先天性视网膜色素上皮肥大的研究现状

先天性视网膜色素上皮肥大(CHRPE)是一种临床上较为少见的眼底病变。由于它一般不引起严重的临床症状,多数眼科医生对它的认识很少,可能容易导致错误的诊断和治疗。本文着重介绍CHRPE的流行病学资料、临床特点、影像学特征及预后转归等,以便临床上正确地鉴别诊断和指导治疗随访。     

视网膜色素上皮肿瘤1例

视网膜色素上皮肿瘤１例大连市第三人民医院眼科张繁友大连市第三人民医院病理科靳惠敏患者李某，男，５７岁，住院号１９４８０。因右眼突然视物不清一天，于１９９５年３月１８日来我院眼科就诊。体格检查未见异常。眼部检查：右眼视力眼前手动，外眼正常，前房正常，虹...     

先天性视网膜色素上皮增生一例

患者女,56岁.因双眼视物模糊2周于2012年7月23日来我院就诊.既往健康.眼科检查:右眼视力0.5,矫正0.8;左眼视力0.6,矫正0.8.右眼眼压12 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左眼眼压13 mm Hg.裂隙灯显微镜检查结果显示,双眼泪河高度下降;左眼内侧睑裂部结膜增厚形成翼状纤维血管组织长入角膜;双眼晶状体略混浊.间接检眼镜检查结果显示,右眼视网膜黄斑区上方可见一片状色素沉着,其中间可见点状脱色素,视网膜血管在色素下方走形(图1);左眼眼底未见明显异常.眼底自身荧光(AF)检查结果显示,右眼黄斑区上方可见一片状弱荧光(图2);左眼未见明显异常荧光.     

先天性视网膜色素上皮肥厚2例

先天性视网膜色素上皮肥厚为一种少见的眼底先天色素异常。现将我院近年所遇2例报道如下。例1男32岁左眼棍棒击伤半m,于2003年9月2日来我科就诊。全身检查未见异常。两眼视力均为0.12,矫正:双眼均为1.0。双眼前节未见明显异常。眼底检查:右眼鼻上象限可见多处大小不等的色素沉着斑。边界清楚,不隆起,形似兽迹样。病灶表面的视网膜血管正常(图1)。左眼黄斑颞侧可见片状出血。双眼B型超声及视野检查均未见异常。FFA显示:静脉期右眼鼻上象限可见多处大小不等的边界清晰的荧光遮蔽斑,视网膜血管经行其上,造影晚期无荧光渗漏(图2)。诊断:左眼先…     

视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤二例

例1 男,40岁.因右眼视物重影1年于2006年4月28日来我院就诊.不论眼外伤史,眼病家族史和既往眼病史.     

视网膜色素上皮腺瘤一例

色素上皮腺瘤 ,在国内文献报道中较为罕见。我院最近收治 1例 ,现报告如下。患者女 ,2 7岁。因右眼视力渐进性下降 1年余 ,于 1997年 5月以“视网膜血管瘤”入院 ,入院行氩激光光凝 巩膜外冷冻术。半年后因肿瘤未缩小 ,视力降至 0 0 8,而再次行巩膜外冷冻术。 1998年 5月复查见肿物继续增大 ,经专科会诊拟诊为“脉络膜黑瘤”再次入院。体检 :未见异常。眼部检查 :右眼视力 0 0 6 ,左眼 1 5。右眼球外斜 35° ,眼球运动正常 ,外眼无异常。右眼眼压 17 3ｍｍＨｇ (1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ)。散瞳检查见右眼玻璃体轻度混浊 ,视盘与血管正常…     

视网膜和视网膜色素上皮联合性错构瘤一例

视网膜及视网膜色素上皮联合性错构瘤是一种罕见的常发生在视盘边缘的肿瘤，眼底表现为视盘周围有一个边界模韧，轻度隆起，含有部分色素及胶质细胞增生和毛细血管扩张的肿物，现报道一例。     

视网膜色素上皮错构瘤影像学检查一例

视网膜色素上皮错构瘤影像学检查一例贾万程刘筠侯俭帅开地关键词色素上皮，眼错构瘤／超声检查错构瘤／诊断荧光素血管造影术体层摄影术，Ｘ线计算机视网膜色素上皮错构瘤极为罕见［１］，我们遇到一例，并进行了眼底荧光血管造影、Ｂ型超声波、ＣＴ检查及追踪观察，报告...     

视网膜色素上皮肿瘤

视网膜色素上皮肿瘤(腺瘤或腺癌)临床十分罕见.其临床表现及病理特征变异很大,容易误诊.本文就该肿瘤的临床表现、诊断、鉴别诊断、病理特征及治疗予以综述.     

