Guillain-Barré综合征患者脑脊液蛋白水平与疾病严重性及预后的关系

目的总结Guillain-Barré综合征(GBS)患者CSF蛋白细胞分离现象(AD-CSF)的特点,分析GBS患者CSF蛋白水平与疾病严重性和预后的关系,探讨其临床意义。方法回顾性收集2007年1月至2016年10月在济宁医学院附属医院住院的206例GBS患者的一般临床资料(性别、年龄、前驱感染和电生理分类)、CSF细胞数和蛋白水平、高峰期及12个月后残疾评分(GDS),比较发病后≤7 d、8～14 d、15～21 d、≥22 d患者AD-CSF的阳性率。利用Pearson相关及Spearman相关分析电生理正常组、脱髓鞘型组、轴索型组、不能分型组患者CSF蛋白水平与高峰期及12个月后GDS的关系。结果患者发病第3周时腰穿的AD-CSF阳性率最高(85.7%),与其他时间点相比,差异有统计学意义(均P0.001)。电生理正常组CSF蛋白水平与高峰期GDS呈正相关(r=0.707,P=0.003),与12个月后GDS无相关性;脱髓鞘型组CSF蛋白水平与高峰期及12个月后GDS均呈正相关(r=0.495,P=0.019;r=0.770,P0.001)。回归分析表明,CSF蛋白水平是脱髓鞘型GBS患者高峰期GDS以及12个月后更高GDS的预测因子。结论 GBS患者AD-CSF的阳性率与腰穿的时间密切相关; CSF蛋白水平可作为脱髓鞘型GBS高峰期疾病更重以及预后不良的预测因子。     

p38MAPK对MMPs介导的EAN模型动物免疫损伤调控的研究进展

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎即吉兰-巴雷综合征(GBS)是以周围神经和脊神经根,脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病,通常也会累及脑神经,主要临床表现为四肢对称性弛缓性瘫痪.     

吉兰-巴雷综合征患者血清和脑脊液中P2蛋白抗体检测及其临床意义

目的评价P2蛋白抗体在辅助吉兰-巴雷综合征(GBS)临床诊断中的价值.方法用ABC-ELISA方法检测64例血清和CSF配对的GBS病人样品中IgG和IgM型P2抗体水平.结果 GBS患者CSF中IgM型P2抗体阳性率明显高于其它神经系统疾病组和正常对照组(P＜0.01),且重症型GBS病人高于轻症型病人(P=0.0019),血清与CSF间P2抗体水平无相关性.结论 GBS病人CSF中存在P2特异性免疫球蛋白,CSF中IgM型P2抗体检测有助于辅助GBS的临床诊断和病情评价.     

直立性低血压为临床表现的吉兰-巴雷综合征个案报道

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Balle syndrome,GBS)又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎,是一种由细胞免疫和体液免疫共同介导的周围神经脱髓鞘疾病.自主神经功能紊乱为GBS常见的及重要的并发症,发生率达2/3[1];但以自主神经功能紊乱为唯一表现的GBS文献中很少报道.我科于2012年5月22日收治1例以直立性低血压为唯一临床表现的GBS,报道如下.     

抗髓鞘碱性蛋白抗体及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病诊断中的价值

目的探讨抗髓鞘碱性蛋白抗体(抗MBP抗体)及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(抗MOG抗体)在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中的表达率,并研究两种抗体对该病的临床诊断价值。方法选取我院于2012-03—2013-09收治的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者90例为实验组(MS组30例,AM组30例,NMO组30例);同时选取45例非中枢神经系统炎性疾病患者为对照组。应用ELISA方法对各组患者血清和脑脊液中抗MBP抗体、抗MOG抗体进行检测,并对比分析各组及各亚组之间表达水平差异。结果实验组在血清及CSF中的抗MOG抗体和抗MBP抗体水平均明显高于对照组(P0.05)。而各组的血清抗体阳性率与CSF差异无统计学意义(P0.05)。MS组与AM组血清及CSF中抗MOG抗体阳性率均显著低于NMO组(P0.05)。MS组血清中抗MBP抗体阳性率明显高于AM组(χ2=4.356,P0.05),其余各亚组及CSF中的抗MBP抗体水平均无显著差异(P0.05)。而MS组血清中的抗MBP抗体阳性率显著高于CSF组(χ2=5.963,P0.05)。结论中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者中抗MBP抗体、抗MOG抗体高表达,对疾病诊断具有临床意义;同时血清中的抗MOG抗体和抗MBP抗体含量差异可辅助疾病各亚型的鉴别诊断。     

