自身免疫性肝病的药物治疗

自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,AILD)是一组由自身免疫介导的、以肝脏病理损害和肝功能异常为主要表现的慢性肝病.其病因和发病机制尚未完全阐明,目前认为细胞免疫损伤以及自身抗体参与的体液免疫损伤是AILD发病的重要病理生理机制之一.AILD主要包括以肝细胞损害为主的自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)以及以胆系损害为主的原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).此外,部分AILD患者同时具有其中两种疾病的临床和病理表现,临床上称之为重叠综合征(overlap syndrome).     

自身免疫性肝病的组织病理学

自身免疫性肝病(AILD)组织病理学改变,主要探讨自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。AIH、PBC和     

自身免疫性肝病的非肝移植治疗进展

临床上常见的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH),原发性胆汁性肝硬化(PBC),原发性硬化性胆管炎(PSC)。现就自身免疫性肝病的治疗进行复习,为临床非手术治疗提供参考。1AIH的治疗AIH的治疗是长期的过程,且复发率高,标准治疗是用糖皮质激素联合硫唑嘌呤,但并不是所有患     

自身免疫性肝病重叠综合征

近1/5的自身免疫性肝病患者具有不同于典型自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)特征的综合征,     

自身免疫性肝病诊断、治疗的新认识

自身免疫性肝病（autoimmune liver diseases，ALD）是一组免疫介导的、以肝脏为靶器官的自身免疫性疾病．主要包括以肝细胞实质损害为主、血清肝细胞炎症指标明显升高的自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）和以胆管病变为主、淤胆指标升高显著的原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis．PBC）及原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）。这组疾病中血清自身免疫标志物各有特点，是其诊断、分型不可缺少的指标。这三种疾病是慢性肝病疾病谱中的重要组成部份．易与其它肝病相混淆，它们容易进展为肝硬化、     

自身免疫性肝炎/原发性胆汁性肝硬化重叠综合征10例

自身免疫性肝炎(AIH)和原发性胆汁性肝硬化(PBC)均属于自身免疫性肝病,是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病。临床有一部分患者可同时具有上述两种疾病的临床特征,即AIH/PBC重叠综合征。本文对资料完整的AIH/PBC重叠综合征10例进行临床特点分析,现     

自身免疫性肝炎/原发性胆汁性肝硬化重叠综合征10例

自身免疫性肝炎(AIH)和原发性胆汁性肝硬化(PBC)均属于自身免疫性肝病,是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病.临床有一部分患者可同时具有上述两种疾病的临床特征,即AIH/PBC重叠综合征.本文对资料完整的AIH/PBC 重叠综合征10例进行临床特点分析,现报告如下.     

自身免疫性肝病218例临床分析

目的:分析比较三种自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,ALD)患者的临床表现、血清学、自身抗体特点及治疗方案和疗效,为临床诊断及治疗提供帮助.方法:对我院2004年1月～2009年8月收治的自身免疫性肝病218例,其中自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)164例,原发性胆汁性胆硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)31例,自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征(autoimmune hepatitis-primary biliary cirrhosis overlap syndrome,AIH+PBC)23例的临床表现、相关实验室检查及治疗方案进行回顾性分析.结果:AIH肝功中ALT与PBC、AIH/PBC,及γ-GIb与PBC比较(t9<0.05)有统计学意义,PBC肝功中GGT、ALP明显升高,与AIH、AIH/PBC比较(P<0.05)有统计学意义.AIH以ANA阳性为主(87.80%),SMA阳性占7.93%,PBC AMA(90.32%)、AMA-M2(80.65%)阳性率较高而具有特异性,AIH/PBC兼ANA(95.65%)、AMA(82.61%)阳性,AMA-M2(65.22%)阳性.AIH激素组治疗在生化指标与非激素组比较,出院复查AST指标有统计学意义(P<0.05).PBC、AIH/PBC主要给予熊去氧胆酸(UDCA)等治疗.结论:ALD主要为绝经期女性患者,临床表现具有多样性,肝穿刺病理检查对其诊断较为准确,但需结合肝功生化指标、特异型自身抗体等协助诊断.AIH治疗在无禁忌证情况下选择免疫抑制剂,PBC、AIH/PBC主要为UDCA.     

