基于病例对照研究的儿童肾病综合征低白蛋白血症诊断标准探讨

目的：探讨儿童原发性肾病综合征低白蛋白血症诊断标准。方法：收集1993年1月至2012年12月在北京大学第一医院住院的原发性肾病综合征患儿的临床资料,根据初次诊断肾病综合征时的最低血浆白蛋白水平将患儿分为＜25 g·L^-1 组和25~30 g·L^-1 组。比较两组的肾脏病理类型、临床表型、激素效应、合并症和预后。结果：进入本文分析患儿458例,白蛋白25~30 g·L^-1 组28例,白蛋白<25 g·L^-1 组430例,两组性别和年龄差异无统计学意义。①血浆白蛋白水平<25 g·L^-1 组和25~30 g·L^-1 组分别有12例和141例行肾脏病理分析,两组肾脏病理类型分布差异无统计学意义,均以局灶节段性肾小球硬化症为主,两组微小病变或轻微病变分别占21.9%和8.3%;②2组临床表型、免疫抑制剂的应用种类、严重合并症的发生情况和激素相关不良反应的发生情况差异均无统计学意义, 2组激素效应分布差异有统计学意义,血浆白蛋白水平<25 g·L^-1 组和25~30 g·L^-1 组激素敏感比例分别为68.4%（294/430）和50.0%（14/28）;③血浆白蛋白水平25~30 g·L^-1 组严重预后发生率（14.3%,4/28） 高于<25 g·L^-1 组（4.4%,19/430）。结论：具有大量蛋白尿伴有血浆白蛋白25~30 g·L^-1 的患儿肾脏病理类型以非微小病变为主,其预后较血浆白蛋白<25 g·L^-1 者更为严重,建议早期行肾活检。     

小儿肾病综合征合并低钙血症：附30例临床分析

我科于1978～1988年共收治肾病综合征(简称肾病)293例,其中合并低钙血症30例,现报告如下。资料和结果一、一般资料男20例,女10例。年龄<3岁6例,～7岁6例,～14岁18例。单纯型及肾炎型肾病各15例。首发15例,复发15例。病程<3个月12例,～12个月7例,～2年6例,4年5例。全组病例入院前均经不规则强的松治疗,使用过速尿。二、临床表现除肾病本身症状外,6例(20%)     

低CD40L表达在儿童单纯性肾病综合征低IgG血症发生中的作用

单纯性肾病综合征低ＩｇＧ血症的发生机制至今尚不清楚。研究表明与Ｔ细胞功能紊乱致Ｉｇ同种型转换障碍有关［１］。近年发现ＣＤ４０Ｌ信号在同种型转换中发挥了重要作用,其表达缺失或减少是Ｘ连锁高ＩｇＭ血症（ＸＨＩＭ）血清Ｉｇ水平异常的原因［２］。我们检测了单纯性肾病患儿Ｔ细胞ＣＤ４０ＬｍＲＮＡ和蛋白质表达,分析其表达与血清ＩｇＧ水平的相关性,并探讨了ＣＤ４０单克隆抗体（ＣＤ４０ｍＡｂ）对体外产生ＩｇＧ及其亚类的调节作用。对象：（１）研究组：单纯性肾病综合征患儿１６例,发作期１１例,恢复期５例,诊断按全…     

肾病综合征低蛋白血症及其并发症

肾病综合征低蛋白血症及其并发症陈述枚低蛋白血症（ＨＰ）是肾病综合征（ＮＳ）四大临床特征之一。以往的研究较多地注意ＨＰ与水肿形成和高脂血症之间的关系，而对ＨＰ在其他代谢的影响和病理生理改变却未有足够的重视。ＨＰ导致代谢和病理生理改变，大致通过两种机制：...     

