全血细胞减少骨髓活检临床分析

本文报告了应用骨髓活组织检查技术 ,对全血细胞减少症诊断价值进行探讨 ,我们对 5 6例骨髓干抽或多次涂片检查不能确诊的全血细胞减少的患者进行骨髓活检 ,结果表明 ,骨髓活检为因骨髓“干抽”、“混血”等影响因素 ,提供了完整的骨髓结构 ,细胞形态清晰 ,对急性白血病残存灶 ,转移癌、低增生白血病等活检比涂片有更高的检出率 ,尤其是对骨髓深部病灶阳性率更高。全血细胞减少 ,多见于再生障碍性贫血 ,骨髓增生异常综合症 ,骨髓纤维化、急性白血病、转移癌等血液病 ,因此对诊断不明的骨髓疾患 ,骨髓活检是必要的 ,对于干抽病例 ,临床上原因很多 ,骨髓活检是唯一的鉴别手段 ,骨髓活检虽对许多病患无特异诊断 ,但可排除某些疾病并提供更多诊断资料 ,仍有助于疾病的鉴别诊断 ,所以对全血细胞减少 ,骨髓活检是不可少的检查方法。     

骨髓增生异常综合征基因突变的研究进展

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组具有遗传和临床异质性的克隆性造血干细胞疾病,特征为髓系造血细胞一系或多系发育异常、外周血细胞减少和急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)转化风险增加.驱动基因突变纳入MDS的预后积分系统中,对MDS的精确...     

骨髓造血干/祖细胞自身抗体与免疫相关性全血细胞减少

背景：免疫相关性全血细胞减少涉及多个临床学科,近年来受到高度重视。骨髓造血早期细胞自身抗体及免疫调节功能可能是其症结所在。 目的：分析骨髓造血早期(干/祖)细胞自身抗体在免疫相关性全血细胞减少症发病机制中的作用及其进展。 方法：由作者电子检索1992年3月至2012年3月PubMed、万方医学网以及CHKD数据库中关于骨髓造血细胞相关抗体的文章,中文检索词为“免疫相关性全血细胞减少症、骨髓造血细胞、自身抗体、辅助性T细胞17”,英文检索词为“Immunorelated pancytopenia,Bone marrow hematopoietic cells,Autoantibody,Th17 cells”。排除重复性研究共保留30篇进行总结分析。 结果与结论：骨髓造血细胞自身抗体是由于T淋巴细胞调控失衡,导致B淋巴细胞及其亚群数量和功能异常而产生的一类抗体。它破坏或抑制骨髓早期造血细胞成熟分化,最终引起外周血细胞减少而致病。T辅助细胞17细胞数量增多、功能亢进可能与免疫相关性全血细胞减少症患者自身抗体产生呈一定相关性,是免疫相关性全血细胞减少症发病的重要因素。     

B65-01型骨髓活检穿刺针#26在骨髓活检术中的应用

目的与方法采用B65—01型#26骨髓活检针在50例全血细胞减少病人于髂后上棘取骨髓活组织进行病理观察。结果50例全血细胞减少患者骨髓活检结果提示：多数骨髓增生程度为活跃或明显活跃,少数增生低下,诊断以MDS最多见占50％,慢性再生障碍性贫血10例、早期低增生性白血病5例、多发性骨髓瘤5例、骨髓纤维化3例,诊断不确定需结合临床分析者2例。结论经B65-01型#26骨髓活检针取骨髓活组织观察,得出骨髓活检术能正确反应骨髓组织结构、细胞分布情况,评价在全血细胞减少症中的诊断价值很重要。     

细胞免疫表型对确定骨髓增生异常综合征髓系病态的作用

目的 探讨细胞免疫表型分析在确定骨髓增生异常综合征（MDS）患者是否存在髓系细胞异常中的价值.方法 以具有外周血一系以上血细胞减少、且骨髓原始细胞数＜5％的患者为研究对象,以免疫性血小板减少患者为对照,回顾性分析流式细胞术中患者骨髓髓系细胞的免疫表型,观察粒细胞群和单核细胞群SSC强度是否异常,是否存在抗原跨阶段表达、抗原跨系列表达和分化抗原表达异常,并与细胞形态学粒系病态造血的结果进行比较.结果 在符合研究条件的255例患者中,有127例确定诊断为低危MDS、95例为非MDS,另有33例为意义未明血细胞减少（ICUS）.在MDS患者中,髓系免疫表型异常的检出率（85.8％）显著高于形态学病态造血检出率（57.5％）（P=0.000）;在非MDS患者中,具有髓系免疫表型异常的比例（1.1％）显著低于形态学病态造血比例（4.2％） （P =0.042）;ICUS患者虽然形态学无病态造血,但48.5％的患者具有髓系免疫表型异常.结论 细胞免疫表型分析对髓系异常的确定,有助于MDS的早期诊断和鉴别诊断.     

