婴儿湿疹合并大疱性类天疱疮1例

1岁以内的婴儿大疱性类天疱疮国外仅有10余例报告,国内未见报告,婴儿湿疹合并大疱性类大疱疮至今国内外均未见报告.文中报告首例婴儿湿疹合并大疱性类天疱疮患者,用丙种球蛋白治疗有效,该例婴儿湿疹合并大疱性类天疱疮的发病可能与疫苗接种有关.     

大疱性类天疱疮与脑血管疾病相关性研究进展

大疱性类天疱疮(BP)与脑血管疾病互为高危因素,其具体机制尚不清楚,可能的机制假说有交叉免疫反应、炎性反应和凝血功能异常。临床工作中应警惕BP与脑血管疾病并发的风险,该文对近年来BP与脑血管疾病之间相关性的研究进展作一综述。     

10例寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床分析

目的：总结寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮患者的临床特征及治疗方法。方法：回顾性分析2016年1月至2018年12月我院住院患者中诊断为寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮的临床资料。结果：共发现10例寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮患者,其中男9例,女1例,平均年龄为（59.90±10.18）岁,银屑病均先于大疱性类天疱疮发病。8例患者水疱发生于银屑病斑块上,2例水疱发生于外观正常的皮肤上。9例患者采用糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗,1例患者应用口服四环素、烟酰胺配合光疗治疗。出院后随访150~1065天,7例患者无新发水疱,银屑病皮损病情稳定;2例失访,1例死亡。结论：寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床相对少见,中老年患者居多,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。     

类天疱疮样扁平苔藓

扁平苔藓患者伴有水疱、大疱时常称之为大疱性扁平苔藓、类天疱疮样扁平苔藓或扁平苔藓与大疱性类天疱疮并发。长期以来分类模糊,命名混乱,一直有争议。近来研究发现类天疱疮样扁平苔藓不同于大疱性扁平苔藓和大疱性类天疱疮,可能是一个独立的疾病。     

寻常型天疱疮22例及大疱性类天疱疮13例白细胞介素-29水平检测分析

目的通过检测寻常型天疱疮及大疱性类天疱疮患者血清白细胞介素(IL)-29水平,探讨IL-29在寻常型天疱疮及大疱性类天疱疮发病中的作用。方法收集成都市第二人民医院2017年12月-2018年6月共22例寻常型天疱疮患者、13例大疱性类天疱疮患者及14例健康对照组血清,通过酶联免疫吸附试验(ELISA)检测患者IL-29水平,采用Wilcoxon秩和检验法,比较寻常型天疱疮和大疱性类天疱疮患者及健康对照组血清IL-29水平的差异。结果寻常型天疱疮患者血清IL-29水平为(180.52±159.17)pg/ml,较健康对照组(87.73±64.51)pg/ml显著升高(u=45,P 0.0001),差异有统计学意义;大疱性类天疱疮患者血清IL-29水平为(290.55±231.71)pg/ml,较健康对照组亦显著升高(u=16,P 0.0001),差异有统计学意义;寻常型天疱疮患者血清IL-29水平与大疱性类天疱疮患者水平相比差异无统计学意义(u=93,P 0.05)。结论 IL-29可能参与了寻常型天疱疮、大疱性类天疱疮的发病过程,在寻常型天疱疮、大疱性类天疱疮中的生物学作用可能表现为抗炎和免疫调节。     

59例大疱性类天疱疮临床回顾性分析

目的通过回顾分析大疱性类天疱疮(BP)患者的临床资料,为临床工作提供借鉴。方法回顾性分析新疆医科大学第一附属医院皮肤科2002年1月~2012年12月期间的59例BP住院患者的临床资料。结果 BP患者发病年龄较为集中,老年人占40.68%;本研究中初诊时误诊率为:53%。药物诱发BP占5例(8.47%)。其中11例(18.64%)患者伴发脑血管病。结论BP集中发生于老年人,合并脑血管疾病者居多,需注意二者的相关性。BP误诊率较高,原因在于BP早期皮损形态多样化。在临床工作中药物诱发BP易被忽视。临床中应合理应用糖皮质激素。     

