肾上腺原始神经外胚叶肿瘤1例报告并文献复习

目的探讨肾上腺原始神经外胚叶肿瘤的临床表现、病理特点、治疗方法及预后。方法分析1例右侧肾上腺原始神经外胚叶肿瘤患者的病例资料并复习相关文献。结果手术根治切除肾上腺肿瘤,病理诊断为肾上腺原始神经外胚叶肿瘤,术后采取辅助大剂量放疗,半年后右侧腹壁肿瘤转移,再次手术切除转移灶,术后2月复查B超见右肾上腺区肿瘤复发,患者1年后死亡。结论肾上腺原始神经外胚叶肿瘤临床罕见,病理及免疫组化是原始神经外胚叶肿瘤确诊的金标准。手术是早期患者首选的治疗方法,晚期患者可以辅助联合化疗,对预后尚没有评估依据。     

儿童阴茎原始神经外胚层肿瘤/尤文氏瘤1例并文献复习

目的:探讨原发于阴茎的原始神经外胚层肿瘤/尤文氏瘤(PNET/Ewing's sarcoma)的临床表现、病理特点、治疗方法。方法:分析本院收治的1例5岁患儿原发于阴茎的PNET/EWS患者的病例资料进行文献复习。结果:病理表现为小圆细胞恶性肿瘤,免疫组化结果显示CD99(+),分子生物学检查:EWS荧光原位杂交可见易位,符合原始神经外胚层肿瘤/尤文氏肉瘤诊断,该患者经过病理确诊为阴茎PNET/EWS,经45周化疗和局部放疗,瘤灶缩小。目前停药3个月。结论:原发阴茎PNET/EWS极罕见,临床症状无特异性,以阴茎增大伴疼痛为主,免疫组化及分子生物学检查有助于对PNET/EWS的确诊。     

阴茎原发恶性黑色素瘤4例

目的 探讨阴茎原发恶性黑色素瘤的临床症状、病理特点及诊断治疗.方法 对4例阴茎原发恶性黑色素瘤的病理和临床资料进行回顾性分析.结果 4例均行阴茎部分切除,双侧腹股沟淋巴结清扫术.术后4例均行化疗,其中2例化疗联合生物学治疗.结论 阴茎原发恶性黑色素瘤临床罕见,确诊依靠病理,手术为主要治疗手段,术后行化疗联合生物学治疗可提高生存期,但因其恶性程度高,预后不佳.     

原发性睾丸或阴茎非霍奇金淋巴瘤5例临床分析

目的:探讨男性生殖系统非霍奇金淋巴瘤的临床诊断与治疗。方法:回顾性分析5例男性生殖系统原发性非霍奇金淋巴瘤的临床资料,其中原发于睾丸4例,原发于阴茎1例,并结合文献进行讨论。结果:5例患者均行手术治疗,病理类型均为非霍奇金淋巴瘤,术后3例行化疗,2例行放疗加化疗(原发于睾丸1例,原发于阴茎1例)。术后平均随访25个月,1例死亡,其余均存活。结论:男性生殖系统非霍奇金淋巴瘤临床症状不典型,多发生于老年,预后较差,确诊主要依靠组织病理学及免疫组化,治疗宜采取手术联合放疗及化疗。     

阴茎恶性黑色素瘤1例报告并文献复习

目的探讨阴茎原发恶性黑色素瘤的临床诊治及预后。方法对本院1例阴茎原发恶性黑色素瘤的诊疗情况进行回顾性分析。结果患者在本院行阴茎全切加双侧腹股沟淋巴结清扫术。病理证实阴茎浸润性恶性黑色素瘤伴双侧腹股沟多个淋巴结转移。患者术后3月复查时发现有远处转移。结论阴茎原发恶性黑色素瘤临床罕见,确诊依靠病理及免疫组化,手术为主要的治疗手段,但总体预后不佳。     

原发性肾脏神经外胚叶肿瘤1例报告并文献复习

目的:提高对肾脏神经外胚叶肿瘤的临床认识。方法:回顾性分析1例肾脏神经外胚叶肿瘤患者的临床资料:术前行腹部超声检查诊断为肾错构瘤并行根治性左侧肾脏切除术+下腔静脉癌栓摘除术+腹膜后淋巴结清扫术;文后复习相关文献对其临床特点、影像学表现、治疗及预后进行讨论。结果:术后经病理学检查证实为肾脏神经外胚叶肿瘤。患者术后预后较差。结论:肾脏神经外胚叶肿瘤是青少年及成人中的一种极具侵袭力的罕见恶性肿瘤,临床上多以腰腹部疼痛、腹部肿块或肉眼血尿为首发症状;术前诊断主要依靠影像学检查,确诊需病理学检查;手术为首选治疗方案。     

