先天性因子X缺乏症(附3例报告)

本症首先由Telfer于1956年及Hougie于1957年描述,迄今国外文献中已报道60余例,国内尚未见报道。现将我们于1975年7月～1980年3月见到的3例报道如下。     

肝豆状核变性4例

肝豆状核变性是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,自1912年Wilson首先报道后国内外相继有多数报道。国内自1930年张式溥首先报道本病后,50年来在杂志上公开报道也不过360例,从全国10亿人口来说,本病的发病率还是低的。欧美统计其发病率为     

口服碘油微囊在人体内碘贮留时间的研究

口服碘油微囊(下称微囊)在人体内的贮存时间,目前众说不一,Watanabe等人报道为2年,Carter等人报道为1～1.5年,李健群等报道为0.5～1年。为探索这一问题,笔者于     

伴糖尿病的遗传综合征(续)类脂沉积性肌病综合征(Engel综合征)

1972年Engel等首先报道1例年轻妇女患进行性肌肉无力,经检查是因为肌肉缺乏肉碱所致,以后报道不断增加.我国曹佩芝等1990年报道2例.     

Whipple病

Whippie病(WD,肠原性脂肪代谢障碍)报道逐渐增多。自1907年Whipple首次报道后,到1950年仅报道23例,1950～1970年报道126例,而1970～1974年就报道了94例。本文概述WD的临床及组织学发现、病因及发病原理。发展史 Whipple首先报道1例临床表现为消瘦、乏力、脂肪泻及多发性关节炎,病检肠壁及肠系膜淋巴结中有游走性单核巨噬细胞,肠壁固有膜中有棒状菌。特殊染色发现脂肪酸,但无中性脂肪,故提出“肠壁脂质营养障碍”的概念。1950年Hendrix发现充满肠     

Brugada综合征的诊断

1991年Bnlgada综合征由西班牙学者Brugada两兄弟首次报道。之后,世界各地均有报道,主要分布在亚洲。东南亚国家发病率较高。我国自1998年首次报道以来,报道逐渐增多。近年来,随着国内外心血管病专家对Brugada综合征研究的不断深入,临床医师时该综合征的诊断、     

老年肾病综合征

老年人肾病综合征的发病率近年来,老年人肾病综合征的发病率有增加的趋势。1974年日本报道60岁以上肾病综合征只占3.7％,而1981年石本等报道增到6.8％,1984年石川等报道竟达11％老年人肾病综合征的原发病因各国的文献报道原发性肾病综合征约占60％,而继发性约占40％。日本调查结果60岁     

创伤引起的颞浅动脉瘤与假性动脉瘤

<正> Batholin于1974年首次报道了颈外动脉瘤,至1972年英文文献共报道124例。作者报道了3例并复习文献。由创伤引起的颞浅动     

亚急性坏死性脑脊髓病1例报告

亚急性坏死性脑脊髓病是多以小儿患病、预后极差的一种少见的家族性变性疾病。自1951年Leigh首先报道以来,国外已有百余例报道。笔者于1989年曾诊治1例,为引起同道注意,报道如下。     

江西玉山肺吸虫病一例报告

董苌安于1979年报道玉山县有肺吸虫病自然疫源地存在,但未见有关病例报道,为了引起临床工作者的注意,现将玉山县1983年确诊的首例肺吸虫病患者的资料整理报道如下。 患者,男性,58岁,玉山县人。 患者于1982年4月30日开始自觉软弱、乏力、     

经皮肤肝穿刺胆管造影术诊断阻塞性黄疸12例体会

经皮肤肝穿刺胆管造影术(Percutaneo-us Transhenatic Chlongiography,简称PTC)Huard和Do-Xuan-Hop于1937年首先报道,Carter和Sypol于1952年第一次应用于临床。以后陆续有所报道,并且有了许多改进,至今已经成为较常用的一种诊断方法。黄文等于1958年首次在国内报道     

