Pavlik吊带治疗婴幼儿发育性髋关节发育不良的疗效观察

目的探讨Pavlik吊带治疗6个月内发育性髋关节发育不良(DDH)的疗效。方法回顾性研究。纳入2015年7月—2019年7月厦门市妇幼保健院小儿外科DDH患儿66例68髋, 其中男4例4髋, 女62例64髋;年龄30～180(90.4±38.2)d。患儿治疗前均行髋关节超声检查确诊, 依据超声检查Graf分型标准分型:髋关节未脱位48髋(未脱位组), 其中Ⅱa(-)型2髋、Ⅱb型24髋、Ⅱc型22髋;脱位20髋(脱位组), 其中D型7髋、Ⅲ型5髋、Ⅳ型8髋。患儿均采取Pavlik吊带治疗。观察患儿佩戴吊带时间、治疗成功率, 以及治疗期间并发症发生情况;对比治疗成功和失败患儿起始治疗年龄的差异;将患儿分为≤60 d、61～90 d、91～120 d、>120～180 d 4个年龄段, 对比不同年龄段患儿治疗成功率;对比未脱位和脱位2组患儿治疗成功率, 观察治疗有效患儿结束治疗后股骨头缺血性坏死及髋臼发育残余畸形等发生情况。结果 66例68髋吊带佩戴时间2～22(10.2±4.0)周, 治疗成功50例51髋、失败16例17髋, 成功率75.0%(51/68)。吊带治疗成功患儿开始治疗...     

髋关节表面置换术治疗Crowe Ⅰ、Ⅱ型髋关节发育不良

目的 研究Crowe Ⅰ型和Ⅱ型髋关节发育不良(DDH)患者行髋关节表面置换术(HRA)的临床结果。方法 前瞻性将2005年3月—2006年12月80例Crowe Ⅰ 型和Ⅱ型DDH患者随机分入HRA组和全髋关节置换术(THR)组。HRA组中3例改行THR、3例失随访,THR组中2例失随访,故34例37髋接受HRA,38例39髋接受THR。在术后6周、3个月、1年,以后每年1次进行随访,接受放射学及临床评价。结果 HRA组和THR组分别平均随访59.4个月(52～70个月)及60.6个月(50～72个月),2组都未出现假体失败。2组间术后Harris评分差异无统计学意义(P=0.073),但HRA组的屈髋活动度显著优于THR组(P＜0.01)。两组间髋臼假体的平均外展角差异无统计学意义(P=0.982)。HRA组的髋臼假体直径大于THR组(49.5 mm vs 46.1 mm,P=0.001)。结论 Crowe Ⅰ型和Ⅱ型DDH行HRA的临床结果与THR相近,但HRA术后屈髋活动度更佳,HRA在使用较大股骨假体的同时,髋臼会有额外骨量丢失。     

外展支具早期治疗髋关节发育不良的疗效及其影响因素分析

目的观察探讨外展支具治疗对于早期髋关节发育不良患儿的临床疗效,分析影响疗效的相关因素。方法选取2015年9月至2016年12月在我院确诊的120例DDH患儿,共148个髋关节。采取外展支具进行治疗,每天坚持佩戴,每周门诊复查调整支具,每月行B超或X线复查,直至获得稳定复位后再继续穿戴3个月,根据Mckay标准对患儿的临床疗效进行评价,分析影响外展支具治疗DDH患儿疗效的因素。结果治疗后,120例患儿中38例的临床疗效评价为优,56例为良,19例为中,7例为差,其中评价为差的7例改为石膏固定术治疗。DDH患儿的年龄和Graf分型均是外展支具临床治疗效果的影响因素,差异均有统计学意义(P0.05)。结论外展支具对于0-24个月DDH患儿的临床效果较好,大多数患儿均能获得良好的预后,但Graf分型和年龄是影响疗效的危险因素,故对于采用外展支具的DDH患儿应遵循早发现、早治疗的原则。     

Pavlik吊带治疗婴幼儿发育性髋关节发育不良的疗效观察

目的:探讨Pavlik吊带治疗6个月内发育性髋关节发育不良（DDH）的疗效。方法:回顾性研究。纳入2015年7月—2019年7月厦门市妇幼保健院小儿外科DDH患儿66例68髋,其中男4例4髋,女62例64髋;年龄30～180（90.4±38.2）d。患儿治疗前均行髋关节超声检查确诊,依据超声检查Graf分型标准分型：髋...     

