POEMS综合征的临床特征研究

目的研究POEMS综合征的-陆床特征，提高对POEMS综合征的认识。方法分析5例确诊的POEMS综合征临床表现、实验室检查结果及治疗经过。结果5例患者中，主要临床表现为多发性神经病变，肝、脾肿大。内分泌病变，皮肤色素沉着及水肿；1例伴Castleman病；院外5例均误诊；经治疗后5例症状均缓解。结论POEMS综合征是一个被人们认识不足的疾病。因此应予以重视，以免误诊、漏诊。     

POEMS综合征9例临床分析

目的探讨POEMS综合征的临床特征和诊断治疗。方法对9例POEMS综合征患者临床资料、相关检查及治疗方法进行回顾性研究。结果主要临床特征:多发性周围神经病、脏器肿大,内分泌改变,单克隆浆细胞异常,皮肤改变,骨破坏,水肿是POEMS的主要表现。予强的松联合环磷酰胺治疗,有效率50%。结论POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病,诊断较难。临床上需对可疑病例需进行密切观察及必要的检查,以免误诊。POEMS综合征患者主要治疗包括放疗、皮质激素、烷化物治疗,还包括大剂量化疗、外周血液干细胞移植。     

POEMS综合征伴肾功能减退一例

POEMS综合征是一种病因和发病机制至今不明的多系统疾病,是以多发性神经病变(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌异常(endoerinopathy)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy)和皮肤改变(skin changes)等为主要临床表现的一组综合征.现将我们收治的1例POEMS综合征伴肾功能减退患者的临床资料报道如下……     

POEMS综合征伴肾功能减退一例

POEMS综合征是一种病因和发病机制至今不明的多系统疾病,是以多发性神经病变（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌异常（endocrinopathy）、单克隆γ球蛋白病（monoclonal gammopathy）和皮肤改变（skin changes）等为主要临床表现的一组综合征。现将我们收治的1例POEMS综合征伴肾功能减退患者的临床资料报道如下。     

POEMS综合征21例临床特征与治疗

目的 加深对POEMS综合征的临床特征、诊断方法 及治疗手段的认识,避免误诊.方法 回顾性分析21例POEMS综合征患者的临床资料.结果21例患者均合并多发性神经病、脏器肿大、水肿及皮肤改变;合并单克隆浆细胞增殖性异常13例,内分泌障碍19例;11例行骨骼X线检查,1例诊断为硬化性骨病;3例行淋巴结活检,1例诊断为巨大淋巴结增生症;6例行眼底检查,5例有视乳头水肿.结论 POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病,对不明原因的周围神经病或有多个系统损害的病例应及时进行血清M蛋白、免疫固定电泳及肌电图、全身骨扫描等检查,必要时做骨髓穿刺或骨活检及免疫组织化学染色等检查,以尽早明确诊断,减少误诊误治.     

POEMS综合征的临床诊治进展

POEMS综合征是临床上容易误诊和漏诊的少见疾病之一,其首发症状和病程不同时期的表现复杂、多变。本研究通过对近年关于POEMS综合征的相关文献的综合分析,描述了该病的临床特点,并总结了该病的诊断及治疗要点,以期提高对此病的认识。     

POEMS综合征相关心脏损害

POEMS综合征是集多发性神经病(polyneuropathy)、器官肿大(organomegly)、内分泌疾病(endocrinopathy)、单克隆丙种球蛋白病或M-蛋白血症(M-proteinemia)和皮肤改变(skin changes)5个主要临床特征的英文首字母而命名,又称Crow综合征、Crow-Fukase综合征、PEP综合征、Shimpo综合征、Nakanishi综合征、Takatsuki综合征或PASEDOO综合征.     

POEMS综合征1例13年随访

POEMS综合征是一种全身系统损害疾病,国内报导甚少.其主要特征为:多发性神经病变,内脏器官肿大,内分泌病变,M蛋白和皮肤改变.     

代谢综合征52例临床分析

目的 探讨代谢综合征的临床特点及治疗.方法 分析52例代谢综合征患者的年龄、文化程度、临床表现、治疗的依从性与治疗效果的关系.结果 文化程度低、青年、治疗依从性差者治疗效果差.结论 大力宣传代谢综合征的相关知识,提高人们对疾病的认识,建立良好的生活习惯,规范治疗的依从性可以提高治疗效果.     

Cornelia de Lange综合征1例新发基因突变报道并文献综述

Cornelia de Lange(CdLS)综合征是一种罕见的累及多系统的先天性疾病,其主要特征包括颅面部畸形、肢体缺陷、智力发育障碍、行为异常及其他内脏器官受累.本文总结1例CdLS患儿临床表现,报道其新发基因突变结果,回顾分析国内31例CdLS患者临床特点,并对该疾病目前的临床研究和分子生物学研究进行文献复习,旨...