系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜1 例分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特点、诊断和治疗。方法回顾分析1例重症SLE合并TTP患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,女,13岁,以肾病综合征起病,诊断重症SLE、狼疮性肾炎。初治好转后再现头痛、血小板减少、贫血、急性肾损伤及发热。血涂片破碎红细胞2%,诊断合并TTP。经激素冲击、血浆置换、免疫抑制剂等综合性治疗后病情缓解。结论 SLE合并TTP较为少见,病死率高,早期识别、合理治疗可改善预后。     

血浆置换治疗儿童危重自身免疫性疾病临床分析

目的 观察血浆置换(plasma exchange,PE)技术对儿童危重自身免疫性疾病的疗效并探讨其机制.方法 用PE治疗3例系统性红斑狼疮,3例血栓性血小板减少性紫癜,5例吉兰-巴雷综合征,1例溶血尿毒综合征患儿.12例危重自身免疫性疾病患儿体重10～35 kg,平均(26.25±6.85) kg,每次置换量50～70 ml/kg,每日或隔日1次,共置换3～5次.检测PE治疗前后血生化、自身抗体及临床症状、体征等变化.结果 2例系统性红斑狼疮患儿在第1次PE治疗后神经系统症状明显减轻,血清补体升高,ANA和抗ds-DNA抗体滴度下降;3例血栓性血小板减少性紫癜患儿神志改善,于PE治疗后第5天血小板恢复正常;4例吉兰-巴雷综合征患儿均未发生呼吸衰竭,于PE疗程结束后双下肢肌力逐渐恢复.PE治疗前后血电解质和CO2CP保持稳定.1例溶血尿毒综合征和1例系统性红斑狼疮患儿死于肺出血,余10例好转出院,有效率83%.结论 PE联合其他综合治疗可明显提高危重自身免疫性疾病患儿的生存率,值得进一步研究和应用.     

小儿自身免疫性溶血性贫血23例临床分析

报告小儿自家免疫性溶血性贫血23例,男15例,女8例。年龄3天～13岁。原发性11例,继发性12例,其中药物引起5例、系统性红斑狼疮1例、合并原发性血小板减少性紫癜5例,急性传染性肝炎引起1例。属温抗体型21例,冷抗体型2例(冷凝集素、冷溶血素各1例)。21例用激素、其中2例配合长春新碱或环磷酰胺治疗,痊愈20例,死亡1例。冷抗体型2例经对症处理好转。     

间歇白细胞去除法治疗儿童风湿性疾病疗效分析

目的探讨间歇白细胞去除法对系统性红斑狼疮等风湿性疾病的治疗效果.方法 20例患儿(其中系统性红斑狼疮8例、过敏性紫癜肾炎5例、幼年型类风湿关节炎3例、混合性结缔组织病2例,皮肌炎、硬皮病各1例)在常规治疗疗效不明显的情况下,加用间歇性白细胞去除法治疗,每次100～200mL,每周1～2次,病情稳定后改为 1～2个月1次.结果 20例中18例治疗后临床症状和体征均逐步明显好转, 各项实验室指标同步改善,保证了激素的安全减量.间歇白细胞去除法前后血象改变表明,除血小板有轻度降低外,白细胞、红细胞、血红蛋白均无明显改变.结论间歇白细胞去除法治疗儿童风湿性疾病,有良好的效果.     

常用血液净化技术治疗自身免疫性疾病

近几年血液净化技术的不断完善为自身免疫性疾病的治疗提供了一种崭新的手段.血液净化疗法主要包括血浆置换、免疫吸附和细胞净化等.它可在短时间内大量、快速地清除循环中的自身抗体等病理成分或去除免疫细胞,对于难治性类风湿性关节炎、重症系统性红斑狼疮、自身免疫性急性溶血、重症肌无力等自身免疫性疾病有良好的疗效.但这只是一种对症治疗,依然需要长期的激素及免疫抑制剂治疗才能巩固疗效.     

间歇白细胞去除法治疗紫癜性肾炎疗效观察

目的探讨应用激素的基础上,加用间歇性白细胞去除法与加用免疫抑制剂冲击疗法治疗重症紫癜性肾炎的疗效。方法选择12例重症紫癜性肾炎患儿分为对照组5例和观察组7例,两组均在激素冲击治疗无效基础上,观察组加用间歇性白细胞去除法(5 mL/kg,1~2次/周),对照组加用免疫抑制剂环磷酰胺(CTX)0.8~1.0 g/m2,或甲氨蝶呤(MTX)8~10 g/m2治疗。结果两组治疗效果无显著差异(χ2=0.114 P>0.1),观察组均无不良反应,对照组均有恶心、呕吐,1例白细胞下降。结论采用间歇性白细胞去除法治疗可避免免疫抑制剂的不良反应,取得较好治疗效果。     

