扁平苔藓类天疱疮1例

报告1例扁平苔藓类天疱疮.患者男,36岁.因四肢紫红色扁平丘疹2个月,起水疱半个月就诊.皮肤科检查:四肢广泛分布紫红色扁平丘疹,上覆少许鳞屑;在红斑基础上及正常皮肤上散在分布米粒至黄豆粒大水疱,疱壁紧张,疱液清,尼氏征(-).皮损组织病理检查:兼具扁平苔藓及类天疱疮组织学改变.直接免疫荧光示表皮基膜C3强阳性;IgM、IgA、IgG弱阳性呈线状沉积.结合临床和组织病理检查符合扁平苔藓类天疱疮诊断.该病应与大疱性扁平苔藓及大疱性类天疱疮等鉴别.     

银屑病并发大疱性类天疱疮

例1.男,32岁。全身鳞屑性红斑17年,臀部及腰部水疱2个月。皮肤科检查：躯干及四肢可见散在红斑,表面少许鳞屑,腰腹部可见成簇紧张性水疱,疱液清亮,尼氏征阴性,无口腔及会阴糜烂。取水疱行组织病理检查,结果示表皮下水疱,直接免疫荧光示IgG、Ig M和C3沿基膜呈线状沉积。诊断：寻常性银屑病;大疱性类天疱疮。予克拉霉素口服及哈西奈德乳膏外用病情好转。例2.男,72岁。全身鳞屑性红色斑块32年,散在水疱7 d。皮肤科检查：躯干及四肢多发鳞屑性红色斑块,上臂及腹部正常皮肤及红色斑块边缘散在水疱,水疱松弛,部分水疱表面破裂形成糜烂,无口腔及会阴糜烂,无疼痛,尼氏征阴性。取水疱行病理检查,示表皮下水疱,直接免疫荧光C3沿基膜呈线状沉积,IgG、IgM及IgA（-）。诊断：寻常性银屑病;大疱性类天疱疮。予地塞米松10 mg,静脉滴注,每日1次,卤米松三氯生乳膏外用,病情好转。     

结节性类天疱疮一例

患者,女,83岁。躯干、四肢反复出现丘疹、结节伴瘙痒2年。皮肤科查体：躯干、四肢见暗红色丘疹、结节,散在抓痕,局部结痂,未见水疱。组织病理示：表皮角化过度、角化不全,棘层增厚,真皮浅层血管少量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光和间接免疫荧光均阴性。IIF:循环抗体IgG表皮侧阳性沉积。血清学检查示：抗BP230抗体：147.9 U/mL;抗BP180抗体>200 U/mL。诊断为结节性类天疱疮。给予泼尼松、盐酸多西环素、烟酰胺治疗,目前随访中。     

银屑病合并以荨麻疹为前驱表现的大疱性类天疱疮1例

患者男,80岁,全身起红斑、风团伴瘙痒2周,伴口唇肿胀。红斑、风团及口唇肿胀数小时可大部分消退。皮肤科检查：躯干、下肢见大小不等片状水肿性红斑、风团,压之可褪色。双手拇指背、手背、双大腿内侧、腘窝周围水肿性红斑或正常皮肤上可见新发绿豆至黄豆大小水疱,尼氏征阴性。躯干、四肢见小片状鳞屑性暗红斑、斑块。皮肤组织病理检查：表皮增生,表皮下可见1个水疱,疱内可见嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润。BP180阳性。诊断：大疱性类天疱疮（BP）。     

人源性抗大疱性类天疱疮抗原BP180-NC16A单链抗体的构建及表达

目的用基因工程技术制备人源性抗大疱性类天疱疮抗原BP180单链抗体(scFv),并对其抗原结合特异性等进行鉴定。方法利用基因重组技术对从噬菌体抗体库中克隆的人源性抗大疱性类天疱疮抗原BP180-NC16A抗体Fab片段进行改造获得scFv,进行DNA测序,同时用ELISA法鉴定其抗原结合活性和特异性,免疫荧光技术检测scFv与人皮肤组织BP180抗原的结合情况。结果成功构建了抗BP180-NC16A scFv,并获得可溶性表达,DNA测序结果表明,单链抗体的Vλ和VH基因序列完全正确,ELISA法证实可溶性表达的scFv抗体具有良好的抗原结合活性和特异性。免疫荧光检测该抗体在人皮肤表皮、真皮交界处基底膜带呈现线状结合条带。结论成功构建并表达了人源性抗大疱性类天疱疮抗原BP180-NC16A的单链抗体,为进一步研究该抗体的生物学作用奠定了基础。     