中枢神经系统非典型孤立性纤维瘤一例并文献复习

孤立性纤维瘤多起源于脏层胸膜,最初于1931年由Klemperer和Rabin报道并命名［1］。此后,Carneiro等［2］于1996年报道了首例原发于中枢神经系统的孤立性纤维瘤。至今,全世界约报道100余例,发病率较低。本文将2012年我院收治的1例原发于上矢状窦旁的非典型孤立性纤维瘤的影像学表现、病理特征及诊疗,结合文献报道如下。     

细针抽吸诊断和治疗甲状旁腺囊肿十三例报道

甲状旁腺囊肿占甲状腺结节性病变的１％。１９０５年Ｇｏｒｉｓ报道第一例颈部甲状旁腺囊肿，１９２５年ＤｅＱｕｅｒｖａｉｎ报道第一例纵隔甲状旁腺囊肿。截止目前，在世界文献中报道约２３０例。１９７８年Ｃｌａｒｋ报道首例经皮穿刺诊断和治疗该病的病例。我们自１９...     

血浆置换疗法在肾脏病中的应用

血浆置换疗法(plasmapheresis,plasma exchange,PE)于1913年由Abel等首创。自1952年Adams等将其用于治疗多发性骨髓瘤后,临床应用日趋普遍,目前报道已用于治疗40余种疾病。1975年Lockwood等首先报道该疗法治疗肺出血-肾炎综合征,1976年Verrier-Jones等报道用本法治疗狼疮性肾炎。     

胰腺手术后胃排空障碍的临床分析

胃排空障碍文献报道不少,又称之胃轻瘫（gastropare-sis）、胃无张力,其真正的发病原因现在还不清楚。以前报道较多的是胃大部切除术后并发的胃轻瘫,其发生率亦报道不一,国内报道在0.47％～5.00％左右,国外报道在5.00％～10.00％左右[3]。但对胰腺手术特别是胰腺冷冻手术引起的胃排空障碍还未见报道。为此我们对1995年～2000年期间的胰十二指肠切除术和胰腺冷冻术的病人进行了回顾性分析,现报告如下。     

嗜酸性粒细胞性胃肠炎2例分析并文献回顾

嗜酸细胞性胃肠炎亦称嗜酸性胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis,EG)为临床少见病,自1937年Kalantar等[1]首次报道以来,世界文献仅有300余例报道,国内有100余例报道.近年来随着国内外对该病的认识不断加深及诊疗手段的普及,该病的文献报道逐渐增多,但因其临床表现缺乏特异性,故该病误诊率仍较高.本文选取我院2010年接诊的2例EG进行报道,并结合相关文献进行分析.     

三姐妹同患17-羟化酶缺陷症

７羟化酶缺陷症是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病。１９６６年由Ｂｉｇｌｉｅｒｉ首先报道第１例女性患者，此后１９７０年Ｎｅｗ报道第１例男性患者，我院在１９８２年曾报道１例，至今国际上见报道的不过１２０余例，其中大多为散发性，同胞同时发病更为罕见。目前只...     

婴儿腮腺血管瘤的外科治疗(附14例报告)

血管瘤为儿童最常见的良性肿瘤之一,多见於头面部,位於腮腺者甚少。报道8,045例8,612个血管廇中,仅20余例位於腮腺者,国内1966年袁氏报道1例,1975年吉林医大二院口腔科报道51例。现将我院小儿外科1963～1977年手术治疗的14例作一分析。     

氟宁片治疗氟骨症远期疗效观察

氟宁片治疗氟骨症近期疗效(一年以内)显著,资料报道较多,但其远期疗效如何?很少报道。为探讨其远期疗效,我们从1985年到1989年连续五年进行追踪调查。     

胰腺手术后胃排空障碍的临床分析

胃排空障碍文献报道不少,又称之胃轻瘫(gastropare-sis)、胃无张力,其真正的发病原因现在还不清楚.以前报道较多的是胃大部切除术后并发的胃轻瘫,其发生率亦报道不一,国内报道在0.47%～5.00%左右,国外报道在5.00%～10.00%左右[3].但对胰腺手术特别是胰腺冷冻手术引起的胃排空障碍还未见报道.为此我们对1995 年～2000年期间的胰十二指肠切除术和胰腺冷冻术的病人进行了回顾性分析,现报告如下.