肾透明细胞肉瘤的临床病理学研究

目的：探讨肾透明细胞肉瘤的临床病理,免疫组织化学,电镜特点和组织起源及预后,方法：对45例患儿（男31例,女14例,年龄3个月至12岁,平均3．2岁）肿瘤标本,用HE,免疫组织化学（LSAB法）和电镜技术进行观察。结果：45例患儿中,35例随访6－192个月,骨转移15例,,肺,肝等转移6例,8例复发,20例死亡。年龄和临床分期与存活率有关。典型的组织学形态为胞质浅染,核染色质细腻,核仁不清楚的片状瘤树枝状分布的纤维血管间质分隔,此外还可见粘液型,梭形细胞型,栅栏状型,上皮样型,硬化型,富于细胞型,囊肿型和血管扩张型等组织亚型结构,免疫组织化学;45例均表达波形蛋白,上皮膜抗原,细胞角蛋白,结蛋白,肌动蛋白,S－100蛋白,神经元特异性烯醇化酶,CD99,CD34和白细胞共抗原均为阴性,电镜下9例均显示瘤细胞细胞连接很原始,细胞器相对较少。结论：肾透明细胞肉瘤好发于儿童,具特殊的病理形态,可能起源于肾原始间质细胞,易发生骨;转移,死亡率高,为预后差的儿童肾肿瘤。     

肌上皮瘤与肌纤维母细胞瘤

肌上皮细胞与肌纤维母细胞都是具有双重形态与功能特性的细胞，不仅具有上皮细胞、纤维母细胞的特征，还具有肌细胞的部分特点。人们早已发现这两种细胞广泛存在于人体各种组织并参与许多重要的病理过程〔１〕。近年来由这两种细胞构成的真性肿瘤也越来越引起人们的兴趣和...     

膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床病理观察

目的探讨膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法采用HE、免疫组织化学（En Vision法）染色方法,观察5例膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤的组织学特点和免疫学表型,并对其中4例进行了随访。结果男性3例,女性2例,年龄10～53岁,平均年龄35岁;肿瘤位于膀胱顶底部3例,左侧壁2例,临床上表现为尿痛、血尿等症状。组织学表现为黏液丰富区和富于细胞区,梭形和星芒状肿瘤细胞散在或束状排列,间质可见大量纤细扩张的小血管网形成,各种炎细胞包括浆细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞的浸润。免疫组织化学检测显示瘤细胞AE1／AE3、波形蛋白、平滑肌肌动蛋白（SMA）、Calponin全部阳性,3例钙结合蛋白、4例结蛋白和4例间变性淋巴瘤激酶（ALK1）阳性。随访4例目前均存活,无复发。结论膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤是一种具有特殊临床病理特征的少见的中间型具恶性潜能的肿瘤。     

SMARCB1(INI1)缺失的鼻腔鼻窦癌六例临床病理学特征

目的探讨SMARCB1(INI1)缺失的鼻腔鼻窦癌临床病理特征及其诊断和鉴别诊断。方法收集2016至2018年复旦大学附属眼耳鼻喉科医院手术切除SMARCB1(INI1)缺失的鼻腔鼻窦癌标本/活检病例6例,观察其临床特点、影像学特征、组织形态、免疫组织化学特征以及预后,并结合文献进行复习。结果5例男性,1例女性;年龄37~75岁(平均约56岁)。1例患者属于T2期,5例患者属于T4期,CT及MRI示鼻腔鼻窦占位伴骨质破坏。镜下观察:肿瘤境界不清,基底样细胞型4例,肿瘤细胞形态较单一,高核质比,细胞质稀少,呈巢状或片状分布于间质中;横纹肌样细胞型2例,肿瘤细胞呈巢状或条索状排列,细胞胞质丰富,嗜酸性,核偏位。免疫组织化学染色示6/6 INI1完全缺失,6/6弥漫强阳性表达广谱细胞角蛋白(CKpan),6/6均不表达S-100蛋白,6/6 EB病毒编码的小RNA(EBER)原位杂交阴性,4/6部分表达p63,1/5部分表达突触素,1/5部分表达p16,Ki-67阳性指数范围30%~70%。5例患者随访1~26个月,其中1例因广泛转移死亡,1例复发,2例淋巴结转移,1例无复发和转移。1例失访。结论SMARCB1(INI1)缺失的鼻腔鼻窦癌恶性程度高,病程进展快,预后差,组织形态主要为基底样细胞型和横纹肌样细胞型,细胞核INI1完全缺失有助于诊断及鉴别诊断。     

