左乙拉西坦联合短程氯硝西泮治疗儿童Rolandic良性癫癎睡眠中癫癎电持续状态的效果

目的 探讨左乙拉西坦（LEV）联合短程氯硝西泮（CZP）治疗儿童Rolandic 癫癎（BECCT）睡眠中癫癎电持续状态（ESES）的效果。方法 采用24 h 便携式动态脑电（AEEG）或3 h 视频脑电（VEEG）监测,以非快速动眼（NREM）睡眠期出现持续广泛性棘慢波发放占整个NREM 期的85% 以上作为ESES 的诊断标准,回顾分析15 例（男9 例,女6 例）诊断为ESES 的BECCT 患儿临床表现及脑电图特点。患儿在口服LEV[20~40 mg/（kg · d）] 基础上联合2 个月短程CZP,并随访6~18 个月。结果 15 例患儿早期给予LEV 单药治疗过程中复查EEG 无改善或同时有癫癎发作,继而给予联合治疗（LEV+ 短程CZP）;治疗后第1、6 个月复查,14 例患儿EEG 放电明显减少（仅Rolandic 区少量放电）或消失,发作完全控制,1 例随访过程中ESES复发并癫癎发作2 次,重复上述联合治疗方案后第1、6 个月复查,EEG 正常范围,再次随访8 个月无发作。结论 LEV 联合短程CZP 对BECCT 患儿ESES 的控制相对理想、副作用少。     

左乙拉西坦对癫癎患者脑电电持续状态及认知的改善

目的 探讨左乙拉西坦(LEV)对癫癎患者脑电电持续状态及认知的影响.方法 选取8例EEG伴有睡眠期电持续状态(ESES)的癫癎患儿.其中良性癫癎伴中央颞区棘波(BECT)7例、获得性癫癎性失语(LKS)1例.8例患儿均应用LEV治疗,LEV起始剂量为10 mg· kg-1,每1～2周增加10 mg·kg-1,直至目标剂量40 ～60 mg·kg-1.例2同时予甲泼尼龙15 mg·kg-1冲击3d停4d,冲击2个疗程后改为泼尼松口服.分别在治疗前及治疗2周、4周及0.5a行视频脑电图监测.EEG疗效判断:棘慢波指数从85％减至50％以下为显效,有减少但仍在50％以上为有效,无变化为无效.并同时用韦氏儿童智力量表对这些患儿治疗前及治疗4周时进行神经心理评估.结果 治疗2周,患儿临床发作均得以控制,其中5例BECT患儿EEG棘慢波完全消失,其余3例患儿EEG棘慢波电压较前降低、数量较前减少;治疗4周,所有患儿的EEG恢复正常,临床无发作,LKS患儿语言较前好转.治疗4周,患儿的语言智商、操作智商及总智商均较治疗前有明显改善.随访0.5a,仅LKS患儿在随访2个月出现EEG恶化,且语言未完全恢复正常,余患儿病情及EEG均无反复.结论 LEV对局限性发作伴ESES的癫癎患者的EEG及认知有改善作用,对LKS患儿有短期疗效.     

伴中央颞区棘波儿童良性癫(癎)的不典型表现

目的 探讨不典型儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波(BECT)患儿的临床特点、认知、脑电图特点及患儿对治疗的反应.方法 分析及随访9例(男5例,女4例;起病年龄3岁～8岁2个月,平均5岁3个月.起病前精神运动发育正常)诊断为不典型BECT患儿的临床特点、智力、认知、脑电图特点及对治疗的反应.结果 9例中4例出现脑电图慢波睡眠电持续状态(ESES),并伴有发作频率增加及明显的神经精神症状,经抗癫(癎)药物(AEDs)治疗发作控制,3例脑电图得到改善,但3例患儿仍伴有较明显的行为及认知问题.1例出现癫(癎)性失语,还表现有淡漠、孤独症样表现伴脑电图恶化,经AEDs 治疗发作及脑电图明显改善,随访3 a仍少语、表达困难.2例病程中出现难以控制的频繁局限运动性发作,伴注意力缺陷及多动,脑电图放电频率增多,对多种AEDs反应不佳,但1.0 a及1.5 a后自然缓解.2例出现不典型失神,伴有精神行为症状,亦伴脑电图恶化,换用丙戊酸或加用氯硝西泮后发作控制,脑电图好转,精神行为症状部分改善.结论 BECT存在较为不典型的复杂多样的演变过程,因存在认知障碍方面的缺陷,其良性预后应受到挑战.     

