获得性癫性失语症的临床特点和免疫球蛋白治疗观察

获得性癫性失语症又称为Landau Kleffner综合征 (LKS) ,195 7年由Landau和Kleffner首先报道 ,主要表现为获得性失语及脑电图异常 ,约 80 %的病例伴有癫发作 ,70 %有明显的心理行为障碍〔1〕。近年来共诊断LKS 4例 ,应用静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)治疗取得较好疗效 ,并进行了为期 0 5～ 1a的随访 ,报道如下 :1　临床资料例 1　男性 ,5岁。 3岁 6个月时出现失语 ,不理解别人的语言 ,并随后出现癫发作 ,为强直 阵挛发作 ,性格行为改变 ,易发怒 ,哭闹。脑电图示左侧颞部爆发性的 2 5Hz棘慢波活动 ,睡眠脑电图描记呈持续棘慢波状…     

Landau-Kleffner综合征的临床特征(附3例报告)

目的探讨Landau-Kleffner综合征(LKS)的临床特征。方法回顾性分析3例LKS患者的临床资料。结果3例临床表现均有获得性失语、癫发作及精神行为异常;脑电图呈局灶性棘波放电,头颅CT及MRI未见异常。经治疗癫发作控制较好,但失语及精神行为异常恢复较慢。结论LKS是以获得性失语和癫发作为临床特征;脑电图可见异常放电。治疗后可部分恢复。     

获得性癫[间] 性失语症

获得性癫性失语症(LKS)在1957年由Landau和Kleffner首先报道,目前已被国际抗癫联盟(ILAE)和世界卫生组织的国际疾病分类(ICD,WHO)所接受.在癫和癫综合征的国际分类中,本综合征列在"兼有全身性和部分性发作的癫 "之下.本病为一种比较罕见的癫综合征,临床以获得性失语、癫发作、脑电图(EEG)异常为特征.我国自1992年[1]开始见少量报道.现结合国内外文献介绍如下. 1 临床特点 目前认为LKS为一种发生于儿童期的功能性疾病,具有如下特点:①发病年龄3～8岁;②获得性失语,即在已获得与年龄相当的语言能力的前提下,丧失已经获得的语言功能;③爆发性脑电活动(PA),通常在双颞侧,左侧多见,睡眠中明显增多甚至呈睡眠脑电连续状态(ESES);④癫发作容易控制并具有自限性;⑤多伴有性格和行为异常;⑥没有可以解释症状学的脑部疾病;⑦随着脑部异常电活动的消退,可以获得一定程度的改善.     

脑梗死继发癫(癎)86例临床分析

目的探索脑梗死继发癫(癎)及治疗效果与脑梗死的关系.方法对86例脑梗死继发癫(癎)的患者的临床资料进行回顾性分析.结果(1)脑梗死继发癫(癎)部位以皮层梗死为主,占60.5%,面积以大面积脑梗死及多发性脑梗死为主,分别占54.7%和34.9%,时间以早发性癫(癎)为主,占64.0%.(2)早发性癫(癎)治愈率为70.9%,迟发性癫(癎)治愈率为41.9%.结论脑梗死继发癫(癎)与梗死的时间、部位、面积有关,早发性癫(癎)治疗效果好于迟发性癫(癎).继发性癫(癎)的治疗结果与癫(癎)发生的时间关系较大.     

抗癫(癎)药物与胎儿畸形

据最近统计孕妇中0.5%-1%[1]或0.3%-0.4%[2]有癫癎.美国有1.1百万育龄妇女为癫癎患者,且每年有24000婴儿生自癫癎母亲[3,4].英国女性癫癎患者中1/3在育龄期,1/200在生育门诊就诊的女性用抗癫癎药(AEDs)[5].德国任何时间均有10万育龄妇女患癫癎,每年5000名孕妇(全体孕妇的0.6%)正在用抗癫癎药(AEDs)[6].     

非惊厥性癫(癎)持续状态

非惊厥性癫(癎)持续状态(NCSE)系临床常见但易忽视的癫(癎)持续状态(SE)发作类型,据估计,占所有癫(癎)持续状态的20%～50%.2004年,英国癫(癎)研究基金会(ERF)将非惊厥性癫(癎)持续状态定义为:由于持续性癫(癎)样脑电活动导致的一系列非惊厥临床征象[1].     

