白塞病合并寻常型天疱疮一例

<正> 患者女,33岁。1986年6月,双小腿起红斑伴疼痛,3个月后口腔、外阴相继破溃,针刺部位红肿,起脓疱。1987年5月,前胸、后背及双腋下起小水疱伴微痒,疱破后糜烂面不愈,有渗出及结痂。     

家族性良性天疱疮1例

1病历摘要 患者男,53岁.因双侧腹股沟、外阴、肛周反复红斑、丘疹、水疱伴瘙痒17年,加重2个月于2008年12月8日入院.患者17年前无明显诱因腹股沟、外阴及肛周出现绿豆大丘疹.很快变为小水疱,部分水疱周围有红晕.水疱壁薄,松弛易破,留下糜烂面,中央渐愈,周边又出现新水疱及糜烂,有瘙痒感,皮肤破溃后感疼痛.     

慢性家族性良性天疱疮合并真菌感染1例

1临床资料患者男,47岁。躯体皱褶部位反复出现红斑、水疱及浸渍糜烂伴瘙痒20余年,复发加重2个月。20余年前患者无明显诱因双侧腋下、腹股沟出现红斑、水疱和糜烂,在外院诊治(具体不详),疗效欠佳。后皮损渐扩展至颈侧、双肘窝、腘窝及肛周等全身间擦部位,夏季     

乳房外Paget病1例

临床资料 患者女,78岁.因外阴、肛周红斑糜烂5年加重半年于2008年4月来我科就诊.患者5年前始左侧外阴出现淡红斑片,表面覆痂屑,伴瘙痒.自行外用药物,效果不佳,皮损面积扩大,瘙痒加重,常因洗烫搔抓后皮损处糜烂渗液,5年间多次于妇科、皮肤科诊为"外阴营养不良"、"外阴湿疹"及糖尿病并发症等,并予以口服抗过敏药物及外用各种糖皮质激素软膏,症状时轻时重,但皮损始终缓慢向外扩大渐累及肛周及左侧外阴.     

家族性慢性良性天疱疮1例诊疗体会

1临床资料患者邓某,男54岁。腋窝、腹股沟、肛周反复红斑、水疱、糜烂36年。36年前无明显诱因腋窝、腹股沟、肛周皮肤出现米粒至黄豆大水疱及糜烂,部分水疱周围有红晕。自诉疱液初起澄清并很快变浑浊,疱壁薄、松弛,易破,局部皮肤糜烂和结痴。瘙痒不明显。口腔黏膜无糜烂。病情冬重夏轻     

药物诱发的大疱性类天疱疮一例

患者,女,20岁。全身皮肤红斑水疱伴瘙痒1个月。1个月前患者因口服“氨酚黄那敏颗粒”后全身出现红斑水疱。皮肤专科查体：上唇、颈部、胸背、腋下、外阴及双大腿内侧见红斑,其上多发黄豆至蚕豆大小的水疱、大疱,疱壁紧张,部分水疱破溃,上附淡黄色痂,尼氏征(-),部分区域可见虹膜样改变,口腔黏膜、舌部受累,可见散在糜烂、水疱。实验室检查、组织病理、直接免疫荧光结合盐裂试验,诊断为药物诱发的大疱性类天疱疮。经甲泼尼龙等治疗1个月后痊愈停药。     

接种新型冠状病毒疫苗后罹患Stevens-Johnson综合征一例

患者，女，31岁。双侧眼睑红肿9天，发热8天，全身皮肤红斑6天。患者发病前1天有第三剂新型冠状病毒疫苗接种史。皮肤科查体：面部红肿，双眼结膜明显充血，眼周、口周糜烂，上覆厚层血痂，口腔黏膜散在分布糜烂面，躯干、双上肢散在分布水肿性红斑，部分红斑中央可见水疱，疱壁紧张，尼氏征(-),左上臂可见约7 cm×5 cm大鲜红色糜烂面，外阴黏膜红肿、糜烂，少量渗出。结合临床表现诊断为Stevens-Johnson综合征。给予甲泼尼龙、环孢素等治疗，皮疹逐渐减轻。     

Olmsted综合征2例

临床资料例1女,5岁.因颈部、肛周、外阴、腋下、口周及双手足皮疹5年,伴剧烈瘙痒,于2007年8月31日来我科就诊.患儿出生后数天于颈部及肛周外阴出现皮疹,瘙痒,皮损面积渐增大,5个月后累及口周、双手足、腋下,瘙痒渐加重,皮损边缘部分可自愈.曾于当地医院中药治疗,无明显好转.     