儿童睡眠癫(癎)电持续状态的临床与脑电图变化及随访研究

目的 总结儿童睡眠期癫(癎)性电持续状态(electrical status epilepticus in sleep,ESES)临床和脑电图变化及治疗后随访.方法 收集2009年6月至2011年8月中山市博爱医院儿科脑电图监测过程中发现ESES现象的患儿31例,总结分析其临床资料,其中13例予甲泼尼龙序贯泼尼松口服治疗,所有病例定期随访,并复查脑电图,根据治疗前后脑电图变化进行疗效评价及随访研究.结果 21例患儿予单药丙戊酸钠或联合用药治疗反应良好,首发年龄越小,发作和EEG异常的持续时间越长,药物及激素治疗效果越差.其中13例(42％)予甲泼尼龙冲击治疗,10例在甲泼尼龙冲击疗程结束后癫(癎)发作控制,或发作减少50％以上,3例发作无改善.5例神经心理损伤及运动倒退情况明显好转,2例好转半年后再次出现神经心理倒退,6例较治疗前无变化.复查EEG,5例患儿(38％)ESES明显改善;1例(7％) ESES明显改善半年后复查EEG,又出现ESES,放电指数为70％～80％;7例(53％)无改善.激素对于消除中央区-颞区电持续状态效果明显,但对特发性枕区癫(癎)伴ESES现象及年龄＜2岁症状性癫(癎)患儿疗效欠佳.结论 ESES可以出现在多种癫(癎)性脑病、儿童良性癫(癎)综合征、脑发育畸形、继发性脑损伤患儿.甲泼尼龙对ESES临床治疗疗效不一.     

左乙拉西坦对儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波伴睡眠中癫(癎)性电持续状态疗效观察

目的 探讨左乙拉西坦对儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波(benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes,BECT)伴睡眠中癫(癎)性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep, ESES)的疗效.方法 将2010年6月至2013年6月在我院癫(癎)门诊和住院就诊的35例BECT伴ESES患儿分为两组:ESES前期组和ESES组,分别用抗癫(癎)药左乙拉西坦治疗,观察左乙拉西坦对ESES前期和ESES患儿的癫(癎)发作频率、放电指数及神经心理的影响,通过比较治疗前后和不同时期疗效,探讨左乙拉西坦对ESES的预防作用和治疗作用.结果 ESES前期组患儿的临床控制率为55.00％,总有效率为85.00％,脑电图改善率60.00％;ESES组患儿的临床控制率为26.67％,总有效率为73.33％,脑电图改善率46.67％,但两组比较差异无统计学意义.左乙拉西坦治疗后患儿认知功能(语言智商:90.29±13.47;操作智商:93.83 ±11.12;总智商:94.26±10.96)和视觉注意力(反应控制商:100.77±7.91;注意商:94.66±7.22)较治疗前(语言智商:83.97±10.20;操作智商:87.03±11.15;总智商:86.71 ±11.29;反应控制商:87.40±9.68;注意商:79.46±12.52)明显改善,差异均有统计学意义(P均＜0.05).结论 左乙拉西坦可作为治疗BECT伴ESES和ESES前期的抗癫(癎)药物,且ESES前期治疗效果更佳,对ESES有一定预防作用.     

