儿童特发性中枢性性早熟药物的治疗进展

特发性中枢性性早熟（ICPP）是丘脑一垂体一性腺轴提前发动导致并无器质性病变的性早熟,临床常以激素水平检验、激发试验结合影像学检查和骨龄检测做出诊断。治疗ICPP的最新药物有促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）、重组生长激素（rhGH）等。本文就ICPP的临床药物治疗进展做如下综述。     

促性腺激素释放激素类似物治疗女童特发性中枢性性早熟

目的:探讨促性腺激素释放激素类似物治疗女童特发性中枢性性早熟临床效果。方法:选择特发性中枢性性早熟女童25例,给予促性腺激素释放激素类似物治疗。观察本组患者治疗前后身高、体重、骨龄、性征改变情况;测定治疗前后FSH峰值和LH峰值。结果:治疗后身高、体重、体重指数、骨龄/年龄、预测成年身高与治疗前比较,差异有统计学意义(P<0.05);治疗子宫容积、卵巢容积、LH峰值、FSH峰值与治疗前比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:促性腺激素释放激素类似物能够抑制女童特发性中枢性性早熟,有助于改善患儿最终成人身高,临床效果显著。     

促性腺激素释放激素类似物治疗女童特发性中枢性性早熟的疗效分析

目的比较分析促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗女童特发性中枢性性早熟(ICPP)的临床疗效。方法 51例女童ICPP患儿用GnRHa治疗,疗程1～2年,观察治疗前后促黄体生成素峰值(P-LH)、促卵泡刺激素峰值(P-FSH)、雌二醇(E2)、子宫容积、卵巢容积以及随疗程变化体重指数(BMI)、骨龄(BA)、骨龄与生活年龄比值(BA/CA)、生长速率(GV)、预测成人身高(PAH)的动态变化。结果治疗前后促黄体生成素峰值、促卵泡刺激素峰值比较,差异有统计学意义(P<0.01);治疗前后骨龄与生活年龄比值、生长速率比较,差异有统计学意义(P<0.05);治疗前后预测成人身高有提高趋势,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 GnRHa能有效抑制下丘脑-垂体-性腺轴治疗ICPP,但其促身高增长作用有待进一步研究。     

促性腺激素释放激素类似物对特发性中枢性性早熟儿童最终成人身高的影响

目的 观察促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)对特发性中枢性性早熟(ICPP)儿童最终成人身高的影响。方法30例ICPP女童用GnRHa治疗1年，进行前后自身对照，按骨龄预测成人期最终身高(PAH)。结果 治疗6个月、12个月后的预测PAH分别比治疗前增加平均2．5cm和3．9cm，治疗6个月与治疗前相比，以及治疗12月与治疗6个月相比，PAH均显著提高。未观察到近期的不良反应。结论 GnRHa能显著抑制ICPP患儿过早的性发育，延缓骨骺成熟，阻止骨骺过早融合，有益于改善最终身高。     

中西医结合治疗女童特发性中枢性性早熟36例临床分析

[目的]比较中西医结合治疗与单纯西医治疗女童特发性性早熟(ICPP)的临床疗效。[方法]选取天津市南开医院儿科内分泌门诊符合ICPP诊断的女童患儿72例,随机分为中西医结合组和西医治疗组。中西医结合组服用中药(滋阴泻火法,以大补阴丸为基础方加减),并辅助促性腺激素释放激素类似物(Gn RHa);西医治疗组采用常规Gn RHa治疗。两组均治疗1.5 a后评估疗效与经济负担,统计两组治疗ICPP的总有效率。[结果]中西医结合组总有效率为77.78%,西医治疗组总有效率为80.56%,两组间疗效差异无统计学意义。但中西医结合组的经济负担明显低于西医治疗组,且不良反应少于西医治疗组。[结论]中西医结合方法治疗女童ICPP在临床疗效上和西医常规治疗相当,且对生长轴抑制作用降低、不良反应少、经济负担更小。     

