成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症11例临床分析

目的 探讨11例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点及长期随访结果,并结合文献讨论LCH的最新诊治进展。方法 回顾性分析苏州大学附属第一医院2008年1月—2020年7月收治的11例通过病理明确诊断的成人LCH患者的临床分型、受累部位、临床表现、治疗及预后。结果 成人LCH各年龄段均可发病,临床表现与受累部位相关,骨骼(8/11)、淋巴结(4/11)、肺(3/11)受累更为常见;单系统LCH治疗以病灶切除为主,多系统LCH治疗以系统性方案治疗为主。11例患者中失访1例,其余10例中位随访时间为84.8个月,1例死于本病进展,1例死于脑血管意外(LCH完全缓解),其余8例患者无进展且生存至今。结论 成人LCH累及部位及临床表现多样,但经规范化治疗和监测,往往预后较好。     

8例下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特征

目的探讨8例下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理学特点、诊断及治疗。方法回顾性分析2010年1月至2019年8月郑州大学第一附属医院收治的8例下颌骨LCH患者的临床特点、病理学特点、治疗及预后。结果 8例LCH患者中7例为单系统(SS)疾病,1例为多系统(MS)疾病。好发于儿童,儿童与成人发病率之比为5∶3。5例患者以颌面部肿胀、疼痛为主诉就诊;2例因牙龈增生溃烂就诊;1例因牙齿松动就诊。CT均提示颌骨的溶骨性破坏,免疫组化中Langerin(CD207)、CD1a均为阳性。所有患者均接受不同组合的综合序列治疗。1例术后19个月SS多病灶发病,化疗联合放疗后疾病稳定;1例术后4个月局灶复发,化疗后疾病稳定。结论对于下颌骨LCH,建议SS疾病接受手术治疗,MS疾病术后辅助化疗可取得较好的疗效及预后。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例并文献复习

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床表现、病理特点、治疗和预后.方法 回顾分析3例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献.结果 3例LCH患者分别为39岁女性、36岁男性、56岁女性,临床受累脏器包括耻骨(1/3)、髂骨(1/3)、额骨(1/3)、股骨(1/3)、肋骨(1/3)、皮肤(1/3)、淋巴结(1/3),免疫组化为Cdla(+)、S-100(+),经联合化疗后,2例患者获得完全缓解,另1例多系统LCH患者反应较差,仍在进一步治疗观察中.结论 成人LCH少见,临床表现多样,易误诊、漏诊,治疗需个体化.     

成人郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习

目的：探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床和病理特征,为其诊治提供参考。方法：回顾性分析1例LCH患者的临床表现,结合皮肤组织病理检查、影像学检查及随访资料,总结本病例特点,并复习相关文献。结果：该例患者相继出现多囊肺、皮肤溃疡、尿崩和泌乳等典型症状。皮肤病理学检查发现真皮内密集分布的单个核细胞浸润,免疫组织化学染色CD1a（+）。随访7年,最终因心肺功能衰竭死亡。结论：LCH临床表现多种多样,确诊需要结合临床症状、病理和影像学等方法。成人LCH患者多系统重要器官受累提示预后不良。     

正畸治疗在成人牙列间隙治疗中的应用

目的分析和探讨成人牙列间隙患者采用正畸治疗方法后的临床疗效.方法对我院2009年6月-2011年6月期间收治的53例成人牙列间隙患者的临床资料进行回顾性分析.结果53例成人牙列间隙患者在实施正畸修复综合治疗之后,临床疗效令人非常满意:牙齿咬牙合功能良好,发音准确,效果美观;并且都没有发生不良反应.结论采用正畸修复综合疗法治疗成人牙列间隙患者具有非常良好的临床疗效,为牙列间隙患者的修复提供了很好的临床条件,通过辅助性正畸治疗,为临床修复提供了良好条件,其修复过程具有固位性、稳定性、美观性等诸多特点.     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特征、病理学、免疫表型、治疗及预后。方法回顾性分析2例经病理确诊的成人LCH的临床资料,并结合文献报道,分析其临床、病理特征以及治疗和预后情况。结果病例1为年轻女性,病程仅1个月,临床表现为咳嗽、咳痰,肺部CT显示双肺多发大小不等结节,伴薄壁空洞,开胸肺活检及免疫组化提示病变组织S-100（+）、CD1a（+）、CD68（+）,无其他器官受累,经戒烟及激素治疗后病灶基本消失。病例2为老年女性,病程半年,表现为反复皮疹及全身淋巴结肿大,经淋巴结活检及免疫组化确诊为LCH,经COP方案化疗后病情好转,至今无复发。结论LCH临床罕见,误诊率高,应结合多系统临床表现及组织学特征、免疫表型综合分析。     