儿童睡眠中癫癎性电持续状态的疾病谱及甲泼尼龙治疗的疗效

目的通过总结儿童睡眠中癫癎性电持续状态(ESES)的疾病谱、临床表现及甲泼尼龙治疗的疗效和不良反应,以扩展对ESES疾病谱的了解,探讨甲泼尼龙在ESES治疗中的作用。方法收集2007年6月-2009年8月中南大学湘雅医院儿科脑电图监测过程中发现ESES现象的患儿21例,总结分析其临床资料,并予甲泼尼龙序贯泼尼松治疗,定期随访,并复查脑电图,根据治疗前后临床表现、脑电图变化及药物不良反应进行疗效评价。结果21例中癫癎综合征10例(47.6%),症状性8例(38.1%),病因不明3例(14.3%)。在甲泼尼龙治疗后第21天复查EEG,其中15例(71.4%)ESES完全控制;3例(14.3%)有效,3例(14.3%)无效,6例仍有癫癎发作;6个月时ESES的复发率为36.8%(7/19例),2例仍有癫癎发作;1 a时ESES的复发率为33.3%(5/15例),1例激素依赖,1例复发后再次予甲泼尼龙治疗仍然有效。结论ESES可以出现在多种癫癎性脑病、儿童良性癫癎综合征、各种脑发育畸形、孤独症、继发性脑损伤及脑积水外科手术后。甲泼尼龙对改善ESES短期具有显著疗效,并可以协助控制癫癎发作、促进认知和语言发育,但复发率...     

特发性儿童枕叶癫伴睡眠期癫性电持续状态的临床特征及预后

目的探讨特发性枕叶癫伴睡眠期癫性电持续状态(ESES)患儿的临床表现、EEG特征、治疗反应及预后。方法对8例特发性儿童枕叶癫伴ESES患儿的临床及EEG资料进行分析,并随访其治疗效果及预后。结果本组8例患儿起病年龄为5岁8个月～8岁4个月。8例患儿就诊时均有神经心理损伤及运动倒退,均无相关家族癫病史,头颅影像学检查均未见明显异常。7例有癫发作,表现为醒后局限运动性发作;清醒期亦可发作,发作形式包括局限运动性发作(5/7例)、全面强直-阵挛发作(2/7例)。4例患儿经抗癫药物(AEDs)治疗发作减少,但其神经心理损伤及运动倒退无明显改善;3例患儿经单药奥卡西平治疗神经心理损伤及EEG有轻度改善;7例静脉应用甲泼尼龙冲击治疗,其中6例癫发作控制理想,1例神经心理损伤及运动倒退明显好转。随访8例患儿EEG 0.5～2.0 a,2例ESES现象有改善。至随访时患儿智力均较健康同龄儿低下。结论特发性儿童枕叶癫是一种年龄依赖性的儿童良性癫,若其EEG显示ESES现象,AEDs治疗往往难以显效;激素可减少临床发作,但对神经心理损伤及EEG ESES现象改善不明显。对皮质激素反应欠佳的儿童可尝试单药奥卡西平或联合治疗。     

Landau-Kleffner 综合征的临床特征和远期预后

目的研究Landau-Kleffner综合征（LKS）的临床、脑电图特征、治疗反应和远期预后。方法对10例LKS患儿的临床及脑电图资料进行分析,并随访治疗效果及远期预后。结果起病年龄2～10、5岁。10例患儿均有获得性失语,表现为听觉失认。均有癫癎发作,8例有睡眠中部分运动性发作,其他发作形式还有不典型失神发作和全身强直一阵挛发作。9例伴有精神行为异常。10例均无听力异常、神经影像学异常及家族史。10例均有脑电图异常,9例有颞区限局性棘慢波发放,8例进行录像脑电图（VEEG）监测,4例发现睡眠中癫疴性电持续状态。10例癫疴发作均可用抗癫疴药物控制。经皮质激素治疗,10例失语均有改善。随访8例,癫癎发作控制均良好,5例语言较正常差。6例随访VEEG,2例停用激素后再次出现睡眠中持续放电。结论LKS是一个以获得性失语和癫疴发作为主要临床表现的儿童时期癫癎脑病。失语表现为听觉失认,多伴有其他精神行为异常。EEG常见颞区的限局性放电,睡眠期常泛化全导,并可呈持续发放。抗癫疴药物可控制癫疴发作,但对失语疗效不佳。早期应用足量皮质激素治疗可明显改善失语情况。EEG及癫癎发作转归良好,但常遗留语言障碍。     

