白塞病的心脏瓣膜病变诊治进展

<正>白塞病(Behcet’s disease,BD)是一种原因不明的慢性复发性血管炎性疾病,以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤病变为主要特征,可以累及全身任何大小和类型的血管。心脏受累为主时称为心脏白塞病(cardiovascular Behcet’s disease CBD),发病率仅占BD总数1.0%～7.0%,病死率却高达15.4%,是无心脏受累BD的3倍[1]。高病死率原因主要考虑两方面因素:第一,CBD患者首诊科室主要为心脏科,心脏科医生的BD认知度低,加之BD缺乏特异的实验室检查,33.3%的患者在第一次手术前被误诊[2]。其次,CBD主要累及主动脉瓣(58.8%),     

心脏白塞氏病

白塞氏病 ( Behcet's disease;BD)是一种以广泛的血管炎及多系统受累为基本表现的疾病 ,与自身免疫异常有关。当心脏受累时称为心脏白塞氏病 ( Cardio-Behcet's Disease;CBD)。随着对 BD研究的深入 ,有关CBD的报道也逐渐增多。现就其目前的研究进展综述如下。1　流行病学BD在世界范围内发病 ,尤其在地中海沿岸及东亚最为常见 ,其患病率达 0 .0 1% ,男性患病率为女性的两倍。可起病于任何年龄 ,但多发于 2 0～ 4 0岁年龄组。其中 CBD的患病率由于研究手段的不同 ,各家报道不一。Ozkan等 [1] 通过多普勒超声心动图对一组 BD患者和对…     

心脏三瓣膜替换6例分析

1994- 0 1～ 1999- 0 4,我科为风心病患者同时行三瓣膜替换术 6例 ,现报道如下。1　临床资料　本组 6例均为女性 ,年龄 2 7～ 5 7岁 ,病程 2～30年 ,其中 1例曾行二尖瓣直视成形术。术前心功能(NYHA)均为 级 ,房颤心律 ,心胸比率大于 0 .7,心源性恶液质 5例。超声心动图示二尖瓣、主动脉瓣病变严重 ,三尖瓣前瓣缩小 ,中、重度返流。　　经长时间术前准备 ,瓣膜替换术在常规体外循环下进行。 5例直接行三瓣膜替换 ;1例先行双瓣替换 ,三尖瓣改良Devega法成形失败 ,在并行循环下行三尖瓣替换。 5例三瓣均选用机械瓣 ,1例主动脉瓣、二尖瓣选…     

白塞氏病及其心血管损害最新进展

白塞氏病(BD)是一种以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症为主要表现的慢性复发性疾病。心脏受累是BD最具生命威胁的并发症之一,也被称为心脏BD,常因漏诊和误诊导致预后不佳。BD的治疗基于受累器官及其严重程度的不同,给予个体化治疗,以缓解症状并防止永久性器官损害。     

白塞氏病的诊治进展

白塞氏病（Behcet＇s disease,BD）是根据土耳其皮肤科医师Behcet 1937年的病例报告而命名的[1].是以复发性口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现的慢性全身性血管炎性疾病.白塞氏病可累及神经系统、消化道、肺、肾及附睾等器官,其基本病理表现为皮肤黏膜、眼以及全身多系统的血管炎.根据流行病学调查,白塞氏病主要分布于东亚、中东、地中海地区,被称为“丝绸之路病”,土耳其发病率最高,为80 ～370/10万,我国为14/10万[2].发病年龄大多为14 ～ 40岁的青壮年,男女之比为3∶4,最近研究认为男女发病率无显著差别,但男性患者血管、眼及神经系统受累较女性多且严重.     

白塞氏病误诊12例分析

白塞氏病 ( BD)是一累及多系统、多器官的全身性疾病 ,又称眼、口、生殖器三联综合征。其基本病理改变为血管炎 ,临床表现多样而复杂 ,易致误诊。 1994年～ 2 0 0 0年我院误诊BD12例 ,报告如下。临床资料 :本组男 7例 ,女 5例 ;年龄 17～ 5 9岁 ;病程 5个月～ 9年 ,误诊时间 2个月～ 8年。其中误诊为骨髓异常综合征 1例 ,慢性胃炎 2例 ,脂膜炎 1例 ,角膜炎 1例 ,阿佛他口炎 4例 ,外阴瘙痒症 1例 ,阑尾炎 1例 ,脑梗死 1例。12例首发病变或症状均单一 ,其中乏力、贫血、红、白细胞及血小板三系减少 1例 ,上腹部胀痛不适 2例 ,双下肢结节红斑…     