儿童寻常性银屑病并发血小板增多症

报告1例儿童寻常性银屑病并发血小板增多症。患儿男,7岁。躯干及四肢散在红斑、鳞屑1个月。皮肤科检查:躯干、腹部、四肢散在分布红斑、丘疹,上覆少量银白色鳞屑,薄膜现象及Auspitz征阳性。皮损组织病理:表皮角化过度伴轻度角化不全,棘层肥厚,表皮突延长,真皮乳头上方表皮层变薄;血常规示血小板计数1249×l09/L;骨髓穿刺:骨髓增生极度活跃,全片共见巨核细胞1650个,血小板成堆可见。诊断:儿童寻常型银屑病并发血小板增多症。     

肾宝治疗寻常型银屑病1例

临床资料患者，男，36岁。全身反复起鳞屑性红斑10年，腰膝酸软1月。10年前患者因全身大量鳞屑性红斑来我院就诊。体检：系统检查无异常。皮肤科情况：全身大量红斑，上覆厚层银白色鳞屑，Auspitz征阳性，皮损以头部、背部，四肢伸侧为主，对称分布。临床诊断：寻常型银屑病。组织病理检查：表皮部分角化不全，颗粒层变薄，棘层增厚，表皮突呈杵状向下延伸；真皮乳头向上延伸，色细血管扩张、充血，真皮浅层血管周围有淋巴细胞及组织细胞浸润；     

银屑病合并大疱性类天疱疮1例

报道寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮1例。患者男,56岁,既往银屑病史40余年反复未愈,现全身弥漫性水疱、大疱10 d。皮肤科情况:躯干四肢见粟粒至1元硬币大红斑,上见银白色鳞屑,刮去鳞屑可见发亮的薄膜及点状出血,同形反应阳性。于红斑及正常皮肤上见粟粒至核桃大水疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征阴性。组织病理及免疫荧光检查均符合大疱性类天疱疮。诊断:寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮。     

大疱性类天疱疮伴食管恶性黑色素瘤1例

报道大疱性类天疱疮（BP）伴食管恶性黑色素瘤（PMME）1例。患者女,61岁,既往PMME史3年余,现黏膜破溃4个月,加重伴周身红斑水疱0.5个月。皮肤科检查：面部出现水肿性红斑,红斑基础上覆厚腻黑痂;躯干、四肢泛发水肿性红斑、丘疹,红斑及正常皮肤基础上可见粟粒至甲盖大小水疱,疱壁紧张,疱液清亮,部分水疱破溃渗出结痂,尼氏征阴性;口腔可见溃疡;外阴部黏膜糜烂。组织病理及免疫荧光检查均符合BP。诊断：BP伴发PMME。     

大疱性扁平苔藓

报告1例大疱性扁平苔藓。患者男,51岁。躯干及四肢红斑、丘疹及水疱2个月余。皮肤科检查:躯干、四肢散在较多紫红色扁平丘疹、水疱,呈圆形、椭圆形或多角形,大小不等,界清,部分皮损上覆少许鳞屑。皮损组织病理检查:表皮角化过度,表皮下水疱,疱周基底细胞液化变性,真皮上部较多淋巴细胞呈带状浸润。诊断:大疱性扁平苔藓。     

结节性类天疱疮1例

患者男,79岁。全身反复红斑、结节、水疱,痒5年,加重1个月。皮肤科情况:头皮、躯干、四肢见黄豆至甲盖大小红斑、结节。结节孤立互不融合,基底浸润,表面粗糙、肥厚,其上可见抓痕、结痂。红斑及结节上散在绿豆至指甲大小水疱,疱壁厚,紧张发亮,尼氏征阴性。皮损组织病理示:表皮角化过度伴角化不全,棘层肥厚,表皮下水疱,真皮浅层见淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光:皮肤基底膜带Ig G线状沉积。Ig A,Ig M,C3阴性。诊断:结节性类天疱疮。     

红斑型天疱疮误诊1例

 报告红斑型天疱疮误诊1例。患者女,42岁,全身红斑、鳞屑1年。皮肤科检查：面部对称性水肿性红斑,上覆黄白色细痂屑;躯干、四肢见环形浸润性暗红斑,边缘稍隆起,中央消退见褐色色沉,边界清楚,腹部红斑基础上见3个黄豆大小的水疱,疱液清亮,疱壁松弛,尼氏征可疑阳性。天疱疮抗体Dsg1、Dsg3均阳性。面部皮损组织病理结果示：角化不全,角质层及棘层上部裂隙,可见棘突松解现象。直接免疫荧光：棘层上方IgG网状沉积。诊断：红斑型天疱疮。予泼尼松片、羟氯喹联合甲氨蝶呤片治疗后,面部红斑减轻,躯干皮损消退后出院,随访1年皮疹无复发。     