特发性中枢性性早熟1例

1病例资料 患者,女,3岁10个月,因发现双侧乳房发育3年余,加重半年就诊。患儿因臀位择期剖宫产分娩,无产伤,阿普加评分8分,人工喂养,主食多美滋奶粉至2岁,喜食巧克力、果汁等甜食。半岁时家属发现患儿双侧乳房已经开始发育,未予重视,近半年乳房突然发育至成人拳头大小。     

特发性中枢性性早熟女童GnRHa治疗中生长减速的干预

<正>特发性中枢性性早熟(idiopathic central precocious puberty,ICPP)是儿童内分泌的常见疾病,发病率女孩高于男孩。临床表现除有第二性征提前出现、月经提前来潮外,部分患儿骨骺提前闭合,最终影响成年身高。目前,促性腺激素释放激素类似物(gonadotropin releasing hormone analogs,Gn Rha)是治疗ICPP的最有效的药物,它通过竞争结合受体、抑     

特发性中枢性性早熟女童GnRHa治疗中生长减速的干预诸暨市中心医院 章董萍 宣彩君 顾丹红 王洪波

摘要：探讨特发性中枢性性早熟女童GnRHa治疗中生长减速的干预措施,以及钙剂在生长减速中的改善作用。方法：对接受GnRHa治疗的54例ICPP女童,随机分成补充钙剂组（27例）及不补充钙剂组（27例）,观察治疗前6个月,治疗后6个月、12个月的生长速度（GV0、GV6和GV12）,分别于治疗开始时、6个月末和12个月末,行血清25羟维生素D、血清骨碱性磷酸酶水平测定。结果：GnRHa治疗中,两组均出现比较明显的生长减速过程,两组GV6与GV0无显著差异,但GV12均显著慢于GV0(P<0.05),两组之间生长速度无明显差异。GnRHa治疗开始时及6个月末两组间血清25羟维生素D及血清骨碱性磷酸酶水平无显著差异,12个月末,补充钙剂组的血清25羟维生素D水平高于不补充组,血清骨碱性磷酸酶水平低于不补充组（P<0.05）。结论：ICPP女童接受GnRHa治疗6个月后生长开始明显减速,补充钙剂对改变生长速度作用不明显。     

子宫卵巢超声检查在女童性早熟诊断中的效能

目的：分析子宫卵巢超声检查在女童性早熟诊断中的效能。方法：选取2018年6月至2021年11月该院收治的82例疑似性早熟女童进行前瞻性研究,女童均接受子宫卵巢超声检查,并以促性腺激素释放激素（GnRH）刺激试验结果为“金标准”,观察子宫卵巢超声检查在女童性早熟诊断中的准确度、特异度、灵敏度,采用Kappa检验评估子宫卵巢超声检查与GnRH刺激试验诊断女童性早熟的一致性,比较中枢性性早熟（CPP）与外周性性早熟（PPP）的超声检查参数。结果：GnRH刺激试验检查结果显示,82例疑似性早熟女童中,确诊性早熟69例,其中CPP 38例（55.07%）、PPP 31例（44.93%）,13例未发生性早熟;以GnRH刺激试验结果为“金标准”,子宫卵巢超声检查诊断女童性早熟的准确度为95.12%(78/82),特异度为84.62%(11/13),灵敏度为97.10%(67/69),子宫卵巢超声检查与GnRH刺激试验诊断女童性早熟具有较好的一致性（Kappa=0.817,P<0.05）;CPP女童的子宫横径、子宫长径、子宫前后径、子宫体积、卵巢横径、卵巢长径、卵巢前后径、卵巢体积均大于PPP及...     

盆腔超声在特发性中枢性性早熟女童诊断中的临床应用价值

目的:探讨盆腔超声在特发性中枢性性早熟(Idiopathic central precocious puberty,ICPP)女童诊断中的临床应用价值.方法:回顾性分析我院及汕头潮南民生医院2019年1月至2020年1月20例采用盆腔超声诊断ICPP女童的临床资料,对临床及实验室确诊为真性性早熟的20例女童与27例正常...     