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症31例的临床分析

目的 分析儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床特征,探讨BRAF-V600E突变在LCH中的表达特征及预后分析。方法 回顾性分析昆明市儿童医院血液科2017年2月至2021年12月收治的31例儿童LCH临床病例资料。参考上海儿童医学中心LCH-2011修订版化疗方案(SCMC-LCH-2011方案),同时BRAF-V600E突变阳性者加用靶向药达拉非尼(Dabrafenib)治疗。总结单系统受累组LCH(single system LCH,SSLCH)和多系统受累组LCH(multisystem LCH,MS-LCH)2组间的临床表现特征、BRAF-V600E突变情况及治疗反应,采用Kaplan-Meier方法绘制生存曲线,采用Log-Rank检验进行组间生存率的比较。结果 31例患儿中男性18例,女性13例,中位发病年龄为10个月(1个月～84个月),9例为SS-LCH,22例为MS-LCH,其中5例患儿发生垂体受累/尿崩症。27例进行BRAF-V600E突变检测,其中20例为阳性(SS-LCH组3例,阳性率37.5%;MS-LCH组17例,阳性率89.5%),2组间BRAF...     

以硬化性胆管炎为首发表现的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的 探讨以硬化性胆管炎为首发表现的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点,治疗及预后.方法 对我院收治的1例以硬化性胆管炎为首发表现的LCH患儿的病历资料进行回顾性总结,并复习相关文献.结果 患儿18个月,表现为多系统受累、高危组的LCH.临床以黄疸、皮疹为首发症状,经LCHⅢ方案化疗后未见好转,最终放弃治疗.结论 以硬化性胆管炎为首发表现的LCH比较罕见,临床可以黄疸为首发症状,预后差,熊去氧胆酸可改善生化指标,合并严重肝损害时可选择肝移植.     

成人不典型溶血尿毒综合征临床分析及诊治体会

目的 探讨成人不典型溶血尿毒综合征的临床特点及诊治经验.方法 回顾性分析2005～2011年我院诊断成人不典型溶血尿毒综合征患者共5例,总结分析其临床表现、辅助检查、治疗方法及疗效.结果 5例患者中,治愈2例,死亡1例,遗留肾功能不全2例,其中1例最终走向透析,1例肾功能长期保持稳定.其中,与妊娠相关者共3例.早期血浆置换可有效控制病情,改善预后,糖皮质激素的效果尚不确定.肾脏病理改变是估计预后的重要指标.以小动脉改变为主的预后差.结论 成人不典型溶血尿毒综合征病因多样、预后较差.早期诊断、早期治疗是改善预后的关键因素.     

Fuchs综合征的临床分析

目的 探讨Fuchs综合征的临床特点、治疗方法及疗效.方法 选择2003年5月～2011年9月经门诊或住院确诊的53例Fuchs综合征患者为研究对象,共53只眼,根据患者的临床特征、治疗情况和预后情况进行综合分析.结果 本组53例患者,通过药物治疗,42例自觉症状消失,眼压正常,随访1年无复发.结论 Fuchs综合征用药物治疗效果好,一般不需手术治疗;但并发青光眼或白内障时手术效果好;且有复发倾向,需严密观察,长期随访.     

