吸入伊洛前列素在儿童先天性心脏病肺血管扩张试验中的应用

目的:该研究在心导管检查中通过对先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PAH)儿童,吸入伊洛前列素前后的血流动力学参数的测定,评价吸入伊洛前列素在CHD相关性PAH儿童急性肺血管扩张试验的安全性、有效性。方法:研究选择2007年6月至2010年5月,于北京安贞医院小儿心脏科住院的左向右分流型CHD合并重度PAH患儿,所有患儿行左、右心导管检查,并采用雾化吸入伊洛前列素,监测吸药前后血流动力学参数改变及不良反应。结果:该研究入选43例左向右分流型CHD合并重度PAH患儿,年龄(8.52±4.76)岁。吸入伊洛前列素后肺动脉平均压由(77.14±12.14)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)降至(69.35±12.14)mmHg(P<0.05);肺体循环血流量比值(Qp/Qs)由1.80±1.26升至3.06±2.90(P<0.05);肺血管阻力指数(PVRI)下降约5 Wood unit.m2〔吸入前(14.51±8.46)Wood unit.m2,吸入后(9.58±7.43)Wood unit.m2,P<0.05),体循环血压无明显变化〔吸入前(83.16±13.69)mmHg,吸入后(83.09±11.03)mmHg,P>0.05〕。以吸入伊洛前列素后PVRI较基础水平下降至少20%以上作为急性肺血管扩张试验阳性标准。肺血管反应阳性患儿31例,占72%,阴性反应患儿(PVRI下降<20%)12例,占28%。结论:对左向右分流型CHD合并重度PAH儿童在心导管检查中吸入伊洛前列素可明显降低肺血管阻力,体循环血压无明显变化,无明显不良反应发生,可作为安全有效的急性肺血管扩张试验的用药。     

先天性心脏病术后合并肺动脉高压心导管检查及急性肺血管扩张试验分析

目的:探讨先天性心脏病术后(CHD-PO)合并肺动脉高压(PAH)患者,行心导管检查及急性肺血管反应试验的临床价值。方法:研究选自2008年8月至2015年12月,收住北京安贞医院小儿心脏科,行左、右心导管检查及急性肺血管扩张试验的CHD-PO合并PAH的患者,监测血流动力学指标变化。结果:入选40例患者,男性11例(27.5%),女性29例(72.5%),年龄6.61~45.51岁,平均年龄(23.6±9.3)岁,中位手术年龄13.4岁;平均纽约心功能(NYHA)分级(1.88±0.68)[I~II/III~IV,33例(82.5%)/7例(17.5%)],术后最短行心导管检查的时间为0.5年,最长为25.4年,中位时间为3.0年。术中无肺动脉高压危象发生,无低血压现象,其中1例急性肺血管扩张试验阳性。心导管检查:基础状态下,平均肺动脉压力(MPAP)为(58.30±21.32)mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa),肺小动脉阻力指数(PVRI)为(16.67±11.64)Wood U·m2,肺动脉收缩压/主动脉收缩压(PP/PS)为(0.75±0.25),肺循环阻力/体循环阻力(RP/RS)为(0.63±0.28),所有患者均被证实仍残存肺动脉高压。吸入伊洛前列素(Iloprost)后,肺动脉收缩压(SPAP)、MPAP、主动脉收缩压(SAOP)、PVRI、RP/RS降低,心指数(CI)增加,且均有显著临床意义(P0.05);平均主动脉压(MAOP)、体循环阻力指数(SVRI)降低,但无明显临床意义。结论:CHD合并重度PAH丧失最佳手术时机的患者,行心脏矫治术后,术后远期随访证实肺动脉压力仍未降至正常,需要长期随访及靶向药物治疗。CHD-PO合并PAH患者,与IPAH相比,其肺血管反应差,心导管检查过程中肺动脉高压危象发生率低。雾化吸入伊洛前列素(Iloprost),在增加或者维持CI不变的前提下,具有良好降低肺循环阻力及压力的作用。     

