间歇应用去铁胺降低重度珠蛋白生成障碍性贫血儿童铁负荷的研究

目的　观察去铁胺 (DF)对重度珠蛋白生成障碍性贫血 (β地中海贫血 ,β地贫 )患儿长期采用输血治疗后铁负荷过多的驱铁作用。方法　 16例确诊为 β地贫患儿 ,明确体内铁负荷过高时应用去铁胺治疗 ,共治疗12 4例次。每次治疗前后用放射免疫方法检测其血清铁 (SI)、铁蛋白 (SF)及尿SF水平 ,比较用药前后铁负荷变化。并观察DF治疗对肝肾功能的影响。结果　重型 β地贫患儿长期高量输血治疗后铁负荷明显增高 ,SI、SF分别为 33.6 9± 6 .72mmol/L、4 4 1.19± 5 4 .70 μg/L ,尿SF为 8.6 4± 6 .79μg/L(与对照组相比t =6 .173　P <0 .0 1)。 12 4例次DF治疗后与治疗前相比 ,尿铁蛋白排出量明显增加 ,血清SI、SF明显下降 ,SI 16 .6 6± 3.39mmol/L、SF 10 2 .34± 2 0 .4 8μg/L ,尿SF为 14 .15± 9.34μg/L(t =5 .5 98　P <0 .0 1)。肝肾功能无明显变化 (t=2 .132　P >0 .0 5 )。结论　间歇应用DF静脉滴注治疗铁负荷过多 ,驱铁效果肯定 ,安全 ,无明显毒副作用     

不同剂量铁螯合剂治疗高量输血重型β珠蛋白生成障碍贫血患儿血清铁蛋白的变化

目的探讨采用不同剂量铁螯合剂治疗高量输血重型β珠蛋白生成障碍贫血(地贫)患儿1年后的血清铁蛋白(SF)的变化。方法以美国Beckman-Access化学发光仪分别于2005年4月和2006年3月每月定期检测68例高量输血维持血红蛋白100 g/L以上的重型β地贫患儿血SF水平。男41例,女27例;年龄4~15岁。每月使用铁螯合剂(去铁胺或去铁酮)≥20 d 6例(A组),10~15 d 13例(B组),5~9 d 24例(C组),≤3 d 25例(D组),健康对照组(E组)20例。男女各10例。结果2005年4月和2006年3月检测血SF水平分别为A组(2205.02±707.82)μg/L和(2285.29±693.14)μg/L,B组(4028.24±752.11)μg/L和(4736.69±841.50)μg/L,C组(2462.81±937.16)μg/L和(3356.79±994.85)μg/L,D组(2390.42±730.94)μg/L和(3286.12±641.12)μg/L,E组(213.10±42.88)μg/L和(217.25±57.42)μg/L。2006年3月的SF均高于2005年4月,除A组及E组外差异均有统计学意义(P均<0.01)。结论高量输血重型β地贫患儿应长期坚持足量应用铁螯合剂,每月按体质量计算足量使用20 d以上才能使SF增高不明显,SF已明显增高才开始用铁螯合剂患儿应增加每日用量。     

极低出生体重儿血清铁蛋白水平及影响因素

目的 分析极低出生体重儿(very low birth weight infants,VLBWI)的铁营养状况及影响其变化的因素.方法 收集2014年1月至12月我院收治的115例VLBWI,检测其基础血清铁蛋白及出院前末次血清铁蛋白水平,并对可能的影响因素如胎龄、出生体重、基础血红蛋白、住院期间累积输血量、累积失血量,孕母糖尿病、高血压及贫血等临床资料进行分析.结果 115例VLBWI的基础血清铁蛋白为100.8 ～210.3 μg/L,平均(140.32±13.21) μg/L;不同胎龄的VLBWI基础血清铁蛋白水平比较差异有统计学意义(F=14.367,P=0.000),胎龄＜32周的LBWI其基础血清铁蛋白最低[(124.5±31.3) g/L].母亲贫血程度越重,婴儿基础血清铁蛋白越低[无贫血:(230.9±68.7) μg/L,轻度贫血:(189.5 ±75.3) μtg/L,中度贫血:(133.5 ±88.1) μg/L,重度贫血:(122.2 ±56.8) μg/L;P ＜0.05].VLBWI基础血红蛋白水平越低,其基础血清铁蛋白水平越低(P＜0.05).同时VLBWI住院期间末次血清铁蛋白水平受累积输血量的影响差异有统计学意义(P＜0.05).结论 提高VLBWI基础血红蛋白水平对增加VLBWI体内铁储备是有益的,定期监测住院期间甚至出院后血清铁蛋白以指导VLBWI补铁治疗十分必要.     

