川崎病病因及发病机制研究进展

川崎病是一种涉及多系统的血管炎症反应,多见于婴幼儿,其病因仍未明确,认为多种细胞因子及遗传因素可能参与其发病.近年来研究表明,川崎病病因更趋向于超抗原致病学说,而免疫系统的高度活化包括T细胞的激活、大量炎症因子的释放及级联放大效应、血管内皮功能障碍、免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征.该文就川崎病病因及其发病机制的研究进展进行综述.     

川崎病病因及发病机制研究进展

川崎病(KD)是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。自1967年首次报道以来,对于本病病因、发病机制、诊断及治疗等方面的研究已取得很大成就。目前发现本病发病过程中存在明显的免疫系统激活,发病与感染有关,超声心动图检查在诊断中有重要意义,对丙种球蛋白治疗KD并在对丙种球蛋白耐药患者治疗研究中亦取得一定进展。随着遗传学及分子生物学发展,对于本病的遗传学背景及细胞因子、细胞间黏附分子在本病发病过程中的作用有一定认识。本文较为详细的对近年来对于KD的病因、发病机制方面的研究进展作一综述。     

川崎病病因及发病机制研究进展

川崎病是一种涉及多系统的血管炎症反应,多见于婴幼儿,其病因仍未明确,认为多种细胞因子及遗传因素可能参与其发病.近年来研究表明,川崎病病因更趋向于超抗原致病学说,而免疫系统的高度活化包括T细胞的激活、大量炎症因子的释放及级联放大效应、血管内皮功能障碍、免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征.该文就川崎病病因及其发病机制的研究进展进行综述.     

川崎病的病因及发病机制研究进展

自1967年首例川崎病(KD)报道以来,至今已有40余年,其病因和发病机制的探讨仍然是一个巨大挑战.大量流行病学资料及临床观察提示KD由感染因素引起,而且病原可能是一种自然环境中普遍存在的微生物,但目前为止还没有确定是哪一种病原体为KD的直接病因;更多学者认为KD是超抗原介导的致病过程.T淋巴细胞与B淋巴细胞介导的免疫应答与细胞因子的级联放大效应引起全身血管炎性损伤,导致急性期、恢复期甚至更久血管内皮细胞损伤及功能障碍.遗传因素在KD发生、发展中亦起到一定作用.     

川崎病的病因及发病机制的研究进展

川崎病已取代风湿热成为儿童后天性心脏病最常见的原因 ,其病因及发病机制的研究 ,近年取得重要进展 ,现简述如下。一、微生物毒素类超抗原致病学说大量的流行病学及临床观察表明 ,川崎病是由感染因素引起的。川崎病所具有的区域性流行、明显的季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点 ,高度提示川崎病的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物 ,它能够引起大多数个体无症状感染 ,从而在成人期具有获得性免疫。但近 30年来 ,许多研究者通过血清学和先进的培养技术均未找到病原体。而川崎病的发热和主要临床表现与一些明确由细菌…     

川崎病并发冠状动脉病变的病因及其发病机制

川崎病是一种以全身中小血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿疾病.该病的长期预后决定于其心血管并发症,尤其是冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL)程度.川崎病并发的CAL临床治疗非常棘手.目前研究显示CAL的发生与超抗原、巨细胞病毒、RNA病毒等特殊病原体感染相关,一些共刺激分子、细胞因子、趋化因子、金属基质蛋白酶、三磷酸肌醇激酶等基因多态性也参与CAL发生;对川崎病动物模型及川崎病死亡患儿的冠状动脉研究发现,免疫系统异常活化、免疫细胞浸润冠状动脉致冠状动脉内皮细胞功能紊乱、细胞基质降解是CAL发病的关键步骤.该文就川崎病并发CAL的病因及其发病机制研究进展进行综述.     