伊洛前列素在小儿先天性心脏病肺动脉高压术后的应用研究

目的:探究伊洛前列素治疗小儿先天性心脏病(CHD)术后肺动脉高压(PAH)的安全性及有效性。方法:选择合并PAH的CHD体外循环下行双心室矫治术患儿50例,年龄6个月～18岁,中位数年龄4.5(2.78,8.0)岁,分为吸入伊洛前列素组(组Ⅰ)、静注前列腺素E1(PGE1)组(组Ⅱ)。所有患儿均于术前放置PICCO及Swan-Ganz导管。通过术后测定、FICK法计算2组患儿用药前后血流动力学指标,包括体循环阻力指数、肺血管阻力指数。在相同通气条件下,比较2组患儿用药前后血流动力学指标在用药后48 h内的变化趋势。结果:伊洛前列素组肺体血管压力比(Pp/Ps):用药后即刻、用药后30 min较用药前差异有统计学意义(P<0.001);肺体循环阻力比(Rp/Rs):用药后即刻较用药前差异有统计学意义(P<0.05),用药后30 min较用药前差异有统计学意义(P<0.001);心排指数(CI):用药后即刻及用药后30 min差异有统计学意义(P<0.05)。结论:吸入性伊洛前列素是高效的选择性肺血管扩张剂,可以显著降低合并PAH的CHD术后患儿的肺动脉压力(PAP)和肺血管阻力(PVR)。应用吸入性伊洛前列素可以提高CHD术后患儿的CI。伊洛前列素用于治疗CHD术后PAH是有效安全的。     

吸入伊洛前列素对不同类型肺动脉高压患者氧动力学的影响

目的 分析雾化吸入伊洛前列素对动脉型肺动脉高压(PAH)及慢性血栓栓寒性肺动脉高压(CTEPH)患者的氧动力学的急性影响.方法 顺序收集北京朝阳医院2006年6月至2009年1月连续收治的明确诊断为PAH的患者22例及CTEPH患者24例,均行右心导管检查,监测基线状态及吸人伊洛前列素20μg后的即刻血流动力学特征,同步抽取肺动脉及股动脉血行血气分析,计算氧动力学参数.结果 基线状态PAH及CTEPH患者的PaO2分别为(63±10)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)及(59 ±10)mm Hg,氧输送指数(DO2I)分别为(458±136)ml·min-1·m-2及(386 ±92)ml·min-1·m-2,氧消耗指数分别为(135±53)ml·min-1·m-2及(131±43)ml·min-1·m-2.吸入伊洛前列素后即刻,2组患者肺内分流率均显著升高(均P<0.01),P4O2显著升高(均P<0.01);动脉血氧含量均显著降低(均P<0.05);混合静脉血氧合指标及氧摄取率无明显变化;DO2I无明显增加,氧消耗指数出现不同程度降低;2组患者各项氧动力学参数变化幅度无差异.基线状态CTEPH患者混合静脉血氧饱和度(SvO2)、静脉血氧含量(CvO2)及DO2I均显著低于PAH患者(均P<0.05).吸药后,CTEPH患者PaO2、SvO2及CvO2均显著低于PAH患者(均P<0.05).结论 PAH及CTEPH患者存在低氧血症及氧动力学异常;雾化吸入伊洛前列素后患者肺内分流增加,氧动力学状态无改善.CTEPH患者的氧动力学状态较PAH患者更差,应用伊洛前列素时需加强氧合功能监测,必要时给予氧疗支持.     

法舒地尔对先天性心脏病重度肺动脉高压的急性肺血管反应

目的:比较成人先天性心脏病(CHD)相关性重度肺动脉高压(PAH)患者,对雾化吸入伊洛前列素(万他维)与静脉泵入法舒地尔的急性肺血管扩张效应,以评价法舒地尔在CHD相关性重度PAH的急性肺血管反应。方法:回顾性分析161例进行急性肺血管扩张试验的成人CHD相关性重度PAH患者,其中万他维组126例,法舒地尔组35例,比较两组用药前后血流动力学参数变化。结果:万他维组与法舒地尔组用药后肺动脉平均压、肺小动脉阻力、肺总阻力、肺循环阻力与体循环阻力比值、平均肺动脉压力与体循环压力比值均显著降低,且肺循环血流量/体循环血流量比值(Qp/Qs)显著增加,差异均有统计学意义(P<0.05)。用药前后,万他维组右心房压(P=0.056)无明显变化,而法舒地尔组(P<0.01)明显降低。两组患者动脉氧饱和度(Sa O2)、体循环血压、心脏指数(CI)及体循环阻力等差异均无统计学意义。结论:静脉使用法舒地尔可明显降低肺动脉压及肺血管阻力,显著增加Qp/Qs,而CI、体循环血压及Sa O2无变化;法舒地尔可能成为CHD相关性PAH的另一种安全有效的治疗药物。     