炎性周围神经病患者血清和脑脊液中抗硫脂抗体的临床意义

目的　通过测定炎性周围神经病患者血清和脑脊液 ( CSF)中抗硫脂抗体水平 ,探讨其临床意义和可能的致病机制。方法　应用 ELISA法检测 3 0例急性吉兰 -巴雷 ( Guillain-Barré syndrome,GBS)患者、2 4例慢性吉兰 -巴雷 ( chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)患者血清和 CSF中抗硫脂抗体水平。结果　 ( 1 ) GBS患者血清中高滴度抗硫脂抗体与疾病组和正常对照组比较差异无显著性 ( P >0 .0 5 ) ;CSF中 Ig M-抗硫脂抗体阳性率与各对照组比较差异有极显著性 ( P <0 .0 1 ) ;( 2 ) CIDP患者血清中高滴度抗硫脂抗体与正常对照组比较差异有显著性 ( P <0 .0 5 ) ,CSF中 Ig M-抗硫脂抗体阳性率与各对照组比较差异有显著性( P <0 .0 5 ) ;( 3 )抗硫脂抗体阳性的 GBS患者多有主观感觉障碍 ,差异有显著性 ( P <0 .0 5 ) ;抗硫脂抗体阳性的CIDP患者多为感觉轴索性损害 ,差异有显著性 ( P<0 .0 5 ) ;( 4 )轻、重型组 GBS患者血清和 CSF中抗硫脂抗体水平之间差异无显著性 ( P >0 .0 5 ) ;( 5 ) GBS组、CIDP组血清中抗体水平与配对的 CSF中抗体水平无相关性。结论　 ( 1 ) GBS患者 CSF中 Ig M-抗硫脂抗体有可能作为感觉神经受累的一项临床辅助参考指标 ,抗硫脂抗体的水平与疾病的临床严重     

吉兰-巴雷综合征患者血清和脑脊液抗神经节苷脂抗体检测的意义

研究对象为吉兰 巴雷综合征(GBS)组 4 4例 ,平均年龄 ( 4 0 3± 1 7 8)岁 ,其中 4 0例同时进行了血清和脑脊液抗GM1抗体的检测 ,4例仅采取血清。符合GBS诊断标准 (Asbury ,1 990 ) ,将GBS分为急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (AIDP)、急性运动轴索型神经病 (AMAN)、急性运动感觉轴索型神经病 (AMSAN)和Miller Fishersyndrome(MFS)。其他神经疾病 (OND)组 38例 ,平均年龄 ( 39 4± 1 7 7)岁。正常对照 (NC)组 :血清取自 50名无神经系统及免疫疾病的健康者 ,平均年龄 ( 4 1± 1 6 )岁。CSF取自 2 0例外科和妇科手术腰麻…     

半量人血丙种球蛋白合用甲基强的松龙治疗GBS的临床观察

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称格林-巴利综合征(GBS)，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。病因不详，可能和非特异性病毒感染或疫苗接种有关。已往单用大剂量人血丙种球蛋白冲击治疗GBS多有报道，均取得了明显疗效。2000-03～2004-08，我科联合应用半量人血丙种球蛋白、甲基强的松龙冲击治疗GBS，并与大剂量人血丙种球蛋白组作对比，取得了良好疗效。现将观察结果报道如下。     

纯感觉型吉里-巴雷综合征一例报告

炎性脱髓鞘性周围神经病包括急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies,AIDP)、慢性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies,CIDP),前者又名吉里-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS),有多种变异型[1].其中纯感觉型GBS(pure sensory GBS)报道较少,现报道1例并结合文献进行讨论.     

免疫性神经肌肉疾病研究进展

免疫性神经肌肉疾病主要是指累及周围神经、肌肉和神经肌肉接头的自身免疫性疾病,以特发性炎性肌病(II M)、吉兰-巴雷综合征(GBS)、慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)和重症肌无力(MG)等为代表。随着免疫学研究的快速发展,     

吉兰-巴雷综合征患者血清和脑脊液抗神经节苷脂抗体检测的意义

目的通过测定吉兰-巴雷综合征(Guillain-BarréSyndrome,GBS)患者血清和脑脊液中抗神经节苷脂GM1抗体水平,探讨其临床意义。方法应用ELISA法检测44例GBS患者血清和脑脊液中抗GM1抗体水平。结果 (1)GBS组血清和脑脊液中抗GM1-IgG抗体水平与其他神经疾病(OND)组、正常对照(NC)组相比有显著性差异(P<0.05);血清中抗GM1-IgM抗体与NC组相比有显著性差异(P<0.05),但与OND组相比无显著性差异(P>0.05);脑脊液中抗GM1-IgM抗体与OND组、NC组相比有显著性差异(P<0.05)。(2)轻重型GBS患者血清和脑脊液中抗GM1抗体的阳性率差异无显著性(P>0.05)。(3)急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)患者血清和脑脊液中抗GM1抗体阳性率与急性运动轴索型神经病(AMAN)及急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)中抗GM1抗体阳性率者相比无显著性差异(P>0.05)。结论抗GM1抗体可能在吉兰-巴雷综合征的发病中起重要作用,但抗体水平与疾病严重程度无关。     