伴有非癫癎发作的322例脑性瘫痪临床分析

目的：了解伴有非癫癎发作的脑性瘫痪（脑瘫）的临床特点,以提高与癫癎发作的鉴别能力。方法：1 198例9个月至6岁的脑瘫患儿纳入研究,对伴随发作性症状的患儿进行24 h视频脑电图监测,明确伴随的发作是否为癫癎发作,并观察伴随非癫癎发作患儿的发作症状、年龄、脑瘫型别及脑电图特征。结果：共578例（48.24%）患儿伴随发作性症状,其中伴随癫癎发作者231例（19.28%）,非癫癎发作322例（26.88%）。322例伴随非癫癎发作的脑瘫患儿中,发作性症状包括非癫癎性强直发作、发作性摇头、耸肩或头后仰、发作性哭闹、惊恐发作、睡眠肌阵挛、刻板性运动等;158例（49.1%）显示脑电图有非特异性异常;111例（34.5%）在基层医院误诊为癫癎;1岁以内患儿非癫癎发作频率高于1岁~和3~6岁组患儿;痉挛型脑瘫患儿非癫癎发作频率最高（168例,52.2%）,其次为不随意运动型（69例,21.4%）和混合型(65例,20.2%)。结论：脑瘫患儿伴随的发作性症状部分为非癫癎发作,注意与癫癎发作相鉴别。非癫癎发作发生频率与患儿年龄及脑瘫型别有一定关系。［中国当代儿科杂志,2010,12(12)：933-935］     

甲基泼尼松龙冲击治疗Lennox-Gastaut综合征合并睡眠期癫癎性脑电持续状态

目的：LennoxGastaut综合征(LGS)为一种难治性的儿童癫癎综合征,部分患儿合并睡眠期癫癎性电持续状态(electricalstatusepilepticusduringsleep,ESES)增加了治疗的难度。该文观察了大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗LGS合并ESES的近期疗效。方法：22例经视频脑电图或动态脑电图证实合并ESES的LGS患儿,给予甲基泼尼松龙冲击治疗以及口服泼尼松维持治疗。冲击治疗后两周评价临床发作并复查脑电图。结果：22例患者中,15例临床发作减少,16例癫癎样放电减少,未见严重不良反应。结论：甲基泼尼松龙冲击治疗可减少LGS患儿发作及脑电图放电,在抗癫癎药物治疗无效时可考虑使用。     

左乙拉西坦单药治疗小儿癫癎的疗效和安全性随访研究

目的：评价左乙拉西坦(LEV)单药治疗小儿癫癎的疗效和安全性。方法：对该院2007年3月至2008年3月LEV单药治疗的32例癫癎患儿进行开放性自身对照随访研究,起始量每日10 mg/kg,每1周增加上述剂量1次,3~4周增加至维持剂量每日20～60 mg/kg,平均剂量为每日35 mg/kg。结果：LEV 单药治疗32例,失访1例,其余随访均在3个月以上。 80.6%（25/31）患儿发作减少≥50%,70.9%（22/31）患儿无发作,16.1%（5/31）患儿因发作控制不满意或者加重而停药。不良反应包括情绪异常19.4%（6/31）,乏力6.5%（2/31）,嗜睡6.5%（2/31）,皮疹3.2%（1/31）。上述不良反应均为一过性,在1～4 周内自然消失或者减量后消失,未导致停药,未发现过敏以及血液、肝、肾功能异常等严重不良反应。结论：LEV用于癫癎患儿（包括<4岁的婴幼儿）的部分性发作及全身性发作的单药治疗,疗效肯定、安全性好,是一个很有希望的用于儿童单药治疗的广谱抗癫癎药。     