川崎病发病机制研究进展

川崎病（KD）主要累及中小动脉,特别是冠状动脉,可形成冠状动脉瘤或扩张,冠状动脉狭窄或血栓,甚至导致心肌梗死,是儿童后天性心脏病常见的原因。近年来临床和流行病学资料表明,KD的发病与细菌超抗原致病学说、T细胞介导的免疫应答、血管内皮功能障碍、血小板活化等有关。KD是一种免疫介导的全身性血管炎。     

川崎病发病机制的研究进展

川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征,近年发病率有增加趋势,在发达国家和地区,已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主要原因.KD属急性自限性血管炎综合征,病因和具体发病机制尚不清楚,可能与感染因素所致的急性免疫调节紊乱有关.     

川崎病发病机制及治疗研究进展

川崎病是一种以全身急性血管炎性病理改变为主的自身免疫性疾病,是儿童获得性心脏病的主要病因.川崎病可引起冠状动脉病变的发生,其病因和发病机制目前尚不清楚.随着川崎病发病率的逐年上升,越来越受到临床医生的关注和重视.该文主要综述了川崎病的病因,发病机制及治疗的研究进展.     

癫痫的病因及发病机制的新进展

廖建湘 :传统上认为癫痫发病是因为中枢神经系统兴奋性与抑制性不平衡所致 ,这种不平衡可以发生在神经系统的不同水平上 ,如神经元的内在兴奋性、突触传递、神经纤维联系网络等。神经元内在兴奋性的决定因素是编码离子通道、离子泵和其它膜成分的基因。目前认为很多人类特发性癫痫是“离子通道病” ,即有缺陷的基因编码离子通道蛋白而发病 ,如良性家族性新生儿惊厥(ＢＦＮＣ)是钾通道基因突变所致 ,家族性热性惊厥 (ＦＣ)及人类癫痫病灶中有钠通道的改变。数种癫痫动物模型也有钾或钙离子通道的变化。突触传递 :包括囊泡蛋白质、第二信使 (…     

Advances in Kawasaki disease

Recent studies have increased our understanding of the etiopathogenesis of Kawasaki disease (KD). The inflammatory infiltrate in KD coronary artery aneurysms has been shown to consist of CD8 T lymphocytes, macrophages, and IgA plasma cells, consistent with an immune response to an intracellular pathogen with a mucosal portal of entry. The identification of an oligoclonal IgA response in the vascular wall and the detection of a KD-associated antigen in inflamed KD tissues using a synthetic antibody derived from KD oligoclonal IgA antibodies have provided new approaches to identification of the etiologic agent. Highly effective therapy has evolved for KD, even in the absence of identification of the etiologic agent. The existence of incomplete KD cases remains a significant diagnostic dilemma for the clinician. Conclusion: the development of a diagnostic test, more specific therapy, and ultimate prevention of this potentially fatal illness of childhood are dependent upon continued advances in determining the etiopathogenesis of this fascinating disorder.Abbreviations KD Kawasaki disease - IVIG intravenous immunoglobulin     

黏附分子与川崎病发病机制关系的研究进展

黏附分子(AM)是介导细胞与细胞间或细胞与基质间相互作用的一类分子总称,通过配体-受体相结合的形式参与细胞间识别、信号转导、细胞增殖与分化、细胞伸展与运动,是免疫应答、炎症发生、凝血、肿瘤转移、创伤愈合等一系列生理病理过程的分子基础。川崎病(KD)是一种急性全身中、小血管炎性综合征,主要累及冠状动脉,是儿童后天获得性心脏病的主要原因之一。研究AM与KD发病机制的关系对了解KD发病机制、预防及治疗KD心血管系统并发症有积极作用。     

Update on Kawasaki disease: Epidemiology,aetiology and pathogenesis

Kawasaki disease is an acute systemic vasculitis predominantly affecting young children. It is due to an abnormal host response to as yet unidentified infectious trigger(s). Kawasaki disease may cause coronary artery damage, long‐term cardiovascular morbidity and occasionally mortality, especially if the diagnosis is missed or timely treatment is not given. This is the first of two updates on Kawasaki disease. Here we review recent advances in epidemiology, possible aetiologies, host susceptibility and pathogenesis of this fascinating condition.