14例心脏淀粉样变性的临床特点分析

目的探讨心脏淀粉样变性的临床特点。方法对14例心脏淀粉样变性患者进行超声心动图和心电图检查,结合病理检查分析心脏淀粉样变性的临床特点。结果心脏超声心动图表现为患者左、右心房增大,心室肥厚,心腔正常;心电图表现为肢体导联低电压,心电图电压(SV5+RV1)与左心室横截面积CSA比值均明显小于1.5;心外活检表现为刚果红染色阳性,且大部分患者合并肾脏、皮肤及消化系统损害。结论对临床心力衰竭的患者,如果具有心肌肥厚但心电图又表现为肢体导联低电压时应考虑心脏淀粉样变性的可能性,需进一步做病理活检加以证实。心电图电压(SV5+RV1)与左室横截面积CSA比值可能成为心脏淀粉样变性的一项有效的筛选指标。     

心脏淀粉样变性15例临床和预后分析

目的分析心脏淀粉样变性的临床表现和预后。方法对15例心脏淀粉样变性患者的临床表现、心电图和心脏超声检查结果以及随访资料进行回顾性分析。结果发病高峰年龄在50～70岁，男女比例为3:2联合肾脏损害(80．0％)和(或)消化系统损害(66．7％)相当频繁；心脏超声表现为限制性心肌痛特征；心电图有肢体导联低电压的特征；心脏病确诊后平均存活1．04年。其中猝死4例(26．7％)。结论心脏淀粉样变性累及多个脏器系境。心脏超声和心电图均有特征性改变，痛程进展快。预后极差。     

23例心肌淀粉样变性临床分析

目的:探讨临床早期识别与诊断心肌淀粉样变性的方法与依据。方法:回顾性分析23例心肌淀粉样变性患者临床表现、心电图及心脏超声、冠状动脉造影等特点,分析研究与病理诊断的一致性。结果:23例(100%)患者均有心功能不全表现,17例(73.9%)表现为限制性充盈障碍(E/A>1.5和DT<140 ms);蛋白尿15例(65.2%);超声心动图检查心肌回声增强、呈颗粒闪光点回声("闪耀症")22例(95.7%);心脏M超检查左心室增厚("质"),23例(100%)均有不同程度室间隔增厚(>12 mm),20例(86.9%)左心室后壁增厚(>12 mm),而心电图肢体导联呈低电压("电")21例(91.3%)("质/电"矛盾现象);住院期间死亡13例(56.5%),随访死亡6例(26.1%),从诊断至死亡时间1～19个月。结论:心力衰竭+心室壁"质/电"矛盾现象+心肌间"闪耀症"诊断心肌淀粉样变性敏感性高,可作为临床早期识别与诊断的方法和依据。     

中老年人心肌淀粉样变性4例临床及其CMR表现

目的回顾性分析4例中老年心肌淀粉样变性的临床资料以及心脏磁共振成像特点,以提高诊断水平。材料与方法分析2010年8月至2016年12月在北京医院诊治并经病理证实的心肌淀粉样变性中老年患者4例,总结患者性别、年龄、临床表现、心脏核磁共振(cardiovascular magnetic resonance,CMR)影像特点和病理特点、治疗方式。结果患者平均年龄约68岁(57~72岁),病程较长(9~36个月),4例均出现血清N末端B型利钠肽原、肌钙蛋白增高并表现为不同程度的左心室收缩功能障碍,3例心律失常,2例低电压及病理Q波,3例血尿轻链水平增高。超声心动图4例可见心肌增厚,室间隔为著,诊断为非梗阻性肥厚性心肌病。CMR显示左心室心肌非对称性增厚,心肌质量明显增加,但心腔无扩大,心肌运动减低,3例收缩功能减低,左心室心肌呈弥漫心内膜下或透壁延迟强化,心腔暗血池及心肌较心腔提前抑制。4例经病理证实为原发性系统性淀粉样变性轻链型(AL型),3例通过心外组织活检、1例尸检,其心脏外受累主要表现为肾、肝、肠道、周围神经、皮肤。1例应用硼替佐米加地塞米松、马法兰加地塞米松方案化疗,无心脏不良事件发生;2例明确诊断但放弃治疗;1例明确诊断较晚,且未进行有效治疗,死亡。结论心肌淀粉样变性的心脏磁共振成像主要表现为心肌肥厚、心肌质量增加,增强扫描后心肌较心腔提前抑制,心腔呈暗血池,心肌延迟强化的特征表现为弥漫透壁或心内膜下强化,可提示临床难治性心衰的病因诊断,在诊断及鉴别诊断中起重要作用。     

超声心动图联合心电图对心肌淀粉样变的诊断价值

目的探讨超声心动图联合心电图检查对原发性心肌淀粉样变的应用价值。方法回顾性分析20例经病理证实的原发性心肌淀粉样变的超声心动图及心电图主要改变,对两种技术联合应用的诊断价值与应用单一技术进行比较分析。结果 20例心肌淀粉样变,超声心动图主要表现为:16例存在室间隔与左心室后壁对称性增厚;15例存在心肌内散在颗粒状强回声;18例存在左心房增大,14例存在右心房增大;17例存在不同程度舒张功能减退;14例存在射血分数减低;12例存在心包积液;心电图表现为:15例存在心电图低电压,5例存在胸导联异常Q波,8例存在心律失常,2例存在ST段改变。单独超声心动图诊断符合率为65%(13/20)。超声心动图联合心电图诊断符合率为90%(18/20)。结论超声心动图联合心电图有助于提高心肌淀粉样变的诊断率,有助于心肌淀粉样变与高血压心肌肥厚和肥厚性心肌病的鉴别诊断。     