晚发型癫痫性痉挛患儿临床特征及生酮饮食近期疗效分析

目的 分析晚发型癫痫性痉挛患儿临床特征、诊断和治疗。方法 回顾性收集2012年3月至2013年12月在复旦大学附属儿科医院神经科收治的晚发型癫痫性痉挛患儿的临床资料、EEG及抗癫痫药物治疗情况,并评估生酮饮食（KD）的近期疗效。结果 ①18例晚发型癫痫性痉挛患儿进入分析,均经长程视频EEG监测到癫痫性痉挛发作,男13例,女5例,年龄2~10岁（中位年龄5.5岁）。癫痫起病年龄1~8岁（中位年龄3岁）;病程1~72个月（中位病程9个月）。②首次发作为癫痫性痉挛4例（22.2%）,其他发作类型14例（77.8%）。③发作间期EEG呈典型高度失律4例(22.2%)。④7例为症状性癫痫（病毒性脑炎后遗症4例,围生期脑损伤3例）,另11例病因不明,18例均有不同程度精神运动发育落后。⑤在电-临床综合征分类上,符合晚发型婴儿West综合征4例,Lennox-Gastaut综合征4例。⑥18例在抗癫痫药物治疗期间随访3~24个月,抗癫痫药物治疗末次随访时单药治疗2例,多种抗癫痫药物治疗16例;4例维持无发作,14例（77.8%）为药物难治性癫痫。8例药物难治性癫痫患儿接受KD治疗,治疗3个月末完全无发作3例,有效2例,无效3例,有效率62.5%(5/8),完全无发作率37.5%(3/8)。8例均能耐受KD且均未观察到明显的不良事件。结论 儿童晚发型癫痫性痉挛发作不仅见于West综合征,也可见于其他癫痫性脑病,EEG缺乏特征性高度失律,多为药物难治性癫痫,KD治疗安全且具有一定的近期疗效。     

左乙拉西坦治疗小儿癫100例疗效与安全性随访观察

目的观察左乙拉西坦(LEV)单药或添加治疗不同类型小儿癫的临床疗效和安全性。方法选取100例于山西省儿童医院小儿神经内科专科门诊2008年8月-2010年10月收治的应用LEV单药或添加治疗的癫患儿为研究对象,采用开放性自身对照随访研究方法。LEV给药起始剂量为10 mg.kg-1.d-1,分2次口服,每周增加上述剂量1次,3～4周增加至目标剂量20～40 mg.kg-1.d-1,随访6～24个月,以发作频率减少的百分率作为疗效判定标准,观察治疗前后发作频率变化、脑电图改变,并记录治疗过程中不良反应的发生情况,以评价其安全性。结果入选癫患儿100例,失访4例。发作完全控制49例(占51.0%);有效27例(占28.1%);无效17例(占17.8%);加重3例(占3.1%)。总有效率为79.1%。脑电图明显改善者8例。14例(14.6%)患儿出现包括情绪异常,7例(7.3%)出现乏力,6例(6.3%)出现嗜睡,1例(1.0%)出现皮疹等不良反应。未发现严重过敏及血液系统抑制、肝肾功能异常等不良反应。2例因不良反应停药。结论 LEV治疗小儿各种类型癫具有良好的疗效和安全性,是一个值得推广的广谱抗癫药物。     

Long-term use of Levetiracetam in patients with severe childhood-onset epilepsy

OBJECTIVE: To assess the efficacy and tolerability of Levetiracetam (LEV) in children and adolescents with refractory epilepsy with a special interest in the long-term retention rate. METHOD: One hundred and twenty-nine patients (83 male, 46 female; mean age 10.6 years/range: 6 months-39 years 9 months) were included in a prospective, open-label, add-on trial of LEV for up to 3 years. All patients had severe forms of epilepsy starting before the age of 10 often accompanied by mental retardation. Primary outcome measures were changes in seizure frequency after 6 months on the medication with LEV, with initial responders (>50% seizure reduction). Further objective was the retention rate of LEV therapy after 3 years defined as percentage of patients still taking LEV. RESULTS: Thirty-five patients (27.1%) were initial responders of which 5 became seizure free. The average maximum LEV dosage was 39.8 mg/kg/day (range: 6-70 mg/kg/day) with no difference responders vs. no responders. The retention rate for responders after 3 years was 22.5%. The rate of side effects was 39.8% in all patients, with the most frequent side effects being fatigue (12.5%), aggressiveness (7.8%) and gastrointestinal disorders (13.3%). CONCLUSIONS: Our study in patients with refractory epilepsy suggests that our initial responders were very likely to be still taking LEV after 3 years. We therefore consider treatment with LEV in this special group of patients with refractory epilepsy a promising therapeutic option, because of its favourable tolerance profile, the option of fast titration and the absence of drug interactions.     

