尿道淀粉样变性1例报告并系统文献复习

目的总结尿道淀粉样变性(UA)的诊治经验,提高该病的诊疗水平。方法报道我院收治的1例UA患者,系统复习国内外相关文献,进行归纳和总结。结果 61岁男性患者,因排尿困难1年,加重3天就诊,尿道镜活检提示良性病变,剪开前尿道后于球部行人工尿道下裂术,术后病理确诊为尿道淀粉样变性,随访6个月,无复发。结论 UA为一种罕见的良性病变,根据临床表现常难以区分良、恶性,诊断依靠病理,并常需特殊染色。目前治疗意见尚不统一,应根据病程长短、患者症状、病变部位和程度、狭窄段长度等综合选择。     

泌尿系统淀粉样变性病（附三例报告并文献复习）

报告肾盂输尿管、膀胱及尿道淀粉样变性病各１例，其中膀胱淀粉样变性病合并腺性膀胱炎和尿道淀粉样变性病属于国内首次报告。复习文献讨论了泌尿系统淀粉样变性病的分类、病因、病理、发生率、临床症状，治疗以及预后。     

脾淀粉样变性并自发性破裂1例

患男性，56岁，因左上腹痛2d伴头昏、心慌入院。无外伤史。既往无肝炎、结核、疟疾病史。查体：BP100/72mmHg，急性失血貌，浅表淋巴结无肿大，皮肤巩膜无黄染，心、肺(-)。腹胀明显，无腹壁浅静脉曲张，左上腹压痛，轻度反跳痛及肌紧张。肝肋下未及，脾大，AB线8cm，AC线9cm，DE线1．0cm，边界欠清，叩痛明显，移浊( )。血     

原发性局限性膀胱淀粉样变性1例报告及文献复习

淀粉样病变是指由多种原因所诱导的特异性糖蛋白纤维，在全身各种组织或器官的细胞外沉积为特征的一种代谢性疾病，发生于膀胱者罕见。其临床表现及影像学变化常因类似膀胱肿瘤而误诊误治。武警福建省总队医院泌尿外科2006年收治1例膀胱局限性淀粉样变性患者。现结合文献报告如下。     

脾淀粉样变性并自发性破裂1例

患者男性,56岁,因左上腹痛2d伴头昏、心慌入院。无外伤史。既往无肝炎、结核、疟疾病史。查体:BP 100/72mmHg,急性失血貌,浅表淋巴结无肿大,皮肤巩膜无黄染,心、肺(-)。腹胀明显,无腹壁浅静脉曲张,左上腹压病,轻度反跳痛及肌紧张。肝肋下未及,脾大,AB线8cm,AC线9cm,DE线1.0cm,边界欠清,叩痛明显,移浊(+)。血     

轻链沉积病肾损害的诊断与治疗

轻链沉积病(LCDD)为单克隆免疫球蛋白轻链在肾脏、心脏、肝脏等组织的沉积。LCDD肾损害起病时多伴有慢性肾功能不全。典型的LCDD肾损害有相对特殊的临床表现,血、尿蛋白电泳及游离轻链定量有助于诊断,确诊需行肾组织病理学检查,包括光镜、荧光显微镜及电镜等检查。LCDD肾损害的治疗应综合考虑B细胞增殖程度和单克隆免疫球蛋白对肾功能造成的损害。应积极控制B细胞增殖,但治疗时应选择肾毒性较小的药物如硼替佐米,必要时改用大剂量马法兰＋周围血干细胞移植(HDM/ASCT)方案。     

硼替佐米治疗肾移植术后确诊多发性骨髓瘤一例并文献复习

多发性骨髓瘤（muliple myeloma,MM）是浆细胞恶性增殖性疾病.骨髓瘤细胞在骨髓内增殖并分泌单克隆免疫球蛋白或其轻链,正常多克隆浆细胞功能受到抑制,导致体内多器官功能受损,从而引起一系列临床表现.肾功能受损是MM常见的并发症,如不及时治疗,大部分将迅速进展为终末期肾病,即使行肾移植术,也将导致移植肾损伤[1-2].中山大学附属第一医院器官移植科于2012年收治肾移植术后33个月确诊MM患者1例,经硼替佐米治疗,达到部分缓解,但移植肾功能未能恢复,现报道如下。     