毛细胞型星形细胞瘤的临床病理学观察

目的 探讨毛细胞型星形细胞瘤(PA)的临床表现、病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 应用光镜、电镜及免疫组织化学EnVision法染色对68例PA进行观察分析,免疫组织化学染色抗体包括胶质纤维酸性蛋白(GFAP>、Ki-67和上皮细胞膜抗原(EMA).获得51例随访资料.结果 患者年龄3-66岁,平均年龄20.1岁,男35例,女33例.术前病程3 d至14年,平均371 d.影像学检查有囊性变者41例,增强后有强化者43例.发病部位以小脑最多见,为33例(48.5%).肿瘤全切除者35例,部分切除者31例,不详者2例.随访51例,其中生存44例,复发7例,死亡7例.生存者中,生存2个月至10年4个月,平均生存48.1个月.5年及10年生存率均为89%.组织学特征为:组织呈双相结构,由致密区梭形细胞伴Rosenthal纤维和疏松区多极细胞伴微囊及嗜酸性颗粒小体组成.部分病例出现细胞核异型性及偶见核分裂象,17例有肿瘤沿蛛网膜下腔侵犯.1例间变型PA.GFAP全部病例瘤细胞呈弥漫阳性表达,Ki-67除1例间变型PA为10%外,均表达较低.蛛网膜下腔侵犯处网状纤维染色多为阳性,EMA阴性.结论 PA属WHO I级星形细胞瘤,肿瘤全切除后无需放疗,一般预后良好.肿瘤沿蛛网膜下腔侵犯是PA的主要特点,加上部分病例瘤细胞核异形深染,常因此误诊为较高级别的星形细胞瘤.肿瘤部分切除者复发率较高.肿瘤位于脑干部位者及间变型PA预后较差.     

化生性胸腺瘤临床病理分析

目的探讨化生性胸腺瘤的临床病理特点。方法应用光镜、免疫组织化学(EnVision法)染色[单克隆抗体选用AE1/AE3、波形蛋白、上皮膜抗原(EMA)、CD3、CD5、CD20、CD34、CD57、CD99、末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)、HMBE-1、calretinin、p53和Ki-67]和透射电镜观察3例化生性胸腺瘤的组织学特点、免疫学表型和超微结构。结果3例化生性胸腺瘤均为女性,年龄为33、58和45岁。组织学表现为双相分化特征,上皮细胞区域与梭形细胞区域交错分布并相互移行。上皮细胞区域的细胞轻度异型,有核沟和核内假包涵体,核分裂象罕见,呈岛状和条索状排列并相互吻合;梭形区域细胞形态温和,未见核分裂象,排列成束状或席纹状结构。免疫组织化学染色:上皮细胞区域AE1/AE3强阳性表达,不表达波形蛋白和CD5,Ki-67指数3%~5%;梭形细胞区域波形蛋白弥漫表达,EMA阳性,不表达CD5和CD20;间质淋巴细胞CD3阳性,不表达TdT和CD99。超微结构示上皮细胞区域细胞间有桥粒和半桥粒结构,而梭形细胞区域缺乏。结论化生性胸腺瘤是一类罕见的具有独特临床病理特征的良性或低度恶性胸腺上皮来源肿瘤。     

肝炎性肌纤维母细胞瘤1例

患者,女,40岁。偶感右上腹部隐痛3个月,近1个月活动后胸闷气短,休息后缓解,于2005年2月20日入院。体检：T37．4℃,皮肤黏膜无黄染,右上腹饱满,无腹壁静脉曲张。右肋下肝脏饱满,触及直径约10cm的肿物,质地中等,轻度压痛,随呼吸上下移动。脾未触及,无移动性浊音。[第一段]     

腹腔脏器炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理观察

目的探讨腹腔脏器炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatorymyofibroblastictumor,IMT)的临床病理特征、组织发生和预后。方法分析10例IMT的临床病理学资料,所有病例行HE染色和免疫组化染色。结果腹腔脏器IMT的组织学分为三型:(1)黏液样-血管型,(2)梭型细胞密集型,(3)少细胞纤维瘢痕型。肿瘤细胞表达vimentin、SMA、MSA、CKpan和ALK,其阳性率分别为100%、90%、90%、60%和20%。10例IMT中有5例做了根治性切除术,另有5例单纯肿瘤切除,随访无1例复发。结论腹腔脏器IMT易被临床医师误诊为晚期癌。免疫组化表型是该肿瘤与其他软组织肿瘤鉴别的重要依据。腹腔脏器IMT一般具有良性病变的生物学行为,根治性手术可能治愈。     