身材矮小伴多发性骨骼发育不良1例患儿的临床表型与遗传学分析

目的探讨1例身材矮小患儿的临床表型及遗传学特征。方法选择2021年10月7日因"生长迟缓伴鸡胸"就诊于湖州市妇幼保健院的1例患儿为研究对象, 回顾性分析患儿临床资料。患儿进行全外显子组测序(WES), 并对候选变异进行Sanger测序验证。结果患儿为1岁男性, 主要临床特点为轻度身材矮小(Z值为-2.03)、面中部发育不良及多发性骨骼发育不良, 包括鸡胸、椎体形态欠规则及腰椎前缘骨缺损等。患儿的母亲、外祖母、曾外祖父均身材矮小。WES结果显示患儿ACAN基因存在母源性c.2858dupA(p.Asp953GlufsTer476)杂合移码变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)变异相关指南, c.2858dupA(p.Asp953GlufsTer476)评级为可能致病性变异(PVS1+PM2_Supporting)。患儿从出生后20月龄开始接受约11个月的人重组生长激素治疗, 身高明显改善。结论 ACAN:c.2858dupA(p.Asp953GlufsTer476)考虑为该身材矮小患儿的致病原因。     

Crowe Ⅳ型髋关节发育不良患者全髋关节置换术下肢长度平衡的调节

目的 探讨Crowe Ⅳ型髋关节发育不良(DDH)全髋关节置换术(THR)中肢体长度平衡的调整原则及方法。方法 回顾性分析2009年7月—2012年6月行THR治疗的39例(41髋)Crowe Ⅳ型DDH患者的临床资料,根据双髋脱位情况对其进行分型,按分型设计并实施手术,分析随访结果。结果 根据双髋脱位情况分为4个亚型,其中Ⅰ型2例、Ⅱ型18例、ⅢA型6例、ⅢB型9例、 Ⅳ型4例。术前患者两下肢长度平均差异为5.1 cm, 术后为-1.4 cm。患者随访时间12～36个月平均22.4个月。最终随访的平均SF-12健康评分为16分(区间为13~22分)。结论 根据不同分型对Crowe Ⅳ型DDH患者设计个体化重建手术方案,按设计方案可有效调整下肢长度差异。     

髋关节发育不良继发骨性关节炎的全髋置换术治疗现状

目的 总结全髋关节置换术(THA)在髋关节发育不良(DDH)继发性骨性关节炎治疗中的研究现状。方法 在万方数据、PubMed 数据库以“髋关节发育不良、全髋置换术”查阅2009 年1 月—2015 年9月收录的与DDH、骨性关节炎、THA相关的文献进行汇总分析。结果 DDH患者骨与软组织解剖个体差异较大,涉及的解剖异常包括髋臼异常、股骨侧畸形及软组织改变三大方面。THA术前对DDH患者的解剖异常的正确评估和术中髋臼、股骨端及软组织的得当处理是提高手术疗效的关键。结论 DDH患者的THA需要谨慎的术前计划,个体化地选择合理的治疗策略,提高手术疗效。     

髋关节表面置换术治疗Crowe Ⅰ、Ⅱ型髋关节发育不良

目的研究CroweI型和Ⅱ型髋关节发育不良（DDH）患者行髋关节表面置换术（HRA）的临床结果。方法前瞻性将2005年3月—2006年12月80例CroweI型和Ⅱ型DDH患者随机分入HRA组和全髋关节置换术（THR）组。HRA组中3例改行THR、3例失随访,THR组中2例失随访,故34例37髋接受HRA,38例39髋接受THR。在术后6周、3个月、1年,以后每年1次进行随访,接受放射学及临床评价。结果HRA组和THR组分别平均随访59．4个月（52～70个月）及60．6个月（50—72个月）,2组都未出现假体失败。2组间术后Harris评分差异无统计学意义（P：0．073）,但HRA组的屈髋活动度显著优于THR组（P〈0．01）。两组间髋臼假体的平均外展角差异无统计学意义（P=0．982）。HRA组的髋臼假体直径大于THR组（49．5ramvs46．1mm,P=0．001）。结论CroweI型和Ⅱ型DDH行HRA的临床结果与THR相近,但HRA术后屈髋活动度更佳,HRA在使用较大股骨假体的同时,髋臼会有额外骨量丢失。     

比基尼切口微创髋关节置换术治疗髋关节发育不良的临床疗效

目的 研究比基尼切口直接前方入路(DAA入路)微创人工髋关节置换术治疗先天性髋关节发育不良(DDH)伴骨关节炎的临床疗效和并发症.方法 回顾性研究2019年1月至2019年12月上海交通大学附属第一人民医院收治的78例DDH髋关节骨关节炎患者,38例行比基尼切口 DAA入路人工全髋关节置换术,40例行传统后外侧入路人工...     