内蒙古汉族大疱性类天疱疮与HLA-DRB1和DQB1基因相关性分析

目的探讨内蒙古汉族大疱性类天疱疮与HLA-DRB1和DQB1基因相关性。方法采用聚合酶链反应-序列特异性引物技术(PCR-SSP),检测内蒙古汉族大疱性类天疱疮患者及内蒙古汉族正常人HLADRB1和DQB1基因分型,并统计分析。结果 HLA-DQB1*0301等位基因在大疱性类天疱疮患者组出现频率显著高于对照组(Pc0.05),HLA-DRB1*16和DQB1*0501等位基因在大疱性类天疱疮患者中出现频率显著低于对照组(Pc0.05)。结论 HLA-DQB1*0301可能是内蒙古汉族大疱性类天疱疮患者的遗传易感基因,而HLA-DRB1*16和DQB1*0501可能是内蒙古汉族大疱性类天疱疮患者的保护基因。     

类天疱疮样扁平苔藓

扁平苔藓患者伴有水疱、大疱时常称之为大疱性扁平苔藓、类天疱疱样扁平苔藓或扁平苔藓与大疱性类天疱疮并发。长期以来分类模糊，命名混乱，一直有争议。近来研究发现天疱疮样扁平苔藓不同大疱性扁平苔藓和大疱性类天疱疮，可能是一个独立的疾病。     

副肿瘤性类天疱疮的研究进展

大疱性类天疱疮与恶性肿瘤之间存在相关性,其相关恶性肿瘤类型包括血液系统肿瘤、前列腺癌、胃癌等,大部分恶性肿瘤出现在大疱性类天疱疮皮损之时或之后.副肿瘤性类天疱疮发病机制尚不清楚,治疗与经典大疱性类天疱疮有一定区别,患者皮损随着肿瘤的控制与治愈而好转.因此,临床中应注意大疱性类天疱疮患者可能伴发的恶性肿瘤,做到早发现早诊断早治疗,提高患者生命质量.     

大疱性类天疱疮患者发根毛囊中抗体的检测

目的：通过检测大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中大疱性类天疱疮抗体的沉积情况,建立一种快捷、损伤小的检测大疱性类天疱疮的方法。方法：直接免疫荧光方法测定35例大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中类天疱疮抗体的沉积,10例健康人及20例天疱疮病人头发作为对照。结果：35例大疱性类天疱疮患者的毛发,其中阳性28例,阴性7例,阳性率80%;类天疱疮IgG和C3在毛囊表皮下的外毛根鞘外层与结缔组织鞘之间呈明显的线状沉积。10例正常人及20例天疱疮患者均无线状沉积。结论：本实验方法简单、快速、敏感,且具有较高特异性,有可能成为诊断和鉴别诊断大疱性类天疱疮的一种有效的方法。     

大疱性类天疱疮患者骨桥蛋白和白介素18的检测

目的 探讨骨桥蛋白（OPN）、白介素（IL）18在大疱性类天疱疮中的作用及其与临床和实验室指标的相关性。方法 酶联免疫吸附法（ELISA）对30例大疱性类天疱疮患者和30例健康对照血清中OPN、IL-18的浓度进行测定。结果 BP组血清OPN的表达水平高于健康对照组（P < 0.01）,且与疾病活动性、部分化验室指标有相关性。BP患者有心脑血管疾病者,血清IL-18的表达明显高于无心脑血管疾病者（P < 0.01）。伴有糖尿病、肿瘤或肝肾损害者OPN与IL-18的表达均明显高于无糖尿病、肿瘤或肝肾损害者（P < 0.05或P < 0.01）。结论 OPN可能与BP病情活动性呈正相关,IL-18可能与BP合并症的发生有关。     