Survivin和Smac在卵巢黏液性肿瘤中的表达及意义

目的 探讨Survivin和Smae在卵巢黏液性肿瘤中的表达及意义.方法 应用免疫组织化学SABC法检测55例原发性卵巢黏液性肿瘤中的Survivin和Smac表达,并应用免疫电镜胶体金标记法观察Smac在原发性卵巢黏液性肿瘤中的亚细胞定位及表达趋势.结果 (1)Survivin在良性、交界性和恶性组的阳性表达率分别为2/20、12/15和20/20,呈升高趋势,其中良性与交界性、良性与恶性组间比较差异均有统计学意义(P<0.01).良性、交界性和恶性组Survivin的胞核阳性表达率分别为1/20、6/15和5/20,其中良性与交界性组比较差异有统计学意义(P<0.05).Smae在良性、交界性和恶性组的阳性表达率分别为19/20、9/15和3/20,呈降低趋势,三组间两两比较差异均有统计学意义(P<0.01或<0.05).Survivin和Smac之间呈负相关(r=-0.153,P<0.01).(2)良性、交界性和恶性组线粒体内Smae金标颗粒计数分别为24.1±7.2、11.1±1.9和5.2±1.7,三组间两两比较差异均有统计学意义(P<0.01或<0.05);线粒体外计数分别为4.7±3.0、2.9±1.0和1.7±1.3,三组间比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 随着卵巢黏液性肿瘤的恶性进展,凋亡抑制蛋白Survivin表达上调,促凋亡蛋白Smac表达下调;下调的Smac蛋白表达主要为储存在线粒体膜间的非活性形式蛋白,而非释放到胞质中的活性形式蛋白.     

胰母细胞瘤的临床及病理学观察

目的 探讨胰母细胞瘤的临床病理、免疫组化特点和组织起源。方法 对１４例胰母细胞瘤患儿（男９例,女５例,年龄１．５￣８岁）,用ＨＥ、过碘酸雪夫（ＰＡＳ）、粘液卡红染色和免疫组化ＬＳＡＢ方法进行观察。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤临床病理观察

目的研究胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）的临床表现、影像学特点、病理组织学特征及治疗和预后。方法应用光镜、电镜及免疫组织化学染色方法（SP法）对18例DNT进行观察分析,并对其中14例进行了随访。结果患者年龄3～46岁,平均年龄22．8岁,男14例,女4例,主要症状为顽固性癫痫发作,术前癫痫病史最长达17年。MRI检查示病灶T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,肿瘤周围无水肿及占位效应。18例肿瘤除2例位于小脑外,其余均位于大脑皮质。本组全切除者10例,大部切除者8例。随访14例,13例生存者中,生存1年4个月-11年,平均已生存5．5年,其中已生存10年以上者2例。术后无1例复发。肿瘤呈结节状分布于大脑或小脑的皮质内,部分累及白质。“特异性胶质神经元成分”为DNT病理形态学特征,是由不同比例的少突胶质细胞样细胞（OLC）、成熟神经元和星形细胞组成,肿瘤有明显的微囊变,单个神经元漂浮在微囊的黏液样基质中,本病多伴有肿瘤周围脑皮质发育不良。免疫组织化学染色示神经元及部分OLC突触素、神经微丝及S-100染色阳性,OLC胶质纤维酸性蛋白染色阴性。电镜示OLC有早期神经元分化、星形细胞分化及少突胶质细胞分化。结论DNT属良性肿瘤（WHOI级）,手术切除即可治愈。应结合临床表现、影像学及病理组织学和免疫组织化学结果确诊DNT。     

炎性肌纤维母细胞肿瘤临床病理学分析

目的:探讨炎性肌纤维母细胞肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumor,IMT）的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断要点。方法:收集江苏省人民医院病理科2010年5月至2020年5月诊治的32例IMT,观察其临床及组织病理学、免疫组织化学及分子病理特点,并复习相关文献。结果:患者男19例,女1...     

脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤的临床病理观察

目的 探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤（PXA）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法 对南京军区南京总医院1980-2004年间6287例中枢神经系统肿瘤中的15例PXA（0．2％）,以及2例会诊病例,进行临床病理学观察,免疫组织化学SP法检测8种抗体的表达：胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白、S-100、上皮细胞膜抗原、突触素、神经微丝、CD68及CD34,获得其中10例的随访资料。结果 患者年龄12～55岁,平均30．8岁,男6例,女11例。主要症状为癫痫发作、头痛、头晕等。肿瘤发生于幕上者16例,占94．1％,其中发生于颞叶者7例,占41．2％。肿瘤大小2—7cm,平均4．3cm,9例有囊性变。除2例会诊病例外,全切除12例,次全切除3例。随访10例,生存8例,生存时间10个月- 13年7个月,平均生存6年,生存10年以上者2例。组织学特征为：单核或多核巨怪瘤细胞、梭形细胞和泡沫样瘤细胞混合而成,肿瘤中有丰富的网状纤维及淋巴细胞浸润,缺乏坏死,核分裂象无或少。胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白及S-100蛋白免疫组织化学染色均呈弥散阳性表达,CD34阳性率为77％。1例伴有间变特征的PXA,有较多核分裂象（≥5个／10HPF）。2例有脑实质及血管周围间隙的浸润。1例影像学检查提示肿瘤复发及脑膜播散。结论 PXA属WHOII级肿瘤,肿瘤全切除及组织学为典型性PXA者预后较好,少数PXA可复发及间变。瘤细胞巨大、怪异,容易误诊为WHOⅣ级的巨细胞胶质母细胞瘤,两者的鉴别要点在于PXA部分可见泡沫样瘤细胞,核分裂象无或少,缺乏坏死。瘤细胞CD34的阳性表达有助于PXA的诊断。     

鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤与嗅神经母细胞瘤的对比观察

目的 总结鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤(SNTCS)的临床病理特征、诊断和鉴别诊断要点以及嗅神经母细胞瘤(ONB)的临床病理特点,探讨SNTCS与ONB的关系及其组织来源.方法 对7例SNTCS和34例ONB的临床病理情况及免疫表型进行了观察,并对照观察了1例未成熟型恶性畸胎瘤及1例妊娠8周胚胎组织的形态学及免疫表型特点.结果 SNTCS男6例,女1例,平均年龄46岁.7例中3例为复发病例.组织病理学特征:肿痛由多种组织成分构成,这些成分源自3个胚层,是畸胎瘤样成分和癌肉瘤的混合,畸胎瘤样成分包括外胚层幼稚的鳞状细胞巢,内胚层的腺体和管状结构、纤毛柱状上皮,中胚层的纤维细胞、软骨、骨样基质、横纹肌及平滑肌组织;癌成分主要包括腺癌、鳞状细胞癌成分,肉瘤成分主要为横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤和纤维肉瘤成分,另外可见ONB成分、类癌及原始间叶组织.免疫组织化学染色:上皮及向上皮分化的组织表达广谱细胞角蛋白(CKpan)及上皮细胞膜抗原(EMA);ONB成分不同程度地表达突触素(Syn)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、CD99、神经丝蛋白(NF)及嗜铬粒素A(CgA),S-100蛋白神经丝束阳性.真菊形团表达CKpan及EMA;梭形细胞成分表达波形蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白、肌球蛋白、肌红蛋白.原始间叶组织表达波形蛋白.黏液样物质和糖原颗粒PAS阳性.7例肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白(GFAP)均为阴性.ONB 34例,男18例,女16例,平均年龄42.8岁.形态学特征是:分叶状上皮团巢,血管襻网隔,小圆小梭形细胞,异向分化的腺样、鳞状上皮样细胞及横纹肌母细胞,菊形团,神经丝束,深染的细胞核,少、粉染或透明的胞质.免疫组织化学染色:NSE及CgA在小细胞100%表达,但在不同病例表达程度不同,S-100蛋白在神经丝处100%表达,CKpan在鳞状及腺样分化的细胞100%表达,肌红蛋白表达于横纹肌母细胞分化的细胞.未成熟型恶性畸胎瘤内可见原始神经组织,有神经管结构及大片的神经胶质细胞(GFAP阳性).未发现幼稚的非角化透明鳞状细胞巢.1例胚胎组织鼻腔、口腔可见衬覆非角化透明鳞状细胞.结论 SNTCS是罕见的高度恶性肿瘤,多数ONB为低级别的恶性肿瘤.SNTCS成分复杂,形态多样,取材不充分可能导致误诊.未发现SNTCS为生殖细胞来源肿瘤的证据,将SNTCS命名为鼻腔鼻窦畸胎样癌肉瘤可能更好,其组织发生可能为嗅/鼻腔鼻窦黏膜中的原始全能细胞,与ONB的关系有待于进一步的研究和证实.     