先天性视网膜色素上皮肥大

患者男, 31岁。因自觉左眼视疲劳1个月就诊于山东省临沂市人民医院眼科门诊。眼部检查:双眼矫正视力1.0。双眼眼前节正常, 晶状体密度略高。眼底检查, 双眼视盘边界清楚, 颜色淡红, 眼底除后极部外散在分布的扁平色素沉着, 鼻侧较密集(图1A)。眼底自身荧光检查, 双眼与眼底色素沉着对应区域呈弱自身荧光(图1B )。荧光素眼底血管造影检查, 双眼早晚期均可见"熊脚印样"荧光遮蔽, 其内透见荧光(图1C, 图1D)。吲哚青绿血管造影检查, 双眼早期可见"熊脚印样"弱荧光灶, 晚期病灶呈现更加明显(图1E, 图1F )。诊断:双眼多发先天性视网膜色素上皮肥大(熊脚印)。     

先天性视网膜色素上皮肥大症一例

患者,女,35岁,体检时发现血压高,于2008年7月24日收入心内科。入院时查心电图提示窦性心率不齐和轻微sT—T段改变,动态心电图提示窦性心率,偶发房性早搏149次,sT—T段改变。眼科检查：双眼视力1．0,角膜透明,瞳孔圆,光反应灵敏,晶状体和玻璃体均透明;检眼镜检查眼底发现左眼黄斑颞侧偏下方约6PD大小的棕黑色圆形病灶。患者于8月7日转入眼科。     

视网膜色素上皮瘤1例

患者女,13岁,以左眼失明、眼球变小11年之主诉,于2004年i0月收住我院。其父母非近亲结婚,家族中无同类病史。查体：发育正常,营养中等,头颅五官无畸形,心肺听诊未见异常;眼部检查：视力：右眼1．2,左眼无光感。左眼球小、内蹈,结膜无充血。角膜灰白色混浊,直径约0．8cm,后节无法窥见,指测眼压T-2。临床诊断：左眼眼球萎缩。     

视网膜色素上皮撕裂一例

视网膜色素上皮（ｒｅｔｉｎａｌｐｉｇｍｅｎｔｅｐｉｔｈｅｌｉｕｍ，ＲＰＥ）脱离是渗出型老年黄斑变性患者眼底特征表现之一，其最终结局常并发脉络膜新生血管（ｃｈｏｒｏｉｄａｌｎｅｏｖａｓｃｕｌａｒｉｚａｔｉｏｎ，ＣＮＶ）或自发平伏后遗留ＲＰＥ地图状萎缩。...     

先天性泪腺瘘管一例

患儿男 ,5岁。因右眼颞侧皮肤溢泪 5年 ,于 2 0 0 1年10月 2 2日就诊。患儿生后右眼外眦外下方即有 1个“小米粒”大小皮肤凹孔 ,白天清醒时可见似泪液体自皮肤凹孔处缓慢溢出 ,哭闹时加重 ,哭停时骤然减少 ,夜间睡眠时无溢出。随年龄增长病情无明显变化。局部无红肿及溢脓史。患儿为第二胎足月顺产 ,母孕期体健。既往无手术和外伤史 ,家族中无类似疾病及遗传病史。全身检查无异常。眼部检查 :双眼视力 1 0 ;左眼正常 ,泪腺无肿大 ;右眼外眦向外下约ｌ 5ｃｍ处可见直径约 0 .5ｍｍ类圆形瘘管开口 ,其周围皮肤正常稍凹 ,哭泣时有大量似泪液体…     

视网膜色素上皮腺瘤一例

视网膜色素上皮腺瘤较少见 ,临床及病理诊断较困难 ,国外仅少量文献报道 [1 - 5 ] ,国内未见文献报道。我们对一例视网膜色素上皮腺瘤的组织学、超微结构、免疫组化特征研究报告如下。临床资料 :患者女 ,2 7岁。右眼视朦 10 d,于 1997年 3月 2 4日来我院门诊 ,既往无眼病史。眼科检查 :视力右眼数指 / 30 cm,左眼 1.5。右眼底颞上方赤道后隆起 8D灰白色肿物 ,其旁静脉充盈、弯曲 ,黄斑部水肿。左眼正常。诊断 :右眼视网膜血管瘤。收入院行右眼底氩激光光凝及右眼巩膜外冷凝术 ,术后肿瘤无明显缩小 ,即反复行激光光凝 4次 ,冷凝 2次 ,肿瘤…     

先天性视网膜色素上皮肥大

报告2列先天性视网膜色素上皮肥大病例。眼底改变为孤立、扁平的圆形色素斑，位于视网膜深层，其内可见斑点状低色素或无色素区。其中一例追踪观察10年，发现病变的大小、形态均有明显变化，提示本病有缓慢发展趋势。 （中华眼底病杂志，1993，9：41-42）     

脉络膜炎并视网膜色素上皮带状萎缩一例

报告1例脉络膜炎合并视网膜色素上皮的带状萎缩，经抗炎治疗后效果较好，并对其鉴别诊断及产生机制进行了讨论。 （中华眼底病杂志，1994，10：109-110）