大前庭导水管综合征23例报告

报告２３例大前庭导水管综合征。全部为感音神经性聋,听力损失中中重度占２３．９１％,重度占５４．３５％,极重度占２１．７４％,听力曲线高频下降型７４％,平坦型１３％,岛状听力１３％,部分有进行性听力下降或突发性听力下降,２例行前庭功能检查,显示前庭功能低下。     

大前庭导水管综合征的影像诊断

目的 对18例大前庭导水管综合征患者的CT及MRI表现进行分析。方法 12例行颞骨高分辨率CT扫描,6例和高分辨率MRI扫描。结果 CT扫描显示12例（20耳）扩大的前庭导水管外口与总脚连线的中点直径平均为4.2mm,MR扫描显示6例（12耳）扩大的内淋巴囊外口与总脚连线的中点直径平均为4.8mm。结论 高分辨率CT扫描或高分辨率MRI能对大前庭导水管综合征做出明确诊断。     

儿童大前庭水管综合征急性听力损失诱因分析

目的调查儿童大前庭水管综合征急性听力损失的可能影响因素。方法对21例大前庭水管综合征患儿采用问卷形式进行急性听力损失诱因的调查,并统计分析其结果。结果急性听力损失发病前7例有外伤史,4例有上呼吸道感染史,5例有周围环境压力急剧变化,3例有过敏史,4例有1次发病史,2例有心理压力史,1例有情绪改变史,1例有过度劳累史,2例有家族史,1例有全身疾病史,无明显诱因者3例。结论儿童大前庭水管综合征急性听力损失者多数有诱因存在,外伤、周围环境压力急剧变化、上呼吸道感染、过敏等是主要诱发因素。     

大前庭导水管综合征28例诊治体会

目的:探讨大前庭导水管综合征(LVAS)的诊断、听力学表现及治疗.方法:回顾分析我科2002至2007年28例LVAS的病史、听力学及前庭功能检查、影像学检查及治疗结果.结果:28例患儿均为双耳发病,全部为感音神经性聋,听力损失中度占21.42%.重度占57.14%,极重度占21.44%.听力曲线高频下降型82%,平坦型9%,岛状听力9%.部分有进行性听力下降或突发性听力下降,2例行前庭功能检查,显示前庭功能低下.高分辨内耳CT检查,单纯前庭小管扩大者36耳,伴有大前庭及丰规管畸形12耳,伴耳蜗畸形者8耳.所有患儿均按突发性耳聋的方案治疗,8例惠儿药物治疗的同时亦进行了高压氧舱治疗.结论:大前庭导水管综合征患儿保守治疗远期效果不理想.对有残余听力的聋儿应尽早选配助听器进行听觉、语言训练,可取得较为满意的效果,而听力损失极重,助听器无法达到有效补偿者,可考虑选择电子耳蜗植入.     

上海地区35例大前庭导水管综合征相关耳聋患者常见致病基因的分子诊断研究

目的:探讨上海地区大前庭导水管(EVA)综合征相关耳聋患者常见致病基因SLC26A4、FOXI1、KCNJ10及SLC26A4启动子c.-103位点的突变情况,在分子水平上明确该病的发病机制和诊断基础。方法:收集上海地区35例散发EVA综合征耳聋患者的外周血DNA样本及临床资料,利用巢式PCR扩增目的基因后直接测序的方法,对所有患者进行主要致病基因SLC26A4全编码序列及侧翼序列的检测,并针对无SLC26A4双等位基因突变的患者继续进行SLC26A4基因启动子c.-103位点、FOXI1和KCNJ10基因的突变检测。应用Sequencher4.9软件对上述测序结果进行分析。结果:23例(66%)和4例(11%)先证者分别具有SLC26A4双等位基因(纯合或复合杂合)和单等位基因突变。SLC26A4基因共有13种突变被检出,其中c.919-2A>G突变和p.R409H突变分别占总检出突变的64%(32/50)和8%(4/50)。8例(23%)先证者未检出SLC26A4基因突变。在无SLC26A4双等位基因突变的全部12例(34%)患者中,未检测出SLC26A4基因启动子c.-103位点、FOXI1和KCNJ10基因突变。结论:与已报道中国EVA综合征耳聋人群基因诊断数据相比,上海地区患者SLC26A4基因突变率明显偏低,体现出中国地域性人群遗传结构上的差异;其他报道致病基因FOXI1、KCNJ10及SLC26A4启动子c.-103位点突变不构成上海地区EVA综合征耳聋患者的主要病因。     

脑梗死患者前庭功能及听力测定的意义

目的：观察颈内动脉系（ICA）和椎－基底动脉系（VBA）醒死对前庭功能和听力的影响。方法：急性脑梗死患者随机分为颈内动脉梗死和－基底动脉梗死两组,分别测定前庭功能和听力,并在两组间进行比较。结果：椎－基底动脉梗死组听力损害远较颈内动脉梗死组明显（P＜0．01）,并以高频区听力损害为主,前庭功能损害不明显,两组间亦无差别（P＞0．05）,结论：听力损害尤其是高频区听力损害是反映脑动脉硬化椎－基底动脉缺血的一项灵敏指标,听力测定是一项敏感的方法。前庭功能测定不能作为脑动脉硬化的早期判定方法。     