天疱疮和大疱性类天疱疮患者外周血滤泡辅助性T细胞水平的研究

目的 探讨滤泡辅助性T细胞（Tfh）在天疱疮和大疱性类天疱疮发病中的作用。 方法 天疱疮和大疱性类天疱疮患者各10例,与天疱疮和大疱性类天疱疮患者年龄、性别相匹配的正常人对照各10例。采用流式细胞仪检测外周血单一核细胞（PBMC）中Tfh水平,采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测其血清中白介素21（IL-21）水平,同时检测大疱性类天疱疮患者血清中抗BP180-NC16A抗体滴度,并进行抗体滴度与IL-21、Tfh水平的相关性分析。结果 天疱疮患者组血清中IL-21水平（95.33 ± 33.69 ng/L）显著高于其正常人对照组（54.50 ± 18.13 ng/L）（t = 3.38,P ＜ 0.01）,Tfh水平（12.08% ± 4.74%）亦显著高于其正常人对照组（6.15% ± 1.62%）（t = 3.74,P ＜ 0.01）。大疱性类天疱疮患者组血清中IL-21水平（106.70 ± 44.91 ng/L）显著高于其正常人对照组（55.37 ± 15.89 ng/L）（t = 3.41,P ＜ 0.01）,Tfh水平（11.85% ± 3.14%）亦显著高于其正常人对照组（6.03% ± 1.74%）（t = 5.13,P ＜ 0.01）。大疱性类天疱疮组抗BP180-NC16A抗体滴度与IL-21水平呈正相关（r = 0.77,P ＜ 0.01）,与Tfh水平亦呈正相关（r = 0.67,P ＜ 0.05）。结论 天疱疮和大疱性类天疱疮患者Tfh及其分泌的细胞因子IL-21水平均明显升高,可能在其发病过程中起一定的作用。     

大疱性类天疱疮患者皮损中CXCR5的表达及意义

目的 检测滤泡辅助性T细胞（Tfh）趋化因子受体5（CXCR5）在大疱性类天疱疮患者皮损中的表达,分析和探讨CXCR5在大疱性类天疱疮发病机制中的作用。 方法 应用免疫组化法检测16例大疱性类天疱疮患者皮损及10例健康人皮肤中CXCR5的表达。 结果 CXCR5在健康人皮肤表达于基底细胞层,主要表达于细胞质、细胞膜处;在大疱性类天疱疮皮损中表达于基底细胞层与棘细胞层。CXCR5在健康人皮肤中阳性细胞表达均数为11.16 ± 4.47,在大疱性类天疱疮患者皮损中为35.70 ± 12.20,两组差异有统计学意义（t = 6.07,P < 0.01）。 结论 CXCR5可能参与大疱性类天疱疮的发病。     

大疱性类天疱疮患者血清及疱液中SOCS-1和SOCS-3的水平检测

目的：检测大疱性类天疱疮（BP）患者血清及疱液中细胞因子信号传导抑制蛋白1（SOCS-1）、细胞因子信号传导抑制蛋白3（SOCS-3）的表达水平。方法：收集我院2017年1月至2018年12月的大疱性类天疱疮患者，同时选取II度烫伤患者为对照组，ELISA法检测患者与对照血清及疱液中SOCS-1、SOCS-3表达水平，自身免疫性疱病严重程度评分（ABSIS）判定患者疾病严重程度。采用Pearson相关性分析法分析BP患者血清与疱液中SOCS-1、SOCS-3表达的关系及SOCS-1、SOCS-3水平与ABSIS的关系。结果：共收集42例BP患者和30例对照。BP患者血清SOCS-1和SOCS-3水平为62.14±12.45和47.23±10.72，高于对照组的31.25±9.85和20.62±9.06，差异具有统计学意义（均P＜0.05）；BP患者疱液中SOCS-1和SOCS-3水平为106.45±30.27和91.42±24.58，高于对照组的67.26±21.33和51.07±15.16，差异具有统计学意义（均P＜0.05）；BP患者SOCS-1与SOCS-3水平呈正相关（P＜0.05），SOCS-1和SOCS-3水平分别与ABSIS评分呈正相关（P＜0.05）。结论：大疱性类天疱疮患者血清及疱液中SOCS-1和SOCS-3表达水平升高，其表达水平与ABSIS评分呈正相关，可能与大疱性类天疱疮疾病的发病机制有关。     