先天性心脏病并重度肺动脉高压患者雾化吸入伊诺前列素的即刻效应

目的 评价雾化吸入伊洛前列素对重度成人先天性心脏病相关性肺动脉高压血液动力学的影响.方法 对165例经超声心动图诊断先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者进行左右心导管检查获得基线血液动力学参数后雾化吸入伊洛前列素20 μg,10 min时再记录相关血液动力学资料,对比吸入伊诺前列素前后血液动力学的变化.结果 伊洛前列素吸入结束后即刻和吸入前比较,患者主动脉和肺动脉的压力略有下降(P＜0.05),但心率、主动脉平均压、肺动脉收缩压与主动脉收缩压的比值(Pp/Ps)差异均无统计学意义(P＞0.05).肺循环血量(Qp)明显增加[(7.2±4.8)L/min比(9.9±7.2)L/min,P＜0.01],肺血管阻力(PVR)明显下降[(13.4±8.7)Wood单位比(9.5±6.6)Wood单位,P＜0.01],左向右分流量明显增加[(3.2±4.4)L/min比(5.5±7.0)L/min,P＜0.01]及右向左分流量明显减少[(1.0±1. 0)L/min比(0.7±0.7)L/min,P＜0.01].亚组分析结果提示,不是所有先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者血液动力学均呈相同的变换趋势,存在动脉导管未闭和(或)心室间隔缺损患者的肺动脉压力明显高于继发于心房间隔缺损患者,而且更易出现艾森曼格综合征(P＜0.05).结论 伊洛前列素雾化吸入可快速降低先天性心脏病相关性肺动脉高压的压力、肺血管阻力,明显增加右心排血量,对体循环压力及心率影响较小,可以作为评估急性肺血管反应的肺血管扩张剂.

Abstract：

Objective To investigate the immediately effects of inhaled aerosolized iloprost in adult patients with severe pulmonary arterial hypertension(PAH)secondary to congenital heart diseases(CHD).Methods Adult patients with severe PAH secondary to CHD(n = 165)were included in this study. Right heart catheterization was performed, Pulmonary and systemic blood flow, the oxygen consumption VO2(ml/min)were calculated using Fick's principle. Pulmonary vascular resistances(PVR)were calculated with standard formulas and indexed to body surface area. Hemodynamic parameters were measured before and after iloprost inhalation(20 μg). Results Post iloprost inhalation, heart rate, mean aortic pressure, pulmonary systolic pressure to aortic systolic pressure ratio all remained unchanged(P ＞ 0. 05), while pulmonary artery pressure(PAP)were significantly reduced and Qp significantly increased from(7. 2 ±4. 8)L/min to(9. 9 ±7.2)L/min(P＜0.01), PVR was also significantly reduced from(13.4 ±8.7)Wood units to(9.5 ±6. 6)Wood units(P ＜0. 01),and left-to-right shunt volume increased from(3.2 ±4. 4)L/min to(5. 5 ±7.0)L/min(P ＜ 0. 01)and right -to-left shunt volume decreased from(1.0 ± 1.0)L/min to(0. 7 ± 0. 7)L/min(P ＜ 0. 01). Subgroup analysis showed that adult patients with patent ductus arteriosus and/or ventricular septal defects are more likely to develop severe pulmonary arterial hypertension or Eisenmenger syndrome than patients with atrial septal defects. Conclusions Inhaled Aerosolised iloprost use is effective and safe for adult patients with severe pulmonary arterial hypertension secondary to congenital heart diseases.     