成人淋巴结朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)好发于1～3岁婴幼儿,全身各系统器官均可受累,以骨损害最常见,现报告1例罕见的成人累及全身淋巴结的单系统多灶性LCH,并对LCH的研究现状进行讨论。1病例资料1.1一般资料患者,男,47岁。患者自诉于20余年前无明显诱因的情况下颈部出现红斑及斑块,大小不等,     

32例成人继发性噬血细胞综合征临床特点和预后分析

目的 探讨成人继发性噬血细胞综合征(HLH)临床特征和预后因素。 方法 收集32例成人继发性HLH患者临床资料,其中男17例(53%),女15 例(47%),19~88岁,中位年龄57岁。回顾性分析HLH患者的临床特点、病因及复发,采用单因素和Cox多因素分析预后因素。 结果 32例发热和血清铁蛋白升高,26例肝脾肿大,25例血细胞减少。病因分析中恶性肿瘤相关14例(43.75%),感染相关10例(31.25%),其他8例(25%)。32例最终死亡24例(75%),中位生存期27 d,复发率11.10%。单因素方差分析示,年龄、皮疹、血红蛋白、甘油三酯、凝血时间、活化部分凝血酶原时间与死亡相关(P<0.05),Cox多因素分析显示,年龄、甘油三酯水平是预后的独立危险因素。 结论 成人继发性HLH病因和临床特点多样,高龄和高甘油三酯是其死亡相关的独立预后因子。     

大面积脑梗死预后影响因素的分析

目的探讨大面积脑梗死预后的影响因素,为临床诊治提供依据。方法回顾性分析郴州市第一人民医院2010年12月～2012年11月收治的53例大面积脑梗死患者的临床资料,根据预后分为良好和不佳两组,通过单因素及多因素Logistic回归分析影响大面积脑梗死预后的相关因素。结果53例患者中,预后良好31例,预后不佳22例。单因素分析显示：两组之间影像一中线结构移位、出血性脑梗死、应激性胃溃疡、肺炎及中枢性高热的差异有统计学意义（P〈0．05）。进入Logistic回归模型,结果示影像一中线结构移位及肺炎是影响大面积脑梗死预后的主要原因（P〈0．05）。结论积极减轻脑水肿降低颅内压,控制肺炎等并发症,对改善大面积脑梗死预后有重要意义。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺损害临床分析

目的　了解朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (LCH)肺损害的临床情况。方法　回顾性分析近 10年诊断的 4 4例LCH的临床资料。结果　 4 4例LCH中肺受累 14例 (占 33% ) ,其中小儿10例 ,占小儿LCH发病的 31% ;成人 4例 ,占成人LCH发病的 33%。无呼吸道症状 5例 ,咳嗽、咳痰8例 ,其中伴气促 2例。影像学表现主要为肺间质损害 ,表现为纹理增多、增粗、紊乱、蜂窝状、网点状、小结节状改变等 ,亦可见肺气肿、胸腔积液、胸膜增厚 ,以及肺门纵隔淋巴结增大。小儿合并支气管肺炎 6例 ,曾误诊为原发病 4例 ,其中 2岁以下 5例 ,致金黄色葡萄球菌败血症 2例 ,终因多脏器功能衰竭死亡 ;误为肺结核 2例及乳糜胸 1例。化疗后 ,症状及肺部病变可明显改善。结论　肺是LCH常累及脏器 ,有影像学改变不一定出现呼吸道症状 ,尤其 2岁以下小儿易合并支气管肺炎、败血症及多脏器功能衰竭。LCH肺损害无临床特异性而易误诊 ,胸部CT有利于早期发现肺损害病变。及时诊断、化疗 ,可使肺病变改善     

8例朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床诊治分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床诊断与治疗。方法回顾性分析近5年诊断的8例LCH的临床资料,并结合复习相关文献。结果 8例患者首发症状多变,均经组织病理活检确诊,其中6例予以化疗,2例未行治疗。结论 LCH是一组病因不明的异质性疾病,其临床表现不典型,确诊主要依赖组织病理学及免疫组化检查,个体化治疗很重要,其确切疗效仍待进一步评估。     