GnRHa治疗中枢性男性性早熟的疗效分析

目的观察促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）对中枢性男性性早熟（CPP）男孩的第二性征、身高、骨龄、体重指数、预测身高等指标的影响。方法对28例中枢性男性性早熟男孩给予GnRHa治疗,辅以有氧运动,对治疗前后的第二性征、身高、骨龄、体重指数、预测身高、终身高等指标进行评价分析。结果治疗前身高（HT）（147．5±5．9）cm,预测身高（PAH）（164．8±5．4）cm,治疗1年后HT（154．3±6．0）cm,PAH（168．8±6．2）em,2年后HT（158．1±4．8）cm,PAH（172．2±6．5）cm;性激素水平（T、E2、LH、FSH）回至青春前期,睾丸有所缩小;骨龄受抑,骨龄的标准差分值（HtSDSBA）由原来的（-1．6±0．6）增至1年后的（-1．1±0．7）（P〈0．01）;2年后增至（-0．7±0．7）（P〈0．01）。结论GnRHa能有效改善中枢性男性性早熟的终身高,且无明显不良反应。     

血清 makorin 环指蛋白3基因在中枢性性早熟女童诊断中的意义

目的：评价中枢性性早熟（CPP）女童血清中makorin环指蛋白3（MKRN3）的临床检测意义。方法收集50例CPP女童及相匹配的同等例数健康女童（对照组）血清,记录年龄、体重、身高、体质指数（ BMI）、乳房发育Tanner分期、卵巢体积及骨龄等一般资料;化学发光法检测血清黄体生成素（ LH）、促甲状腺激素、游离甲状腺素、雌二醇、卵泡刺激素（ FSH）及泌乳素水平;荧光定量PCR检测血清MKRN3基因的表达。结果 CPP女童血清中MKRN3的mRNA水平明显低于对照组;血清MKRN3水平与年龄、身高、体重、BMI、骨龄、骨龄年龄差无关（ P＞0.05）,与CPP女童乳腺发育年龄呈正相关（P＜0.01）,与卵巢体积呈负相关（P＜0.01）;血清MKRN3水平与CPP女童血清LH、泌乳素、FSH、促甲状腺激素、游离甲状腺素无关,与雌二醇水平呈负相关;血清MKRN3水平与患儿促性腺激素释放激素（GnRH）激发试验结果中基础LH、LH峰值、基础FSH、FSH峰值均呈负相关（P＜0.05）。结论 MKRN3在CPP女童血清中表达降低,与雌二醇水平、乳腺发育年龄及卵巢体积相关,并与GnRH激发试验结果密切相关。 MKRN3在CPP发生中发挥重要作用。     

女童中枢性性早熟身高改善治疗策略研究进展

<正>中枢性性早熟(central precocious puberty,CPP)是指女孩8岁前,男孩9岁前出现第二性征,由下丘脑-垂体-性腺轴(hypothalamic-pituitary-gonadal axis,HP-GA)提前启动引起提前出现的青春期历程^[1],因可能导致成年矮身材而受到医学界重视。国外研究CPP发病率在1∶10000～1∶5000^[2],我国部分地区流行病学调查显示发病率为0.38%～1.96%,女童发病率为男童的5倍^[3-4]。女童CPP以特发性中枢性性早熟(idiopathic central precocious puberty,ICPP)占大多数,而男童CPP以器质性病变更常见。     

