肾综合征出血热继发噬血细胞综合征一例

肾综合征出血热继发噬血细胞综合征发病率低,主要临床表现为发热、肝脾肿大、外周血两系或三系血细胞减少、血脂升高和(或)纤维蛋白原降低,骨髓、肝脏或淋巴结中发现噬血细胞,血清铁蛋白水平升高,自然杀伤细胞活性降低或缺陷,以及可溶性IL-2受体水平升高。现报道1例肾综合征出血热继发噬血细胞综合征,通过复习相关文献,提高临床医师对肾综合征出血热继发噬血细胞综合征的认识。     

噬血细胞综合征的实验室诊断与临床分析

目的探讨实验室检查对早期诊断噬血细胞综合征的临床应用价值。方法对18例噬血细胞综合征患者进行相关的实验室检查,并进行综合分析。结果临床表现为持续高热、肝脾肿大、肝功能异常、凝血功能障碍、全血细胞减少、低纤维蛋白原血症,骨髓涂片中找到噬血细胞。本组患者中1例为家族性,10例与感染相关,5例与自身免疫性疾病引起的非感染相关的噬血细胞综合征,1例为伴噬血细胞综合征的T细胞淋巴瘤,1例为不明原因的噬血细胞综合征。结论通过相关实验室检查可快速诊断噬血细胞综合征,为临床治疗提供可靠的证据。     

12例噬血细胞综合征临床分析与诊断

目的：了解噬血细胞综合征的临床特点和诊断。方法：分析12例噬血细胞综合征患者的临床特征。结果：临床表现为持续高热、肝脾肿大、肝功能异常、凝血功能障碍、全血细胞减少、低纤维蛋白原血症,骨髓涂片中找到噬血细胞。诊断其中1例为家族性,8例与感染相关,3例为自身免疫性疾病引起的非感染相关的噬血细胞综合征。结论：外周血、骨髓细胞形态学检查是诊断噬血细胞综合征方便而准确的方法。     

多病原感染继发噬血细胞综合征1例

目的 探讨儿童感染继发噬血细胞综合征的诊治及预后.方法 对1例多病原感染继发噬血细胞综合征的患儿进行临床分析,并复习相关文献.结果 该例患儿以肺炎住院,反复高热、存在粒细胞缺乏及贫血,骨髓中发现噬血细胞、NK细胞活性降低、可溶性IL-2R (CD25)≥2 400 U/ml,噬血细胞综合征相关基因突变分析报告未提示有病理意义的突变,感染相关性噬血细胞综合征诊断成立.予丙种球蛋白及地塞米松治疗.后因半乳甘露聚糖(GM)试验显著升高,监测胸部影像学检查逐渐出现真菌性肺炎表现,加用抗真菌治疗,病情渐趋好转.入院后多次呼吸道分泌物直接免疫荧光法7项病毒抗原检测均无阳性发现,血清学检查结果也不支持EB病毒、柯萨奇病毒、埃柯病毒、HIV、巨细胞病毒(CMV)、风疹病毒、单纯疱疹病毒I、弓形体及肺炎支原体感染,后经PCR、实时PCR及Luminex技术平台检测证实存在甲型H1N1流感病毒及呼吸道合胞病毒B亚型合并感染.结论 对感染相关性噬血细胞综合征,除对症、支持治疗外,按HLH-2004方案,同时兼顾并发症的治疗.预后可能取决于有无基础疾病、诊断的早晚及是否出现严重并发症等.     

老年嗜血细胞综合征3例并文献复习

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是一组以发热,肝脾肿大,全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征的临床综合征。嗜血细胞综合征根据病因分为原发性和获得性,原发性HPS多见于婴幼儿,发病率为1/50 000,2岁以内发病的患者占90%以上,70%~80%于1岁以内发病,8岁以后发病者罕有报道。获得性HPS的原因可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等。儿童多由病毒及细菌感染所致,成人除常继发于感染,还可继发于恶性淋巴瘤及免疫相关性疾病等。     

马尔尼菲篮状菌感染继发噬血细胞综合征1例文献报道

目的 对1例临床确诊马尔尼菲篮状菌(TM)感染继发噬血细胞综合征(HPS)患者的诊疗思路进行分析,以期提高临床医生对该病的认识。 方法 收集我院1例TM感染继发HPS患者的临床及实验室资料进行分析,并复习相关文献,对疾病诊疗思路进行总结。 结果 患者,男,53岁,无恶性肿瘤及免疫缺陷病史,出现持续性发热、咳嗽咯痰、皮疹、黄疸、肝脾大、肝功能损害、血红蛋白及血小板下降,炎症指标、甘油三酯、铁蛋白升高,痰真菌培养、外周血宏基因新一代测序找到TM,骨髓涂片找到噬血细胞,诊断为TM感染继发HPS,予伏立康唑抗真菌,人免疫球蛋白冲击联合糖皮质激素治疗。 结论 TM感染临床表现无特异性,诊断困难,同时继发HPS者病情危重,治疗难度大,需根据患者情况酌情调整治疗方案。     