乳房外Paget病1例

患者女,73岁.外阴及会阴红色斑片、糜烂3年伴疼痛1年,于2011年7月18日就诊.患者3年前无明显诱因外阴和阴唇部出现红斑,无糜烂,无自觉症状,未经治疗.皮损逐渐向会阴部发展,并且小阴唇红斑上出现点状糜烂伴少许渗液.曾在当地妇产科就诊,具体诊断与用药不详,未见好转.近1年患者自觉皮损持续性隐痛,且肛周出现红斑,无尿频、尿痛、无腹痛、腹泻,无发热.自起病以来患者精神、饮食、睡眠较差.2001年8月15日曾在当地医院行直肠腺癌手术治疗.     

乳房外Paget病1例

临床资料 患者女,78岁。因外阴、肛周红斑糜烂5年加重半年于2008年4月来我科就诊。患者5年前始左侧外阴出现淡红斑片,表面覆痂屑,伴瘙痒。自行外用药物,效果不佳,皮损面积扩大,瘙痒加重,常因洗烫搔抓后皮损处糜烂渗液,5年间多次于妇科、皮肤科诊为“外阴营养不良”、“外阴湿疹”及糖尿病并发症等,     

肠病性肢端皮炎5例

我科自1983年以来,门诊发现两家同胞姐妹弟同患肠病性肢端皮炎5例,现简要报道如下. 第一家:(例1)姜某某,女婴6个月,1983年6月8日就诊.患儿于生后一月,肛周出现红斑、小水疱,疱破后渗液、糜烂,腹泻日三、四次;皮疹日渐增大,累及颈部、鼻、眼、口、耳的周围及手足指趾部,持续未愈.体检:营养发育欠佳,系统检查无异常,头顶及后颈部可见大片红斑、丘疹、脱屑皮损,鼻腔周可见脓痂,眼周小丘疱疹,口周下颌部可见大片红斑、糜烂面、肛周表皮剥脱、基底潮红、糜烂延及整个臀部,指趾第一节甲周可见红斑、小水疱、糜烂.皮损境界清楚、对称分布.实验室检查:WBC10.2×10~9/L、N46%、L54%.治疗:口服0.5%硫酸锌溶液,日15ml,     

醋甲唑胺致中毒性表皮坏死松解症1例

<正>1临床资料患者女,79岁,因“全身红斑1周,加重伴水疱、糜烂伴痛5天”入院。患者入院前因“眼压增高”,口服“醋甲唑胺片”2周,服药期间患者诉眼部瘙痒明显,全身逐渐出现红斑,伴瘙痒,后皮疹加重出现水疱、糜烂。患者无发热、畏寒、寒战,无咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻。皮肤科查体：面部、躯干、四肢大片浸润暗红色斑片,境界清楚,皮损中央呈青紫色,如同心圆状靶形分布,有触痛,其上有松弛性水疱、大疱、糜烂面,尼氏征阳性,双眼睑、口腔黏膜、外阴有糜烂、水疱,双足水肿（图1、2、3）。     

泛发性家族性慢性良性天疱疮1例

1 临床资料 患者女,56岁.主因"全身红斑水疱、糜烂伴痒痛6年,加重1周"入院.患者自诉6年前无明显诱因颈部出现红斑,继之在红斑基础上出现水疱、大疱,水疱壁薄,疱液清亮且水疱易破溃,破裂后形成鲜红色糜烂面并有少量渗出,自觉瘙痒、灼热、疼痛明显,随之缓慢结痂.后皮损逐渐增多加重,泛发至双侧腋窝、乳房下、脐水平处及腰部一...     