早期干预对大前庭水管综合征患儿听力的影响

1978年,Valvassori[1 ]研究发现扩大的前庭水管与感音神经性听力损失相关联,将其正式命名为大前庭水管综合征(Large Vestibucar Aqueduct Syndrome,LVAS).1989年,Jacklcr等[2]提出,大前庭水管患者听力呈渐进性或阶梯下降的理论,LVAS是一种常见的听力障碍性疾病,其在感音神经性听力损失中约占1％～12％.赵亚丽等[3]报道:中国LVAS患者中,97.9％患者具有SLC26A4基因突变,具有先天遗传特点.现将我科收治的3例病例报告如下.     

大前庭导水管综合征螺旋CT扫描测量与听力的关系分析

目的：评估前庭导水管扩大和听力损失的关系,并获得颞骨冠状位螺旋CT（SCT）扫描测量诊断前庭导水管扩大（LVA）的限值。方法：回顾性研究郑州大学第三附属医院LVA患者的颞骨SCT扫描资料,在横断位和冠状位上测量LVA患者和正常人的前庭导水管中点直径和外口宽度。两次的听力测试用以评估LVA患者听力演变。结果：LVA患者前庭导水管横断位平均中点直径为（2.4±0.93） mm,平均外口宽度为（6.21±1.4） mm,冠状位平均中点直径为（5.48±1.76） mm,平均外口宽度为（6.87±1.61） mm。冠状位诊断导水管扩大限值,中点直径为2.5 mm或外口宽度为4.25 mm。患者空气传导和骨传导两次听力阈值差异不显著,P＞0.05。随访显示64.3％的患者听力损失维持在轻度和中度水平,仅有2例患者听力改善,5例听力下降。骨传导阈值和前庭导水管的直径之间无相关性,空气传导低频时听力阈值和前庭导水管直径相关性强。结论：空气传导听力损耗是LVA患者传导性或混合性听力损失的主要因素。冠状位SCT扫描可以提供额外的信息来评估LVA,尤其是在横断位扫描诊断依据不足时。     

36例大前庭水管综合征的CT表现

１引言大前庭水管综合征（largevestibularaqueductsyndrome，LVAS）是先天性内耳畸形的一种类型，是内淋巴管的发育受到遏止和畸变的结果。可独立存在，也可伴发其它内耳畸形。临床上常表现为程度不同的感音神经性耳聋、耳鸣、眩晕和平衡障碍犤１犦。自１９７８年Valvassori和     

小儿大前庭水管综合征26例分析

目的：探讨小儿大前庭水管综合征的临床特点、影像学改变及治疗。方法：对26例小儿大前庭水管综合征患者临床资料进行分析和总结。结果：小儿大前庭水管综合征的临床表现为高频听力损失或者低频下降的混合性聋，CT示：半规管总脚到前庭水管外口1／2处直径〉1．5mm。结论：小儿大前庭水管综合征是一种内耳畸形的听力障碍性疾病，其诊断的标准是CT及MRI。     

大前庭水管综合征9例报道

目的：探讨大前庭水管综合征的临床特点,以减少误诊和及时治疗。方法：回顾性分析97例大前庭水管综合征患者的临床资料。结果：CT影像显示8例双侧、1例单侧前庭水管扩大。7例治疗后听力无明显变化,2例听力有所提高。结论：综合分析患者临床及影像学资料,有助于疾病早期诊断和治疗。     

大前庭水管综合征病人围术期护理

大前庭水管综合征是一种儿童性耳聋,是在生活中慢慢发生的,患儿在出生时听力可能正常,以后随着年龄的逐渐长大,并在外界多种诱因的影响下表现出听力波动或听力时好时坏的现象,少数病人可以伴有头晕、走路不稳等症状,但是这些症状多不被家长重视,常常以为是感冒影响听力,因此在疾病早期很容易发生漏诊和误诊,往往是在一次突然出现的严重听力下降后才会到医院就诊并进行相应的检查,最终获得诊断.此病是导致儿童耳聋的常见原因之一.     