三维CT术前测量儿童发育性髋关节发育不良的研究

目的 通过三维CT对发育性髋关节发育不良（DDH）儿童髋关节进行三维重建,探讨三维CT对DDH患儿的临床价值。方法 收集2016年1月~2018年12月重庆医科大学附属儿童医院进行术前三维CT重建的DDH患儿12例,在三维重建模型上对患儿髋关节的相关结构进行测量。结果 通过对12例患儿术前髋关节三维重建模型进行观察与测量,患儿平均髋臼缺损宽度为（39.06±3.11）mm,平均髋臼缺损深度为（8.69±0.57）mm。选择缝匠肌骨瓣修补患儿髋臼缺损,术后髋臼缺损皆获得明显改善。结论 三维CT能够从多个方位观察髋关节结构,更直观、更全面的观察到髋关节形态学的变化,在三维CT模型上可直接测量髋臼缺损的大小,更有效的指导手术选择及临床工作。     

德州地区婴儿发育性髋关节异常的超声早期筛查及流行病学研究

目的分析德州市婴儿发育性髋关节异常(DDH)流行病学结果,分析超声早期筛查DDH患儿的临床价值,为提升婴儿健康保健质量提供参考。方法采用超声Graf法结合Harcke法对2016年12月～2017年12月期间在我院行儿保检查的4个月内婴儿4000例进行髋关节检查。详细记录每次检查时的超声测量结果,阳性病例复查,对筛查出的患儿进行综合干预,记录其转归情况。按照性别、月龄、出生体重、阳性体征、合并症、胎儿期胎位、羊水量、孕妇情况、家族史等统计婴儿髋关节超声检查结果,分析婴儿DDH患儿的临床特点。探讨早期超声筛查婴儿发育性髋关节异常的对策。结果 4000例婴儿共筛查出发育性髋关节异常88例,患病率2.2%。体格检查共发现11例DDH患儿,超声Graf法检出61例,Harcke检出70例。超声Graf法联合Harcke法检出88例DDH患儿,超声Graf法联合Harcke法检出DDH阳性率显著高于体格、单纯Graf法和单纯Harcke法(P0.05)。超声Graf法和Harcke法诊断DDH类型有基本的对应关系。低月龄、发育性髋关节脱位家族史、先天性马蹄内翻足、肌性斜颈、四肢畸形、臀位产、剖宫产、女婴并发DDH风险较大(P0.05)。88例发育性髋关节异常患儿经综合干预后,髋关节均恢复正常。结论 DDH在婴儿期发病率较高,超声Graf法结合Harcke法可有效筛查早期DDH,及早采取干预措施予以纠正,提升婴儿优育水平。     

全髋关节置换术治疗脊髓灰质炎后遗症患者非瘫痪侧髋关节发育不良的效果观察

目的 探讨全髋关节置换术(THA)治疗脊髓灰质炎后遗症患者非瘫痪侧髋关节发育不良(DDH)的临床效果。方法 回顾性分析2015年1月-2018年4月解放军东部战区总医院骨科收治的12例非瘫痪侧因DDH行THA的脊髓灰质炎后遗症患者的临床资料。其中男5例,女7例;年龄35～52岁,平均40.2岁;CroweⅠ型6髋,CroweⅡ型5髋,CroweⅢ型1髋。患者均采用后外侧入路治疗。观察患者手术时间、术后住院时间、出血量及并发症;对比手术前后患者Harris 髋关节评分和疼痛VAS变化,采用Harris髋关节评分评定疗效。结果 本组12例患者均顺利完成手术。手术时间51～91(64.9±11.0)min;术中出血量203～347(282.7±44.4)mL,术后急性失血量353～485(414.2±51.6)mL;术后住院时间4～9 d。术后无感染、骨折、神经血管损伤等并发症发生,手术切口均获得一期愈合。术后患者均获随访6～24个月,平均18个月。随访期间,患者下地行走良好,无假体脱位及假体松动发生。末次随访髋关节Harris评分较术前明显增加,分别为(62.8±7.52)和(90.2±2.64)分;末次随访VAS较术前明显降低,分别为0.00(0.00, 0.00)分和4.00(3.00, 6.00)分,差异均有统计学意义(t=11.913、Z=10.864,P值均＜0.05)。术后髋关节Harris 评分评定:优10髋,良2髋。结论 通过对髋关节假体安放位置进行合理设计,采用THA治疗脊髓灰质炎后遗症患者非瘫痪侧DDH可以取得满意的疗效。     