小儿肾病综合征高胆固醇血症对肾脏的影响及分析

对５９例小儿肾病综合征（ＮＳ）并发高胆固醇血症者进行肾脏病理学观察，发现血清胆固醇（ＴＣ）升高持续时间长者，肾脏病理类型多为局灶节段硬化性肾小球肾炎及弥漫性肾小球硬化。证实ＮＳ患儿的高ＴＣ血症可促发肾小球硬化，加重肾损害。提示临床医生应积极控制ＮＳ的高ＴＣ血症，这对肾病综合征的预后有重要意义。     

低白蛋白血症对心脏手术后患儿急性肾损伤发生的影响

目的 探讨小儿心脏病体外循环（CPB）手术后的低白蛋白血症对术后急性肾损伤（AKI）发生的影响。方法 回顾性分析2012~2016年行心脏病CPB手术患儿1 110例临床资料,按术后48 h内最低白蛋白浓度分为低白蛋白组（≤35 g/L）和正常白蛋白组（> 35 g/L）,比较两组患儿的围手术期资料和AKI发生率。对不均衡的围手术期各因素进行倾向评分匹配后再次比较AKI发生率。采用logistic回归分析术后AKI发生的围手术期危险因素。结果 术后AKI发生率为13.78%（153/1 110）,病死率为2.52%（28/1 110）,AKI患儿病死率为13.1%（20/153）,术后白蛋白≤35 g/L 的患儿占44.50%（494/1 110）。匹配前后低白蛋白组AKI发生率均比正常白蛋白组要高（P < 0.05）;匹配前后AKI患儿术后白蛋白浓度均低于非AKI患儿（P < 0.05）;Logistic多因素回归分析结果显示术后白蛋白≤35 g/L是术后AKI发生的独立危险因素之一。结论 术后48 h内白蛋白≤35 g/L是心脏CPB术后患儿AKI发生的独立危险因素,术后加强对白蛋白的检测和补充对控制术后AKI的发生有积极作用。     

反复输入白蛋白对儿童单纯性肾病缓解与复发的影响

对４１例单纯性肾病综合征（简称肾病）患儿，给予泼尼松中长程疗法治疗。其中２０例（Ａ组）同时反复接受静脉输入白蛋白治疗，剂量为４．９±２．１克／次；余２１例（Ｂ组）为对照组。结果表明，Ａ组患儿于治疗期间出现ＢＵＮ增高，平均水肿消退时间、肾病达缓解时间均较Ｂ组显著延迟，分别延迟至２１．４±２．６（ｘ±ｓｘ）天（Ｂ组为６．９±０．５天）、３４．８±３．７（ｘ±ｓｘ）天（Ｂ组为１１．４±１．５天）；复发率显著高于Ｂ组。提示反复输入白蛋白不利于单纯性肾病缓解，并可增加复发。     

白蛋白对肾病综合征治疗作用的探讨

近年来,对３４例肾病综合征（ＮＳ）病人进行了白蛋白治疗的对照观察,旨在探讨其疗效、临床应用价值及适应症,总结报告如下。１临床资料１．１一般资料根据ＮＳ诊断标准［１］,３４例均符合单纯型肾病。按入院先后随机分为治疗组１６例,对照组１８例,两组间在年龄、...     

水蛭治疗原发性肾病综合征高粘滞血症

运用中西医结合方法观察水蛙治疗原发性肾病综合征（简称肾病）患儿高粘滞血症的疗效，检测其血液流变学改变、血小板及血浆血栓烷Ａ＿２（ＴｘＡ＿２）、前列环素浓度。结果表明，无论单纯性肾病或肾炎性肾病的高粘滞血症，水蛭加泼尼松治疗组与单独泼尼松治疗组相比，血浆粘度恢复正常无数、尿蛋白消失天数及水肿消失天数均明显减少。单纯性肾病或肾炎性肾病与对照组相比，３．８／ｓ、９．６／ｓ、１９．２／ｓ、３８．３／ｓ、７６．８／ｓ、１９２／ｓ、３８３／ｓ等切变率下的血液粘度、血浆比粘度、红细胞沉降率、红细胞压积、血小板计数、血小板粘附率、最大聚集率、血浆ＴｘＢ＿２浓度及ＴｘＢ＿２／６－酮－前列腺素Ｆ＿１ａ民。的比明显升高。说明肾病患儿存在高凝状态，水蛭具有治疗肾病高粘滞血症的作用。     