膀胱淀粉样变性1例

患者 ,女 ,38岁。因全程无痛性肉眼血尿 1年余于 2 0 0 0年 6月 5日入我院。病程中无脓尿、发热和尿路刺激征 ,经止血剂等对症治疗后症状消失 ,但易反复发作。入院后作膀胱 B超在膀胱三角区和底部见 1 0 mm× 6mm× 1 6mm乳头状突起 ,形状不规则 ,表面高低不平 ,且不随体位改变而移动。IVU提示双肾功能和形态正常 ,左输尿管下段梗阻 ,膀胱壁粗糙。膀胱镜检查 ,膀胱三角区和底部见多处直径 5～ 2 0 mm不等的圆形隆起 ,部分隆起之间稍有融合 ,其表面粘膜粗糙并有糜烂。双侧输尿管口均被累及 ,左侧输尿管口则被病变包绕。行新生物活检 ,粘膜…     

Castleman病继发肾淀粉样变性一例报告及文献复习

目的 报道1例罕见的Castleman病继发肾淀粉样变性,并进行相关文献复习。方法与结果 1例43岁男性病例,3年前因水肿、蛋白尿住院,经肾活检病理证实为AA型肾淀粉样变性,住院期间发现纵隔淋巴结肿大、血液及骨髓异常。出院后追踪观察,3年后因体表多部位淋巴结肿大而再次住院。经免疫学及淋巴结活检病理检查证实为多中心性浆细胞型Castleman病,与文献报道相符。结论 Castleman病可继发AA型肾淀粉样变性,其发病可能与Castleman病导致的免疫异常有关。     

误诊为过敏性紫癜性肾炎的AL型肾脏淀粉样变性病一例报道及文献复习

目的：通过报道1例以皮肤紫癜和肾损害为主要临床表现的免疫球蛋白轻链κ亚型淀粉样变性病（immunoglobulin light-chain kappa subtypes amyloidosis）的病例,并结合文献系统复习淀粉样变的分型、病理、临床表现、诊断与鉴别诊断及治疗原则,以期提高对该病的认识和重视,避免误漏诊,早期获得正确合理的治疗。方法患者1例,多处反复皮肤紫癜及肾病综合征（nephrotic syn-drome,NS）、镜下血尿、水肿等肾脏受累为主的临床表现,曾为多家医院诊断为“过敏性紫癜性肾炎”。入我院经肾穿刺病理活检。病理诊断：AL-κ亚型肾淀粉样变性病。根据以上临床资料,总结复习相关文献。结果患者经对症及口服激素治疗,病情稳定。结论肾淀粉样变性病是中老年继发性肾病综合征常见的病因之一,并非罕见,应予高度重视。凡具有大量蛋白尿或 NS 的中老年患者,特别是伴皮肤紫癜、低血压、肝大、舌肥大、心脏受累等应进一步行血、尿免疫固定电泳检查,对可疑患者应尽早进行肾活检,争取早期明确诊断、以期早期合理治疗,提高生存质量和生存时间。     

原发性门静脉海绵样变性1例并文献复习

目的总结原发性门静脉海绵样变性的临床特点。方法介绍原发性门静脉海绵样变性患者的临床资料,并进行文献复习。结果患者男性,21岁,曾因巨脾、门脉高压症于4年前行脾切除、门奇断流术。此次因"呕血1 d"入院。胃镜示:食管静脉曲张(重度),门脉高压性胃病。全腹增强CT示:①门静脉增粗,分支增多、增粗、扭曲,食管下段及胃底静脉增粗、扭曲,肠系膜上静脉及门静脉起始段充盈缺损,提示门静脉高压存在,门静脉海绵样变伴血管形成;②肝内胆管扩张,于肝门区消失。ALT、ALP、白蛋白、血脂、血淀粉酶、电解质和出凝血时间正常。肿瘤标志物正常。乙肝两对半均阴性,丙肝抗体阴性。诊断为上消化道出血,食道胃底静脉(重度)曲张破裂;原发性门静脉海绵样变性伴肠系膜上静脉及门静脉血栓形成。经保守治疗后好转出院。结论原发性门静脉海绵样变性临床少见,病因较多,诊断上应注意与肝硬化、布-加氏综合征和区域性门脉高压相鉴别,治疗上应针对不同的病因而采取个体化治疗方案。     

