丛状神经鞘瘤10例临床及组织病理分析

目的：探讨丛状神经鞘瘤（PS）临床及组织病理学特点。方法：回顾性分析10例PS患者临床表现及组织病理学特点，并进行文献复习。结果：10例患者中女7例,男3例；发病年龄1～58岁。皮损单发者9例，多发者1例。皮损位于躯干者7例，上肢者2例，躯干及四肢均累及者1例。所有患者皮损表现为单发光滑的丘疹（2例）、多个光滑丘疹融合成的斑块（2例）、外生性结节（2例）、褐色丘疹（3例）及褐色斑块（1例）。1例并发神经纤维瘤病Ⅰ型（NF1）,1例并发神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2）。所有患者皮损组织病理均示真皮或皮下可见丛状分布的具有包膜的肿瘤团块，肿瘤团块内细胞形态以Antoni A型为主，可见特征性的Verocay小体，可见个别核分裂象或轻度异形性，肿瘤团块内或间质中可有黏液。免疫组化示肿瘤团块内S-100蛋白弥漫性阳性，神经丝蛋白（NF）阴性。结论：PS是神经鞘瘤中罕见的类型，好发于躯干及双上肢，其临床表现缺乏特征性，诊断主要依靠皮损组织病理及免疫组化检查。     

婴儿先天性平滑肌错构瘤

报告1例婴儿先天性平滑肌错构瘤(CSMH)。患儿男,4个月。左侧背部出生时即有一色素沉着性斑块,大小约4 cm×8 cm,表面有毳毛,界限不清,边缘不规整。皮损组织病理检查示真皮层胶原纤维间纵横交错的平滑肌束。诊断:CSMH。鉴于CSMH的良性生物学行为,未予治疗。     

皮肤Rosai-Dorfman病15例临床及组织病理分析

目的：探讨皮肤Rosai-Dorfman病的临床和组织病理特征。方法：回顾性分析15例皮肤Rosai-Dorfman病患者的临床及组织病理资料。结果：15例患者中，男7例（46.7%），女8例（53.3%），发病年龄19～61岁，平均（40.2±12.5）岁，病程1个月～4年，平均（14.1±14.1）个月。皮损仅累及面部者4例，躯干者4例，四肢者3例，泛发全身者1例，同时累及面部和四肢者1例，累及躯干和四肢者2例。本组患者组织病理改变为真皮及皮下组织中淋巴细胞、组织细胞及浆细胞等呈弥漫性或灶状浸润，典型特征为“伸入运动”。免疫组化示组织细胞S-100蛋白阳性、CD68阳性及CD1a阴性。结论：皮肤Rosai-Dorfman病具有一定的临床及组织病理学特征，临床上应加强认识，减少误诊。     

幼年黄色肉芽肿85例临床分析

回顾性分析85例经病理确诊的幼年黄色肉芽肿患者的临床资料。 85例患者中男54例,女31例,中位发病年龄为395天。60例患者（71％）为单发皮损,25例（29％）为多发皮损。皮损主要颜色为黄色（44例,52％）和红色（29例,34％）。85例患者共有108处皮损,其中位于头面部的皮损占31.5%（34/108）、躯干占34.2%（37/108）和四肢占28.7%（31/108）。黄色和红色皮损中更容易见到Touton巨细胞、以泡沫细胞为主的浸润和嗜酸粒细胞。85例患者均未发现系统受累。     

先天性平滑肌错构瘤

先天性平滑肌错构瘤(CSMH)是一种以真皮网状层内平滑肌肌束增生为特征的罕见皮肤病,作者介绍了15例典型的CSMH及其7.5年随访观察情况.1980～1988年,作者共收治了24例疑为CSMH的患儿,这些儿童在出生时即已出现皮损.主要表现为肉色结节,轻度色素沉着斑片或边缘不规则隆起的斑块,长有明显的毫毛,并可出现假性Darier征.11例新生儿患者和6例婴儿患者进行了皮肤活     