巨细胞血管母细胞瘤的临床病理学研究

目的 探讨巨细胞血管母细胞瘤(GCAB)的临床病理学特征、影像学特点、免疫学表型及其鉴别诊断.方法 对1例15个月的男患儿发生于左侧胫骨、腓骨中上段的GCAB进行影像学、光镜观察和免疫组织化学标记.结果 X线片及CT片显示左侧胫骨、腓骨中上段骨病变,以胫骨改变明显,病变骨干明显增粗变形,髓腔内密度增高不均匀,骨皮质不规则增厚,骨内缘局部皮质缺损,邻近的软组织肿胀.镜下病变组织位于骨小梁之间,肿瘤组织呈结节状、梁索状或丛状聚集,瘤细胞卵圆形至梭形,散在胞质丰富、核仁明显的单核组织细胞样巨细胞及多核巨细胞;肿瘤组织内可辨认出数量不等的无或含有少量红细胞的微血管腔隙;部分瘤细胞呈同心圆样围绕在微血管腔隙周围并与周围间质胶原共同形成洋葱皮样外观.肿瘤间质疏松,其间为少量梭形纤维母细胞样细胞、星形间质细胞、单个核炎性细胞及散在的肥大细胞.免疫组织化学标记显示,卵圆形至梭形瘤细胞及巨细胞弥漫性强阳性表达波形蛋白;多数瘤细胞显著表达CD31及CD34,少数弱阳性表达第八因子相关抗原(FⅧRAg);单核组织细胞样巨细胞及多核巨细胞强阳性表达CD68,偶见个别巨细胞胞质内局灶性表达FⅧRAg;肿瘤实质内小血管腔隙周围瘤细胞显著表达α-平滑肌肌动蛋白(SMA),其他部分瘤细胞呈弱阳性表达.结论 GCAB是一种罕见的发生于婴幼儿并具有独特形态学特征及局部具有侵袭性行为的血管源性肿瘤,不仅可发生于皮肤、黏膜、皮下及深部软组织,还可发生于骨内.     

儿童横纹肌肉瘤的临床病理研究

目的 探讨横纹肌肉瘤的临床病理、免疫组织化学、电镜特点。方法 对145例患儿(男97例,女48例,年龄4个月～13岁,平均4．2岁),用HE、免疫组织化学(LSAB法)和电镜技术进行观察。所用抗体有：波形蛋白、结蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)、肌红蛋白、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、CD99(12E7)、白细胞共同抗原(LCA)。结果 145例患儿中,100例随访1～20年。组织学分为胚胎性、葡萄状、梭形细胞型、腺泡状和实性型。5年存活率：葡萄状85％、梭形细胞型横纹肌肉瘤85％,胚胎性60％,腺泡状40％、实性型横纹肌肉瘤25％,预后最好的是梭形细胞型和葡萄状横纹肌肉瘤,预后次之的是胚胎性横纹肌肉瘤,预后差的是腺泡状和实性型横纹肌肉瘤;预后好的部位是膀胱和头颈部,预后差的部位是躯干四肢、腹膜后和盆腔;免疫组织化学：107例均表达波形蛋白,除NSE、CD99和LCA均阴性外,结蛋白、SMA和肌红蛋白阳性率分别为78％、75%和37％。15例肿瘤经电镜观察,其中10例发现有肌丝和肌节结构。结论 免疫组织化学和电镜检查有利于儿童横纹肌肉瘤的病理诊断和组织分型。     

肾球旁细胞瘤五例临床病理分析

目的 研究肾球旁细胞瘤(JGCT)的病理形态学特点和免疫组织化学表型,提出诊断要点并探讨其组织发生。方法 采用光镜、电镜观察和免疫组织化学(链霉素抗生物素蛋白-过氧化物酶法)结合临床资料对5例肾球旁细胞瘤进行临床病理学分析,同时与血管外皮瘤、皮肤血管球瘤各5例的免疫组织化学结果进行对照。结果 JGCT女性4例,男性1例,平均年龄32．2岁,均有高血压症状。4例行肿瘤切除术,1例行肾根治术,随访4～66个月(平均27个月),5例均无复发和转移。肿瘤位于肾实质,界清,平均大小4．4cm,组织学上有以下特点：(1)瘤组织实性片状分布,细胞圆形、小多边形,大小较一致,胞质淡伊红,部分细胞含PAS阳性的嗜酸性颗粒;(2)核分裂象罕见或无;(3)间质富含薄壁血管,少量玻璃样变小血管,形成血管外皮瘤样结构,散在肥大细胞分布。电镜下找到特征性的菱形分泌颗粒。免疫组织化学结果为．JGCT瘤细胞强阳性表达肾素、CD34、肌动蛋白和calponin,而血管球瘤肾素表达阴性,血管外皮瘤肌动蛋白表达阴性。结论 IGCT是一种好发于青壮年的良性肾肿瘤,起源于演化了的动脉平滑肌细胞。确诊IGCT的关键是证实肾素分泌颗粒,对肾占位伴有高血压的患者,免疫组织化学CD34、肌动蛋白和calponin阳性在诊断中也具重要意义。