儿童系统性红斑狼疮继发抗磷脂综合征及血栓性微血管病1例并文献复习

目的　探讨儿童系统性红斑狼疮（SLE）继发抗磷脂综合征（APS）及血栓性微血管病（TMA）的临床特点。方法　回顾2019-10-29收入重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科的1例SLE继发APS及TMA患儿的临床资料,并结合文献复习对该类疾病临床特征进行分析。结果　患儿女,12岁,病初全身水肿、尿少、皮肤溃疡伴感染,有血小板减少及贫血,肾功能损害,抗核抗体（ANA）及抗心磷脂抗体（aCL）阳性,肾脏病理示弥漫球性增生性狼疮性肾炎Ⅳ-G（A）伴TMA,明确诊断为SLE继发APS及TMA,使用血浆置换、甲基泼尼松龙、环磷酰胺、丙种球蛋白、血液透析滤过及抗凝、抗感染等治疗,患儿放弃治疗后死亡。结合国内外报道13例儿童SLE继发APS患者以及本例患儿资料,14例患儿中,女11例,男3例;14例患儿均发生血栓事件,静脉血栓9例,动脉血栓2例,微血管血栓3例;血小板减少11例,溶血性贫血7例,狼疮性肾炎4例,其中弥漫性增生性狼疮性肾炎Ⅳ2例,膜性肾病2例,1例（本例）抗磷脂综合征肾病,表现为TMA;14例加用激素和（或）免疫抑制剂治疗,10例患儿抗凝治疗,13例患儿病情好转随访无血栓事件复发,仅本例患儿因放弃治疗后死亡,死亡原因肾功能衰竭。结论　SLE合并APS患儿病情重,早期免疫抑制及抗凝治疗可有效缓解病情,血栓事件复发率低,但继发TMA时治疗效果及预后差,病死率高。     

17例儿童血栓性微血管病临床分析

目的探讨儿童血栓性微血管病(TMA)的临床特点、诊疗及预后。方法回顾分析2008年7月—2017年12月收治的17例TMA患儿的临床资料。结果 8例男性患儿和9例女性患儿,平均年龄(4.5±1.8)岁,均有溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能不全;17例患儿中经过血浆治疗、透析、激素及免疫抑制剂等综合治疗,10例痊愈或好转出院,2例自行外院治疗,2例放弃治疗,3例死亡。结论 TMA是一组以微血管性溶血性贫血、血小板减少、微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现的急性临床综合征,早期诊断,及个体化的综合治疗可改善预后。     

特发性血小板减少性紫癜B淋巴细胞异常研究进展

现已证实特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制引起血小板破坏增加的临床综合征,又称免疫性血小板减少性紫癜。该病发病机制错综复杂,目前尚未明确。现就ITP患儿B淋巴细胞异常及可能的致病机制作一综述。     

抗血小板自身抗体鉴别儿童慢性血小板减少性紫癜的类型

该研究检测了慢性血小板减少性紫癜(TP)治疗中血小板和血浆中的抗血小板自身抗体(AAb)。方法有明确免疫性血小板减少症(血小板≤150×10~9/L),病程在6个月以上的儿童(67例)和成人(23例)即诊断为慢性 TP,患者伴随疾病有系统性红斑狼疮5例,慢性淋巴细胞性白血病1例,人类免疫缺陷病毒感染1例,肉瘤1例,新生儿 TP1例,12例因标本含血小板不足(<10~8)被除外。患者至少3     

儿童神经精神性狼疮的发病机制及诊治进展

儿童神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的严重并发症,发生率高达95％.目前认为NPSLE发病机制是多种因素作用的结果,包括血脑屏障破坏、血管栓塞、神经内分泌功能紊乱、自身抗体的产生以及炎性介质的参与.临床表现复杂多样,主要表现为头痛、癫痫样发作及精神障碍.国际上尚无统一的诊断标准,必须综合应用免疫血清学、脑脊液检测、神经影像学和神经精神的评估,治疗主要应用免疫抑制剂、生物治疗和对症治疗,早期诊断和规范治疗有助于改善预后.     

Thrombocytopenia and thromboembolism in pediatric systemic lupus erythematosus

To define in children with systemic lupus erythematosus (SLE) the incidence, outcome, and association of thrombocytopenia with other SLE manifestations, specifically thromboembolic events (TEs), we retrospectively reviewed 106 pediatric patients with SLE diagnosed between 1992 and 2001. Thrombocytopenia was found in 50%, which was of a moderate or severe degree in 34%. The thrombocytopenia was sustained in 29% of all patients. Twelve patients were diagnosed with autoimmune thrombocytopenic purpura 2 to 69 months before the diagnosis of SLE. Of them, 10 children required treatment, and three patients underwent splenectomy. TEs occurred in 10.4% of the total cohort of 106. Lupus anticoagulant, but not anticardiolipin antibodies and sustained thrombocytopenia, were associated with a higher risk for TEs.     