重症SARS和高度疑似SARS患者骨髓像对比性研究

目的探讨重症严重急性呼吸综合征(SARS)患者和高度疑似SARS的骨髓形态学特征.方法 3例确诊重症SARS患者和1例高度疑似SARS者作骨髓涂片,观察细胞形态,结合血细胞结果进行分析.结果 3例SARS骨髓均出现数量不等的噬血细胞和吞噬细胞,同时有不同程度的一系或多系的骨髓抑制现象;1例疑似SARS者在吞噬细胞中发现夹膜组织胞浆菌.结论重症SARS患者的骨髓表现很可能与病毒本身的毒性或用药有关;对高度疑似SARS者的血象及骨髓则应注意是否存在其他致病原.     

重症SARS和高度疑似SARS患者骨髓像对比性研究

目的 探讨重症严重急性呼吸综合征(SARS)患者和高度疑似SARS的骨髓形态学特征。方法 3例确诊重症SARS患者和1例高度疑似SARS者作骨髓涂片，观察细胞形态，结合血细胞结果进行分析。结果 3例SARS骨髓均出现数量不等的噬血细胞和吞噬细胞，同时有不同程度的一系或多系的骨髓抑制现象；1例疑似SARS者在吞噬细胞中发现夹膜组织胞浆菌。结论 重症SARS患者的骨髓表现很可能与病毒本身的毒性或用药有关；对高度疑似SARS者的血象及骨髓则应注意是否存在其他致病原。     

3例骨髓异常增生综合症患者骨髓像分析

骨髓异常增生综合症(MDS)是一组源于造血干／祖细胞变异所致的造血功能紊乱的疾病。临床表现为慢性难治性贫血，外周血—系、数系细胞减少，或全血细胞减少，骨髓象示细胞增生活跃，成熟障碍，患者常出现发热、乏力、皮肤粘膜出血和感染等症状，部分病人发展为急性白血病，另一部分人则死于出血、感染或其它疾病。国际协作组织FAB（F代表法国 A代表美国 B代表英国)将MDS分为五型：(1)难治性贫血(RA)；(2)     

骨髓增生性疾病的血流变检测与预后的研究

骨髓增生性疾病（myeloproliferative disorders）是某一系或多系骨髓造血细胞持续不断地异常增殖所引起的一组疾病的统称。主要包括慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化症。其共同特点是：各病除有一种主要血细胞系异常增生外，常伴有一或两种其他血细胞增生，这些疾病可以相互转化或同时合并存在，有时尚见过渡型，都有可能出现骨髓纤维化，可伴有髓外造血，患者有不同程度的肝脾肿大，周围血形态学异常如泪滴状红细胞，幼粒，幼红细胞，巨大血小板或巨核细胞碎片等临床变化。     

骨髓增生异常综合征（MDS）的细胞遗传学和免疫分型的研究

骨髓增生异常综合征 (ｍｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｏｍｅ ,ＭＤＳ)是一种造血干细胞的克隆性疾病 ,引起造血功能异常 ,主要表现为贫血 ,乏力 ,血细胞减少 ,骨髓病态造血 ,成熟和幼稚血细胞都有异常形态。多年来围绕该病的临床表现、细胞形态、干细胞培养、染色体和癌基因等 ,人们进行了大量研究 ,取得了一些进展。我们在对ＭＤＳ患者进行染色体分析同时 ,进行骨髓细胞免疫分型的检测 ,试图找出两者之间的某种联系 ,现报告如下。病例与方法1.病例 :来自我院 1996年 6月 - 2 0 0 0年 6月骨髓报告诊断为骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)…     