阴茎原发性恶性黑色素瘤1例报告并文献复习

目的探讨阴茎原发恶性黑色素瘤的生物学行为、临床病理特点、诊断治疗方法及其预后。方法报告1例阴茎原发恶性黑色素瘤的诊断治疗、随访情况并结合国内外文献进行分析。结果本例患者肿瘤分期为I期,行阴茎全切尿道会阴造口＋双侧腹股沟淋巴结清扫术,术后行化疗并结合免疫治疗,于术后18个月出现远处转移,术后30个月因全身多发转移、多器官功能衰竭死亡。结论阴茎原发恶性黑色素瘤临床罕见,恶性程度高。其确诊依靠病理,外科手术为主要治疗手段,对于Ⅰ期、Ⅱ期的患者,阴茎全切术式较之部分切除术后生存期明显延长,对于Ⅲ期患者手术范围则对于术后生存期并无明显影响。术后结合化疗以及免疫治疗可提高生存期,但总体预后差。     

阴茎多发性神经鞘瘤的临床特征(附1例报告并文献复习)

目的:探讨阴茎多发性神经鞘瘤的临床特征。方法:报告1例阴茎多发性神经鞘瘤患者的临床资料,结合复习相关文献。结果:术前拟诊为阴茎多发性脂肪瘤,行肿瘤切除术,手术治疗后恢复良好。病理报告为阴茎多发性神经鞘瘤。免疫组化:S-100( ),SMA(-)。随访半年无复发。结论:阴茎多发性神经鞘瘤缺乏典型的临床表现,临床诊断困难,需经病理学检查,免疫组化检测肿瘤特异性标志物S-100、SMA有助于确诊。手术切除是治疗本病的主要方法。     

阴茎神经鞘瘤的临床特点及诊治(附1例报告并文献复习)

目的 探讨阴茎神经鞘瘤的临床特点及诊治要点.方法 报告1例阴茎神经鞘瘤病例,患者以阴茎根部肿块收治,术前细胞学穿刺报告为神经纤维瘤,行肿瘤切除术.结果 患者术后病理诊断为阴茎神经鞘瘤;术后恢复较好.结论 阴茎神经鞘瘤缺乏特异性临床表现,术前诊断较为困难,穿刺活检有助于诊断及鉴别.确诊需依靠病理学证据,必要时可加做免疫组化,手术切除为主要治疗方法.     

阴茎多发性神经鞘瘤1例并文献复习

目的探讨阴茎多发性神经鞘瘤临床表现及诊治,并行文献复习。方法报道1例阴茎多发神经鞘瘤。患者以阴茎根部多发结节收治,术前完善彩超、CT及勃起功能检查,拟诊为阴茎硬结症,行结节切除术。结果结节与阴茎海绵体有明显分界,术后根据病理学特点及免疫组化诊断为阴茎神经鞘瘤,预后良好。结论阴茎多发神经鞘瘤,临床罕见,主要依靠病理学及免疫组化确诊,治疗主要为手术治疗。     

腹膜后原始神经外胚层瘤／尤因肉瘤一例报告并文献复习

目的总结腹膜后原始神经外胚层瘤／尤因肉瘤（PNET／EWS）的临床及组织病理特点,探讨其诊疗方法及预后情况。方法分析1例罕见的腹膜后PNET／EWS的临床特征、组织病理学特点以及诊断、治疗方法,同时复习近年来的国内外相关文献。结果患者当地医院行左肾切除＋左腹膜后肿物部分切除,术后病理示PNET,并在当地医院行化疗。手术后4个月肿瘤复发,再次行手术切除并行化疗,1年后检查发现肿瘤再复发。结论腹膜后PNET／EWS是一种小圆形细胞组成的恶性肿瘤。诊断时应与其他腹腔和腹膜后软组织肿瘤相鉴别。治疗以手术切除为主,化疗效果不肯定。本病有侵袭性的临床过程,远处转移早,经常局部复发和区域淋巴结转移,肺、肝、骨和骨髓转移,预后较差。     