泛发性家族性良性慢性天疱疮1家系ATP2C1基因变异检测

【摘要】 先证者女,60岁,因周身反复红斑、水疱、糜烂30年,加重10天就诊。皮肤科检查：双侧眼睑红肿,散在暗红色痂皮;鼻唇沟及下颏散在红斑、糜烂面;颈部、双腋窝、左侧肘窝、会阴、肛周等处大片潮红糜烂面,可见鲜红色肉芽组织,尼氏征阳性。先证者有2子,均表现为偶有腋下、腹股沟处红斑、糜烂,未诊治。采集先证者及其2子外周血标本,提取DNA,行全外显子测序,发现先证者及其2子均存在ATP2C1基因杂合缺失变异c.955_957del（p.A319del）,既往未见报道。诊断：泛发性家族性良性慢性天疱疮。     

CO_2激光治疗家族性慢性良性天疱疮1例

患者 ,男 35岁。因颈背部、双腋下及腹股沟反复起红斑、水疱 ,于 1999年 9月10日到我科就诊。患者 10年前无明显诱因于颈背部 ,双腋下及腹股沟等外观正常的皮肤或红斑上发生成群的水疱或大疱。疱液早期澄清 ,不久变为浑浊 ,水疱破裂后糜烂结痂 ,中央消退而向周围发展 ,反复发作 ,中央留下扁平柔软、湿润增殖面、红斑丘疹、角化性丘疹 ,皮疹有轻度痒感 ,夏季加重 ,冬季能自行缓解 ,无全身症状。体检 :一般情况尚可 ,心肺无异常 ,肝脾未触及。皮肤科情况 :颈背部、双腋下及腹股沟等部位皮肤可见 2ｃｍ× 1ｃｍ大小不规则红斑丘疹、角化性斑丘…     

家族性良性慢性天疱疮误诊为肛周湿疹1例

<正>1临床资料患者女,35岁,因肛周反复出现红斑2年伴瘙痒,于2010年8月来我院就诊。患者2年前无明显诱因肛周出现红斑、丘疹,自觉瘙痒,反复发作,腋下、腹股沟区无受累史,多次在外院就诊,诊断为"肛周湿疹",予抗过敏等治疗,疗效不佳。家族中无类似患者。体检:系统检查未见异常。皮肤科检查:肛周可见肥厚暗红斑片,境界欠清,其上可见点片状表皮剥失及小片状糜烂面,轻度浸渍,未见渗液,见图1。全身其他地方未见皮疹。检查:表皮内基底层上形成裂隙,可见棘细胞不完全松解,大部分细胞间桥消失,部分相连,类似倒塌的砖墙,见图2。诊断:家族性良性慢性天疱疮。     

单发于肛周的家族性良性天疱疮一例并家系调查

先证者女,36岁,因反复肛周红斑、糜烂、渗出伴瘙痒10余年就诊.10余年前患者肛周皮肤开始出现红斑伴瘙痒,搔抓后出现糜烂、渗出和结痂,无明显疼痛和水疱.长期反复发作,时轻时重.     

单发于肛周的家族性良性天疱疮一例并家系调查

先证者女,36岁,因反复肛周红斑、糜烂、渗出伴瘙痒10余年就诊.10余年前患者肛周皮肤开始出现红斑伴瘙痒,搔抓后出现糜烂、渗出和结痂,无明显疼痛和水疱.长期反复发作,时轻时重.     

家族性良性天疱疮误诊1例

患者男,48岁.因肛周、外阴、腹股沟反复出现红斑、瘙痒30年,于2007年3月5日至第二军医大学长征医院皮肤科就诊.患者自1977年开始肛周出现红斑、瘙痒,在当地医院诊治,外用氟轻松等药膏好转,但病情反复.     

葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征合并Kaposi水痘样疹1例

1 临床资料 患儿女,6岁.口周脓疱6天,全身泛发红斑、水疱,伴糜烂、结痂及发热4天.6天前患"化脓性上颌窦炎",口周出现一黄豆大松弛性脓疱,4天前面部出现弥漫性红斑、水疱,伴疼痛,皮疹较快累及双侧腋下及腹股沟,半天内累及全身,且红斑或正常皮肤上出现多数水疱和松弛性大疱,部分表皮松解剥脱,似烫伤样.