微柱凝胶免疫对免疫相关性血细胞减少症的诊断价值

目的 探讨骨髓细胞微柱凝胶免疫检测法在免疫相关性血细胞减少症诊断中的敏感性和实用价值.方法 对28例临床疑诊为免疫相关性血细胞减少症的患者进行骨髓单个核细胞直接抗人球蛋白试验(BMMNC-Coombs)和骨髓细胞微柱凝胶免疫法(MGIA)检测自身血细胞抗体.结果 BMMNC-Coombs检出的骨髓造血细胞自身抗体的阳性率为50.0%,骨髓细胞微柱凝胶免疫法检出的阳性率为85.7%,敏感性后者显著高于前者(χ2=8.187,P<0.005).结论 骨髓细胞微柱凝胶免疫法敏感性高于BMMNC-Cooms试验.     

骨髓增生异常综合征形态学在诊断中的临床意义

目的：探讨外周血、骨髓细胞检查和骨髓活检的形态学改变在骨髓增生异常综合征（MDS）诊断中的临床意义,以提高其诊断的准确性。方法：对我院2006年-2008年91例患者临床和血液学特征进行回顾性分析。结果：91例中,外周血象全血细胞减少42例（46．1％）,2系细胞减少31例（34．1％）,分类可见有核红细胞63例（69．2％）,原始细胞21例（23．1％）,血小板减少67例（73．6％）。骨髓细胞学检查：增生极度活跃至活跃76例（83．5％）,增生减低15例（16．5％）,1系～2系病态造血73例（80．2％）。骨髓活检：87例中增生极度活跃至活跃69例（79.3％）,增生减低18例（20．7％）,3系有不同程度的病态造血72例（82．8％）。结论：MDS形态学改变复杂、诊断困难、缺乏特异性,外周学检查对MDS的分型提供依据,骨髓细胞检查和骨髓活栓两种方法各有所长,联合应用更有助于MDS的准确诊断。     

端粒缩短与骨髓衰竭性疾病的研究进展

端粒缩短是骨髓衰竭性疾病的重要发病机制,以端粒为诊疗靶点可能成为骨髓衰竭性疾病的研究新方向.端粒缩短与临床常见的获得性骨髓衰竭性疾病,包括再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征和免疫相关性全血细胞减少症,以及部分先天性骨髓衰竭性疾病,包括先天性角化不良和范科尼贫血有关.     

15-LO在慢性髓系白血病中作用的研究进展

正白血病是一组高度异质性的造血系统恶性肿瘤,有一种或几种白细胞出现质和量的异常,并在骨髓和其它器官中广泛浸润,导致正常血细胞减少。白血病按照细胞类型的不同,分为髓系白血病和淋巴细胞白血病;按自然病程和细胞的成熟度分为急性白血病和慢性白血病。其中,慢性髓系白血病(chronic myeloid leukemia,CML)是造血干/祖细胞恶性增殖、分化和凋亡受阻的克隆性疾病,在成年白血     

小儿再生障碍性贫血的实验诊断

目的 探讨小儿再生障碍性贫血(再障)的诊断特点.方法 对小儿再障113例均做血、骨髓涂片等检查,其中80例做了骨髓活检.结果急性再障79例,外周血三系明显减少,网织红细胞减少,骨髓增生极度低下,粒、红系明显降低,非造血细胞增多,巨核多缺如.慢性再障34例外周血减少、骨髓增生减低、粒、红降低均较急性轻(p<0.05).结论 小儿再障骨髓的共同特点是骨髓小粒中非造血细胞增多,巨核细胞明显减少或缺如.中性粒细胞绝对值、血小板、网织红细胞计数、粒、红系所占比例是急、慢性再障的区别.骨髓涂片与活检同步进行,可提高小儿再障的诊断率.     

