小儿草酸盐肾病研究进展（综述）

草酸盐肾病(Oxalate nephropathy,ON)是指原发性或继发性因素所致草酸代谢异常,引起高草酸尿症,并导致血尿、泌尿系草酸盐结石、肾脏钙化,甚至发展为慢性肾功能衰竭的一种代谢性肾脏疾病。本病的发病关键是高草酸尿,或称高草酸尿综合征(Hyperoxaluric Syndrome)。高钙尿症被认为是代谢性因素致小儿血尿最常见原因。但国外近年来研究发现草酸盐肾病是儿科代谢性因素所致血尿的另一重要原因,占儿科代谢性因素所致再发性血尿的大部分,且与高钙尿症有密切关系,因而更受到临床重视。     

小儿草酸盐肾病

小儿草酸盐肾病是原发性或继发性因素所致草酸代谢异常，引起血尿，泌尿系结石、肾脏钙化、甚至发展为慢性肾功能衰竭的一种代谢性肾脏疾病，占儿科代谢性因素所致再发性血尿的大部分，本文对其病因，发病机制，临床表现，诊断、治疗及预后进行综述。     

儿童肝豆状核变性肾脏损害17例临床分析

目的 探讨小儿肝豆状核变性引起肾脏损害的临床特点。方法 对17例有肾脏损害的小儿肝豆状核变性临床资料进行分析。结果 该组病例血尿15例,蛋白尿17例,氨基酸尿2例,肾结石1例,低钾血症2例,代谢性骨病1例,继发性IgA肾病1例,继发性Fanconi综合征1例。B超检查：6例肾皮质光点增多,增粗或呈小光斑回声。结论 小儿肝豆状核变性肾脏损害的临床表现各种各样,以蛋白尿,血尿多见。     

表现为孤立性血尿的儿童IgA肾病临床与病理分析

目的 探讨表现为孤立性血尿的儿童IgA肾病（IgAN）的临床、病理特点及肾穿的必要性。方法回顾性分析52例表现为孤立性血尿的儿童IgAN的临床与病理特点。其中男36例，女16例；平均年龄10、2岁。结果发作性肉眼血尿占78．8％，Lee病理分级Ⅲ级占78．8％，有肾脏不良病理表现占48％。发作性肉眼血尿与镜下血尿Lee病理分级、肾脏不良病理表现百分率、肾脏免疫球蛋白沉积类型、IgA沉积强度比较差异均无显著性（P=0．227，0．845，0．276，0．957）。肾脏免疫荧光Fg、C1q阳性者肾脏不良病理表现百分率分别高于Fg、C1q阴性者（P=0．013，0．048）。结论 表现为孤立性血尿儿童IgAN以发作性肉眼血尿多见，Lee病理分级以Ⅲ级多见，常有肾脏不良病理表现，血尿与肾脏病理严重程度不成正比，即使是表现为镜下血尿者也应及早行肾活检。肾脏Fg、C1q沉积可能与肾脏不良病理表现有关。     

左肾静脉压迫综合征与血尿关系探讨

单纯性血尿是儿科肾脏病常见症状之一，临床上可有多种病因，其中部分非肾小球性血尿可由于左肾静脉压迫综合征又称胡桃夹现象所致，本症临床表现为血尿或蛋白尿，病程迁延，反复发作，但多有自愈倾向，无需特殊治疗。然而，我们在临床工作中发现，不少左。肾静脉受压患者同时存在其他。肾脏疾患，现对我院70例经B超检查存在左。肾静脉受压患儿进行回顾性分析，就如何评价左。肾静脉受压与血尿的关系进行研讨。     

Alport综合征治疗进展

Alport综合征(Alportsyndrome,AS)是以血尿、感音神经性耳聋和进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾脏疾病,绝大多数呈X连锁显性遗传,由COL4A5基因突变所致。血尿是AS最突出的临床表现,随着年龄增长可出现蛋白尿,并逐渐出现进行性肾功能损害,特别是男性AS患者,因此AS是一个预后严重的肾脏疾病。迄今,国内外研究者们不但致力于AS发病机制和早期诊断的研究,也倾力于探索AS的干预治疗,尽管目前尚无理想结论,但确有一些令人鼓舞的结果。现拟从药物干预、肾移植、基因治疗三方面进展综述并简介如下。一、药物干预目前对于AS尚无特异治…     