膀胱小细胞神经内分泌癌1例报告并文献复习

目的：探讨膀胱小细胞神经内分泌癌的病理及临床特征,提高对该病的认识和诊洽水平。方法：介绍1例94岁高龄膀胱小细胞神经内分泌癌患者的诊治情况及病理特点,并复习有关文献,分析该肿瘤的组织来源、病理和免疫组化特征、诊治及预后情况。结果：本例行经尿道膀胱肿瘤电切术,术后病理诊断为小细胞神经内分泌癌。免疫组化染色示肿瘤细胞表达神经内分泌标记物NSE和CgA,肿瘤标志物Ki-67、C-erB-2、P53表达阳性,PSA、Syn表达阴性。患者术后1个月死亡。结论：膀胱小细胞神经内分泌癌是一种比较少见的高度恶性肿瘤,主要依靠病理及免疫组化诊断,早期膀胱镜检查及活检有助于诊断。     

肾平滑肌肉瘤1例报告并文献复习

目的：探讨肾平滑肌肉瘤（LMSK）的临床特点和诊治方法.方法：回顾性分析1例LMSK患者的临床资料,并结合文献复习讨论LMSK的临床表现、病理特点、诊治方法和预后.患者为女性,主要表现为腰部阵发性疼痛8天,B超和CT提示左肾占位性病变.行根治性肾切除术.结果：病理检查肿瘤直径6 cm,光镜下见肿瘤细胞主要为平行束状或交织束状排列的嗜酸性梭形细胞,胞核钝圆,胞浆嗜酸性.免疫组织化学染色α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）和结蛋白（Des）阳性,细胞角蛋白（CK）和黑色素瘤抗体（HMB-45）阴性.TNM分期为T2b N0M0,分级为G2.患者术后5个月死于局部肿瘤复发和肺转移.结论：LMSK临床少见,恶性程度高,预后差.临床表现和影像学检查无特异性表现,通常为术后病理检查确诊.手术为主要治疗手段,辅助化疗和放疗效果尚有争议.     

泌尿系统原发性原始神经外胚层瘤临床病理分析

目的 探讨泌尿系统原发性原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)的临床病理特征、免疫学表型、治疗方法及预后.方法 回顾性分析3例泌尿系统原发性PNET患者资料.3例均为男性,年龄分别为29、32和75岁.2例原发于肾脏,1例原发于膀胱.2例肾肿瘤大小分别为7.7 cm×6.2 cm和12.6 cm×9.4 cm,影像学检查提示肿瘤边界尚清,内部回声欠均匀.膀胱肿瘤大小为10.0 cm×10.0 cm,影像学检查提示膀胱壁不规则增厚,其内密度不均匀.2例肾肿瘤行肿瘤根治术,膀胱肿瘤行血块取出术及肿瘤活检术.结果 光镜下,瘤细胞为形态一致的小圆形或卵圆形,被纤维结缔组织分隔成实性片状或巢状,并形成假菊形团或Homer-Wright菊形团,核分裂象多见.免疫组化标记:3例肿瘤CD99、突触素和波形蛋白均为阳性.1例肾肿瘤Ki67阳性率＜5%,另1例80%阳性.3例病理诊断均为PNET.例1肾肿瘤患者未行化疗,于术后14个月复发死亡;例2肾肿瘤及例3膀胱肿瘤患者术后予以化疗,分别于术后4、6个月死亡.结论泌尿系统原发性PNET是一种少见的高度恶性软组织肿瘤,诊断主要依据病理形态学特征及免疫组化标记.目前治疗方法主要是手术加放、化疗.