结节型类天疱疮1例

患者女性，55岁，因全身反复起红斑，丘疹，结节1年入院，体检。头颈，躯干，四肢红斑，丘疹，色素沉着斑，四肢散在多数绿豆至花生米大小结节，多数结节顶端见糜烂或结痂，未见水疱，间接免疫荧光抗类天疱疮抗体阳性，直接免疫荧光示IgG沿基底膜带呈线状沉积，组织病理示表皮下裂隙性水疱，诊断为结节型类天疱疹，予小剂量皮质类固醇合用氨苯砜治疗后取得较满意疗效。     

PD-1单抗致相关大疱性类天疱疮1例

患者男,70岁,口腔溃疡6个月余,四肢躯干红斑丘疹3个月,水疱1个月余。患者既往因肾透明细胞癌行帕博利珠单抗治疗2年。皮肤科情况：躯干四肢见外观正常皮肤或红斑基础上散在紧张性黄豆至蚕豆大小水疱,疱液澄清,尼氏征阴性,部分破溃结痂,前胸及腹部见数个蚕豆大小血疱,下唇见一直径约为0.6 cm大小水疱,左侧颊黏膜见一浅溃疡。皮损组织病理示：表皮下水疱,疱顶为全层表皮,疱底为真皮乳头,疱内有浆液性渗出,疱内及真皮浅层大量嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光：基底膜带IgG、C3、C4线状沉积。诊断：大疱性类天疱疮(PD-1单抗相关)。     

10例寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床分析

目的：总结寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮患者的临床特征及治疗方法。方法：回顾性分析2016年1月至2018年12月我院住院患者中诊断为寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮的临床资料。结果：共发现10例寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮患者,其中男9例,女1例,平均年龄为（59.90±10.18）岁,银屑病均先于大疱性类天疱疮发病。8例患者水疱发生于银屑病斑块上,2例水疱发生于外观正常的皮肤上。9例患者采用糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗,1例患者应用口服四环素、烟酰胺配合光疗治疗。出院后随访150~1065天,7例患者无新发水疱,银屑病皮损病情稳定;2例失访,1例死亡。结论：寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床相对少见,中老年患者居多,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。     

结节性类天疱疮1例

患者,女,72岁,全身丘疹、结节,伴剧痒1年余,头面部、四肢红斑、水疱1个月,无口腔水疱、糜烂.组织病理可见表皮下水疱,直接免疫荧光检查见IgG及C3于基底膜带呈线状沉积,间接免疫荧光示抗桥粒抗体弱阳性.诊断:结节性类天疱疮.     

结节性类天疱疮1例

结节性类天疱疮是大疱性类天疱疮的一种特殊类型,皮损多表现为泛发的角化过度的结节或斑块,有时结节的顶部可见小的水疱,好发于四肢伸侧,临床类似结节性痒疹.本病临床相对少见,笔者诊治1 例,现报告如下.     

自身免疫性疱病与银屑病的相关性

自身免疫性疱病（AIBD）和银屑病的发病机制有部分相似性。近年来,多项研究报道银屑病与AIBD之间具有相关性,以大疱性类天疱疮多见,还包括寻常型天疱疮、红斑型天疱疮、线状IgA大疱性皮病等,多数AIBD在银屑病发病后发生,部分患者两病同时出现或AIBD先出现。本文综述AIBD与银屑病发病的相关性及可能存在的机制。     

大疱及疱疹性皮肤病

不同免疫佐剂对寻常型天疱疮抗原ECl-2表位抗体亚型的影响;来氟米特治疗皮质激素减量困难的寻常型天疱疮临床研究;糖尿病并发寻常型天疱疮1例;副肿瘤性天疱疮（综述）;大疱性类天疱疮并获得性血友病A患血浆IgG亚型及FⅧ结合表位鉴定;大疱性类天疱疮合并神经系统疾病22例临床分析……[第一段]     

以非水疱为初发皮疹的大疱性类天疱疮34例

目的 探讨以非水疱为初发皮疹的大疱性类天疱疮患者的临床表现、实验室检查和治疗特点。方法 回顾性分析34例以非水疱为初发皮疹的大疱性类天疱疮患者的临床资料。 结果 34例患者中男女之比1.83 ∶ 1，始发年龄平均为（59.79 ± 15.63）岁。在出现典型的水疱之前，表现为红斑、丘疹、丘疱疹、斑块、风团、结节、多形红斑样皮疹等多形性表现，以同时出现红斑、丘疹/斑块（占35.29%）为多见。结论 在所分析的病例中，近1/3大疱性类天疱疮患者初发表现为多形性，以同时出现红斑、丘疹/斑块多见。