IL—8在小儿肾脏疾病血清和尿中水平的变化

白细胞介素-8(IL-8)是80年代后期发现并命名的一种新的细胞因子,是趋化因子中活性最强的一种,在炎症反应和免疫调节中起重要作用。最近发现,肾小球系膜细胞(MC)、肾小管上皮细胞亦可产生IL-8,因此,IL-8与肾脏疾病的关系已引起学者们关注,我们观察了小儿几种常见肾脏疾病的血清和尿IL-8水平变化,现报告如下。 对象与方法 一、对象 急性链球菌感染后肾炎(AsP GN)22例,单纯性肾病(INS)17例,紫癜性肾炎(PN)11例,以上病例均附合有关诊断标准,药物性血尿(DIH)9例,均系感冒通所致     

住院肾脏疾病182例

为了解近年来小儿肾脏疾病的发病及诊治情况，对近7a我科收治的182例住院肾脏病患儿进行了回顾性分析。对象与方法1991年4月～1998年8月因肾脏疾病住院患儿，以例次计算。均作血、尿等常规、肝功、肾功、血脂、电解质、免疫球蛋白、补体、ASO及B超、X线等，部分病例作了肾活俭。诊断与分类标准符合第6版《实用儿科学如‘。结果各类肾脏疾病患儿182例，占同期住院总数2％，急性肾炎67例（3680％），肾病综合征6O例（3％），紫癫性肾炎10例（55％），单纯性血尿7例（3．85％），IgA肾病、乙肝肾各5例（各占2．7％），迁延性肾炎3例问．65…     

脂质代谢紊乱对小儿肾脏病慢性进展的影响及治疗

早在1917年Epstein就描述了肾脏病的高胆固醇血症,高脂血症作为许多肾脏疾病,尤其是儿童肾病综合征(NS)的重要特征之一,越来越受到重视。1982年国外学者又提出了“脂质肾毒性”假说,认为高脂血症可造成肾脏损伤[1]。现在较公认的学说是高脂血症不仅是许多原发性或继发性肾脏疾病的常见临床表现,更重要的是持续高脂血症本身又参与肾脏疾病的发生发展,是导致病情加重和进展的重要原因之一。一、慢性肾脏疾病中的脂质代谢紊乱慢性肾脏疾病(chronic kidney diseases,CKD)是指肾损害≥3个月,表现为病理或血尿、电解质、pH异常或影像学检查异常…     

儿童胡桃夹现象并肾脏疾病24例

目的 探讨儿童胡桃夹现象并肾脏疾病的临床特点及诊治情况.方法 回顾性调查2009年10月-2010年10月在本院儿内科住院的24例存在胡桃夹现象患儿的临床资料,分析其合并疾病、临床表现、辅助检查特点和治疗情况.结果 24例诊断为胡桃夹现象的患儿中,单纯血尿者、仅存在肾小管损伤者各3例(各12.5%),单纯蛋白尿者8例(33.3%),血尿、蛋白尿者10例(41.7%).24例中10例并紫癜性肾炎(41.7%),6例并IgA肾病(25.0%),4例并肾病综合征(16.7%),3例并过敏性紫癜(12.5%),1例并乙型肝炎病毒相关性肾炎(4.2%).10例彩超诊断为胡桃夹现象的患儿尿检存在肾小球源性血尿和(或)蛋白尿,肾脏病理提示并肾小球疾病.4例临床或肾脏病理诊断为肾小球疾病的患儿,尿检存在非肾小球源性血尿或经治疗后仍存在较长时间的轻度血尿和(或)蛋白尿,彩超检查存在胡桃夹现象.患儿均存在血β<,2>微球蛋白、尿β<2>微球蛋白、N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶升高.结论 胡桃夹现象可与肾脏疾病共同存在.胡桃夹现象易损伤肾小管.必要时应行肾活检以助诊.     