121例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床分析

目的 探讨影响儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)预后的危险因素。方法 回顾性分析121例LCH患儿的临床资料，采用log-rank检验分析LCH患儿的年龄、性别、临床分类、重要器官受累情况、是否规律化疗与患儿生存时间的关系，并采用COX回归模型分析影响LCH患儿预后的危险因素。结果 性别、是否存在中枢神经系统受累均与LCH患儿的生存时间无相关性(均P>0.05);而年龄、是否存在血液系统受累、是否存在脾脏受累、是否存在肝脏受累、是否存在肺脏受累、是否存在骨组织受累、临床分类及是否规律化疗均与LCH患儿的生存时间有相关性(均P<0.05)。COX回归分析结果显示，年龄≤2岁、性别为男、血液系统受累、未规律化疗均是影响LCH患儿预后的独立危险因素(均P<0.05)。结论 年龄≤2岁、性别为男、伴有血液系统受累及未规律化疗的LCH患儿生存时间更短，预后更差，临床上应该重点关注该类患儿，及时制订个体化治疗方案并正确评估预后。     

骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理及免疫组化研究

目的:探讨骨郎格汉斯细胞(LC)组织细胞增生症(Langerhans cell histocytosis,LCH)的病理形态学特征、免疫表型、临床特点及鉴别诊断.方法:应用H-E染色和免疫组化ABC法标记CD1a、S-100蛋白、CD68、Ki67、P53共5种抗体,检测25例骨LCH标本.结果:25例骨LCH形态学分为4种改变,即典型LC、单核细胞样LC、多核巨细胞型LC及大细胞型LC.25例标本免疫组化标记结果:CD1a和S-100蛋白均为阳性表达,CD68表达阳性20例(80%),P53表达阳性仅2例(20%),Ki67增生指数平均为11%.结论:CD1a和S-100蛋白标记对LCH诊断有重要价值.典型的LC细胞(咖啡豆核)是LCH诊断的特征性细胞.LCH需与恶性淋巴瘤和骨髓炎等相鉴别.     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床病理特点、免疫表型及预后特点.方法 分析6例儿童LCH的临床资料及组织病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,并结合文献复习.结果 男性4例,女性2例,年龄最小23 d,最大13岁.组织学改变:受累器官内朗格汉斯细胞弥漫增生,细胞中等偏大,核呈卵圆形、肾形,可见核折叠.免疫组化:朗格汉斯细胞S-100、CD68和CD1α(+),LCA、CK、CD3、CD5、CD20(-).结论 LCH临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查.该病患儿预后差别较大,取决于发病年龄、受累器官多少、器官功能受损严重性.     

影响原发性肝癌治疗预后的相关因素分析

目的 通过对原发性肝癌患者临床疗效和预后的分析,探讨影响原发性肝癌治疗预后的相关因素,以期为临床综合治疗和预后判断提供理论依据.方法 回顾性分析我院2002年1月-2005年12月收治的260例原发性肝癌患者的病历及随访资料,采用Cox回归(比例风险模型)方法对可能影响疗效和预后的16项临床相关因素进行单、多因素综合定量分析.结果 单因素分析显示与预后明显相关的因素为治疗方式、肿瘤大小、肿瘤数目、肝功能、肝硬化、远处转移和血管癌栓;多因素分析显示的因素为治疗方式、肿瘤大小、肿瘤数目、肝功能和血管癌栓.结论 原发性肝癌的预后取决于治疗方式、肿瘤大小、肿瘤数目、肝功能等方面,了解影响预后的因素对临床上选择和治疗病人有重要的实用价值.     

TP53基因突变骨髓增生异常综合征患者预后观察

目的:探讨TP53基因突变阳性骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特征和预后因素,为TP53基因突变阳性MDS的治疗和预后评估提供更多证据.方法:回顾性分析黄山市人民医院2015年8月～2020年7月30例MDS患者的临床资料,分为TP53基因突变阳性组和TP53基因突变阴性组.6例接受支持治疗,24例接受地西他滨(...