免疫相关性血细胞减少患者骨髓造血细胞岛的免疫损伤研究

目的探讨免疫相关性血细胞减少(immuno-related hematocytopenia,IRH)患者骨髓"造血细胞岛"(hematopoietic islands,HI)对病变造血细胞破坏的免疫机制。方法 ELISA法检测患者血清IL-12和IL-17水平,观察其体内炎性因子的含量,免疫荧光(immunofluorescence,IF)染色,观察其骨髓HI中免疫细胞Fcγ受体Ⅱ(Fcγrecepter Ⅱ,FcγRⅡ)、甘露糖受体(mannose receptor,MR)、IL-12、IL-17A、IL-17RA和ICAM-1表达,分析HI的相关病理作用。结果 37例患者血清IL-12和IL-17的水平分别为(318.59±20.13)ng/L和(45.81±8.27)ng/L,显著高于对照组[(94.05±3.26)ng/L和(20.03±1.14)ng/L];经治疗后均下降近正常,较治疗前差异显著,P<0.01。患者骨髓中HI主要为抗体依赖性细胞毒(antibody dependent cell cytotoxicity,ADCC)型、巨噬细胞型(Mφ)和抗原提呈(antigen presenting,AP)型3种,HI中的免疫细胞高表达FcγRⅡ、MR,呈分泌状表达IL-12、IL-17A、IL-17RA和ICAM-1,在上述免疫分子的介导下,发挥体液免疫和细胞免疫及炎性损伤作用,破坏病变的造血细胞。结论 IRH患者骨髓中不同造血细胞岛是活化的免疫细胞破坏病变血细胞的不同免疫形式,是造血细胞在骨髓中"原位破坏的"重要场所。     

小儿再生障碍性贫血的实验诊断

目的探讨小儿再生障碍性贫血(再障)的诊断特点.方法对小儿再障113例均做血、骨髓涂片等检查,其中80例做了骨髓活检.结果急性再障79例,外周血三系明显减少,网织红细胞减少,骨髓增生极度低下,粒、红系明显降低,非造血细胞增多,巨核多缺如.慢性再障34例外周血减少、骨髓增生减低、粒、红降低均较急性轻(p<0.05).结论小儿再障骨髓的共同特点是骨髓小粒中非造血细胞增多,巨核细胞明显减少或缺如.中性粒细胞绝对值、血小板、网织红细胞计数、粒、红系所占比例是急、慢性再障的区别.骨髓涂片与活检同步进行,可提高小儿再障的诊断率.     

人微小病毒B19感染引致骨髓造血细胞凋亡的研究

近年来 ,在血液系统疾病中检出人微小病毒Ｂ19(ＨＰＶＢ19)的报道日益增多 ,已有报道 ,血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血 (再障 )、病毒相关性噬血细胞综合征和免疫损害或缺陷者的慢性贫血等多种血液系统疾病的发生可能与ＨＰＶＢ19感染有关。这至少提示骨髓中三系前体细胞均可成为ＨＰＶＢ19感染的靶细胞 ,而且ＨＰＶＢ19感染导致骨髓造血细胞破坏的机理尚不完全清楚。本研究采用原位末端标记法对 13例再障患儿骨髓细胞学涂片进行了凋亡细胞观察 ,并用免疫组化方法检测了骨髓细胞涂片中Ｂｃｌ 2、Ｂａｘ及Ｆａｓ的表达情况 ,以探讨凋亡在…     

造血干细胞与β-地贫的基因治疗

造血干细胞 (ｈｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｃｓｔｅｍｃｅｌｌｓ ,ＨＳＣｓ)是外周血中所有细胞成分的唯一来源。ＨＳＣｓ在体内的含量稀少 ,约占骨髓有核细胞总数的 0 .5 % ;主要存在于造血组织中 ,也有少量循环于外周血[1] 。实验证明 ,哺乳动物每天所需的大量成熟血细胞就是由其体内少量的ＨＳＣｓ产生的。ＨＳＣｓ是一种多能造血细胞 ,能分化出红系细胞、血小板、粒系细胞、单核血细胞和淋巴系细胞。ＨＳＣｓ可自我更新而不发生分化 ,并通过产生各系祖细胞来形成各种成熟的血细胞[2 -5] 。ＨＳＣｓ的特性可应用于移植方面 ,即把少量ＨＳＣ…     

钙网蛋白基因(CALR)突变与骨髓增殖性肿瘤发病机制的研究进展

骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)是一种起源于造血干细胞,以骨髓一系或多系血细胞过度增殖为特征的疾病,主要包括真红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、特发性骨髓纤维化(PMF)和慢性粒细胞白血病(CML)等疾病。近年来发现的JAK2和MPL等突变与MPN发病机制密切相关,但仍有部分JAK2、MPL突变皆阴性的患者致病机理不完全明确。最近有研究发现,钙网蛋白CALR基因突变在MPN患者中有较高的发生率。本文就CALR基因突变的研究进展做综述如下。