药物性血尿

药物性血尿是儿童血尿的原因之一 ,也是药物性肾损害的常见临床表现。关注药物性血尿问题 ,提高临床的认识 ,可早期发现 ,及时处理 ,避免进一步肾损害的发生。1　药物致肾损害的易发因素肾脏除承担机体代谢终产物的排泄外 ,还是体内药物代谢和排泄的重要器官 ,人体服用的各种药物绝大部分以原形或其代谢产物的形式通过尿液排出体外。因此 ,药物在肾脏代谢转化及排泄过程中 ,与肾组织充分接触可对肾组织产生毒性损害作用。1.1　肾脏血流丰富　双肾的重量虽仅为体重的 0 4 % ,但每分钟有 2 5 %心排出血量要流经肾脏 ,是接受循环血流灌注最多…     

蛋白尿对小儿肾脏病慢性进展的影响及治疗

蛋白尿是肾脏疾病最常见的病理生理改变，其不仅是肾小球滤过屏障受损的重要标志，且作为一个独立因素参与肾脏病变过程。持续性蛋白尿会造成慢性肾病（CKD）的进展，且蛋白尿水平与慢性肾衰竭进展速度密切相关。临床观察发现，局灶节段性肾小球硬化症（RSGS）患者蛋白尿程度与预后相关，表现为非肾病型蛋白尿的FSGS患者临床经过多数较好，10年肾脏存活率在80％以上，     

从复旦大学附属儿科医院31年肾脏病理及临床资料反思肾活检指征

目的 了解复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科肾脏疾病的病理学类型及临床特点,并对肾活检指征进行反思。方法 回顾性分析1979至2009年肾活检病理学分型和临床资料,并以10年为一个间期分3个阶段进行分析比较。结果 31年中肾活检1 633例,其中1 419例满足入选条件进入分析。①原发性、继发性和遗传性肾脏疾病分别占63.9%（907例）、23.2%（329例）和12.1%（172例）。②原发性肾脏疾病中,IgA肾病（26.6%,241/907例）、微小病变病（23.0%,209/907例）和轻微病变（18.1%,164/907例）所占比例较高,局灶节段肾小球硬化仅占3.0%（27/907例）;继发性和遗传性肾脏疾病分别以紫癜性肾炎（47.1%,155/329例）和薄基膜肾病（80.8%,139/172例）所占比例最高。③31年间肾活检病理学类型构成比的变化趋势为IgA肾病、轻微病变和紫癜性肾炎在各阶段所占比例逐渐增加,系膜增生性肾小球肾炎及HBV相关性肾炎所占比例逐渐减少。④肾活检临床表现以血尿（38.8%,551/1 419例）和原发性肾病综合征（30.9%,439/1 419例）多见。血尿中单纯性镜下血尿占14.5%（206/1 419例）,其病理类型主要为薄基膜肾病（52.9%,109/206例）和轻微病变（23.3%,48/206例）;原发性肾病综合征初发为单纯性肾病的患儿中激素依赖及频复发占11.1%（157例）,其病理学类型主要为微小病变（61.8%,97例）和轻微病变（17.2%,27例）。结论 肾活检病理学的构成比中仍以原发性肾脏疾病多见,主要为IgA肾病和微小病变,临床表现以血尿和原发性肾病综合征为主。肾活检对于单纯性镜下血尿患儿意义相对有限,临床上可密切随访尿蛋白和尿微量蛋白,如有异常再考虑行肾活检。而对于原发性肾病综合征激素依赖及频复发,特别是初发表现为单纯性肾病的患儿,临床上应关注糖皮质激素的不良反应,如出现严重不良反应,需加用免疫抑制剂特别是环孢素A和他克莫司前应考虑行肾活检。     

以胃肠道为首发症状过敏性紫癜误诊有关因素探讨

我科自1991年1月～1995年3月共收治过敏性紫使（HSP）142例，其中以胃肠道为首发症状18例（12．7％），早期曾在院内外误诊为坏死性肠炎，胆道蛔虫，肠套选，胃炎等12例。现将误诊有关因素分析报告于下。一、一般资料男10例，女8例。4～7岁8例，～14岁10例，平均8．5岁。冬春季发病居多（66．7％）。二、临床表现（一）皮肤紫癫：全部病例先后均有典型紫瘦。（二）关节症状：关节肿胀或疼痛8例，均累及膝和踝关节，关节症状多持续5～14天。（三）肾脏症状：伴随肾脏症状5例。肉眼血尿1例，镜下血尿和蛋白尿4例。肾脏损害在发病后3～5周以…     