Abstract：

Objective To explore the clinico-pathological features, immunophenotype, treatment and prognosis of urologic primary primitive neuroectodermal tumor (PNET). Methods The clinical data of 3 patients with urologic PNET were analyzed retrospectively. All patients were male, aged 29, 32 and 75 years respectively. Two of the lesions were located in the kidney, and the third was located in the bladder. The sizes of renal tumors were 7.7 cm×6.2 cm and 12.6 cm×9.4 cm respectively. Imaging examinations revealed a well-defined mass with inhomogeneous echo inside. The size of bladder tumor was 10.0 cm×10.0 cm. CT scan demonstrated irregular thickening of the bladder wall, and the density of the wall was inhomogeneous. In the 2 cases of renal PNET radical surgery was performed, while an emergency palliative surgery to remove a blood clot and biopsy were performed in the bladder PNET case. Results In light microscope, the tumors were characterized by uniform small round or oval cells and nest-like or dense sheet structures surrounded by sparse fibrovascular stroma. Homer-Wright rosettes or pseudorosettes were observed, as well as mitoses. Immunohistochemical study revealed that all cases showed positive staining for CD99, synaptophysin and vimentin. One of the renal tumor cells showed positive for CD56, and the other renal tumor and urocystic tumor cells were focally positive for chromogranin A. Additionally, in 1 of the cases of renal tumor there was a high positive rate of 80% for Ki67 staining while the other case showed less than 5%. All 3 cases were eventually diagnosed as PNET. The first renal tumor case was not treated with radiotherapy and chemotherapy postoperatively, and the patient died of recurrence 14 months after surgery. Both the second renal tumor case and the bladder tumor case underwent chemotherapy postoperatively, and they died 4 and 6 months after surgery respectively. Conclusions The urologic primary PNET is a very rare, highly malignant soft tissue tumor, and the diagnosis must be based on pathologic findings and immunohistochemical phenotypes. The multimodal treatment for urologic primary PNET consists of surgery, chemotherapy and radiotherapy.     

脊柱原始神经外胚叶肿瘤的诊断与治疗

目的 总结脊柱原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)的诊断和治疗经验.方法 回顾性分析1999年至2009年收治的PNET患者共13例,男8例,女5例.年龄4～43岁,平均(26.9±11.1)岁.肿瘤累及颈椎6例,腰椎5例,胸椎1例,骶椎1例.9例为手术后依据病...     

肾上腺原始神经外胚层肿瘤临床及病理分析

目的 分析肾上腺原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床及病理特点. 方法肾上腺PNET患者4例.男2例,女2例.平均年龄24(21、22、24、30)岁.常规实验室及内分泌检查无阳性发现.B超、CT检查示肾上腺区边界欠清的巨大囊实性软组织肿块,直径平均12(8～17)cm. 结果 1例穿刺活检确诊后拒绝治疗,6个月后死亡;1例手术探查后行减瘤术,术后8个月死亡;行肿瘤根治性切除治疗2例,术后1个月出现远处转移1例,肿瘤局部复发1例,4例病理学检查光镜下可见典型的Homer-Wright菊形团,免疫组织化学染色CD99阳性.病理诊断均为PNET. 结论 肾上腺PNET是一种罕见的原始神经外胚叶来源肿瘤,好发于青年,临床及影像学无特殊表现,确诊依据病理学检查.肿瘤恶性度高,进展迅速,预后极差.     

精囊间质瘤1例报道

目的:探讨精囊间质瘤的临床表现、病理特点和诊治方法。方法:对1例精囊间质瘤进行回顾性分析,并结合国内外文献复习,从临床表现、病理特点、诊治方法及手术切除后疗效进行总结。结果:患者行连同肿瘤的精囊切除,病理报告符合精囊间质瘤,术后至今10个月超声、CT检查未见肿瘤复发。结论:精囊间质瘤临床少见,易漏诊、误诊。应常规行直肠指检,泌尿系超声,泌尿系CT、MRI有利于明确诊断。目前公认的治疗为切除肿瘤,预后良好。     

前列腺小细胞神经内分泌癌患者一例报道并文献复习

目的探讨前列腺小细胞神经内分泌癌的临床诊断和治疗。 方法回顾性分析我院收治的1例前列腺小细胞神经内分泌癌患者的资料。结合相关文献讨论前列腺神经内分泌肿瘤的病理学分型、临床表现、影像学特征、诊治和预后。 结果患者男性,64岁,2014年9月因发现PSA 52.72 μg/L,前列腺穿刺活检提示前列腺腺泡腺癌,Gleason评分3+4=7分,予手术去势,后联合持续抗雄治疗（比卡鲁胺50 mg qd）。2017年5月复查发现盆腔巨大肿物伴肠梗阻,全身多发骨转移、肝脏转移、肺转移。予盆腔肿物切除+横结肠造瘘,术后病理提示前列腺小细胞内分泌癌。患者术后2周开始予多西他赛100 mg d1+卡铂450 mg d1,化疗2周期后因多脏器功能衰竭去世。 结论前列腺癌伴神经内分泌分化为最常见的前列腺神经内分泌肿瘤,前列腺小细胞癌临床罕见,早期手术联合化疗为主要治疗手段,肿瘤恶性程度高、进展快,预后差。