皮肤平滑肌瘤43例临床及组织病理分析

目的:探讨皮肤平滑肌瘤的临床及组织病理特点。方法:回顾性分析该科1989年6月—2019年6月经组织病理确诊的43例皮肤平滑肌瘤患者的临床及组织病理特征。结果:43例患者中男17例,女26例,其中25～60岁者最多见,占79.1%;病程20年者8例(18.6%);皮损位于下肢者最多见;伴疼痛者21例(48.8%)。所有样本中毛发平滑肌瘤16例(37.2%),血管平滑肌瘤22例(51.2%),生殖器平滑肌瘤5例(11.6%),术前正确诊断率为25.6%。结论:皮肤平滑肌瘤常见于中青年女性,多发者常见于躯干,单发者常见于下肢,误诊率高,皮损组织病理检查是唯一确诊手段。多发性皮肤平滑肌瘤可作为诊断潜在恶性肿瘤的线索。     

先天性色素痣伴增生性结节10例临床病理分析

【摘要】 目的 探讨先天性色素痣伴增生性结节的临床特点及组织病理特征。方法 收集第四军医大学西京皮肤医院2015—2019年经临床和病理确诊的10例先天性色素痣伴增生性结节患者的临床及病理资料，并进行回顾性分析。结果 10例患者年龄2～45岁（平均15岁），9例增生性结节发生于婴儿，1例发生于成人。皮损位于四肢4例，头面部3例，躯干2例，躯干及四肢同时受累1例。临床表现为黑色斑片或斑块中出现1个或多个结节，6例增生性结节为多发，4例为单发，单个结节直径0.2～1.5 cm，仅1例出现溃疡。组织病理检查显示增生性结节内黑素细胞均存在成熟现象，核分裂象少，细胞无明显异型性，无坏死现象，免疫组化检查显示痣细胞弥漫表达Melan-A，不表达或仅部分表达HMB45，Ki67增殖指数 < 5%。结论 先天性色素痣伴增生性结节可发生于四肢、头面部及躯干；临床表现为原先天性色素痣皮损上的单发或多发结节；病理上增生性结节内黑素细胞可见成熟现象，免疫组化HMB45及Ki67染色有助于诊断，其预后有待长期随访。     

皮肤肥大细胞瘤6例病例报道及文献复习

目的了解儿童皮肤肥大细胞瘤的临床特点。方法收集诊治的6例儿童皮肤肥大细胞瘤的临床资料,并复习近年来国内文献报道的资料完整的14例病例,分析疾病的临床表现、治疗及随访情况。结果共20例,男7例,女13例,平均年龄(11.7±8.6)个月,平均病程(9.3±6.7)个月。65%的患者出生时即有皮疹。皮损多为单发,以躯干为主。治疗多采取抗组胺药、糖皮质激素或手术切除。10例患儿随访2~60个月,皮损均有一定程度减退,局部遗留色素沉着或色素减退斑。结论肥大细胞瘤主要发生于婴幼儿,通常2岁以前发病,皮疹多为单发,好发于躯干,预后良好。     

良性头部组织细胞增生症2例并文献回顾

例1男,1岁3个月,头面部、躯干黄褐色斑丘疹1年余。例2男,2岁4个月,头面部、颈部黄红色及褐色斑丘疹1年余,无自觉症状。两者皮损组织病理:均可见真皮浅层组织细胞浸润。免疫组织化学:均表现为CD68(+)、S-100(-)、CD1a(-)、Langerin (-)。结合临床表现、组织病理、免疫组织化学,2例患者诊断为良性头部组织细胞增生症。     