学校尿液筛查与肾脏疾病

为早发现早干预无症状肾病患儿,改善疾病预后,部分国家和地区先后实施学校尿液筛查计划,主要筛查血尿和蛋白尿。多年的筛查和随访工作发现,健康儿童中存在一定比例无症状尿检异常者,其中确诊IgA肾病者最多;通过学校尿液筛查发现的肾脏疾病预后较好;长期定期学校尿液筛查可减少无症状尿检异常儿童,减少每年新发生透析患者,延迟肾脏疾病发展至终末期的年龄。学校尿液筛查可提示肾脏疾病早期病程和发病机制,发现少见的肾脏病种及节省有限的卫生资源。学校尿液筛查既简便又经济,值得提倡和推广。     

小儿急进性肾炎和新月体肾炎的再认识:附43例临床与病理分析

目的 探讨小儿急进性肾炎和新月体肾炎的病因、临床以及病理特点及两者之间的关系。方法 回顾总结1987年至2002年临床诊断急进性肾炎或病理诊断新月体肾炎的43例住院患儿的临床资料。结果 患儿以学龄儿童多见，60．5％为原发性肾脏疾病，绝大多数表现为浮肿、少尿、高血压、肉眼血尿及肾病水平蛋白尿。部分(24．0％)急进性肾炎的肾脏病理为非新月体肾炎，包括毛细血管内增生性肾小球肾炎、Ⅳ型膜增殖性狼疮性肾炎、增生硬化性肾小球肾炎及局灶节段性肾小球硬化：而部分(32．1％)新月体肾炎的临床表现为非急进性肾炎，包括肾病综合征(肾炎型)、急性肾炎综合征及慢性肾脏疾病。予正规治疗的25例患儿中，44．0％的患儿肾功能恢复，44．0％的患儿肾功能好转。结论 急进性肾炎是临床诊断，新月体肾炎是病理诊断，两者并非完全一致；积极行肾穿刺活检，有助于明确肾脏病理类型，指导治疗；早期诊断、及时治疗有助于改善急进性肾炎或新月体肾炎患儿的预后。     

血尿306例临床与病理分析

目的 研究血尿患儿的临床特征及肾脏病理特点。方法 对以血尿为首发及主要表现并具备肾活检病理诊断的306例血尿患儿的临床与病理资料进行回顾性分析。结果 IgA肾病占42％，系膜增殖性肾小球肾炎占38％，薄基底膜肾病占6％，Alport综合征占3％，其他占11％。结论 血尿严重程度与病理类型无明显关系，伴大量蛋白尿或高血压者病理损害相对较严重。     

单纯性血尿病因诊断分析

报告１２３例儿童单纯性血尿临床和病理资料分析。结果表明，单纯性血尿在小儿泌尿系疾病中占有重要地位（占１９．２％）。１２３例中单因肾性血尿４６例（占３７．４％），单因非肾性血尿６７例（占５４５％），两种病因并存者１０例。系膜增生性肾炎，薄基底膜病和轻微病变是肾性血尿的主要病因；特发性高钙尿症和“感冒通”所致的药物性血尿是非肾性血尿的主要病因。提示肾活检电镜检查在行性血尿病因诊断中及尿钙测定在单纯性血尿病因诊断中均有重要意义。     

孤立性血尿临床与病理

血尿是儿科泌尿系统疾病的常见症状，而非临床诊断。其病因较多，既可为肾脏本身病变的症状，也可继发于全身性疾患，临床诊断较困难。现将孤立性血尿（isolated hematuria,IH）的临床与病理中几个问题进行讨论，并参考有关文献介绍如下。     

食山樱桃致血尿20例报告

食山樱桃致血尿２０例报告辽宁省辽阳市辽化医院儿科（１１１００３）张雅丽我院１９８６１９９５年收治的血尿患儿中，因大量食山樱桃（每次５００１５００ｇ）所致者占２０例，年龄６１２岁，男１６例，女４例。患儿平素健康，发生血尿前无外伤及上呼吸道感染病史。２０...