大前庭水管综合征病人围术期护理

<正>大前庭水管综合征是一种儿童性耳聋,是在生活中慢慢发生的,患儿在出生时听力可能正常,以后随着年龄的逐渐长大,并在外界多种诱因的影响下表现出听力波动或听力时好时坏的现象,少数病人可以伴有头晕、走路不稳等症状,但是这些症状多不被家长重视,常常以为是感冒影响听力,因此在疾病早期很容易发生漏诊和误诊,往往是在一次突然出现的严重听力下降后才会到医院就诊并进行相应的检查,最终获得诊断。此病是导致儿童耳聋的常见原因之一。电子耳     

大前庭水管综合征

20世纪60年代Valvassori和Clemis在一次国际性会上报道了类似梅尼埃病样疾病,该作者于1978年报告在3700例听觉或前庭功能障碍患者的颞骨多轨迹断层摄影中,有50例前庭水管扩大,并将其命名为“大前庭水管”（large vestibalar aqueduct,LVA）,并将临床上伴有感音神经听力损失等症状者,     

大前庭水管综合征的相关因素分析及健康教育

大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct.syndrome,LVAS）是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病,是导致感音神经性聋的最常见的内耳畸形,约占儿童和青少年感音神经性聋的1.5%.在我国,90年代临床上开始报道,近几年来随着影像学的发展和临床医生对该病的认识的提高,越来越多的大前庭水管综合征病例被确诊.LVAS其典型的临床表现为出生后或年幼时即出现进行性、波动性的听力下降,发病形式可突然或隐匿,     

前庭大腺脓肿套环引流疗效观察

目的 观察胶管套环引流前庭大腺脓肿的临床疗效.方法 对照组28例按传统方法切开引流,实验组29例用带孔乳胶管经前庭大腺脓肿上下两造口处贯穿脓腔后端端相互套入成环引流.结果 与传统切开引流方式相比,采用套环引流术简单易行,不需缝合、换药,术后无复发.结论 前庭大腺脓肿套环引流术优于传统手术方式,有临床应用价值.     

预见性护理对大前庭水管综合征人工耳蜗植入术后并发症的预防作用

目的 探讨预见性护理对大前庭水管综合征人工耳蜗植入术后并发症的预防效果.方法 选择我院2013年3月至2016年5月接受人工耳蜗植入术治疗的大前庭水管综合征患者92例为研究对象,采用随机数字表法分为观察组和对照组,各46例,对照组接受常规护理,观察组患者接受预见性护理,对两组患者心理状态、并发症发生情况进行观察.结果 观察组患者术前及术后的SDS、SAS评分均明显低于对照组,两组差异有统计学意义(P<0.05);观察组术后耳鸣、眩晕、面部神经麻痹等并发症发生率明显低于对照组,两组差异有统计学意义(P<0.05).结论 大前庭水管综合征人工耳蜗植入术患者接受预见性护理可改善心理状态,减轻心理负担,并能对术后并发症起到预防作用,减轻患者痛苦,利于术后恢复.     

前庭性偏头痛患者前庭功能变化情况及临床特点分析

目的分析前庭性偏头痛患者前庭功能变化情况及临床特点。方法选取我院2018年1月至2019年6月收治的60例前庭性偏头痛患者,设为观察组;另选取2018年1月至2019年6月于我院接受常规体检的60例健康成年人,设为对照组。对比两组前庭功能,获取观察组患者前庭功能变化情况,同时结合其临床资料分析病情特点。结果观察组冷热试验、视频头脉冲试验、听阈、气骨导、声导抗异常率分别为51.67%、78.33%、10.00%、8.33%、15.00%,均高于对照组的11.67%、11.67%、1.67%、0.00%、0.00%,差异具有统计学意义(P<0.05)。观察组患者平均前庭症状持续时间为(6.2±1.1)h,普遍偏长;在观察组患者中,42例(70.00%)前庭症状持续时间偏长、36例(60.00%)眩晕、31例(51.67%)畏光、33例(55.00%)畏声、19例(31.67%)视觉先兆,均以中年多发、女性多发为主要特点。结论前庭性偏头痛患者前庭功能出现明显变化,且临床特点多样,前庭功能变化是导致临床症状和症状加重的主要因素。     

四种手术方式治疗前庭大腺囊肿临床疗效观察

目的观察比较采用前庭大腺囊肿切除术、传统造口术、改良造口术及微波造口术治疗前庭大腺囊肿的临床效果。方法比较2002年1月-2008年2月采用不同手术方式进行治疗188例前庭大腺囊肿患者的治疗效果。结果改良造口术和微波造口术与传统造口术相比手术时间更短、术中出血量更少,术后复发率更低。囊肿切除术中出血量明显多于其他3种造口术,手术时间也明显增加。结论改良造口术和微波造口术优于其他术式,值得临床推广。     

LEEP刀应用于前庭大腺囊肿及脓肿手术治疗的临床观察

选择本院及协作医院于2013年2月~2014年9月收治的前庭大腺囊肿及脓肿手术治疗患者56例,随机分为观察组和对照组,各28例。观察组应用LEEP刀进行手术治疗(挂线造口术),对照组行常规方法手术治疗(挂线造口术)。观察两组的手术时间、出血量及治疗效果。结果观察组与对照组对比,手术成功率、复发率均无统计学意义;观察组手术时间及出血量明显优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。LEEP刀应用于前庭大腺囊肿和脓肿手术治疗,操作简单,手术过程快,出血少,可保留腺体功能,优于常规手术方法,值得临床推广应用。