Sturge—Weber综合征1例

1 病例 患者,女性,28岁,会计。因“头痛伴左侧肢体乏力5d”入院。患者于5d前无明显诱因出现整个头部持续性胀痛不适,伴左侧肢体乏力、麻木,无恶心、呕吐,有时闻及臭味、橡皮焦糊味,无幻视、幻听,无发热。既往史：偏头痛十余年。自幼即感嗅觉较敏感,常可闻及臭味。入院查体：T37℃,Bp100／70mmHg,意识清楚,言语流利,精神差,认知功能正常,头颅无畸形,可见右侧额部及眼眶部紫红色血管痣,颈软,双侧眼球活动尚可,     

Sturge—Weber综合征Ⅲ型一例报告

Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征Ⅲ型一例报告任艳高振龙陈谅患者女性，２８岁。３岁开始抽搐，发作时意识清楚，右上下肢持续性抽搐，用药后发作停止。１４岁又１次类似发作。２８岁起出现反复类似抽搐发作，发作能由食鱼、蛋、蚕蛹等食物诱发。用药控制效果不佳。该患者...     

Sturge－Weber综合征一例报告

Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征一例报告新疆维吾尔自治区人民医院神经内科（８３０００１）贺飞燕，伊福Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征又称面一脑血管瘤病。是较罕见的疾病。国内文献仅有数例报告，根据特征性的头面血管痣，癫痫发作及颅骨干片病理性钙化影，诊断一般...     

Sturge—Weber综合征伴左侧大脑半球萎缩1例报告

Sturge—Weber综合征又称脑—三叉神经血管瘤病,较罕见,报告1例如下: 患者,男,13岁,出生即见左面部有1指头大紫色红斑,近5年来红斑逐渐扩大至左额颞部、眼眶周围、面颊及鼻的左外侧。半岁开始有发作性右上肢抽搐,多年来每月发作1～2次,有时神志丧失,每次发作几分钟至10余分钟。2岁开始学走路,现右上肢肌肉萎缩、力弱,活动不灵活,未上学,智力低下。非近亲结婚,足月顺产,无家族史。 体检:发育尚可,神志清,智力差,简单减数困难。左三叉神经Ⅰ—Ⅱ支分布区及左侧顶枕区大片紫红色血管瘤,左眼眶周围为暗红色,血管瘤累及左侧     

Sturge—Weber综合征并右颞极蛛网膜囊肿1例报告

1 临床资料 患儿,男,9岁,头痛,因“呕吐伴发热5d”于2005年10月13日入儿科治疗。曾有间断性抽搐病史8年,查体：体温38.6℃,神志清楚,语言流利,发热面容,右前额、鼻背有散在性红斑，不规则，左鼻唇沟稍浅，伸舌稍偏左，颈强一指．双肺闻及少许湿罗音，左上肢肌力为Ⅳ＋级，左下肢V噘，左侧克氏征（±）。     

Sturge—Weber综合症(附3例报告)

Sturge—Weber综合征又名脑—三叉神经血管瘤病,较为罕见,国内迄今1986年底共报告80余例。我们最近收治三例报告于下,结合文献就神经精神表现和X线所见等作一讨论。例一女,10。出生时右面部有红斑,右眼球大。9岁上学,学业较差。无抽搐史。无家族史。检查:神志清、简单减数困难,有时傻笑。右三叉神经第Ⅰ、Ⅱ支区大片紫红色血管瘤累及右鼻孔,上龈、上腭。血管瘤不隆起,压之能退色。右眼结膜血管扩张,纡     

Sturge - Weber综合征继发癫痫的手术治疗

目的 探讨手术治疗Sturge - Weber综合征继发难治性癫痫的方法以及治疗时机的选择.方法 收集我科自2004年4月至2009年4月收治的该类患者9例,回顾性分析Sturge - Weber综合征继发难治性癫痫的手术效果.结果 9例患者术后随访6个月至5.5年,Engel Ⅰ级8例,EngelⅡ级1例,总体癫痫控制满意.结论 Sturge - Weber综合征继发癫痫的早期治疗非常关键.手术对于非功能区的病变,可行脑叶切除或半球切除术;而对于位于功能区的病变,低功率双极电凝热灼术为一种安全有效的治疗方式.     