心脏瓣膜成形术

心脏瓣膜成形术的发展已经经历了一个漫长的过程。自Carpentier(1971年),Devega(1972)和Cooley(1976年)等先后介绍了有关瓣膜成形术的经验,并获得安全而稳定的疗效后,才进一步揭开了瓣膜成形术的新篇章。其中Carpentier对瓣膜成形术进行了系统的理论研究和实践,是现代心脏瓣膜成形术的先锋。当前一般认为,通过成形术能恢复功能的瓣膜,都应尽可能进行恢复。但手术的成     

单中心心血管白塞氏病32例临床分析

目的 总结心血管白塞氏病的发病特点、心血管损害特征及治疗效果,为临床诊治提供经验。方法 回顾性分析武汉亚洲心脏病医院2002年至2018年收治的32例心血管白塞氏病的临床资料,男性21例,女性11例,平均年龄（42.3±7.5）岁,重点分析累及病变、治疗方式及预后。 结果 32例患者中明确诊断27例,疑诊5例,术前表现为腹主动脉瘤2例,单纯主动脉瓣损害15例（46.9%）,单纯累及二尖瓣4例（12.5%）,主动脉瓣合并二尖瓣病变共7例（21.9%）,冠状动脉粥样硬化性心脏病4例。11例患者接受了16次外科手术治疗,其中8例瓣膜手术患者中有5例因瓣周漏行二次手术,有4例行带主动脉瓣人工血管升主动脉替换术(Bentall术)。手术患者中死亡4例,失访1例,存活6例。未手术的21例中,死亡7例,失访6例,存活8例。所有存活患者在随访中有85.7% (12/14) 伴随严重并发症,包括反复发热、心功能衰竭、人工瓣瓣周漏、瓣周赘生物形成等。结论 心血管白塞氏病最常累及主动脉瓣,其手术风险大,死亡率高,Bentall术可能是较好的术式,但总体远期预后较差。     

心脏瓣膜置换术后再次手术52例治疗体会

人工瓣膜置换术后可出现机械瓣膜急性功能障碍、人工瓣膜心内膜炎、人工瓣膜瓣周漏及生物瓣衰败等严重并发症,此时再次换瓣是挽救患者生命的惟一治疗方法.1988年7月至2005年4月,我们共施行再次心脏瓣膜替换术52例,取得了满意效果.现报告如下.     

42例白塞病心脏损害患者的临床特点分析

目的分析白塞病患者心脏受累的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院1990—2006年确诊的心脏受累的白塞病患者的临床资料。结果我院1990—2006年住院治疗的白塞病患者348例,有心脏受累的白塞病患者42例,占12．1％。心脏受累的表现主要有瓣膜病变（17例）、心绞痛（12例）、心包积液（10例）、心律失常（4例）、心腔血栓（5例）、肺动脉高压（10例）等。42例患者采用糖皮质激素治疗,33例用免疫抑制剂治疗,其他治疗还有动脉瘤患者置入带膜支架、主动脉换瓣、动脉瘤手术切除、下腔静脉血栓置网、右室血栓手术取栓等,手术换瓣或介入治疗的效果与全身白塞病的活动性有关。42例患者好转30例,占71．4％。恶化6例,占14．3％。住院死亡6例,占14．3％。logistic回归分析显示,肺动脉受累是白塞病心脏损害患者死亡的独立相关因素（P=0．03）。结论白塞病累及心脏的表现多种多样;需要换瓣手术或者介入治疗者,应在白塞病非活动期进行;肺动脉受累是有心脏受累的白塞病患者死亡的独立危险因素。     

Behcet's disease: cardiac and pulmonary involvement

A patient with Behçet's disease who had pulmonary andcardiac involvement is described. The cardiac lesion was endocarditisin the right ventricle and a thrombus on this lesion which causedpulmonary emboli. The thrombus was excised completely and hemoptysisstopped. Pulmonary defects shown by pulmonary scintigraphy didnot disappear with the therapies given to the patient. Theseabnormalities in Behçet's disease very rare, echocardiographicexamination can be useful in detecting them.     

白塞病合并急性白血病五例临床分析

目的 研究白塞病(BD)合并急性白血病的临床特征,探讨两者间的关系.方法 选取5例BD病合并急性白血病病例进行临床分析.结果 5例患者临床表现按发生率多少分别为:口腔溃疡和发热(5例)、皮肤损害(3例)、外阴溃疡(3例)、眼炎(3例)、关节痛(4例)、肠道溃疡及消化道出血(1例).本组患者在发生急性白血病前近期内郁有不同程度的外周血象改变,并且有免疫抑制剂使用史.合并的白血病:急性粒细胞白血病3例,急性单核细胞白血病1例、浆细胞白血病1例.5例患者在1年内均死亡.结论 从发病诱因、临床表现、药物使用等方面分析,BD与白血病之间存在有一定的相关性.     