系统性红斑狼疮合并急性心肌炎4例临床分析

目的 了解儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并急性心肌炎的临床特点和转归.方法 对2000年2月-2008年2月在协和医院住院的急性心肌炎SLE患儿的临床资料,实验室、超声心动图等辅助检查,诊治过程进行分析.结果 4例中男1例,女3例;年龄12～17岁,平均13.7岁;病程2个月～3.5年.其中2例心肌炎为首发症状之一,2例为SLE病情反复时出现.除心肌炎外,尚有狼疮肾炎、脑病或血液系统受累.平均SLE病情活动指数评分16分(12～21分).超声心动图4例患儿均存在左室收缩功能损害,其中2例存在严重左室功能不全(左室射血分数26%～28%).3例患儿应用甲基泼尼松龙和环磷酰胺冲击治疗,1例口服足量泼尼松和环磷酰胺冲击治疗.2例患儿应用IVIG.治疗后4例患儿心脏功能均有不同程度改善.结论 SLE患儿合并急性心肌炎多在病情活动时出现,症状隐匿,可出现心功能不全.积极控制原发病,尤其及时应用免疫抑制剂,可取得满意疗效.     

常用血液净化技术治疗自身免疫性疾病

近几年血液净化技术的不断完善为自身免疫性疾病的治疗提供了一种崭新的手段.血液净化疗法主要包括血浆置换、免疫吸附和细胞净化等.它可在短时间内大量、快速地清除循环中的自身抗体等病理成分或去除免疫细胞,对于难治性类风湿性关节炎、重症系统性红斑狼疮、自身免疫性急性溶血、重症肌无力等自身免疫性疾病有良好的疗效.但这只是一种对症治疗,依然需要长期的激素及免疫抑制剂治疗才能巩固疗效.

Abstract：

The improvement of blood purification technologies in the recent years brings new methods of treating autoimmune diseases. Blood purification therapy mainly includes plasma exchange, immune adsorption and cell purification etc. It can rapidly remove a great amount of circulating pathological elements like autoantibodies,or remove the immune cells. It is effective for the treatment of refractory rheumatoid arthritis,severe systemic lupus erythematosus, acute autoimmune hemolytic, myasthenia gravis and other autoimmune diseases. But this is only a symptomatic treatment. Long-term steroid and immunosuppressive therapy are still needed to consolidate the curative effect.     

儿童混合性结缔组织病9例临床分析

目的总结分析儿童混合性结缔组织病(MCTD)的临床及转归特点。方法对2001—2009年间确诊为MCTD的9例患儿的临床表现、实验室检查、诊治及随访情况进行总结分析。结果 9例患儿均有雷诺现象,其次常见的症状包括关节肿痛、手指肿胀、硬指、发热、乏力、贫血、活动后气短等。血液系统受累4例,其中3例轻度贫血,1例血小板减少。1例肾活检提示符合狼疮肾炎IIA型。实验室指标中红细胞沉降率增快8例,IgG升高7例,C4降低3例,CH50升高5例,CK升高4例(该4例患儿均行肌电图检查,3例未见明显肌源性损害,1例为可疑肌源性损害)。自身抗体ANA阳性9例,抗U1-RNP抗体阳性9例,抗SSA抗体低滴度阳性3例。6例行肺功能检查,4例存在弥散功能障碍。6例行肺部高分辨CT检查,2例示肺间质病变。超声心动图检查示肺动脉高压3例,合并右心增大、主动脉增宽2例,轻度肺动脉高压1例,合并少量心包积液1例。3例行食管造影检查,未见明显食管蠕动障碍。多数患儿入院前曾诊断为系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎、雷诺现象、结缔组织病、发热原因待查等,不规律接受激素或免疫抑制剂治疗者4例。9例患儿经确诊后予规范激素和(或)免疫抑制剂治疗,8例病情好转,1例病情控制无明显进展,无死亡病例。结论儿童MCTD为多系统受累,早期以雷诺现象、关节症状、发热多见,在尚未出现肺部症状时可存在肺功能、肺部高分辨CT异常,可伴有肺动脉高压,误诊率较高。早期完善相关免疫指标、超声心动图、肺功能、肺部高分辨CT、食管造影等检查可帮助诊断。规范的激素及免疫抑制剂治疗对病情转归及预后极为重要,需长期对患儿进行随访观察。     

CNS vasculitis and stroke in neonatal lupus erythematosus: A case report and review of literature