去铁酮治疗高量输血的重型β-地中海贫血患儿临床观察

目的 观察口服去铁酮治疗高量输血的重型β-地中海贫血的安全性及有效性.方法 高量输血治疗重型地中海贫血患儿60例,予口服去铁酮去铁治疗,同时监测血常规、血清铁蛋白、肝功能,观察有无腹痛、呕吐、关节肿胀和疼痛等不良反应.结果 口服去铁酮治疗＞ 1年患儿56例,2 ～ 3年患儿28例,＞ 3年患儿12例,失访患儿7例.显示治疗＞ 1年患儿血清铁蛋白未见增高;治疗＞ 2年患儿血清铁蛋白下降,肝功能未见明显异常,粒细胞维持在正常水平,胃肠道和关节症状发生率低,患儿依从性好.结论 口服去铁酮治疗重型β-地中海贫血方法简单,患儿依从性好,效果好,不良反应少.     

重型β地中海贫血患儿生长发育异常及其与铁超负荷的关系

目的：探讨重型β-地中海贫血患儿生长发育状态及其与铁超负荷的关系。方法：于2007年7~8月对50例长期在该院儿科定期输血的重型β 地中海贫血患儿进行身高、体重和性发育评价，并与1995年中国0~18岁儿童体重、身高百分位数参考值比较，同时检测输血前血常规、肝功能和血清铁蛋白水平。结果：24例（48%）重型β-地中海贫血患儿表现身材矮小，其中15例同时伴体重低下。≥10岁者21例，仅7例出现自发性青春期发育，Tanner II~III期；≥14岁者8例，其中4例尚无性征发育。身高低于第10百分位者（n=31）与身高高于第10百分位者(n=19)分组比较，前者血清铁蛋白水平显著增高（8 239.2±5 865.5 vs 5 028.1±3 885.7 mg/L, P<0.05），输血前Hb水平显著降低(68.2±12.3 vs 79.7±14.5 g/L, P<0.05) ，肝脏显著增大(P<0.05)。而体重低于第10百分位者（n=20）与体重高于第10百分位者（n=30）分组比较，前者仅血清铁蛋白水平差异具有显著意义（9 165.5±6 042.5 vs 5 567.3±4 447.3 mg/L, P<0.05）。结论：接受中等量输血和不正规除铁治疗的重型β-地中海贫血患儿常伴有身材矮小、体重低下和性发育迟缓，其生长发育异常与体内铁严重超负荷有关。     

新生儿缺氧缺血性脑病血清铁和血清铁蛋白的动态变化及意义

目的探讨铁代谢紊乱在新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)再灌注损伤中的作用。方法 分别测定60例HIE足月新生儿(其中轻度30例,中度20例,重度10例)入院时(日龄48h内)、日龄3～5天时血清铁(SI)及血清铁蛋白(SF)含量,并与20名健康新生儿(对照组)进行比较。结果 轻、中、重度HIE组入院时SI分别为(9.8±3.6)μmol/L、(9.7±4.3)μmol/L和(7.8±2.7)μmol/L,均低于对照组(14.5±5.0)μmol/L(P均<0.05);入院时轻、中、重度HIE组SF分别为(145.2±59.9)μg/L、(141.7±30.8)μg/L和(110.6±29.0)μg/L,均低于对照组(216.0±90.0)μg/L(P均<0.05);轻、中、重度HIE组日龄3～5天时SI分别为(18.7±4.2)μmol/L、(19.2±5.5)μmol/L和(26.1±5.6)μmol/L,均高于对照组(14.8±4.8)μmol/L(P均<0.05);SF分别为(314.3±93.0)μg/L、(397.1±95.3)μg/L和(546.6±98.9)μg/L,均高于对照组(218.6±75.4)μg/L(P均<0.05)。结论 HIE患儿出生48h内循环铁降低,日龄3～5天时升高,提示铁代谢紊乱可能在HIE再灌注损伤中起一定作用。     

重型β地中海贫血铁过载患儿心脏与肝脏磁共振T2*检测及其相关因素分析

目的探讨重型β地中海贫血(β-TM)患儿心脏、肝脏铁过载状况,以及与临床监测指标之间的关系。方法 2010年6月,根据自愿的原则,从规律输血治疗的80例≥7岁的β-TM患儿中,选择51例,进行心脏磁共振T2*(心脏T2*)及肝脏磁共振T2*(肝脏T2*)检测。检测结果与年龄、血清铁蛋白(SF)、心脏左室射血分数(LVEF)、输血年限、去铁年限、输血前血红蛋白(Hb)进行比较。结果 51例患儿中11例(21.6%)发生心肌铁过载,其中轻度3例,中度3例,重度5例;肝脏铁过载43例(84.3%),其中轻度14例,中度17例,重度12例。心脏T2*与SF、LVEF、肝脏T2*之间无相关性,SF与肝脏T2*呈正相关(r=0.558,P<0.01)。心肌铁过载患儿输血年限大于心肌铁正常患儿(P<0.05),而肝脏铁过载发生率差异无统计学意义(P>0.05)。11例心肌铁过载患儿中,2例LVEF降低。结论β-TM患儿SF值可反映机体肝脏铁过载的情况,但不能预测心肌铁过载;随着输血年限的增加,心肌铁过载风险亦加大;心肌铁过载与肝脏铁过载之间存在着不一致性,肝脏铁过载不能成为提示心肌铁过载的依据。心肌铁过载患儿LVEF可以在...     