自身免疫性肝病158例临床分析

目的分析比较自身免疫性肝病患者的临床表现、血清学等指标,以提高该病的诊断率以及对ALD的认识。方法回顾性分析笔者所在医院近3年来收治的自身免疫性肝病158例患者临床资料,其中自身免疫性肝炎(AIH)25例,原发性胆汁性胆硬化(PBC)110例,自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征(AIH/PBC)23例患者的血清血指标的差异,并分析临床并发症及病理学特点。结果 AIH、AIH/PBC组中ALT、AST与PBC组比较差异有统计学意义,PBC、AIH/PBC组中GGT、ALP与AIH组比较,差异有统计学意义。AIH组中IgG与PBC组比较差异有统计学意义,PBC、AIH/PBC组中IgM与AIH组比较差异有统计学意义,上述指标比较差异均有统计学意义(P<0.05)。AIH组以ANA阳性为主,PBC组AMA、AMA-M2的阳性率较高而具有特异性,AIH/PBC兼有AIH及PBC的血清抗体特点。AIH、PBC、AIH/PBC最终均可进展为肝硬化失代偿期。结论 ALD临床表现多样化,起病隐匿,肝穿刺病理检查结合血清学指标阳性使诊断更为准确。     

免疫学指标对自身免疫性肝病的诊断意义

自身免疫性肝脏疾病主要包括原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerotic cholangitis,PSC)),以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征。虽然它们均属自身免疫性肝病,但病因、临床表现、及治疗各不相同,而早期诊断和早期治疗又是控制疾病进展的关键,故诊断及鉴别诊断成为临床急需解决的问题。其中实验室检察特别是免疫指标的测定有着重要的作用。1资料与方法1.1研究对象2000年1月至2006年12月在我院门诊及住院的肝病患者200例,其中:①原发…     

自身免疫性肝病的药物治疗研究与进展

自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,AILD)主要是指由自身免疫介导的肝脏炎症性病变,传统临床上将其分为三种类型:自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)。近年来的研究发现,兼具以上任意两种疾病特征的重叠综合征(overlap syndrome,OS)和免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)4相关性肝胆疾病亦可归为AILD的范畴。不同类型的肝病其相应的治疗药物方案存在一定差异,大量关于AILD的理论和临床研究工作也取得了新进展。本文就AILD五种类型的药物治疗方案进行综述,为AILD的临床治疗提供建议,以提高患者生活质量。     

免疫抑制剂在消化系统疾病中的应用

<正>消化系统是人体最大的免疫器官,许多消化系统疾病的发病机制与人体的自身免疫密切相关,如炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)、自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cinhosis,PBC)、     

自身免疫性肝病中的自身抗体

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）以及这三种疾病中任意两者之间的重叠综合征。自身抗体检测已经成为自身免疫性肝病的诊断、鉴别诊断以研究致病机理的重要手段。[第一段]     

自身免疫性肝炎的临床研究进展

<正>自身免疫性肝炎(autoinmune hepatitis,AIH)是一组原因未明,伴血清自身抗体、高丙种球蛋白血症、肝脏慢性纤维化组织学改变的反应性肝病[1,2]。AIH是一种多器官受累的疾病,根据临床表现、生化、影像学和组织病理学特点可简单分为以肝炎为主型,即AIH,以及以胆系损害及胆汁郁积为主型,     