阿霉素肾病大鼠肾小球nephrin、podocin蛋白的表达

2003年10月我们利用Sprague Dawley大鼠单次尾静脉注射盐酸阿霉素(ADR)诱导微小病变肾病模型，应用免疫蛋白印迹技术，检测ADR肾病大鼠肾小球nephrin及podocin蛋白进行了检测，以了解其表达特征。     

The effect of captopril on urinary protein excretion in puromycin aminonucleoside nephrosis in rats

We investigated the effect of captopril, an orally active angiotensin converting enzyme inhibitor, on urinary protein excretion in puromycin aminonucleoside nephrotic rats. The administration of captopril (10 mg/100 g body weight) decreased proteinuria on days 10-14 following the administration of puromycin aminonucleoside (73.0 versus 125.0 mg, p less than 0.01), without affecting glomerular filtration rate. The beneficial effect of captopril was not abolished by the continuous intravenous infusion of angiotensin II (10 micrograms/kg/h for 9 days) or subcutaneous injections of aprotinin (50,000 KIU/day for 3 days). Indomethacin, in moderate (5 mg/kg/day for 3 days) or high (10 mg/kg/day) doses, abolished the captopril attenuation in urinary protein excretion. The salutory effect of captopril was characterized by a reduction in the fractional excretion of protein without compromising the glomerular filtration rate. No difference in renal ultrastructure was noted in captopril-treated versus control animals. Captopril was ineffective in reducing urinary protein excretion in rats with adriamycin-induced glomerulopathy. We conclude that captopril acts to reduce proteinuria in renal disease states arising from depletion of the glomerular basement membrane polyanion. The mechanism of action is postulated to be an alteration in renal hemodynamics, namely increased blood flow and a decrease in the ultrafiltration coefficient, that are the consequence of increased intrarenal prostaglandin production.     

抗氧自由基药物对急性肝功能衰竭大鼠血清IL-18的影响

目的了解IL-18与急性肝功能衰竭(AHF)的关系,探讨不同剂量还原型谷胱甘肽(GSH)治疗AHF的疗效。方法 Wister雄性大鼠42只随机分组,造模。空白对照(N)组(n=6)不予任何处理;模型对照(MG)组(n=12)每日静脉注射生理盐水,共5 d;大剂量治疗(GSH1)组(n=12)、小剂量(GSH2)组(n=12)每日分别静脉注射GSH 600 mg/kg、200 mg/kg,共5 d。于造模后24 h、48 h、72 h、7 d各组测定血清ALT、AST及IL-18值。结果各组大鼠造模后,24 h血清ALT、AST明显升高,48 h血清ALT、AST达到最高水平,以后各组存活大鼠血清ALT、AST逐渐下降,7 d时与N组相比差异仍有统计学意义(P0.05),GSH1组血清AST与N组相比差异无统计学意义(P0.05),而GSH1组、GSH2组与MG组相比24 h、48 h有统计学意义(P0.05),72 h、7 d差异无统计学意义(P0.05)。GSH1组和GSH2组相比,ALT 24 h、48 h有统计学意义(P0.05),AST 48 h有统计学意义(P0.05),两者其余时点差异无统计学意义(P0.05)。各组大鼠造模后,24 h血清IL-18明显升高,48 h达最高水平,以后各组存活大鼠血清IL-18逐渐下降,7 d时仍高于N组(P0.05)。GSH1组、GSH2组与MG组相比,48 h、72 h、7 d差异有统计学意义(P0.05),24 h差异无统计学意义(P0.05),GSH1组与GSH2组相比48 h差异有统计学意义(P0.05),其余时点差异均无统计学意义(P0.05)。结论 IL-18与AHF关系密切,IL-18可作为AHF的监测指标之一;早期应用大剂量抗氧自由基药物GSH能明显改善AHF大鼠的肝功能,促进受损肝细胞修复、再生。     