康—克二氏综合征26例临床观察报告

十九世纪未,俄国精神病学家康金斯基(Kandinsky)与法国学者 Clérambault 氏先后描述了以伪幻觉和强制性思维等组成的精神自动症症状群后,后人简称为康一克二氏综合征(Kandinsky-C1érambault syndrome)。作者观察并随访了上海市精神卫生中心一组有康一克二氏综合征住院患者(26例)的临床表现,现简介如下:     

POEMS综合征20例临床分析

目的分析POEMS综合征患者的临床特点,以提高临床医师对其认识。方法回顾性分析作者医院收治的20例POEMS综合征患者临床表现、实验室检查及治疗方法等资料。结果 20例患者都有多发性周围神经病、单克隆丙种球蛋白病和内分泌病表现,其他主要临床特征有脏器肿大(95%)、皮肤改变(80%)、血管外容量过度负荷(75%,包括水肿、多浆膜腔积液)、视乳头水肿(45%)。治疗以静脉输入丙种球蛋白(IVIG)及糖皮质激素为主,但总体疗效欠佳。结论 POEMS综合征是一种少见的多系统损害性疾病,其临床表现复杂多样。IVIG及糖皮质激素效果不明显。     

POEMS综合征20例临床分析

目的探讨POEMS综合片的临床特征,提高对POEMS综合征的诊疗认识。方法回顾性分析20例POEMS综合征患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后。结果20例患者均有多发性神经病、水肿及皮肤色素沉着,淋巴结肿大者18例,内分泌改变者18例,异常球蛋白血症者16例。16例患者给予激素治疗,其中7例合用人血免疫球蛋白静滴。18例患者有不同程度的好转。结论POEMS综合征临床表现复杂多样,各主要症状出现顺序不一,涉及多系统,临床应注意鉴别诊断。     

POEMS综合征20例临床分析

目的 总结POEMS综合征的临床特点及治疗措施,旨在提高其诊治水平.方法 对20例POEMS综合征患者的一般资料、临床表现、化验及辅助检查结果进行回顾性分析.19例患者使用糖皮质激素治疗,其中9例予静脉输注大剂量免疫球蛋白观察疗效;另1例患者单独使用了硫唑嘌呤.结果 全部患者均有多发性神经病,其他临床表现包括:皮肤改变、内分泌病、皮肤水肿、脏器肿大;M蛋白阳性率为6/13.治疗后9例患者症状有所减轻.单用糖皮质激素及糖皮质激素合用免疫球蛋白的治疗效果无显著性差异.结论 POEMS综合征是一种较少见的多系统损害综合征.诊断有一定困难,应对其加强认识,对疑诊病例需进行必要的检查,以免误诊;免疫球蛋白对其无明显疗效.     

Foville氏综合征28例临床分析

本文报告28例Foville氏综合征,其多由基底动脉,尤其是基底动脉的直接分支旁正中动脉闭塞所引起。临床资料 1.发病年龄和性别本组病例的发病年龄均在55岁以上,男18例,女10例,男性发病高于女性。 2.发病形式和临床表现 Foville氏综合征和其它部位脑血栓形成造成脑组织软化的病程经过大致一样,常突然起病。     

Weber综合征合并Claude综合征一例报告

典型的Weber综合征和Claude综合征在临床上并不多见,二者合并出现则更加少见.现将广西医科大学第一附属医院神经内科收治的1例临床诊断为Weber综合征合并Claude综合征的患者的临床表现及影像学表现报道如下.     