早产儿贫血的常见症状及输血治疗

目的探讨贫血对早产儿机体的影响及纠正措施。方法选择2010年9月至2011年9月我科收治的贫血早产儿,回顾性分析患儿症状及血常规结果,观察输悬浮红细胞纠正贫血后的疗效。结果无症状性贫血组53例,症状性贫血组37例,两组患儿诊断时血红蛋白水平分别为(104.8±14.3)g/L和(100.1±10.8)g/L,差异无统计学意义(P>0.05)。症状性贫血患儿的主要症状中呼吸急促发生率最高,均给予分两次输悬浮红细胞,每次10～15ml/kg,血红蛋白由输血前的(99.1±13.5)g/L上升至(105.9±9.0)g/L,症状均缓解。结论早产儿贫血的临床症状多样,应对其进行积极治疗。     

巨脾切除加自体脾腹膜后移植术治疗儿童重型β-地中海贫血的临床研究

目的　研究巨脾大部分切除加自体脾腹膜后移植术对儿童重型 β 地中海贫血的治疗效果及可行性分析。方法　经临床确诊的重型 β 地中海贫血并巨脾患儿 2 7例 ,其中男 1 2例 ,女 1 5例 ,年龄 4～ 1 4岁 ,平均 (6 .7± 1 .6)岁。对 1 995～ 1 999年的 1 5例患儿施行巨脾全切除术 (对照组 ) ,2 0 0 0～ 2 0 0 2年的 1 2例患儿施行脾大部分切除加自体脾腹膜后移植术 (实验组 ) ,随访半年以上者 2 4例 ,将两组的Hb平均值、血清抗体水平、99mTc 脾扫描、输血量及术后并发症等临床疗效观察进行对照分析。结果　①术前两组Hb平均值皆约为 60 g/L左右 ,术后 1周、1个月、3个月、6个月、1年Hb先升高后呈下降趋势 ,但实验组与对照组Hb平均值差异无显著性意义 (P >0 .0 5) ;②术后 1周、3个月实验组IgM水平分别为 (0 .54± 0 .1 3)g/L和 (0 .62± 0 .1 5)g/L ,对照组为 (0 .2 2± 0 .0 5)g/L和 (0 .2 8± 0 .0 7)g/L ,实验组明显高于对照组 (P <0 .0 5) ,而IgG水平差异无显著性意义 (P >0 .0 5) ;③对照组发生OPSI(切脾后全身凶险性感染 ) 1例 ,死亡 1例 ,实验组发生切口感染、呼吸道感染等的机率明显低于对照组 ;④实验组有 6例术后 1年行99mTc 脾扫描可见脾组织显影。结论　①脾切除术对儿童重型 β 地中海贫血有     

血清铁蛋白在缺铁性贫血并感染中的诊断价值

目的 研究血清铁蛋白(SF)在并感染的缺铁性贫血(IDA)患儿中的诊断价值。方法 采用酶联免疫吸附试验,检测60例感染性疾病IDA患儿SF,其中38例骨髓铁染色显示铁缺乏患儿为A组[Hb(62.9±21.3)g／L],22例未做骨穿检查患儿为B组[Hb(83.3±16.4)g／L];同时检测20例患同类感染性疾病Hb正常患儿为对照组。结果 对照组SF为(170±150)μg／L,A组和B组分别为(40±32)μg／L、(53±37)μg/L,A、B组均明显低于对照组(P均<0.01)。在有骨髓铁染色作为金标准A组中,若分别以SF<14μg／L、<60μg／L、<100μg／L作为诊断界点,诊断缺铁敏感度分别为15.8％、73.7％、92.1％,约登指数分别为0.26、0.52、0.57,以SF<100μg／L为诊断界值准确性最好;在B组中若以同样几个界点作为判断缺铁标准,其敏感度分别为18.2％、63.6％、95.5％,约登指数为0.18、0.43、0.61,与A组相似。结论 在并感染性疾病的贫血患儿中,建议可将SF<100μg／L作为判断IDA的依据。