骨髓间充质干细胞移植对嘌呤霉素氨基核苷肾病大鼠足细胞修复作用的研究

目的：探讨骨髓间充质干细胞(bone mesenchymal stem cells,BMSCs)移植对嘌呤霉素氨基核苷(puromycin aminonucleoside,PAN)肾病大鼠足细胞修复作用及其对裂孔隔膜分子Nephrin表达的影响,为BMSCs移植治疗肾病综合征提供实验依据。方法：45只雄性Sprague-Dawley大鼠随机分为 3组,每组15只。模型组：一次性腹腔注射PAN（0.15 mg/g）造模;BMSCs组：PAN造模+BMSCs移植（细胞移植前经Brdu标记示踪）;对照组：不予以造模。实验第10天杀鼠,留取标本行血、尿、肾组织超微结构检测,免疫组化检测肾脏Brdu标记阳性细胞的表达,半定量RT-PCR及Western blot方法检测Nephrin 表达变化。结果：模型组大鼠出现大量蛋白尿、血白蛋白降低、胆固醇升高,伴有广泛足突的融合。与模型组比较,BMSCs组尿蛋白、血胆固醇降低,血白蛋白回升及足突融合现象改善,差异有统计学意义（P＜0.05）;免疫组化显示,BMSCs组肾组织中可见阳性细胞,模型组及对照组未见阳性细胞;半定量RT-PCR及Western blot显示,模型组Nephrin相对表达量较对照组明显下降,BMSCS组与模型组比较有所增加,差异有统计学意义（P＜0.05)。结论：BMSCs移植对PAN肾病大鼠足突融合有一定的改善,Nephrin表达的变化可能在其中发挥了作用。［中国当代儿科杂志,2010,12（6）：483-487］     

阿霉素肾病大鼠中肾小球nephrin表达与氧化应激反应的关系

目的：氧化和抗氧化失衡可能是肾病综合征产生大量蛋白尿的原因之一,而肾小球裂隙膜分子nephrin在维持肾小球滤过屏障功能中起着重要作用。因此该实验初步探讨阿霉素肾病大鼠肾小球裂隙膜分子nephrin表达与氧化应激反应的关系,以及泼尼松和维生素E对阿霉素大鼠肾损伤保护作用的机制。方法：尾静脉单次注射阿霉素5 mg/kg建立肾病发病过程中的氧化应激模型,并增加泼尼松和维生素E干预。应用化学比色法检测肾皮质氧化应激指标变化,应用免疫组织化学技术观察肾小球裂隙膜分子nephrin表达变化,并对两者进行相关性分析。结果：①肾病组大鼠肾皮质丙二醛（MDA）含量及24 h尿蛋白排泄量高于正常对照组,超氧化物歧化酶（SOD）和总抗氧化能力（T-AOC）活性低于正常对照组。与肾病组相比,泼尼松和维生素E干预组从14 d开始尿蛋白排泄量明显减少,直到28 d（P<0.05）。维生素E干预组肾皮质MDA含量较肾病28 d组下降,SOD、T-AOC活性较肾病28 d组升高。②正常对照组大鼠nephrin沿肾小球基底膜呈深褐色连续线性分布;肾病组随时间的延长深褐色连续线性分布向浅褐色短线条状或点状分布转化;泼尼松和维生素E干预组减轻了nephrin分子的异常改变;量化分析显示,肾病组肾小球nephrin阳性表达含量明显低于正常对照组,泼尼松及维生素E干预组肾小球nephrin阳性表达含量较肾病组增加。③肾小球nephrin蛋白阳性表达含量与肾皮质MDA含量呈负相关,与肾皮质SOD和T-AOC活性呈正相关。结论：肾小球裂隙膜分子nephrin表达减少与氧化应激反应密切相关;泼尼松和维生素E对阿霉素肾病大鼠肾损伤有保护作用。［中国当代儿科杂志,2009,11（1）：56-60］