以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤12例

目的总结以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤的临床特点并分析其误诊原因。方法回顾性分析2020年1月至2022年1月新疆维吾尔自治区人民医院收治的12例以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤患者的临床和组织病理特征, 分析其误诊原因。结果 12例以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤患者, 男10例, 女2例;维吾尔族9例, 哈萨克族3例;年龄20 ～ 76岁, ≥ 60岁10例。皮损发生于足部8例, 其中足侧缘3例、足底部2例、踝部1例、第3趾背侧1例、第3、4趾间1例, 右小腿腓侧2例, 右侧舌背部1例, 右手小指背1例。皮损表现为紫红色结节9例、暗红色结节2例、紫红色斑块1例, 长径0.5 ～ 3.0(1.90 ± 0.83)cm。皮损伴疼痛6例, 伴瘙痒1例。皮损组织病理表现为血管内皮细胞增生, 依分化程度不同, 可形成明显的血管腔隙, 或有大量梭形细胞增生;免疫组化示12例人类疱疹病毒(HHV)-8均阳性, CD34阳性11例(11/11), CD31阳性4例(4/4)。以结节为皮损表现的11例中首诊误诊为皮肤感染6例, 血管瘤2例, 皮肤鳞状细胞癌2例, 皮肤纤维瘤1例;以斑块为皮损表现的...     

融合性网状乳头瘤病20例临床分析

目的:加深对融合性网状乳头瘤病(confluent and reticulated papillomatosis,CRP)临床及组织病理特点的认识.方法:回顾性分析北京协和医院于1999-2009 年间诊治的20例CRP患者的临床表现、组织病理特点和治疗反应.结果:20 例患者平均发病年龄为17.85 岁(11 ～ 28 岁),平均病程22.45 个月(1 个月～ 8 年),男女比例相等.典型皮损表现为褐色丘疹、斑疹或斑片,可融合形成网状,主要累及躯干,也可见于肘部、肘窝和腘窝等少见部位.组织病理检查:17 例表现为表皮角化过度,棘层肥厚及乳头瘤样增生;另3 例表现为表皮角化过度及不同程度的棘层肥厚.10 例患者予米诺环素治疗,其中8 例皮损痊愈(2 例停药后皮损复发),2 例无效.结论:CRP多发生于青春期,发病无性别差异.皮损可累及少见部位,组织病理有时不典型.米诺环素治疗该病效果好.     

Spitz样肿瘤320例临床及组织病理分析

【摘要】 目的 总结Spitz样肿瘤的临床及组织病理特征。方法 回顾2005年1月至2020年1月西京皮肤医院确诊的320例Spitz样肿瘤患者的临床及病理资料。结果 320例患者中,男141例,女179例,年龄0 ~ 65（12.5 ± 11.7）岁,病程1个月至30年;其中,Spitz痣307例,不典型Spitz肿瘤（AST）8例,Spitz痣样黑素瘤（SM）5例。皮损多为单发,可见于头面部、躯干和四肢,边界均清楚。307例Spitz痣皮损以黑色（132例,43.0%）和红色（108例,35.1%）为主,多数色素均匀（262例,85.3%）且表面平滑（272例,88.6%）。Spitz痣存在特殊临床亚型,11例 （3.6%）发生在斑痣上,11例 （3.6%）呈簇发性,6例（2.0%）播散性,7例（2.3%）结节性,1例（0.3%）为瘢痕疙瘩样。Spitz痣特征性病理表现包括表皮内痣细胞呈Paget样扩散（123例,40.1%）,真表皮交界处出现Kamino小体（74例,24.1%）,痣细胞呈水平带状（177例,57.8%）及楔形分布（118例,38.4%）,痣细胞巢周围出现裂隙（177例,57.8%）,可见生理性核分裂象（117例,38.1%）,核染色质均细腻。根据特殊组织病理表现,Spitz痣又分为色素性上皮样Spitz痣（9例,2.9%）、结缔组织增生性Spitz痣（13例,4.2%）、血管瘤样Spitz痣（8例,2.6%）、疣状Spitz痣（12例,3.9%）、黏液样Spitz痣（10例,3.3%）、晕痣样Spitz痣（4例,1.3%） 等。4例AST皮损为黑色,7例色素均匀,3例皮损表面粗糙;特征病理表现包括细胞均有轻度至中度的异型性,均可见核分裂象（7例为2 ~ 6个/mm2）,5例核染色质粗糙。3例SM皮损呈红色,4例色素不均匀,3例表面粗糙;特征病理表现包括黑素细胞呈Paget样扩散（3例）,瘤细胞呈无极性浸润性生长且均未见成熟现象,均有明显异型性,并可见病理性核分裂象（3例, > 6个/mm2）,核染色质均粗糙且核膜明显着色。结论 Spitz样肿瘤的临床及组织病理表现具有特征性,Spitz痣的临床及病理亚型繁多,AST同时具有Spitz痣和黑素瘤的临床及组织学特征。     