钠离子通道β1亚单位基因三位点等位基因组合分布与癫癎的相关性

目的 分析钠离子通道β1亚单位(SCN1B)基因3个位点(C121W、T189M、R85H)的单核苷酸多态(single nucleotide polymorphisms,SNP)的基因组合分布与癫癎的关系.方法 采用等位基因特异性引物PCR技术(ASP-PCR)对SCN1B 3个位点SNP进行检测,并用SAS 8.1统计软件包对所得数据进行分析.结果 从单个位点的基因型来看,癫癎病例组(180例)与健康对照组(150名)3个位点构成在两组间差异具有统计学意义(x~2=11.19、11.14、6.50,P<0.05),在难治性癫癎组(80例)与非难治性癫癎组(100例)间差异不具有统计学意义(P>0.05).从组合基因方面分析,3个位点突变癫癎组为36例(28.80%),高于健康对照组(10名,9.71%),差异具有统计学意义(x~2=12.54,P<0.01);难治性癫癎组18例(30.51%),非难治性癫癎组21例(28.77%),差异无统计学意义.2个位点突变的癫癎组50例(40.00%),健康对照组41名(40.20%),差异无统计学意义;难治性癫癎组25例(42.37%),非难治性癫癎组21例(28.71%),差异亦无统计学意义.结论 SCN1B基因突变尤其是多个位点突变的人群易患癫癎,基因组合分布在难治性与非难治性癫癎患者中较为相近.     

癫(癎)与人类疱疹病毒6型感染关系研究进展

癫(癎)具有复杂的病因,对癫(癎)病因的深入了解有可能提供更具有针对性和有效的治疗,获得更好的临床效果.尽管血管畸形、脑外伤、脑肿瘤等获得性病因以及涉及多种离子通道的遗传因素等已经逐渐被人们认识,但大多数癫(癎)病因以及病理生理机制仍然远未阐明.     

妥泰治疗小儿癫(癎)53例疗效观察

癫(癎)是最常见的小儿神经系统疾病,严重危害儿童及其家庭身心健康.目前临床上应用的抗癫(癎)药物可使70%-75%的癫(癎)患儿获得满意的控制,但仍有25%～30%的患儿用现有的抗癫(癎)药物控制不理想,寻找有效且不良反应小的抗癫(癎)药物是临床医生一直追求的目标[1].     

儿科使用新型抗癫(癎)药物的现状分析

1 癫(癎)在儿科神经专科的发病率一直占有很高的比例 儿科预防癫(癎)发作的基本手段为药物治疗,目标是以单一抗癫(癎)药物的最低有效剂量完全控制发作而无任何不良反应.传统的抗癫(癎)药物(antiepile-ptic drugs,AEDs)苯妥英钠、地西泮等对部分患儿疗效欠佳,随着对癫(癎)发作的神经生物化学机制认识加深,近年来出现了一些新型抗癫(癎)药物,报道如下.     

脑卒中后继发癫(癎)90例临床分析

目的 探讨脑卒中后癫(癎)的临床特点.方法 对794例脑卒中病例中90例继发癫(癎)患者的临床资料进行回顾性分析.结果 卒中后癫癎的发生率为11.3%,发作类型以单纯部分性发作最多(42.2%),急性期癫癎发作占78.9%,恢复期癫(癎)发作占21.1%,卒中后癫(癎)的发生率在病灶部位间(皮质/皮质下)有显著性差异(P＜0.01).结论 卒中后癫(癎)的原因与病程和病变部位有关,卒中急性期继发癫(癎)者预后较差,急性期和恢复期继发癫(癎)均应给予正规的抗癫(癎)治疗.     

MK-801对耐苯妥英钠和卡马西平癫(癎)大鼠模型脑表达P-糖蛋白的影响

癫(癎)是神经科仅次于脑血管意外的常见疾病,其中大约有30%的患者对多种抗癫(癎)药物表现耐药,癫(癎)发作得不到有效控制,被称之为难治性癫(癎).难治性癫(癎)患者对药物产生耐药的机制还不明确.研究表明癫(癎)病灶内高度表达P-糖蛋白(P-glycoprotein,PGP)[1],PGP是一种多药转运蛋白,能够分解ATP获能从而逆浓度梯度将抗癫(癎)药物转运出脑组织,减少了癫(癎)病灶内的药物浓度,降低了药物的疗效,上述机制可能参与了难治性癫(癎)患者对多种抗癫(癎)药物产生耐药.     