促性腺激素及盆腔超声在中枢性性早熟女童诊断中的价值

目的:探索血清基础促性腺激素水平及盆腔超声在中枢性性早熟（CPP）女童中的诊断价值。方法:79例因乳腺发育就诊的女童,年龄2.6～10.0岁,平均（7.5±1.5）岁。行促性腺激素释放激素（GnRH）激发试验分为CPP组和乳房早发育（PT）组,作ROC曲线来评估血清基础黄体生成素（LH）、促卵泡刺激素（FSH）、基础LH/FSH比、雌二醇（E₂）水平和盆腔超声参数的敏感度和特异度并测量曲线下面积。结果:基础LH临界值为0.19 IU / L,基础LH / FSH比为0.07,子宫长径2.27 cm,卵巢容积1.15 mL,诊断CPP的敏感度分别为80%、85%、87.5%、92.5%,特异度分别为84.6%、76.9%、48.7%、30.8%。结论:血清基础LH,基础LH/FSH比,子宫长径和卵巢容积可能是CPP可靠的预测因子。基础LH和基础LH/FSH比的临界值有较高的特异度。     

促性腺激素类似物联合生长激素治疗女性初潮后特发性中枢性性早熟的临床疗效

目的探讨促性腺激素类似物联合生长激素治疗女性初潮后特发性中枢性性早熟的临床效果。方法选取佛山市顺德区第一人民医院2012-01—2015-12间收治的30例特发性中枢性性早熟患儿的临床资料。按照治疗方法的差异将患儿分为观察组15例与对照组15例,对照组患儿应用促性腺激素类似物治疗,观察组患儿应用促性腺激素类似物联合生长激素治疗。比较两组患儿药物治疗效果及治疗后最终身高与治疗前预测身高差异。结果观察组患儿的治疗总有效率显著高于对照组患儿,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组患儿治疗后最终身高与治疗前预测身高差值大于对照组患儿,差异有统计学意义(P<0.05)。结论临床应用促性腺激素类似物联合生长激素治疗女性初潮后特发性中枢性性早熟患儿,疗效确切,可增加患儿的成年最终身高,不良反应少,值得临床广泛推广应用。     

超声检查对女童中枢性性早熟的诊断价值

目的：探讨超声检查对女童中枢性性早熟的诊断价值。方法：临床确诊的中枢性性早熟女童患者80例为观察组,非性早熟女童80例为对照组,比较两组盆腔超声检查的各项参数,分析超声检查诊断女童中枢性性早熟的正确性。结果：中枢性性早熟女童子宫容积2.08±0.72 mL,卵巢容积1.28±0.58 mL,直径＞4 mm卵泡数4.82±1.23个,分别大于非性早熟女童的1.42±0.59 mL,0.82±0.46 mL和2.60±0.92个,差异均具有统计学意义（P＜0.01）。80例临床确诊的中枢性性早熟患儿中,有72例超声检查符合诊断标准,超声诊断的正确率为90.0% 。结论：对于与正常女童的鉴别,超声检查对女童中枢性性早熟诊断具有较高的正确率,且具有无创性,操作便捷等优点,值得临床推广。     

性早熟与多囊卵巢综合征发病的关系研究进展

正性早熟是指女童在8岁前、男童在9岁前呈现第二性征的发育异常性疾病,因下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)功能提前发动而发病者称为中枢性性早熟(CPP)。中枢性性早熟以特发性性早熟(ICPP)最多见,后者系因下丘脑对性激素的负反馈敏感性下降、促性腺激素释放激素(GnRH)过早分泌增加所致,以女孩多见,占女孩性早熟比例80%以上;继发性性早熟又称外周性性早熟,常见发病原因如中枢神经系统病变,发病机制     

特发性性早熟的发病机制及诊断

特发性性早熟（ICPP），即未能找到原发性病变的真性（中枢性）性早熟，是因下丘脑的神经内分泌功能失调，下丘脑一垂体一性腺轴提前发动，功能亢进，下丘脑的视前内侧核及弓状核提早产生过多的促性腺激素释放激素（GnRH）所致青春发动提前。患儿的发育顺序与正常青春发育相似，但其发育提前并加速，发育时相缩短，可导致生殖能力提前。一般说来，中枢性性早熟中，女孩绝大多数为特发性，占80％～90%；而男孩一半以上由中枢性器质性病变引起。[第一段]