内侧突出技术对成人发育性髋关节发育不良患者全髋关节置换术后髋关节外展肌力恢复的影响

目的 评价内侧突出技术对成人发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip, DDH）患者THA术后外展肌力恢复的影响。方法 回顾性分析2012年1月至2021年12月于武汉大学人民医院因DDH、股骨颈骨折、股骨头坏死及髋关节骨性关节炎行单侧髋关节置换116例患者，将患者分为DDH组（52例）及非DDH组（64例）。在术前，术后1、4、24及48周进行临床数据采集，具体包括Harris评分、VAS疼痛评分、双侧髋关节外展肌肌力矩比（HAMMR）。通过骨盆正位平片测量髋关节旋转中心内移距离，比较两组间外展肌力矩差异。结果 患者随访时间12 ～ 18个月，平均随访时间14.3个月，其中DDH组52例患者髋关节Harris评分从术前（39.6±7.9）分改善至术后12个月（85.1±6.2）分，差异具有统计学意义（P＜0.05）。DDH组52例患者髋关节旋转中心内移距离平均（15.5±6.0） mm，最小内移距离8 mm，最大内移距离24.4 mm，其中Crowe Ⅰ型24例，Crowe Ⅱ型19例，Crowe Ⅲ型9例，DDH组患者术后6个月及12个月HAMMR分别为（85.3±7.4）%及（93.9±3.6）%，较术前显著改善（P＜0.05），提示患侧外展肌力恢复接近对侧水平（100%）。通过皮尔逊相关性分析，旋转中心内移距离与HAMMR无明显相关性（r=-0.061，P=0.665＞0.05）。对DDH组与非DDH组间HAMMR进行独立样本t检验发现，在术后1、5、12个月HAMMR比较，差异均无统计学意义（P＞0.05）。结论 DDH患者行THA术应用内侧突出技术，在有限范围内移旋转中心（内移距离不超过24.4 mm），对术后6个月后髋关节外展肌力的恢复无明显影响，术后髋关节功能及外展肌力得到明显改善。     

PAO治疗成人DDH的预后影响因素

目的：探讨影响泊尔尼髋臼周围截骨术（PAO）治疗成人发育性髋关节发育不良（DDH）预后的相关因素,为临床工作提供参考.方法：总结相关文献报道,全面研究及评估可能影响PAO治疗成人DDH预后的各种因素.结果：对于合并早期骨关节炎及关节匹配度良好的DDH患者,应用PAO手术可以获得相对令人满意的预后;对于DDH合并股骨近端畸形的患者,在术后获得股骨头良好覆盖及关节面匹配度良好的前提下,采用PAO治疗DDH预后良好;而术前合并髋关节半脱位及假臼形成的患者预后较差.结论：影响PAO治疗成人DDH预后是多种因素共同参与的,其临床参考价值亟待提高.     

髋关节发育不良的分子遗传学研究进展

流行病学研究证实遗传因素在发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip,DDH)发病中具有重要作用.研究发现67.88%的DDH与遗传因素有关,32.12%的DDH与环境因素有关.目前有关该病诊断和治疗方面的研究已得到不断发展,但在遗传病因学方面仍未有明确结论.本文就髋关节发育不良候选基因及其定位研究的进展作一简要综述.     

SMARCAL1新发突变致Schimke免疫性骨发育不良1例

1例以“眼睑水肿伴大量蛋白尿”为主诉的4岁7个月男童，伴反复呼吸道或消化道感染入院治疗，其生后因身材矮小及发育落后，于1岁5月时最终经基因检测确诊为Schimke免疫型骨发育不良（SIOD）。患儿SMARCAL1基因中2个新发突变位点，分别为：来源于患儿父亲的c.1777C>T(Gln593Ter)突变；来源于母亲的c.1860G>A(p.Trp620Ter)突变。通过对1例就诊于山东省菏泽市立医院儿科的患儿，其基因检测确诊为SIOD的病例分析，旨在提高临床医生对该病的认识，也为该病进一步提供临床及基因资料。     

Crowe Ⅳ型髋关节发育不良患者全髋关节置换术下肢长度平衡的调节

目的探讨CroweⅣ型髋关节发育不良（DDH）全髋关节置换术（THR）中肢体长度平衡的调整原则及方法。方法回顾性分析2009年7月—2012年6月行THR治疗的39例（41髋）CroweⅣ型DDH患者的临床资料,根据双髋脱位情况对其进行分型,按分型设计并实施手术,分析随访结果。结果根据双髋脱位情况分为4个亚型,其中Ⅰ型2例、Ⅱ型18例、ⅢA型6例、IIIB型9例、Ⅳ型4例。术前患者两下肢长度平均差异为5．1cm,术后为～1．4cm。患者随访时间12—36个月平均22．4个月。最终随访的平均SF-12健康评分为16分（区间为13～22分）。结论根据不同分型对CroweⅣ型DDH患者设计个体化重建手术方案,按设计方案可有效调整下肢长度差异。     