急性血管反应试验在肺动脉高压患者中的应用评价

目的急性血管反应试验是指在对肺动脉高压（PAH）患者行右心导管检查的过程中,给予适当的血管扩张剂,以测试患者对治疗药物的反应性,这是选出适合长期应用钙通道阻滞剂（CCB）治疗患者的重要方法。本文旨在评价急性血管反应试验在这类患者中应用的结果及安全性。方法入选我院2007年7月～2009年12月住院的PAH患者20例,入院后常规检查血生化、凝血四项、心电图、胸部X线、超声心动图等,诊断特发性PAH。药物治疗前均行右心导管检查及急性血管反应试验（采用吸入依洛前列素～万他维的方法）,测定和观察平均肺动脉压、肺血管阻力、心输出量、心脏指数等血流动力学指标,按照欧洲心脏病协会和美国胸科医师协会的肺动脉高压诊治指南中,急性血管反应试验阳性标准（阳性的标准均是:mPAP的下降值≥10 mm Hg,并且mPAP绝对值下降至40 mm Hg以下,并且心输出量保持不变或增加）进行判断。结果 （1）20例患者吸入万他维前平均肺动脉压为（71.00±16.158）mmHg,吸入后降至（64.63±16.996）mm Hg（P<0.05）;（2）20例患者吸入万他维前心排血量为（2.549±0.569）L/min,吸入后为（3.024±0.787）L/min;（3）20例患者吸入万他维前肺血管阻力是（2105.78±605.082）达因·s^-1·cm^-5,吸入后降至（1509.11±403.315）达因·s^-1·cm^-5（P<0.05）;（4）20例患者吸入伊洛前列素前全身血管阻力是（2594.00±740.901）达因·s^-1·cm^-5,吸入后降至（1970.50±534.740）达因·s^-1·cm^-5（P<0.05）;（5）按照上述指南急性血管反应试验阳性标准判断,20例患者中无1例达标,均判断为急性血管反应试验阴性;（6）试验中所有患者均无严重不良反应。结论据文献报道IPAH患者阳性率仅为10%左右,其他类型肺动脉高压患者阳性率更低。CCB是非选择性的血?     

成人动脉导管未闭合并重度肺动脉高压介入治疗术后分析

目的分析动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)并发重度肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)经介入封堵术后肺动脉收缩压(systolic pulmonary artery pressure,s PAP)的变化。方法对56例PDA并发s PAP70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa)和肺/体循环血量比值(Qp/Qs)1.5的患者实施封堵术,术中实时监测封堵术前后s PAP变化,术后定期随访并行超声心动图检查。结果所有患者均成功实施封堵术,术后即刻s PAP恢复正常18例(32.1%),另有轻度PAH 25例(44.6%)、中度PAH 8例(14.3%)和重度PAH 5例(8.9%)。封堵术后s PAP[(49.6±18.3)mm Hg比(95.3±23.1)mm Hg,P0.01]、肺动脉舒张压[(23.3±12.7)mm Hg比(53.6±12.2)mm Hg,P0.01]、m PAP[(30.7±15.5)mm Hg比(69.8±14.3)mm Hg,P0.01]较术前均显著下降,差异均有统计学意义。随访1~7年(中位随访时间4年)。轻度PAH患者在随访的6个月内恢复正常。中度PAH患者在1年内降为轻度或恢复正常。重度PAH患者中度以上PAH持续存在,2例在随访的1年内降为中度,2例在随访的2年内降为中度,1例重度患者PAH持续存在,并在随访的第3年发生迟发性PAH(1.8%),Qp/Qs1.5。结论术后PAH为轻、中度患者,在1年内恢复正常或降至轻度。术后PAH为重度者,中度以上PAH将持续存在,并可能出现迟发性PAH。     