肢端肥大症患者心脏损害的超声表现

目的 通过超声心动图检查，观察肢端肥大症患者心脏结构和功能的改变，以及出现高血压并发症后对心脏的影响。方法 研究对象为56例确诊为肢端肥大症的患者，其中17例合并高血压，定为亚组病例。对照组34例。两组均行超声心动图检查，测定心脏结构及功能并对结果进行分析。结果 （1）患病组心肌重量（LVM）及心肌重量指数（LVMi）较对照组明显增加，LVMi达到左室肥厚（LVH）的比例为46．7％，高血压亚组增高更为明显；（2）反映心脏收缩功能的参数射血分数（EF）两组比较，差异无显著性；（3）反映心脏舒张功能的参数左室等容舒张时间（IRT）和二尖瓣减速时间（MDT），患病组较对照组明显延长，说明心肌松弛性受损。结论 肢端肥大症患者超声心动图表现为明显的心肌肥厚和心肌重量的增加，伴发高血压的患者心肌肥厚有加重的趋势。心脏功能的改变以舒张功能损害为主，反映心肌松弛性减低；而收缩功能则可在较长时间内维持在正常范围。     

原发淀粉样变性心肌病的超声心动图特点

目的：探讨原发淀粉样变性心肌病超声特点。方法：回顾2000年10月~2007年12月在我院确诊的16例原发淀粉样变性心肌病患者心脏超声的主要改变。结果：16例原发淀粉样变性心肌病患者的左室壁都存在均匀性肥厚,14例患者心肌内存在颗粒样闪光点,12例患者出现左室EF减低（<0.5）,分别有11例患者的房间隔和房室瓣发生改变,7例患者出现心包积液。结论：超声心动图对原发性淀粉样变性心肌病有重要的临床诊断价值。     

心肌淀粉样变性合并肾脏淀粉样变及多发性骨髓瘤1例

本文报道一名53岁女性患者，以不明原因胸腔积液就诊，超声心动图诊断为“心肌淀粉样变性”1例。诊断心肌淀粉样变性（cardiac amyloidosis,CA）的金标准为心肌活检，但实际操作困难较大，目前可采取其他手段辅助诊断。本文就该病的超声心动图特异表现，联合其他检查方法予以阐述，以提高该病的诊断正确率。     

免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变性的心脏磁共振纵向弛豫时间定量1例及文献回顾

目的探讨心脏淀粉样变性磁共振纵向弛豫时间定量成像(T1 mapping)与其临床特点,提高对该病的认识。材料与方法分析北京医院1例心脏淀粉样变性患者的临床资料及心脏磁共振T1 mapping成像特点,并复习相关文献。结果患者慢性心功能不全一年,反复出现心衰,生活自理能力明显下降,阵发性夜间呼吸困难,心功能纽约心脏病协会分级(New York Heart Association,NYHA) Ⅲ级;超声心动检查诊断为非对称性肥厚型非梗阻性心肌病;患者心衰加重入院,超声心动可见左心房血栓,胸片显示心衰肺水肿,两侧胸腔积液;心脏磁共振成像显示患者心肌不对称增厚,室间隔中间段增厚显著,心肌运动弥漫减弱,延迟扫描心腔对比剂廓清迅速,心腔呈暗血池,左心室心肌呈弥漫心内膜下异常强化;T1 mapping显示心肌T1时间延长,细胞外容积显著增高;心脏外组织(舌体)活检显示,黏膜下血管壁显著增厚,可见大量均质粉染无定形物质沉积,刚果红染色呈阳性,偏光镜下呈双折射苹果绿,病变符合淀粉样变性。本例病变与文献报道的免疫蛋白轻链型淀粉样变性心脏受累表现一致。结论心肌淀粉样变性主要表现为心肌肥厚、左心室舒张及收缩功能不全;心脏磁共振相关成像新技术的心肌淀粉样变性表现具有特征性,在临床诊断及评价上起重要作用。     

心电图和心脏超声心动图对心尖肥厚型心肌病诊断价值的相关性分析

目的：回顾性分析心尖肥厚型心肌病（AHCM）患者心电图和超声心动图特点,了解两者的关联性,探讨两者在AHCM中的诊断价值。方法：对62例AHCM患者（AHCM组）与27名无器质性心脏病的健康体检者（健康对照组）的超声心动图和心电图资料进行回顾性分析,并对AHCM组患者的心电图和超声心动图进行相关性分析。结果：AHCM组患者心电图主要表现为胸前导联巨大倒置的T波伴ST段下移,左室高电压。超声心动图有不同程度的心尖部肥厚,心尖部心腔明显变小。心电图和超声心动图指标具有相关性：R波最大波幅与心尖心肌厚度、左室后壁厚度呈正相关,ST段压低深度与心尖部室壁厚度无相关性,与心尖心肌厚度呈负相关,T波倒置深度与心尖部厚度呈负相关。结论：心电图及超声心动图对诊断AHCM具有重要价值,心电图和超声心动图中的许多异常指标具有相关性,两者结合可提高本病诊断率。