输尿管黏膜淀粉样变性合并腺性膀胱炎1例报告

淀粉样变性为少见病例，在泌尿系统多见于肾脏，其次为膀胱，输尿管发病罕见报道，张家港澳洋医院近期收治1例，报告如下。     

慢性乙型肝炎合并淀粉样变性肾病1例报道与分析

目的 探讨淀粉样变性肾病的病理学特点,为临床诊断提供依据. 方法 对本院1例慢性乙肝合并淀粉样变性肾病患者的病例资料,如血常规、尿常规、生化、肾脏穿刺病理等结果进行回顾性分析总结. 结果 本例病理诊断为淀粉样变性肾病,AA型.光镜下系膜区可见团块状均质无结构物质沉积,管壁可见均质物质沉积;电镜下肾小球系膜细胞和血管壁无细胞性增宽伴淀粉样细纤维结构分布,上皮足突节段融合;刚果红染色肾小球系膜区以及血管壁沉积的团块样物质呈砖红色,在偏光下呈苹果绿双折光,肾间质无明显病变;免疫荧光IgM沿系膜区和毛细血管袢弥漫颗粒状沉积,荧光强度+++;IgG、IgA、C3、C1q沿系膜区和毛细血管袢弥漫性颗粒状沉积,荧光强度++,C4沿系膜区和毛细血管袢弥漫性颗粒状沉积,荧光强度+. 结论 本病例诊断为慢性乙型病毒肝炎合并继发性肾脏淀粉样变性,淀粉样变性肾病病理特征明确;本例是否为HBV感染后发生的肾淀粉样变性以及相关机制需要复查肾组织乙肝免疫荧光、或者行原位杂交检测肾组织内乙肝病毒DNA.     

骨内型骨淀粉样变病：附1例报告

骨内型骨淀粉样变病（附１例报告）王鹏池，吴迪，王书明，荣秀东骨淀粉样变极为罕见，国内外文献报道甚少，作者等最近遇到１例不伴有关节与其它组织病变的骨内型淀粉样变，此类型国内外尚未见有报告，今将病例介绍如下：１病例报告男性，６５岁，于１年前无明显诱因出现...     

肾淀粉样变性病的肾脏病理损伤研究进展

肾淀粉样变性病是肾病科一种顽固、预后凶险的疾病,需要及早诊断和干预,它也是淀粉样变性病患者死亡的主要原因之一.本文拟从该病肾脏病理损伤的发病机制、病理评分系统、病理诊断、病理特点与临床表现的相关性和新的诊断技术LMD/MS在该病中的应用等方面的研究进展作一综述.     

氩离子凝固术治疗1例气管淀粉样变性患者的护理

总结1例成功应用氩离子凝固术治疗气管淀粉样变性患者的护理,术前重视患者的心理护理和安全防范,完善相关资料检查;术后针对气管切开、机械通气、呼吸功能锻炼、肢体功能锻炼及时准确地实施个性化、规范化的护理措施。患者共先后经8次氩离子凝固术治疗,52d后拔除气切导管,气喘缓解,治疗效果满意。     

华氏巨球蛋白血症伴肾淀粉样变性及淋巴瘤浸润1例

报告1例华氏巨球蛋白血症（Waldenstr?m macroglobulinemia）伴轻重链肾淀粉样变性（heavy- and light-amyloidosis,AHL）及肾间质淋巴瘤浸润的罕见病例。中年男性患者,贫血伴IgM-κ型单克隆免疫球蛋白血症,骨髓浆细胞样淋巴细胞浸润,肾脏表现为肾病综合征伴肾功能不全,肾...