应用Carpentier环矫治Ebstein畸形

我们从１９９７年７月至１９９８年１０月将Ｃａｒｐｅｎｔｉｅｒ环用于矫治Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形，共治疗１３例病人，取得了满意的临床效果。资料和方法　本组１３例中男６例，女７例。年龄１２～４７岁，平均１６．７岁。体重２４～７６ｋｇ，平均（５１．０±４．７）ｋｇ。所有病人术前均有不同程度的胸闷、心悸。其中１例有阵发性房颤。８例有口唇发绀。心功能ＩＩ级２例，ＩＩＩ级１１例。心前区听诊可闻及３～４／ＶＩ级收缩期杂音。Ｘ线胸片示心胸比率０．４５～０．６５，平均０．５４。超声心动图显示均有房间隔缺损（ＡＳＤ）和三…     

改良Carpentier法矫治三尖瓣下移畸形

目的探讨改良Carpentier法矫治三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)的手术方法,总结其临床经验。方法回顾性分析2006年6月至2010年8月安徽医科大学第一附属医院13例Ebstein畸形患者手术治疗的临床资料,其中男6例,女7例;年龄(26.8±13.5)岁。所有患者均采用改良Carpentier法矫治,手术方法包括:切除部分房化右心室,折叠环缩三尖瓣瓣环至适当的大小,用自体心包片扩大后瓣叶/隔瓣叶,移位缝合切下的部分前瓣叶(向内旋转后)、后瓣及隔瓣叶缝至正常的瓣环水平,移位相应的乳头肌、腱索,扩大修复瓣叶,加固瓣环,并矫正其他合并的心血管畸形。结果所有患者术后均恢复顺利,无死亡。超声心动图提示:三尖瓣功能良好,三尖瓣瓣叶均在正常位置;三尖瓣有轻度至中度反流3例,无反流或有轻微反流10例。心功能分级(NYHA)I～Ⅱ级。所有患者均得到随访,随访时间3～15个月,平均8个月。术后3个月和1年分别复查超声心动图提示:三尖瓣启闭及右心室功能良好,三尖瓣无明显反流12例,1例出院时三尖瓣有中度反流患者转为轻度反流。所有患者恢复正常的生活或工作。结论改良Carpentier法矫治Ebstein畸形有较好的近期疗效,该手术方法切除无功能的房化右心室后重新缝合塑形,有利于右心室形态重建和功能恢复,通过自体心包片扩大瓣叶、充分的瓣叶移位及后乳头肌、腱索移位重建可达到良好的瓣膜成形效果。     

改良术式矫治Ebstein畸形

目的探讨改良Carpentier方法矫治Ebstein畸形的手术疗效。方法Carpentier法手术修复的基础上，采用自制涤纶环代替人工环；后瓣叶边缘对合缝在隔瓣叶或前瓣，以加大面积；必要时Devega成形环缩三尖瓣环。同期矫治合并畸形。结果手术死亡1例，死亡率4％。随访22例，随访期2～65个月，无远期死亡。结论改良Carpentier方法矫治Ebstein畸形，方法新颖，可以不用成形环，费用降低，临床实用，疗效满意。     

Ebstein畸形矫治术的麻醉管理

本院2004年3月至2005年12月手术治疗Ebstein畸形患者22例,男女各11例,年龄3个月-52岁,体重5-80kg。16岁以下患者诱导前肌肉注射氯胺酮6-7mg·kg-1、东莨菪碱0．01 mg·kg-1,意识消失后静脉注射舒芬太尼1μg·kg-1、泮库溴铵0．1-0．2 mg·kg-1麻醉诱导;16岁以上患者麻醉前30min肌肉注射吗啡10mg、东莨菪碱0．3mg,口服安定10mg,静脉注射咪达唑仑0．03-0.05 mg·kg-1、依托咪酯0．2-0.3 mg·kg-1、舒芬太尼1-2μg·kg-1、哌库溴铵0.08-1．0 mg·kg-1麻醉诱导。气管插管后行机械通气,维持呼气末二氧化碳分压(PETCO2)30-35mm Hg。吸入1.0％-1．5％异氟醚,间断静脉注射舒芬太尼和哌库溴铵维持麻醉。连续监测心电图、有创血压、脉搏血氧饱和度、PETCO2、中心静脉压、体温和经食管超声心动图。术中麻醉管理要点为减轻右心室前、后负荷,避免肺血管阻力增加,保护心功能,维持血液动力学稳定。所有患者术后症状明显缓解,右心房内径、右心室内径低于术前,围术期无1例患者死亡。     

