾行“鼻窦炎”手术,术前筛查发现肺部肿物行“肺部肿物切除术”,术后病理示肺结核瘤,抗结核治疗无效。入院后结合患者多系统受累表现及实验室、肾穿刺病理检查等诊断为ANCA相关性血管炎,给予糖皮质激素及调节免疫等治疗,症状缓解。结论 ANCA相关性血管炎临床表现多样且不典型,易误诊。临床中应对疑似病例尽早行相关医技检查。  相似文献   

19.
目的分析抗核抗体(ANA)细胞质荧光模式在抗中性粒细胞细胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)中的特征,探讨ANA细胞质荧光模式在AAV中的意义。方法将德阳市人民医院232例进行了间接免疫荧光法(IIF)ANA和ANCA检测的AAV确诊患者纳入研究,并根据IIF-ANA的检测结果分为ANA细胞质荧光模式组与对照组。收集纳入研究患者的临床资料和临床实验室检测数据,将上述资料/数据在ANA细胞质荧光模式组与对照组间进行比较,分析ANA荧光模式与ANCA荧光模式的关系。结果两组间AAV患者胸部受累和心血管受累情况比较,差异有统计学意义(P<0.05)。线性回归分析显示,抗髓过氧化物酶抗体是ANA细胞质荧光模式组患者血肌酐水平的影响因素(P<0.001)。pANCA组和xANCA组ANA细胞质颗粒型检出率高于cANCA组(P<0.017)。结论ANA细胞质荧光模式与AAV的部分临床表现和实验室检查结果具有一定相关性。  相似文献   

20.
正抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎是一类起病隐匿的自身免疫性疾病,可累及全身各处小血管~([1])。肾脏和肺脏是ANCA相关性血管炎损害的最主要靶器官。文献报道,肾累及率达70%~80%~([2-3]),肺脏受累达61%~75%~([4-7]),且多进展迅速,治疗不及时会导致呼  相似文献   

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