大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮

通过大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间的比较,发现大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间存在相关性,表现在好发人群均为老年人、存在相同致病抗体、两者可同时合并肿瘤、间接免疫荧光显示致病抗体沉积在表皮侧等方面。近年来生物制剂如抗CD20抗体利妥昔等应用于大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮的临床治疗,具有一定疗效。瘢痕性类天疱疮的黏膜受累机制与大疱性类天疱疮180及层粘连蛋白332等自身抗体有关,发病机制尚待进一步研究。     

天疱疮和大疱性类天疱疮患者血清瘦素水平的检测及意义

目的：探讨瘦素在天疱疮和大疱性类天疱疮发病中的作用。方法：采用放射免疫分析法对35例天疱疮和大疱性类天疱疮患者血清瘦素水平进行了检测，并以30例健康体检者作为正常对照组。结果：天疱疮和大疱性类天疱疮患者瘦素水平与正常对照组相比，显著升高，差异有显著性（P〈0．001）；重症和中、轻症患者瘦素水平升高，与正常对照组相比，差异均有显著性（P〈0．01和P〈0．05）；重症与中、轻症患者相比较，瘦素水平差异无显著性（P〉0．05）。男、女天疱疮和大疱性类天疱疮患者瘦素水平与正常对照组相比均明显升高，差异有显著性（P〈0．005和P〈0．01）；男及女天疱疮、大疱性类天疱疮患者瘦素水平较其各自正常对照组升高，差异有显著性（P〈0．05和P〈0．01）。结论：天疱疮和大疱性类天疱疮患者瘦素水平升高，可能在这两种大疱性疾病的发生和发展过程中起一定作用。     

大疱及疱疹性皮肤病

20080231 山东地区汉族大疱性类天疱疮与HLA-DR，DQB1基因的相关性研究；20080232 儿童大疱性类天疱疮2例；20080233 大疱性类天疱疮伴发原发性血小板增多症1例；20080234 大疱性类天疱疮误诊为多形性红斑1例；20080235 NB-UVB联合派瑞松乳膏治疗掌跖脓疱病的疗效观察；20080236 副肿瘤性天疱疮1例；     

大疱及疱疹性皮肤病

不同免疫佐剂对寻常型天疱疮抗原ECl-2表位抗体亚型的影响;来氟米特治疗皮质激素减量困难的寻常型天疱疮临床研究;糖尿病并发寻常型天疱疮1例;副肿瘤性天疱疮（综述）;大疱性类天疱疮并获得性血友病A患血浆IgG亚型及FⅧ结合表位鉴定;大疱性类天疱疮合并神经系统疾病22例临床分析……[第一段]     

天疱疮大疱性类天疱疮病损组织中TNFα TNFRp55TNFRp75和iNOS的免疫组化检测

目的探讨TNFα、TNFRp55、TNFRp75、诱生型一氧化氮合成酶(iNOS)在天疱疮、大疱性类夫疱疮病损组织中所起的作用.方法应用免疫组化技术,对14例天疱疮、11例大疱性类天疱疮的皮损进行了检测.结果显示TNFα、TNFRp55、TNFRp75、iNOD在天疱疮和大疱性类天疱疮皮损中均有不同程度的表达,尤其在水疱的顶、底部表达更明显.结论TNFα通过与其受体TNFRp55和TNFRp75结合,在天疱疮表皮角质形成细胞的凋亡和水疱形成、大疱性类天疱疮基底膜带的破坏中可能起一定作用;TNFα可诱导细胞高表达jNOS,产生过量的一氧化氮(NO),可能引起组织的损伤,也可能是加剧天疱疮和大疱性类天疱疮组织损伤的一种因素.     

大疱性类天疱疮患者发生静脉血栓6例临床分析

目的探讨大疱性类天疱疮患者发生静脉血栓的临床特点。方法回顾性分析6例大疱性类天疱疮患者发生静脉血栓的临床资料。结果 6例大疱性类天疱疮静脉血栓患者年龄为46至74岁,上肢静脉血栓4例,下肢静脉血栓2例,表现为单侧肢体肿胀疼痛,嗜酸细胞比值>5%,血小板计数>300×109,D-D二聚体阳性。结论大疱性类天疱疮患者可发生静脉血栓,多见于中老年患者,病因尚须进一步探讨。