改良术式矫正Ebstein畸形

目的　报告改良术式改善重症Ebstein畸形隔、后瓣下移明显、前瓣发育差、功能右室小、手术矫正困难者的手术疗效。方法　 1997年 6月至 1999年 8月用改良术式对 8例Ebstein畸形施行了手术矫正 (改良组 )。并与采用Hardy、Carpentier等术式矫正及三尖瓣置换共 5 5例病人 (对照组 )的疗效进行了跟踪随访比较。结果　改良组无死亡 ,与对照组比较 ,术后心功能的恢复及三尖瓣反流的改善效果更好。结论　改良术式扩大了右心室形态及三尖瓣重建的手术适应证范围 ,使部分重症病人避免了瓣膜置换术的并发症。对隔、后瓣下移明显且前瓣发育不良的病人消除了术后三尖瓣反流并在保持左、右心室几何形态和功能方面效果显著     

Ebstein畸形矫治术的合理麻醉处理

目的 总结Ebstein畸形矫治术的麻醉处理经验。方法Ebstein畸形矫治术的麻醉处理19例。成人患者术前口服安定10mg,肌注东莨菪碱0．3mg,吗啡10mg;而12岁以下小孩诱导前肌注氯胺酮6～7mg／kg、东莨菪碱0．01mg／kg。全麻诱导静脉注射咪唑安定0．01—0．03mg／kg,依托咪酯0．1～0.3mg／kg,芬太尼5-10μg／kg,哌库溴铵O．1mg／kg麻醉诱导,吸入1MAC异氟醚。持续静脉输注异丙酚0.8—2μg／ml;间断给予芬太尼5～10μg／kg,哌库溴铵0．05mg／kg。结果麻醉平稳,所有患者术后症状明显改善,围术期无一例死亡。结论采用复合麻醉药物的处理．对Ebstein畸形矫治术具有良好的麻醉效果。     

改良Carpentier法治疗埃布斯坦综合征25例

目的探讨改良Carpentier方法矫治埃布斯坦综合征(Ebsteinsyndrome)的疗效。方法采用自体心包片加宽前瓣,以加大面积;后瓣叶边缘对合缝在隔瓣叶或前瓣;自制心包片包裹涤纶环加固瓣环;可调式DeVega三尖瓣成形。结果采用改良Carpentier方法矫治的25例Ebstein综合征患者除1例死于低心排血量综合征外,余24例治愈出院,手术死亡率4%(1/25)。术后随访3～94个月,心功能级3例,级18例,级3例,未发生新的心律失常。结论改良Carpentier方法矫治Ebstein综合征,方法新颖实用,疗效满意。     

Ebstein心脏畸形外科矫治39例

目的　总结Ebstein心脏畸形外科治疗经验。方法　回顾近 18年收治Ebstein畸形 39例 ,其中重型 8例 ,中间型 2 7例 ,轻型 4例。采用改良Danielson法矫正畸形 30例 ,其中 19例同时行瓣环成形 ,3例行瓣叶修补 ,6例行瓣交界成形 ;单纯三尖瓣成形 3例 ;Minale法修复 1例 ;双向上腔静脉—肺动脉连接和三尖瓣成形 1例 ;4例行三尖瓣置换。结果　 2例 (成形和换瓣各 1例 )术后早期死于右心衰竭(5 1% )。成形术后三尖瓣功能正常 2 7例 (77 1% ) ,轻至中度关闭不全 5例 (14 3 % ) ,中至重度关闭不全 3例 (8 6 % )。生存者随访 0 5～ 18年 ,平均 8 6年。 33例心功能I级 ,3例心功能II级 (成形 2例、瓣膜替换 1例 ) ,1例行人工瓣置换者术后顽固性右心衰竭 ,于 1年后失访。结论　Ebstein畸形应尽早外科治疗。修复成形多能矫正畸形 ,重症者可同时行双向腔—肺动脉连接术     