脑脊液髓鞘碱性蛋白抗体检测对格林-巴利综合征的临床价值

目的探讨格林-巴利综合征（GBS）中枢神经髓鞘的免疫性损伤。方法GBS患者20例，神经系统其它疾病组（OND）20例，非神经系统疾病手术者33例。以酶联免疫吸附法检测73份脑脊液（CSF）中髓鞘碱性蛋白IgG（MBP－IgG）。结果GBS患者、OND患者和非神经系统疾病手术者CSF中MBP－IgG阳性率分别为55％、30％和9.1％。GBS患者CSF中MBP-IgG阳性率与发病天数有关。结论部分GBS有中枢神经髓鞘的免疫性损害，证实GBS是自身免疫性脱髓鞘病。     

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病,其病程呈慢性进展或缓解复发,多伴有脑脊液蛋白-细胞分离,电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散;病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点.     

半量人血丙种球蛋白合用甲基强的松龙治疗GBS的临床观察

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,又称格林-巴利综合征(GBS),是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病〔1〕。病因不详,可能和非特异性病毒感染或疫苗接种有关。已往单用大剂量人血丙种球蛋白冲击治疗GBS多有报道,均取得了明显疗效。2000-03~2004-08,我科联合应用半量人血丙种球蛋白、甲基强的松龙冲击治疗GBS,并与大剂量人血丙种球蛋白组作对比,取得了良好疗效。现将观察结果报道如下。1资料方法1·1对象与分组均系我科2000-03~2004-08住院患者,GBS的诊断明确,随机分为:(1)治疗…     

脑动脉瘤术后合并吉兰-巴雷综合征一例

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP),是一种临床上常见的自身免疫介导的周围神经病,常累及脑神经。急性GBS神经脱髓鞘病变,神经损伤严重,预后差。目前已有颅脑术后并发GBS的报道[1-4],脑动脉瘤的手术一般属于脑组织外的操作,较少存在对脑组织的直接损伤,脑动脉瘤术后合并发生GBS临床     

急性运动轴索性神经病伴颅压增高二例报道

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病.临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液(CSF)蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有效.该病包括急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN)、Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome)、急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)及急性感觉神经病(acute sensory neuropathy,ASN)等亚型.其中AMAN是以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主.现将作者医院收治的2例AMAN伴颅压增高病例进行报道.     

多发性硬化和格林-巴利综合征患者体液中TNF及IL-1水平与临床关系的研究

测定了多发性硬化(MS)和格林-巴利综合征(GBS)患者的细胞因子，发现活动的MS血清和脑脊液(CSF)TNF水平显著高于稳定的MS和对照组。GBS患者急性期CSF和血清TNF水平显著高于对照组及治疗后水平。另外，MS和GBS患者CSF的TNF水平均高于相应的血清水平。通过研究还发现MS和GBS组CSF的蛋白含量显著增高。此外，MS组CSF白细胞敷与CSF的TNF水平及CSF蛋白含量相关，且CSF蛋白含量与血清、CSF的TNF水平相关。这表明TNF一方面可能来源干鞘内的单个核细胞，另一方面由于血脑屏障受损可能来源于血液，另外还可能来源于神经肢质细胞及血管内皮细胞。TNF可能在炎性脱鞘病发病初期起作用。     

格林—巴利综合征的流行病学、病理生理、临床分型及治疗

格林-巴利综合征(Guillaine Barre Syndrome,GBS)是以周围神经急性炎性脱髓鞘为特点的临床综合征,主要表现为四肢对称性的麻木、无力,常常累及颅神经所支配的肌肉,重者可出现呼吸肌的无力而危及生命;患者腱反射常常减弱或消失,无病理反射,可伴有四肢末梢套状感觉减退;脑脊液呈蛋白一细胞节离现象,肌电图提示周围神经脱髓鞘和/或轴索损伤.本病诊断多依靠临床表现及辅助检查.     

抗神经束蛋白155抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的臂丛神经影像学特点研究

目的 探究抗神经束蛋白155(NF155)抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的臂丛神经磁共振成像(MRI)特点.方法 纳入2011年1月至2019年12月就诊的30例CIDP患者,其中抗NF155 IgG4抗体阳性12例(抗体阳性组),抗NF155 IgG4抗体阴性18例(抗体阴性组).回顾性分析抗...     

脱髓鞘疾病患者神经束蛋白155抗体的表达及临床意义

<正>慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradicul-oneuropathy,CIDP)、吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)、多发性硬化(multiple sclerosis,MS)及视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)都是以脱髓鞘为特征的疾病,与自身免疫应