吸入一氧化氮联合西地那非治疗全腔静脉肺动脉连接术后早期肺动脉高压临床安全性的观察

目的:观察并评价吸入一氧化氮联合西地那非治疗全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)后早期肺动脉高压(PAH)的安全性。方法:分析2010年1月至2014年12月,阜外心血管病医院采取吸入一氧化氮(i NO)联合西地那非治疗的56例TCPC术后,早期合并PAH患儿的临床资料,PAH的诊断标准为:1术前平均肺动脉压力(m PAP)≥13mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa);2术后早期循环不稳、中心静脉压(CVP)≥15mm Hg或跨肺压差(TPG,即中心静脉压与左心房压的压力差值)≥10mm Hg。男性37例,女性19例,平均年龄(63.3±23.9)m,平均体质量(17.5±4.1)kg,术前平均肺动脉压力(m PAP)(14.7±1.5)mm Hg,平均左心室射血分数(63.1±6.3)%,术前经皮氧饱和度(79.2±7.3)%,术前血红蛋白含量(180.1±24.6)g/L。分别记录治疗开始前、治疗开始后24小时的各项血流动力学和呼吸功能指标,定期监测二氧化氮(NO2)、高铁血红蛋白(Met Hb)含量、血小板及肝肾功能。结果:56例TCPC术后早期合并PAH患儿经i NO联合西地那非治疗后,循环逐步稳定,容量需求、胶体入量及血管活性药评分减少,CVP从(15.2±3.2)mm Hg降至(11.2±2.2)mm Hg,TPG从(10.8±2.5)mm Hg降至(5.8±1.8)mm Hg,氧合指数从(203±77)mm Hg升至(278±90)mm Hg。i NO联合西地那非治疗期间,NO2浓度均<1ppm,平均0.3(0.1,0.5)ppm;Met Hb均在3%以下,平均(1.5±0.5)%,均属于安全范围;无患儿出现血小板减少、肝肾功能异常及明显不良反应的表现。结论:吸入一氧化氮联合西地那非在TCPC术后早期PAH患儿中应用是安全可行的。     

肺动脉高压药物治疗进展

肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)是指静息时平均肺动脉压>25 mm Hg,且肺毛细血管压或左房压<15 mm Hg [1].血管扩张剂是治疗肺动脉高压的一类重要药物,能降低肺动脉压力,改善患者血流动力学及肺通气/灌注比值,提高肺动脉高压患者的生活质量,运动耐力以及存活率.其理论基础是肺动脉高压时存在肺动脉的痉挛.当前主要的肺血管扩张剂主要有钙离子拮抗剂、前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂和一氧化氮.现就肺动脉高压治疗中肺血管扩张剂的应用及部分药物治疗进展进行综述.     

State of knowledge of helminth fauna of freshwater fishes of Poland

A total 89 fish and lamprey species has been recorded from Polish freshwater habitats. Twenty-seven of them (30.3%) have not been surveyed for parasitic helminthes. Some of the latter fishes are either rare or not easily accessible. Other live only in specific habitats in scattered localities. An important obstacle for studying parasite faunas of some fishes may be their status on an endangered species. Among the non-surveyed fishes, are those which have been relatively recently introduced to Poland or migrated there on their own. The present paper attempts to review all hitherto not studied helminthologically fish species, their habitats, localities and current protection status.     

高血压降压治疗目标的再认识

根据传统的高血压水平的定义,1993年WHO高血压治疗指南提出血压控制目标为<140/90mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),但是并非所有患者都必须将血压降至同一水平,而应根据患者情况进行个体化治疗。Framingham进行的一项长达10～12年的心血管事件研究发现,第5年后,正常上限血压[收缩压(SBP     

Lack of correlation of degree of villous atrophy with severity of clinical presentation of coeliac disease

BACKGROUND AND AIM: Both the clinical presentation and the degree of mucosal damage in coeliac disease vary greatly. In view of conflicting information as to whether the mode of presentation correlates with the degree of villous atrophy, we reviewed a large cohort of patients with coeliac disease. PATIENTS AND METHODS: We correlated mode of presentation (classical, diarrhoea predominant or atypical/silent) with histology of duodenal biopsies and examined their trends over time. RESULTS: The cohort consisted of 499 adults, mean age 44.1 years, 68% females. The majority had silent coeliac disease (56%) and total villous atrophy (65%). There was no correlation of mode of presentation with the degree of villous atrophy (p=0.25). Sixty-eight percent of females and 58% of males had a severe villous atrophy (p=0.052). There was a significant trend over time for a greater proportion of patients presenting as atypical/silent coeliac disease and having partial villous atrophy, though the majority still had total villous atrophy. CONCLUSIONS: Among our patients the degree of villous atrophy in duodenal biopsies did not correlate with the mode of presentation, indicating that factors other than the degree of villous atrophy must account for diarrhoea in coeliac disease.