Neonatal lupus erythematosus refers to the clinical spectrum of cardiac, cutaneous and other systemic abnormalities in neonates born to mothers with autoantibodies against Ro/SSA and La/SSB antigens. Isolated central nervous system involvement is very rare and has been described as transient vasculopathy only. We describe a 2-months-old girl who presented with acute ischemic stroke secondary to central nervous system vasculitis without any cardiac, cutaneous or hematological manifestations. The mother was pauci-symptomatic with raised anti-Ro autoantibody titers; the baby was positive for autoantibodies against Ro-antigen. Angiography confirmed vasculitis in cerebral vasculature. Our case highlights that neonatal lupus erythematosus can present with isolated nervous system manifestations and the vascular damage can be permanent in the form of vasculitis. Early recognition will help pediatricians identify such possible permanent complications in newborns with neonatal lupus erythematosus. A review of previously reported central nervous system manifestations of neonatal lupus is also presented.     

Monozygotic twins concordant for idiopathic thrombocytopenic purpura and discordant for systemic lupus erythematosus and lupus nephritis

We report on identical twin sisters with systemic lupus erythematosus and lupus nephritis after initial presentation as idiopathic thrombocytopenic purpura. The patients had diverse clinical signs, symptoms and pathological findings of lupus nephritis. The changes in antinuclear antibodies and anti-double-stranded DNA antibodies were quite different. We conclude that even with an identical genetic background and the same environment, the expression of systemic lupus erythematosus and subsequent progression to lupus nephritis in twins was distinct, and antinuclear antibodies and anti-double-stranded DNA antibodies are helpful for clinical monitoring.     

狼疮相关性微小病变性肾病2例报告并文献复习

目的 提高临床医师对小儿狼疮性肾炎多样性的认识,加强对小儿狼疮相关性微小病变性肾病的了解.方法 回顾性分析本院收治的2例狼疮相关性微小病变性肾病患儿的临床资料、病理特点及诊疗经过,并结合文献进行分析.结果 2例患儿均为女童,年龄分别为12岁和13岁,病程为1-2个月.均符合典型的SLE诊断标准.狼疮活动的同时肾脏损害表现均以肾病综合征为主,但肾脏病理表现为微小病变.其病理表现为:光镜下2例患儿肾脏均未见明显改变;免疫荧光镜检例1显示阴性,例2仅见系膜区节段微量沉积,均无明显的肾小球毛细血管壁沉积;电镜均偶见少量的电子致密物沉积,但突出表现为弥散性肾小球上皮细胞足突融合.2例患儿经激素或联合免疫抑制剂治疗后尿蛋白均转阴.结论 临床医师在工作中应对狼疮活动并同时出现肾病蛋白尿的患儿进行认真分析,肾活检病理非常必要,对于认识新的狼疮性肾炎类型,提高临床医师对狼疮性肾炎的发病机制的了解,以及正确诊断、治疗极为重要.     

儿童系统性红斑狼疮合并脑后部可逆性脑病综合征4例并文献复习

目的 分析儿童系统性红斑狼疮（SLE）合并脑后部可逆性脑病综合征（PRES）的临床特征,提高对本病的认识。方法 报告北京协和医院诊断的4例儿童SLE合并PRES的临床资料,在PubMed数据库检索相关病例行文献复习,分析儿童SLE合并PRES的临床表现、影像学检查、治疗及预后情况。结果 ①4例SLE患儿均伴有狼疮性肾炎,从确诊SLE至出现PRES的时间1~63个月,出现PRES时1例正在接受甲泼尼龙及环磷酰胺(CTX)冲击治疗。PRES均以惊厥、头痛起病,并伴血压升高。②PubMed数据库检索到11例SLE合并PRES的儿童病例,结合本文报道的4例,15例进入分析。女性14例。年龄最小8岁。从确诊SLE至出现PRES的间隔中位时间为6个月（1个月至8年）。15例出现PRES时均有惊厥发作,10例伴头痛,7例呕吐,9例意识丧失,7例视力障碍。15例均有血压升高。12例有狼疮性肾炎。治疗SLE予甲泼尼龙或CTX冲击治疗分别为4和3例,予羟氯喹2例,予环孢素和利妥昔单抗各1例,PRES分别发生在免疫抑制剂治疗后的2 d至4年。15例行头颅MRI检查示大脑后循环皮质下白质受累为主。12例予降血压治疗,10例予抗惊厥药物短期治疗。9例SLE处于活动期,继予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗;6例非活动期的SLE患儿减停糖皮质激素及免疫抑制剂。15例神经系统症状均恢复,随访均未遗留神经系统后遗症。9例复查头颅MRI示颅内病变完全或基本消失。结论 儿童SLE合并PRES主要表现为惊厥、头痛、意识障碍和视觉障碍。对于有狼疮性肾炎的SLE患儿血压升高时,尤其同时予大剂量糖皮质激素或CTX等免疫抑制剂治疗时,应警惕PRES的发生。早期诊断和治疗PRES预后较好。