心室减荷术在Ebstein畸形矫治中的应用

目的　应用心内修复并双向腔肺动脉分流术矫治Ebstein畸形18例。方法　18例中男10例,女8例;年龄9月龄～5 4岁,平均(18.4 7±13.85 )岁;体重8.5～80. 0kg ,平均(36.0 9±19.78)kg。按汪曾炜分型均为II型;按Carpentier分型B型15例,C型3例。手术均在浅低温体外循环心脏跳动下进行,先采用Danielson的方法行房化心室折叠和三尖瓣成形,以及房间隔缺损和卵圆孔未闭修补,后行双向腔肺动脉分流术,即心室减荷术。结果　全组无死亡,无严重心功能不全和顽固低心排出量综合征等发生,无因三尖瓣病变再次手术者。13例随访1～5 3个月,心功能I级12例,II级1例。三尖瓣关闭不全I度4例,II度2例,余7例无关闭不全,上腔—右肺动脉吻合口通畅。结论　Ebstein畸形中三尖瓣显著下移合并三尖瓣中、重度关闭不全和右室流出道生理性梗阻时,修复心内畸形后加行双向腔肺动脉分流术可减轻右心负荷,保护左、右心室和三尖瓣的功能     

改良锥形重建法矫治三尖瓣下移畸形18例

目的探讨改良锥形重建法三尖瓣下移畸形矫治术近中期临床效果。方法回顾性分析2008年5月至2015年8月我院收治的18例三尖瓣下移畸形患者的临床资料,其中男8例、女10例,平均年龄20.3(5~41)岁。根据纽约心脏病协会(NYHA)心功能分级,Ⅱ级12例,Ⅲ级6例,合并继发性房间隔缺损反常栓塞致左下肢急性动脉栓塞、截肢1例,术后因三尖瓣关闭不佳,联合双孔技术1例。采用改良锥形重建法矫治三尖瓣下移畸形,形成瓣叶间完全对合及中心性血流。对于前瓣叶发育差及较小者,用自体心包加宽瓣叶。所有患者均用自体心包行瓣环加固。结果 2例发生心律失常,经药物治疗恢复正常,余患者术后均恢复顺利,无死亡发生。复查超声心动图:1例三尖瓣中度反流,余17例患者瓣叶对合均较良好。术后随访9~38个月,心功能Ⅰ级14例,Ⅱ级4例。结论改良锥形重建法三尖瓣下移畸形矫治术近期临床效果肯定,可形成瓣叶的完全对合,抗反流能力强,减少二次手术及瓣膜置换的发生,降低术后死亡率。     

44例Ebstein畸形的外科治疗

目的：观察各种Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形矫治手术的疗效以及手术前后左室功能的变化。方法：手术治疗４４例Ｅｂｓｔｅｉｎ病人,其中Ｈａｒｄｙ手术２８例,改良Ｄａｎｉｅｌｓｏｎ手术７例,Ｃａｒｐｅｎｔｉｅｒ手术２例,三尖瓣替换手术７例。对５例进行了压力－容积环测量,同时观察了左室室壁运动。     