Spitz痣25例临床病理分析

对2011-2017年西安交通大学第二附属医院的25例Spitz痣患者的临床及组织病理资料进行回顾性分析。25例患者中男11例,女14例,其中﹤10岁患者16例。皮损位于面部12例,下肢5例,上肢4例,躯干3例,头皮1例。皮损主要表现为扁平隆起或半球形,多有色素增加。84%的Spitz痣具有良性肿瘤的特点,16% Spitz痣结构不对称或境界不清楚。     

倒置性毛囊角化病10例临床和病理分析

对10例（男6例,女4例）经病理证实的倒置性毛囊角化病患者进行回顾性分析。结果示患者的平均年龄为31~76岁,平均48.6岁。9例患者无症状。6例患者的病变发生于面部。10例患者皮损均表现为单发的丘疹（5例,50%）或结节（5例,50%）,临床上很难与其他角化性病变以及恶性肿瘤相鉴别。本组病变组织均有不同程度的角化过度和角化不全,表皮均有向内增生和鳞状涡。     

浅表型基底细胞癌34例临床表现、皮肤镜及组织病理特征分析

目的:总结34例浅表型基底细胞癌(BCC)患者的临床表现、皮肤镜及组织病理特点。方法:对2009年1月—2017年12月该院皮肤科门诊确诊的34例浅表型BCC患者临床表现、皮肤镜与皮损组织病理资料进行回顾性分析。结果:34例患者中男14例,女20例,以老年人居多,皮损最好发于躯干。32例皮损表现为单发性红斑、斑片及糜烂,2例为多发皮损。皮肤镜下皮损部位主要表现为枫叶样结构及轮辐状区域。皮损组织病理表现为真皮内芽蕾样嗜碱性细胞团块,与表皮相连,沿水平方向延伸、生长;边缘细胞呈栅栏状排列,可见周边裂隙。大部分患者真皮浅层可见淋巴细胞浸润(85.3%)、肿瘤团块内色素沉积(67.6%)及周边纤维组织增生(76.5%)。结论:浅表型BCC的临床表现、皮肤镜及组织病理特点均与经典型BCC相异,临床医生需提高对该病的认识以减少误诊。     

先天性色素痣恶变98例临床及病理分析

目的分析先天性色素痣(CMN)恶变的临床及组织病理特点。方法回顾性分析空军军医大学西京皮肤医院2010年1月至2020年9月98例经临床及病理确诊的CMN恶变患者的临床表现、组织病理表现、免疫组化及基因检测结果。结果 98例CMN恶变患者中, 男45例(45.9%), 女53例(54.1%), 就诊时年龄为4个月至85岁, 中位就诊年龄47岁。皮损位于躯干34例(34.7%), 四肢(不含肢端)25例(25.5%), 肢端24例(24.5%), 头面颈部13例(13.3%), 黏膜2例(2.0%)。98例中95例(96.9%)有皮损突然明显变化史, 如突然增大、新发丘疹、溃疡、瘙痒或疼痛, 发生明显变化至就诊的时长为2周至5年。95例中, 皮损明显变化的平均年龄为46岁, 4例(4.1%)发生于18岁以前, 35例(35.7%)发生于18 ～ 40岁, 56例(57.1%)发生于40岁以后, 55例(57.9%)原皮损突然增大, 52例(54.7%)表现为溃疡, 21例(22.1%)原皮损表面出现红色或黑色的丘疹或结节, 4例(4.2%)表现为皮下包块, 2例(2.1%)仅表现为瘙痒,...     