孤独症合并癫患儿的临床及脑电图特征

目的 探讨孤独症合并癫患儿的临床、脑电图(EEG)特征及治疗效果.方法 对56例孤独症合并癫患儿应用抗癫药物治疗,治疗前后行EEG检查,观察其预后,并对临床特点及EEG进行分析.结果 孤独症合并癫患儿中,癫发作类型以局限性发作最为常见(75%),其中63%是复杂局限性发作.其他较常见的发作形式是强直性发作(36%)和热性惊厥(27%),强直-阵挛性发作、失张力发作、不典型失神发作等发作形式也可出现.EEG主要表现为阵发性异常,包括背景活动减慢、阵发性快活动、阵发性δ活动、阵发性θ活动等非特异改变10例,以及局灶性、多灶性、弥散性尖(棘)波、尖(棘)慢波活动等性放电46例,其中位于颞叶26例(46%),额叶10例(18%),中央区9例(16%),枕叶6例(10%).病变部位双侧局灶性29例(52%),单侧局灶性19例(34%),弥散性异常改变8例(14%).经正规抗癫治疗,77%的病例获得1 a以上无发作控制效果,其中63%单药治疗有效,37%的患儿联合用药有效,23%的患儿未能获得控制.结论 孤独症合并癫患儿存在不同类型的癫发作形式,局限性发作为其最常见的发作形式,大部分为复杂局限性发作.EEG主要表现为阵发性异常,部分出现癫样放电,EEG异常多起源于颞叶,多双侧出现.抗癫药物对于这类患者的癫发作有很好的控制效果,与其他原因所致癫治疗效果类似.     

视频脑电图在睡眠相关发作性疾病中的诊断价值

目的探讨视频脑电图在睡眠相关发作性疾病的诊断与鉴别诊断中的应用价值。方法收集2005年1月～2006年6月在我院儿科病房和门诊就诊的具有与睡眠相关发作性症状患儿65例。其中拟诊癫痫35例,非性发作性疾病30例。全部行常规脑电图（EEG）和视频脑电图（VEEG）检查。结果拟诊癫痫35例,性波阳性率VEEG为62.86%（22/35）,EEG为17.14%（6/35）,有显著性差异（χ^2=15.23P〈0.01）;经EEG监测,结合其临床表现,确诊癫痫27例中,额叶癫痫2例,颞叶癫痫1例,儿童良性癫痫伴中央中颞区棘波7例;VEEG检查其中样放电22例（81.48%）,睡眠期18例（81.82%）,清醒期11例（50%）,睡眠相关性癫痫睡眠期异常放电率高于清醒期（χ^2=4.96P〈0.05）;共监测到发作22例,其中非癫痫性发作15例（睡眠肌阵挛10例、睡眠障碍3例、阵发性肌张力不全,生长痛各1例）。结论VEEG是鉴别发作性质及类型的最有效检查方法,也是鉴别癫痫与非癫痫性发作的有效方法。     

Paradoxical exacerbation of myoclonic-astatic seizures by levetiracetam in myoclonic astatic epilepsy

Background

Levetiracetam is a broad spectrum antiepileptic drug (AED) with proven efficacy when used as adjunctive therapy against myoclonic seizures. We report two patients suffering from epilepsy with myoclonic-astatic epilepsy (MAE) who experienced a paradoxical worsening of seizures after initiation of treatment with LEV, a finding not previously described.

Case presentation

Patients included were enrolled in an ongoing large prospective study evaluating children and adults with new onset epilepsy in Lebanon conducted at the American University of Beirut Medical Center in association with the Lebanese Chapter of the International League against Epilepsy. Based on an extensive evaluation, these patients were stratified into idiopathic partial, idiopathic generalized, symptomatic partial or symptomatic generalized epilepsies. Whenever possible the electroclinical syndrome was identified according to the ILAE classification of epilepsy syndromes. Patients were subsequently followed up on regular intervals and were assessed for adverse events, and seizure recurrence.MAE was diagnosed in five (1.6%) out of 307 consecutive children enrolled in this study. LEV was used as adjunctive therapy in four of those children with two experiencing a substantial and dose related worsening in the frequency of their myoclonic and atonic seizures.

Conclusion

LEV should be used with caution in children with MAE and an exacerbation of seizure frequency temporally related to the introduction of LEV should alert the clinician to the possibility of a paradoxical seizure exacerbation.