51例Ebstein畸形的外科治疗

目的总结Ebstein畸形的外科治疗经验。方法回顾性分析2002年1月至2011年8月河南省胸科医院51例Ebstein畸形患者经外科手术治疗的临床资料,其中男22例,女29例;平均年龄15.8(0.8～48.0)岁;平均体重35.3(7.0～68.0)kg。Carpentier分型A型12例、B型34例、C型5例。超声心动图(UCG)提示:三尖瓣轻度反流7例,中度反流8例,重度反流36例。手术中应用褥式缝合上提隔瓣和后瓣,平行折叠房化右心室加三尖瓣环缩术21例,Carpentier法8例,二瓣化法11例,纵向折叠房化心室加三尖瓣成形术4例,三尖瓣机械瓣置换术3例,生物瓣置换术2例;另有2例因右心室发育不良仅做双向格林手术。17例患者于三尖瓣成形术后加做双向格林手术。结果围术期死亡2例,均死于低心排血量。术后随访49例,平均随访时间32(2～102)个月。随访期间心功能分级(NYHA)Ⅰ级30例、Ⅱ级19例;三尖瓣中度反流8例,轻度反流6例,无反流35例。3例三尖瓣机械瓣置换术患者的机械瓣、2例生物瓣置换术的生物瓣功能均正常。患者恢复正常的生活或工作,无需再次手术患者。结论对Ebstein畸形要根据不同的病情采取相应的手术治疗方法,可以获得良好的手术效果。     

改良的拇外翻畸形矫治术

目的:探讨骨磨削替代Keller手术的骨切除治疗拇外翻畸形的临床疗效。方法:特制不锈钢螺旋骨磨头,磨削显露突向内侧的跖骨头和增生骨赘代替Keller手术的骨切除;同时与Mcbride手术相结合治疗拇外翻畸形。结果:采用此手术方法为38例患者行拇外翻畸形整复,并进行一年的随访,总优良率86%,效果满意。结论:Mcbride手术和骨磨削手术相结合矫正拇外翻畸形,创伤小、恢复快、疗效肯定。     

改良硅胶假体矫治小颌畸形

本文报告了作者采用改进的硅胶小颌假体矫治小颌畸形２７例，手术全部获得成功。采用口内小切口，瓶颈样隧道腔穴，颏前假体植入在骨膜下。植入体上打０．５ｃｍ圆孔两只，上边缘楔入２～３个小三角形缺口，起到固定作用。     

Ebstein畸形的外科治疗

目的总结15例先天性三尖瓣下移（Ebstein）畸形的手术治疗经验，以提高手术疗效。方法对2002年4月至2007年8月收治的15例Ebstein畸形患者采用三尖瓣成形和房化右心室折叠术，其中8例隔瓣后瓣发育不全或缺如的患者采用自体心包矫正。结果全组无死亡。术后1例发生低心排血量综合征，经使用正性肌力药物（洋地黄）和利尿剂控制心力衰竭，术后第3d好转；其余患者恢复良好，心功能有明显改善。随访13例，2例失访，随访时间1～42个月，其中11例患者心功能恢复至Ⅰ级，2例心功能恢复至Ⅱ级；紫绀和心脏杂音消失；复查超声心动图提示：12例三尖瓣水平反流消失，1例仍有轻度至中度反流。结论对右心室病理改变的正确认识，完善的三尖瓣功能修复和房化右心室折叠是手术成功的关键；自体心包三尖瓣隔瓣后瓣再造，保持了右心室几何形态和功能，减少了并发症的发生，能提高手术成功率。     

Ebstein畸形的麻醉处理

反流 Ebstein畸形即三尖瓣下移畸形,并非是一种罕见的先天性心脏畸形,因1866年由Ebstein首先报道而命名。Ebstein畸形在先心病中的发病率大约为0．5％～1％。尽管其病理解剖多样,但此类病人共同表现为三尖瓣位置下移,以隔瓣和后瓣基部的下移为主,瓣叶常发育不全。Ebstein畸形病人病变轻微,可无临床表现,如果病变严重,病人会很快死亡。由于该畸形的特殊性,在此有必要对Ebstein畸形的麻醉处理进行讨论。     

改良单片法和双片法矫治小婴儿完全性房室通道畸形

完全性房室通道(complete atrioventricular canal,CAVC)畸形是由于心内膜垫发育异常所致的心脏畸形,其形态特点是房室间隔消失,仅有一组房室瓣.患儿自然预后较差,如不治疗,50％的患儿于1岁内死亡,手术是惟一有效的治疗手段.