布鲁菌病23例临床分析

对北京大学第一医院近11年来收治的23例布鲁菌病患者的临床资料进行回顾性分析。以中年男性为主。发热、多汗、关节疼痛和头痛为常见临床表现;发热多表现为高热,脾大较肝大常见,肝损害15例,一过性蛋白尿6例。2例患者继发噬血细胞综合征,其他并发症包括肾衰竭并感染性心内膜炎、肺部感染并感染性心内膜炎、肾脓肿各1例。多数患者接受多西环素或米诺环素、利福平的联合治疗,疗程6周痊愈。布鲁菌病临床表现复杂,多不典型,可继发噬血细胞综合征。     

10例噬血细胞综合征并发肺炎诊治分析

目的 探讨噬血细胞综合征并发肺炎患者的治疗方法.方法 对10例噬血细胞综合征并发肺炎患者诊治分析的临床资料进行回顾性分析.结果 其中经综合治疗4例好转,5例死亡,1例放弃治疗并失访.结论 噬血细胞综合征主要依靠骨髓细胞形态学检查进行诊断,噬血细胞综合征并发肺炎患者病情凶险,临床各科医师应提高对噬血细胞综合征的认识,早诊断和及早进行综合治疗才能得到满意效果.     

噬血细胞综合征2例

目的：总结噬血细胞综合征患者的临床和实验室特点。方法：采用回顾性分析法总结我院2013年9～10月确诊的2例噬血细胞综合征患者的临床表现及实验室诊断指标结果,并对相关数椐进行分析。结果：2例患者临床主要表现为反复发烧、肝脾淋巴结肿大等症状,实验室检查主要表现为血细胞进行性减少,乳酸脱氢酶（LDH）等酶类升高。骨髓细胞学检查均见吞噬血细胞现象。结论：反复发烧、肝脾淋巴结肿大、呼吸道感染等临床特征结合相应实验室检查结果,有助于噬血细胞综合征的诊断,从而进行早期治疗。     

噬血细胞综合征临床分析

目的了解噬血细胞综合征的临床特点,治疗及预后。方法分析22例噬血细胞综合征患儿的临床资料。结果临床表现为持续发热,肝脾淋巴结肿大,2系以上外周血细胞减少,肝功异常,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三脂血症,骨髓涂片或淋巴结活检有增多的噬血细胞。结论噬血细胞综合征临床表现凶险,对高度怀疑为噬血细胞综合征的患者,应及早干预治疗,改善预后。     

成人噬血细胞综合征的临床分析

目的探讨成人噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患者的临床特征和治疗。方法对6例HPS死亡患者的临床资料进行回顾性分析。结果所有HPS患者均以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,骨髓均可见到吞噬性组织细胞。其中3例患者为EBV感染导致,1例患者继发于淋巴瘤,另2例原因不明。大剂量丙种球蛋白、激素、环孢A联合依托泊苷(VP-16)的治疗方案早期有效,但疗效短暂,患者最终死于肝衰竭(2例)、骨髓造血衰竭(4例)。结论成人噬血细胞综合征病程凶险,预后差,早期诊断和治疗有助于改善预后。     

荚膜组织胞浆菌病继发噬血细胞综合征1例

报道1例因反复发热、乏力、腹胀就诊的患者的诊治过程, 患者抗感染治疗无效, 后出现血三系减低、高炎症状态, 骨髓涂片可见噬血现象, 最终通过胸骨骨穿确诊为荚膜组织胞浆菌病感染继发噬血细胞综合征, 经抗真菌治疗后痊愈。     

噬血细胞综合征20例临床分析

目的 了解噬血细胞综合征的临床特点和预后。方法分析20例噬血细胞综合征患儿的临床特征。结果临床主要表现为持续发热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能受损,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三酯血症,骨髓涂片找到噬血细胞。19例发病与感染相关,其中EB病毒感染相关性噬血细胞综合征14例。经治疗后好转10例,疗效不佳自动出院6例,放弃治疗4例。结论噬血细胞综合征临床预后相差悬殊,早期诊治可改善预后。     

EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿的临床观察及实验室检查结果分析

目的：总结儿童噬血细胞综合征患者的临床和实验室特点。方法采用回顾性分析法总结我院2012-2013年确诊的6例EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿的临床表现及实验室诊断指标结果,并对相关数椐进行分析。结果6例患儿临床主要表现为反复发烧、肝脾淋巴结肿大,继而出现黄疸及呼吸道感染等症状,实验室检查主要表现为血细胞进行性减少,乳酸脱氢酶（LDH）等酶类升高,凝血功能检测指标异常,EB病毒DNA拷贝数均增高。骨髓细胞学检查均见吞噬血细胞现象。结论反复发烧、肝脾淋巴结肿大、呼吸道感染等临床特征结合相应实验室检查结果,有助于噬血细胞综合征的诊断,从而进行早期治疗。     

噬血细胞综合征的诊断进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemo—phagocyticly Hlphohistocytosis,HLH）又称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,Hs）,是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子引起的严重甚至致命的炎症状态。其病因多样、临床表现复杂,如不及时治疗,患者可很快死于感染及多器官功能衰竭。现将近年来噬血细胞综合征的临床诊断综述如下。     

血浆置换联合化疗治疗噬血细胞综合征五例疗效观察

目的观察血浆置换联合化疗治疗噬血细胞综合征的临床疗效。方法回顾性分析本院采用血浆置换联合化疗治疗5例噬血细胞综合征患者的临床资料。结果 5例患者中4例治疗后相关指标好转,生存期超过6个月,1例无效,2个月后死亡,平均生存期6.1个月。结论血浆置换联合化疗的方法对控制噬血细胞综合征的病情、延长患者的生存期有一定效果。     

儿童噬血细胞综合征26例实验室检查分析

目的 探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点.方法 回顾性分析26例感染相关性噬血细胞综合征病的临床及实验室资料.结果 感染相关性17例（65.38%）,非感染相关性3例（11.54%）,原因不明6例（23.08%）.全组病例临床主要特点为持续高热（100.0%）、肝肿大（84.62%）、脾肿大（92.31%）;外周血白细胞计数减少（76.92%）、血小板减少（88.46%）、血红蛋白减少（80.77%）;骨髓涂片找到噬血细胞（100.0%）.结论 儿童感染相关性噬血细胞综合征临床以持续高热、肝肿脾大为主要表现,实验室检查白细胞计数、血红蛋白及血小板中两系或三系减少、低纤维蛋白血症、高脂血症、肝功能、心功能异常及血清铁蛋白升高,骨髓找到噬血细胞等为主要特点.     

儿童感染相关性噬血细胞综合征22例分析

目的探讨儿童感染性噬血细胞综合征病原、临床特点、治疗及预后。方法对22例儿童感染相关性噬血细胞综合征的临床资料进行回顾性分析。结果10例EB病毒感染,CMV病毒感染2例,支原体感染5例,肺炎链球菌感染3例,单纯疱疹病毒感染1例,微小病毒感染1例。经积极治疗原发病同时给予免疫调节并加强支持治疗,死亡4例,好转10例,治愈6例,放弃治疗2例。结论感染相关性噬血细胞综合征EB病毒感染多见,其次为支原体感染,及早积极治疗原发感染预后良好,病情轻者、细菌及支原体感染者不需要化疗,病死率低,EB病毒感染,病情重预后差。     

30例艾滋病相关血液学分析

艾滋病又称获得性免疫缺陷综合征（acquired Immune deficiency syndrome,AIDS）.在临床上,艾滋病患者常表现为机体全身衰竭以及免疫功能低下,机会感染概率高.贫血、白细胞减少、血小板减少均是艾滋病患者常见的血液异常,在艾滋病进展期绝大多数患者都有全血细胞减少.引起全血细胞减少的原因主要是并发感染引起骨髓造血功能抑制,另外,艾滋病患者的骨髓细胞也有非特异性异常.现将我院确诊的30例艾滋病患者的临床和血液学特点总结如下.     

噬血细胞综合征实验室诊断标准探讨

目的研究噬血细胞综合征（Hemophagocytic Syndrome,HS）患者实验室检测结果的主要表现,探讨噬血细胞综合征的实验室诊断标准。方法结合相关资料,研究分析1例噬血细胞综合征患者的各项实验室检测结果及其主要临床表现。结果该例患者的多项实验室检测结果与大量资料报道的噬血细胞综合征相符,有着其特殊的表现。结论综合多方面资料,笔者认为诊断噬血细胞综合征的实验室标准主要有以下几点：①全血细胞三系减少或至少二系减低;②骨髓增生一般无异常,多呈活跃现象,骨髓涂片中易见噬血细胞且噬血细胞≥1％,⑤肝功能异常（血清LDH≥正常均值＋3SD,一般≥1000U／L）及凝血功能障碍;④临床出现高热超过1周,高峰可达38．7＂C。