毛囊型汗孔角化病8例临床病理分析

【摘要】 目的 分析毛囊型汗孔角化病的临床及病理特点。方法 回顾分析2015年1月至2022年2月在西京皮肤病医院确诊的8例毛囊型汗孔角化病患者的临床及病理学资料。结果 8例患者发病年龄6 ~ 67岁,男6例,女2例,均无明显发病诱因,发病至确诊时间6个月至20年不等。患者皮损表现为多发或单发、直径较小（< 1 cm）且长期存在的红褐色圆形斑丘疹或斑块,附少许或无鳞屑。患者多无自觉症状,偶有轻度瘙痒。4例行皮肤镜检查,均显示角栓全部发生于毛囊开口处。8例皮损组织病理表现相似：表皮厚度大致正常或棘层轻度不规则增生,仅毛囊漏斗部存在角化不全柱,其下方颗粒层变薄或消失,可见角化不良细胞。6例患者分别采用手术切除、外用药物和激光灼烧等治疗,随访结果显示,手术切除可治愈原发皮损,但无法预防新发皮损,而其他治疗方法效果不佳。结论 毛囊型汗孔角化病是汗孔角化病的一种特殊病理类型,临床好发于男性,以面部多见,病情缓慢进展,组织病理表现为独特的、仅发生于毛囊口的角化不全柱,诊断需同时结合临床与病理特征。     

靶样含铁血黄素沉积性血管瘤10例临床、组织病理及免疫组化分析

目的：总结靶样含铁血黄素沉积性血管瘤（THH）的临床、组织病理及免疫组化特点。方法：对该院皮肤科门诊2014年1月—2018年12月经临床及组织病理确诊为THH的10例患者的临床、组织病理及免疫组化资料进行回顾性分析。结果：10例THH患者中,男女各5例（50%）,发病年龄9～30岁,平均20.60±6.33岁;其中21～30岁者7例（70%）。发病部位最多见于躯干（7例,70%）,其次为下肢（2例,20%）及上肢（1例,10%）;临床均表现为红黑色丘疹伴外周紫红色晕。临床诊断为血管瘤者最多见（4例,40%）,正确诊断者3例（30%）,另有诊断为色素痣、汗孔瘤及化脓性肉芽肿者（各1例,10%）。皮损组织病理均可见真皮浅层小血管楔形增生、扩张,部分内皮细胞似鞋钉样突向管腔,真皮浅层可见红细胞外溢。免疫组化显示全部患者CD31呈强阳性表达,8例患者（80%）肿瘤胚胎性抗原M2A(D2-40)呈阳性表达,7例患者（70%）血管内皮细胞生长因子受体（VGEFR）-3呈阳性表达,1例患者（10%）CD34呈局灶性、弱阳性表达,仅1例患者抑癌基因Wilms tumor 1(WT-1)呈可疑阳性表达...     