染色体17q21区域发育性髋关节发育不良易感基因的定位

目的 在染色体17q21区域的D17S1820附近定位发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip,DDH)的易感基因.方法 根据等位基因的数目(≥5)、杂合度(≥0.70)及多态信息含量(≥0.5),在D17S1820附近选择了11个短串联重复序列(short tandem repeat,STR)位点,采用PCR-毛细管电泳的方法,对103个DDH核心家系的309名成员进行基因分型,并进行传递不平衡检验(transmission disequilib rium test,TDT).结果 D17S810和D17S931因不能提供充足的多态信息,未进行TDT检验.其余9个STR多态位点在103个核心家系中的基因型分析结果符合孟德尔遗传模式.TDT检验结果显示,位于两端的D17S1787和D17S787与DDH不存在传递不平衡,而D17S855、D17S858、D17S806、D17S1877、D17S941、D17S752及D17S790与DDH均存在传递不平衡.将DDH易感基因的区域初步定位于D17S855～D17S790之间约11.70 cM的范围内.结论 17号染色体D17S855～D17S790之间约11.70 cM的区域与DDH有关联,在该区域可能存在DDH的易感基因.     

直接前方入路全髋关节置换术治疗高脱位型髋关节发育不良的临床应用

目的 探讨直接前方入路 (DAA ) 全髋关节置换术 (THA ) 治疗高脱位型髋关节发育不良 (DDH ) 的临床疗效和安全性。方法 回顾性分析2016 年 6 月— 2019 年 10 月蚌埠医学院第一附属医院8例采用DAA入路行 THA 治疗的DDH 患者的临床资料。其中男1例、女7例,年龄(61.86±8.49)岁,Crowe Ⅲ型 7例7髋、Crowe Ⅳ 型1例1髋。观察患者手术切口长度、手术时间、术中出血量、术后下床时间、住院时间,以及手术并发症情况;术后1周测量患者髋臼杯外展角及前倾角;对比观察术前、术后1周及末次随访时患者双下肢长度差异、髋关节 Harris评分以及中心边缘(CE)角的变化。结果 手术切口长度为(7.56±0.62)cm,手术时间为(108±17.65) min,术中出血量为(205±47.20) mL,术后下床时间为(3.25±0.88)d,住院时间为(5.50±0.76)d。术后1周髋臼杯外展角和前倾角测量值分别为41.40°±4.03°和17.90°±3.27°,均处于安全范围。术前、术后1周和末次随访时,患者双下肢长度差值、Harris 评分和CE角测量值分别为(3.98±0.47)cm、(43.38±9.65) 分、15.86 °± 2.20°,(0.85±0.25)cm、(80.63±4.37)分、37.29°± 2.21°,(0.81±0.20)cm、(80.50±4.75)分、37.17°± 2.07°:术前、术后1周、末次随访时3组数据比较差异均有统计学意义(F=597.814、40.866、150.145, P值均＜0.01),术后1周与末次随访时比较差异均无统计学意义(P值均＞0.05)。1例术后出现股外侧皮神经损伤症状,未见术中股骨骨折、髋脱位、坐骨神经损伤、下肢深静脉血栓形成等并发症。结论 采用DAA入路治疗高脱位型DDH患者,手术安全,可以取得良好的临床疗效。     

儿童发育性髋关节脱位Pemberton手术后的康复治疗效果分析

目的探析行Pemberton手术治疗的儿童发育性髋关节脱位术后康复治疗效果。方法回顾性分析我院2015年2月~2017年1月收治的136例发育性髋关节脱位患儿的临床资料,均于我院接受Pemberton手术治疗,根据患儿术后康复治疗方法不同分组:对照组患儿接受常规家属协助的康复治疗,观察组患儿接受综合性康复治疗,收集两组患儿的髋关节功能评分等指标。结果观察组患儿的优良率明显高于对照组(P0.05);且术后1个月、6个月、12个月的Harris评分,观察组患儿均高于对照组患儿(P0.05)。结论行Pemberton手术治疗的发育性髋关节脱位患儿,术后采用综合康复治疗有助于提高手术治疗效果,促进髋关节功能恢复,值得推广。