自身免疫性肝病测定血清Ⅲ型前胶原肽和透明质酸及甘胆酸测定的临床意义

目的:了解自身免疫性肝病肝纤维化指标测定的意义,比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)三者之间肝纤维化发生发展的规律,以探索其对早期肝硬化的临床诊断价值。方法:选择自身免疫性肝病的住院患者63例,PBC32例,AIH25例,PSC6例,所有病例均测定血清Ⅲ型前胶原肽(PⅢP)、透明质酸(HA)、甘胆酸(CG)、白蛋白及蛋白电泳。结果:各组病例血清PⅢP,HA,CG值均较正常对照组明显升高,有统计学意义(P<0.01)。PⅢP以AIH组为最高,与其他各组比较差异有统计学意义(P<0.01)。HA及CG均以PSC组为最高,与其他各组比较差异有统计学意义(P<0.01)。血清白蛋白仅在AIH组降低明显,与PBC组和PSC组比较差异有统计学意义(P<0.01)。蛋白电泳中A蛋白的降低和γ球蛋白的升高,也以PSC组为明显,而与AIH组和PBC组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:PⅢP以AIH组为最高,AIH组纤维化较PBC组和PSC发生早、进展快。HA及CG对PSC最敏感,血清白蛋白AIH降低最明显,肝功能损害最严重,进展最快。     

不明原因肝功能异常者筛查M2型线粒体抗体的结果分析

<正>临床中有一些患者常出现肝功能指标的异常,却未发现有任何临床表现,这类患者给临床医生带来了很大的困惑,而患者因各种检查也存在较大的心理和经济双重负担。自身免疫性肝病(ALDS)可能是其中一个重要的原因。ALDS是一组由于机体自身抗体存在而引起以肝组织持续性损伤为特征的慢性肝病,主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)[1]。其中PBC的研究最为深入。由于     

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化及其重叠综合征临床分析

目的 了解自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及其重叠综合征的临床特点及诊断.方法对自AIH、PBC及其重叠综合征的临床表现、生化指标及自身抗体检查进行了分析和比较.结果 AIH、PBC及其重叠综合征的患者以女性为主.3组在性别、年龄、黄疸和瘙痒等症状及抗核抗体的检查上差异均无统计学意义(P>0.05...     

自身免疫性肝病患者43例的临床观察

<正>自身免疫性肝病(AILD)是一组由自身免疫介导的以肝脏为靶器官的慢性进展性炎症疾病,主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)以及这3种疾病中任意两者之间的重叠综合征(OS)[1]。随着免疫学监测方法技术的不断提高,AILD患者的早期诊断率不断提高,自身抗体的监测在其早期诊断中起到了至关重要的作用,已成为AILD早期诊断的重要实验室指     

自身免疫性肝病伴发结缔组织病临床分析

目的探讨自身免疫性肝病伴发结缔组织病(CTD)的发生率、类型、临床特点、治疗及转归。方法对18例自身免疫性肝病伴发CTD患者的临床资料进行回顾性分析。结果18例自身免疫性肝病患者中,6例为自身免疫性肝炎(AIH),12例为原发性胆汁性肝硬化(PBC)。伴发疾病包括干燥综合征(SS)12例,系统性红斑狼疮(SLE)4例,类风湿关节炎(RA)2例,系统性硬化症(SSc)2例,多发性肌炎1例,未分化结缔组织病1例,抗磷脂综合征1例。18例自身免疫性肝病患者中,5例同时伴发2种CTD。临床表现包括自身免疫性肝病和相应CTD的临床症状。经激素及免疫抑制剂治疗后,13例随访的患者中11例有一定的疗效。结论自身免疫性肝病伴发CTD并不少见,其中伴发SS最常见,激素和免疫抑制剂治疗具有一定的疗效。     

自身免疫性肝炎临床和免疫学特点分析

<正>自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是以肝脏炎症反应为主的自身免疫性肝病,病因不明,既往认为属于少见病。近年来随着对此类疾病认识的加深和诊断技术的提高,发现临床中并不少见,本资料对64例AIH患者的临床和