1 125例非节段型白癜风皮损分布的相关因素分析

目的 分析非节段型白癜风皮损分布与性别、发病年龄、病程、自身免疫病病史或家族史、白癜风家族史等因素的相关性。方法 回顾性分析2009年1月至2019年1月在北京医院皮肤科确诊的1 125例非节段型白癜风患者的临床资料,应用SPSS 20.0软件通过独立样本t检验及χ2检验对数据进行统计学分析。结果 1 125例非节段型白癜风患者中,男599例,女526例,男女比例1.14∶1,发病年龄（27.9 ± 17.1）岁,病程（5.2 ± 8.0）年。皮损累及率最高的部位是躯干（544例,48.4%）和面部（535例,47.6%）,其次是肢端（430例,38.2%）、四肢（297例,26.4%）和颈部（231例,20.5%）。599例男性口周（17.2%）、手部（47.9%）及外生殖器部位（14.5%）的受累率高于526例女性（9.7%、22.6%、6.3%,χ2值分别为13.33、77.66、20.01,均P＜0.001）,而女性颈部（27.0%）的受累率则高于男性（14.9%,χ2 = 25.29,P＜0.001）。下肢、膝部、足部、躯干、外生殖器及眼周受累的白癜风患者发病年龄显著低于相应部位未受累者（均P＜0.05）,而上肢和手部受累者发病年龄显著高于上述部位未受累者（均P＜0.05）。自身免疫性甲状腺病病史或家族史阳性的患者手部受累率（50.0%）高于阴性者（27.9%,χ2 = 6.62,P = 0.010）。有白癜风家族史者躯干受累率（59.6%）高于无白癜风家族史者（45.7%,χ2 = 13.36,P＜0.001）。结论 非节段型白癜风皮损的分布模式与性别、发病年龄、自身免疫病病史或家族史以及白癜风家族史等因素均有一定相关性。     

婴幼儿先天性色素痣126例临床及病理特征分析

【摘要】 目的 总结婴幼儿先天性色素痣的临床及病理特征。方法 回顾性分析2015年1月至2020年1月在西京皮肤医院确诊的126例婴幼儿先天性色素痣患儿的临床及病理资料。计数资料比较采用χ2检验。结果 126例婴幼儿先天性色素痣患儿中,男68例,女58例;86.5%的患儿出生即有皮损;57.9%就诊年龄2 ~ 3岁。皮损发生部位包括头面部（76例,60.3%）、躯干（24例,19.1%）、四肢 （26例,20.6%）。36例（28.6%）为先天性小痣,68例（54.0%）为M1型中型痣,13例（10.3%）为M2型,9例（7.1%）为巨痣。121例（96.0%）皮损单发,5例（4.0%）多发,44例（34.9%）痣伴粗毛,15例（11.9%）伴丘疹/增生性结节,6例（4.8%）有卫星灶。病理亚型包括混合痣120例（95.2%）、皮内痣4例（3.2%）和交界痣2例（1.6%）。38例（30.1%）镜下皮损深度< 1 mm,61例（48.4%）1 ~ 2 mm,25例（19.8%） > 2 mm,45例（35.7%）浸润至皮下脂肪层或更深。126例色素痣皮损中,常见病理特征包括痣组织成熟现象（100%,不包括2例交界痣）,角质层色素颗粒（42.1%）,分布紊乱/不对称（63.5%）,表皮痣细胞散在分布（72.2%）和呈Paget样扩散（53.2%）,真皮可见噬黑素细胞（56.4%）,痣细胞沿毛囊皮脂腺分布（65.1%）等。特殊病理特征包括痣细胞嵌入血管/淋巴管腔内（33.3%）、痣细胞松解（35.7%）、纤维瘤样改变（19.8%）、累及立毛肌（24.6%）、肥大细胞浸润（23.8%）等。不同临床表现的婴幼儿先天性色素痣病理模式：浸润深度 > 2 mm、角质层色素颗粒和角质层柱状色素颗粒在巨痣中的发生率明显高于其他大小皮损（χ2 = 7.93、10.76、5.89,均P < 0.05）;浸润深度 > 2 mm、表皮海绵水肿伴痣细胞散在分布、痣细胞巢沿毛囊皮脂腺分布、纤维瘤样改变、肥大细胞浸润在伴有粗毛皮损中的发生率明显高于不伴粗毛者（χ2 = 28.29、8.11、6.22、7.92、8.19,均P < 0.01）;表皮痣细胞呈Paget样扩散、痣细胞有异型性在伴丘疹/增生性结节的皮损中的发生率高于不伴丘疹增生性结节的皮损（χ2 = 4.92、6.30,均P < 0.05）。结论 婴幼儿先天性色素痣的临床及组织病理具有独特性,细胞常见不典型性,确诊及治疗选择需要密切结合临床与病理特征。