20例POEMS综合征临床病例分析

目的：分析POEMS综合征的临床表现、治疗与预后的关系。方法：采用回顾性分析、整群抽取的研究方法对复旦大学附属华山医院2002年1月至2008年11月出院的POEMS综合征患者病史资料进行统计分析。结果：POEMS综合征多见于50,-60岁男性，以周围神经症状为首发，实验室检查多可发现脑脊液中蛋白升高及骨扫描异常。以激素、免疫球蛋白及免疫抑制剂治疗。结论：POEMS综合征系全身性疾病，可予免疫调节或抑制剂治疗。     

脑心综合征20例临床分析

急性脑卒中并发脑心综合征，临床上并不少见，且直接影响脑卒中患者的预后。脑心综合征是指原无冠心病及相应的心电图改变，在脑卒中发作时伴有心肌缺血、心肌梗死和（或）心律失常症状及相应的心电图改变，且病情和心电图改变随脑卒中症状的改善而逐渐恢复正常或遗留轻度异常。现将我科自1998—2004年收治的20例脑心综合征患者报道如下。     

Marcus Gunn氏综合征7例临床分析

Marcus Gunn氏综合征比较罕见,迄今国内只见3例报导,近年来我科门诊遇到7例,现报告讨论如下。 临床资料 本组男5例,女2例。年龄4～26岁,平均13岁。发生于左眼者5例,其中4例左眼裂小于右侧,张嘴时3例两侧眼裂等大,1例大于健侧,另1例两眼裂等大,张嘴时左眼裂大于右侧。发生于右眼者2例,1例眼裂小于左侧,张嘴时两侧等大,1     

Kleine-Levin二氏综合征1例报道

患者男性、18岁,农民,于1983年7月中旬,农活劳累后,首次出现头昏,头重,第二天清晨睡眠不起,家人呼醒后,少言寡语,表情淡漠,回答问题简单,遂后又上床睡眠,排便、排尿时自然清醒,无失禁现象,无饥饿感,均被家人叫醒后进食三餐。无饱感,每顿可以连续进食数碗,症状持续十天,来我院门诊,服“氯酯醒”,连用三天后,症状完全缓解,间歇期如常人。体检:神志清楚,表情淡漠,倦怠状,瘦弱体型,血压100/70mmHg,心肺正常,反应迟钝,近期记忆力减退,无主动要     

Kleine-Levin二氏综合征2例报告

Kleine-Levin二氏综合征甚为罕见。国内仅见个别病案报告。现将我们最近所见2例报告如下。例1 男,15岁。于1976年6月先觉发热、鼻塞、头晕及四肢发凉,2天后沉默少语,嗜睡,难以叫醒进食。强行叫醒时则激惹易怒,但却可每天自行     

基底动脉尖综合征20例临床分析

基底动脉尖综合征(Top of the basil arartery syndrome,TOBS) 是一种特殊类型的脑血管疾病,临床较少见.现将本院2000年以来收治的20例 TOBS,患者临床表现及影像学资料报告如下.……     

Tolosa—Hunt氏综合征13例临床与随防

Tolosa—Hunt氏综合征,又称痛性眼肌麻痹,临床上较少见,现将我院近10年来门诊和病房收治的13例患者临床和随防观察的情况报告如下,并结合文献进行分析和讨论。临床资料本组13例,男6例,女7例。年龄17～64岁,40岁以上者10例(76.9％)。前驱症状:病前有上呼吸道感染或发热者4例(30.8％),无明显前驱症状者9例(69.2％)。首发症状:均为一侧头痛或眼眶痛。其中患侧额部及眼眶痛4例,仅有眼眶痛4例,仅有额部头痛3例,仅有颞部头痛2例。伴有恶心,呕吐6例。眼肌麻痹:本组病例均有不同程度眼肌麻痹,其中动眼、滑车神经全麻痹(包括瞳孔散大,光反射迟钝)8例;动眼、滑车神经麻痹