心脏瓣膜手术同期冠状动脉旁路移植术的临床探讨

目的 探讨心脏瓣膜手术同期冠状动脉旁路移植术的治疗效果.方法 回顾性分析2010年1月至2013年8月新疆医科大学第一附属医院心脏外科心脏瓣膜手术同期行冠状动脉旁路移植术45例患者的临床病例资料,对其进行整理统计分析,评价治疗效果.结果 患者术后左心室舒张末径较前明显减小,差异均有统计学意义（P＜0.01）;左心室射血分数较术前明显升高,差异均有统计学意义（P＜0.05）.术后早期（住院期间）死亡3例,其中2例发生低心排综合征、1例室颤均抢救无效死亡.通过电话及门诊复查,随访3～24个月,2例失访,失访率4.44％,无一例死亡.结论 心脏瓣膜手术同期行冠状动脉旁路移植术的治疗效果满意.充分的术前准备、合理的手术方案、有效的心肌保护措施、熟练的手术技术及术后的重症监护治疗是手术成功的关键.     

Behcet's disease and pregnancy relationship study

The effects of pregnancy on the course of Behcet's disease (BD), and vice versa, are unknown and little has been reported. We have studied three groups of women: (1) group A included 61 pregnancies in 23 women with BD, 25 pregnancies took place in 10 patients already diagnosed (group 1A) and 36 pregnancies occurred in 13 patients before disease diagnosis (group 2A); (2) group B included 30 females with 83 pregnancies affected by recurrent oral ulcers (ROU); (3) group C included 20 healthy women with 61 pregnancies. We investigated the effects of BD on pregnancy and fetal outcome, and the influence of gestation on the course of BD. A questionnaire was used in which specific information about each pregnancy, labour and puerperium was collected. We looked for medical confirmation in all cases where any pathology had been identified. No significant differences were found in the incidence of pregnancy complications between groups. The incidence of perinatal death was also similar and neither congenital abnormalities nor neonatal BD were observed. Only two patients observed a flare of the disease and in two cases the diagnosis of BD was made during the pregnancy. In our series, the outcome of pregnancy was generally good in BD patients, disease manifestations were not consistently worsened and fetal outcome was excellent. The first case of Budd-Chiari syndrome during the puerperium in a BD patient is reported.      

Clinical manifestations of Behcet's disease in Chinese patients

Aim and method: The data of 1996 patients from 46 medical centres were meta‐analysed for the purpose of determining the type and frequency of clinical features of Behcet's disease in Chinese patients. The age at onset was 33.8 ± 12.2 years with 1144 male and 852 female patients. The duration of follow‐up at study entry was 8.9 ± 5.2 years. Results: The common manifestations observed throughout the disease course were oral aphthae (98.4%), genital aphthae (76.3%), various cutaneous lesions including erythema nodosum and pseudo‐folliculitis (69.0%), inflammatory ocular disease (34.8%) and arthralgia/arthritis (30.0%). Other systems, such as gastrointestines, vessels, nerves, heart, lungs, kidneys and blood, were also involved in Chinese Behcet's disease patients at the prevalence of 8.8%, 7.7%, 6.5%, 4.0%, 2.2%, 1.9% and 0.8%, respectively. Ophthalmologic presentation occurred earlier than the involvement of major vessels, gastrointestines, the nervous system and the haematological system. Vascular involvement as well as ocular, heart and nervous system involvement were more common in men than women (11.8%vs. 2.2%, P < 0.001, OR = 5.947; 39.9%vs. 27.9%, P < 0.001, OR = 1.715; 5.4%vs. 2.1%, P < 0.005, OR = 2.661; 8.0%vs. 4.5%, P < 0.05, OR = 1.845, respectively); while haematological involvement occurred more frequently in women than men (0.4%vs. 1.3%, P < 0.05, OR = 0.305) and gastrointestinal involvement was equally common in both sexes (8.3%vs. 9.4%, P > 0.05). Positive pathergy test was present in 57.9% of all patients and most of these were male (70%vs. 41.7%, P < 0.001). Conclusions: Behcet's disease starts frequently around the beginning of the third decade and has a male predominance. The disease is usually more severe in men than women in Chinese populations.