MK-801对耐苯妥英钠和卡马西平癫(癎)大鼠模型脑表达P-糖蛋白的影响

癫(癎)是神经科仅次于脑血管意外的常见疾病,其中大约有30%的患者对多种抗癫(癎)药物表现耐药,癫(癎)发作得不到有效控制,被称之为难治性癫(癎).难治性癫(癎)患者对药物产生耐药的机制还不明确.研究表明癫(癎)病灶内高度表达P-糖蛋白(P-glycoprotein,PGP)[1],PGP是一种多药转运蛋白,能够分解ATP获能从而逆浓度梯度将抗癫(癎)药物转运出脑组织,减少了癫(癎)病灶内的药物浓度,降低了药物的疗效,上述机制可能参与了难治性癫(癎)患者对多种抗癫(癎)药物产生耐药.     

MK-801对耐苯妥英钠和卡马西平癫(癎)大鼠模型脑表达P-糖蛋白的影响

癫(癎)是神经科仅次于脑血管意外的常见疾病,其中大约有30%的患者对多种抗癫(癎)药物表现耐药,癫(癎)发作得不到有效控制,被称之为难治性癫(癎).难治性癫(癎)患者对药物产生耐药的机制还不明确.研究表明癫(癎)病灶内高度表达P-糖蛋白(P-glycoprotein,PGP)[1],PGP是一种多药转运蛋白,能够分解ATP获能从而逆浓度梯度将抗癫(癎)药物转运出脑组织,减少了癫(癎)病灶内的药物浓度,降低了药物的疗效,上述机制可能参与了难治性癫(癎)患者对多种抗癫(癎)药物产生耐药.     

癫(癎)的药物治疗

癫(癎)最重要的治疗方法是药物治疗,即使接受外科手术治疗的患者,手术后也仍须继续服用抗癫(癎)药物(antiepileptic drug,AED)一段时间.药物治疗的目的在于控制癫(癎)的发作,同时没有或少有药物不良反应,从而改善患者的生存质量.70%～80%的癫(癎)患者经过正规、合理的抗癫(癎)药物治疗后临床发作可以获得缓解[1].     

蛛网膜下腔出血继发癫(癎)发作38例分析

目的 探讨SAH继发癫(癎)的临床特点.方法 回顾性分析近10年来经CT及腰穿证实的234例SAH患者中38例继发癫(癎)发作的临床资料.结果 SAH继发癫(癎)的发病率为16%,以大发作多见,少数为局限性或精神运动性发作;早发型癫(癎)发生率为84%,其中以癫(癎)为首发症状者47%,仅临时用过抗癫(癎)药;迟发型癫(癎)发生率为16%,需长期服抗癫(癎)药.结论 SAH较易继发癫(癎),且与出血量及出血部位密切相关;早期发作较易控制,晚期发作较难控制,需长期服用抗癫(癎)药.     

脑卒中与癫(癎)的临床分析

目的 探讨卒中后癫(癎)的临床表现、特点及发病机制.方法 对1060例脑卒中病例中102例继发性癫(癎)患者的临床资料进行回顾性分析研究.结果 卒中后癫(癎)发生率为10%,早期癫(癎)发作6.04%,晚期癫(癎)发作3.96%.卒中后癫(癎)的发生率与病灶部位(皮质下/皮质)差异有统计学意义(P＜0.05),与卒中类型无明显差异.结论 脑卒中是癫(癎)发作的重要病因,皮质病变更易导致癫(癎)发作.积极控制发作可改善预后.     

小儿癫(癎)持续状态的治疗体会

癫(癎)持续状态(SE)又称癫(癎)状态,是指癫(癎)持续频繁的发作,持续 30 min以上或连续多次发作,发作期间意识或神经功能不能恢复至正常水平[1].癫(癎)持续状态下脑缺氧、代谢中间产物蓄积,造成脑水肿、神经元死亡,是小儿神经内科急危重症.我科于2008-08～2010-02,收治32例SE患者,现报道如下.     

难治性癫(癎)的研究进展

癫(癎)是神经系统最常见的疾病之一,估计我国约有癫(癎)患者900万,其中的75%通过抗癫(癎)药物治疗可以获得满意疗效.约25%为难治性癫(癎)(intractable epilepsy或refractory epilepsy),全国的难治性癫(癎)患者至少有250万人以上.     

癫癎耐药机制的分子生物学研究进展

癫癎是神经科常见病,难治性癫癎约占癫癎的30%.其耐药机制包括许多方面,目前认为早期发病、症状性癫癎、特殊的临床发作类型等是难治性癫癎的重要相关因素[1].近年来,对肿瘤耐药机制的研究使人们逐渐认识到多药耐药基因(multiple drugs resistance,MDR)及其表达产物与难治性癫癎的相关关系.