以泪腺、颌下腺肿大为表现的IgG4相关性疾病1例

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种与IgG4相关的,累及多器官、多系统的慢性进行性自身免疫性疾病.本病主要表现为受累器官或组织的无痛性肿大,临床较少见.很多医生对本病的认识不足,导致部分患者得不到及时诊断,或进行了不必要的手术,极大影响了患者的生活质量.本文报道我院1例以泪腺、颌下腺肿大为表现的IgG4-RD,...     

中西医结合治疗IgG4相关性肾脏病4例报告并文献复习

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related diseases, IgG4-RD)表现为受累器官肿大纤维化、血清IgG4升高、组织大量IgG4(+)浆细胞浸润等，是免疫介导的炎症性疾病[1]。2004年始国外相继报道IgG4-RD可累及肾小管间质、肾小球、肾盂、输尿管等，称之为IgG4相关性肾脏疾病(Igg4-related renal diseases, IgG4-RKD)。目前糖皮质激素(以下统称激素)是首选药物，但复发率高，     

IgG4相关性肾病4例报道及文献复习

正IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一类新近发现的自身免疫性疾病,可累及多系统多脏器。2004年Uchiyama-Takeda等[1]首先报道了累及肾脏的病例,之后陆续有文献报道其可合并肾脏损害,称之为IgG4相关肾病(IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD)。因肾损害主要表现为肾小管间质病变,病灶组织以大量IgG4阳性浆细胞浸润伴纤维化     

以鼻窦起病的IgG4相关性疾病临床报告1例

<正>IgG4相关性疾病（IgG4-related disease,IgG4-RD）是一种自身免疫性疾病,以多发脏器肿大、血清中IgG4升高为特点。组织病理特征为IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎,可累及腺体、眼眶、鼻窦、腹膜后、胰腺等多个脏器。虽然大多数IgG4-RD为系统性疾病,但是以鼻窦起病的IgG4-RD临床较少见。其临床表现多为鼻出血、鼻塞、流脓涕等,相对于其他部位的IgG4-RD而言,鼻腔鼻窦的IgG4-RD是一种较为少见的类型。     

IgG4相关性肾小管间质肾炎一例报告

IgG4相关性疾病（IgG4-relateddisease,IgG4-RD）是一类以血清IgG4升高、组织中IgG4阳性浆细胞浸润及组织纤维化为特征的全身性疾病,可累及多系统多器官,并对类固醇激素治疗有效。IgG4-RD累及肾脏时,称之为IgG4相关性肾病（IgG4-relatedkidneydisease,IgG4一RKD）,肾损害的主要特征是肾小管间质肾炎（tubuloimerstitialnephritis,TIN）,故又有学者称之为IgG4相关性肾小管间质性肾炎（IgG4-relatedtubulointerstitialnephritis,IgG4-TIN）。但是该病除肾小管间质肾病外,尚可累及肾小球（以膜性肾病多见）,     

IgG4相关性疾病累及肾盂疑诊肾盂癌1例报告

本文报道1例IgG4相关性疾病(IgG4-RD)累及肾盂病例。患者体检发现左肾盂占位, CTU、MRI、PET-CT检查均考虑左肾盂癌并多发淋巴结转移, 行CT定位左肾盂穿刺活检, 结合血清IgG4水平, 最终临床确诊IgG4-RD。口服甲泼尼龙治疗后肾盂病灶缩小, IgG4水平下降。IgG4-RD为一种新近认识的可累及全身多器官的纤维炎性疾病, 肾盂受累时易误诊为肾盂癌。结合多器官受累可能、血清学检查、影像学特征以及穿刺病理等结果, 能够获得正确诊断。本病对糖皮质激素治疗反应良好, 但易复发。     

以鼻腔肿物为临床表现的IgG4相关性疾病1例并文献复习

<正>IgG4相关性疾病（IgG4-related disease,Ig G4-RD）是一种以自身免疫为病因的慢性复发性多器官纤维炎症疾病,常以瘤样病变为表现形式,可影响全身各组织、器官、系统。本病临床症状不典型,极易漏诊、误诊,鼻腔鼻窦的报道更是少见。现报道1例以鼻腔肿物为临床表现的IgG4-RD,并从流行病学、发病机制、临床特点、诊断及治疗4个方面对鼻腔鼻窦IgG4-RD进行文献复习。1病例资料患者,男,40岁,2022年2月14日就诊。以左侧鼻塞间作1年余为主诉。     

免疫球蛋白G4相关性肾脏病合并EB病毒感染1例并文献复习

免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)相关性疾病是一组纤维硬化性疾病,可由于多克隆IgG4阳性浆细胞浸润、组织纤维化导致多脏器功能衰竭[1].最常受累的脏器为胰腺、胆管、外分泌腺(涎腺、唾液腺等)、腹膜后和淋巴结[2],肾脏受累的比例大约为15％,当肾脏受累的时候被称为IgG4相关性肾脏病[1]...     

强直性脊柱炎合并痛风性关节炎急性发作1例并文献复习

<正>强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种反复发作的以骶髂关节、脊柱及外周关节为主要受累部位的免疫介导的炎性疾病,目前普遍认为本病的发病机制是肌腱端炎,受累的外周关节除髋和肩关节以外,多为非对称性大关节,常见于青年男性^[1]。痛风性关节炎是由于持续性高尿酸血症(hyperuricemia,HUA)致使尿酸盐在关节内沉积所致的炎症性关节病^[2],主要累及单侧第一跖趾关节及外周关节,以男性多见,且呈年轻化趋势^[3-4]。AS和痛风均好发于青壮年男性,有家族聚集倾向,可出现非对称性的下肢大关节受累,     

感染性肺炎新生儿免疫功能系统评价及临床意义

目的探讨感染性新生儿肺炎免疫功能变化及其临床意义。 方法选取2016年3月至2017年10月深圳市龙华区中心医院新生儿科收治的感染性新生儿肺炎60例为观察组,同期选取健康新生儿60例为对照组。根据肺炎严重程度将观察组分为两个亚组：轻症组（39例）和重症组（21例）;根据新生儿感染性肺炎分期差异分为两个亚组：急性期组（24例）和恢复期组（36例）。入组患儿均于急性期、恢复期采集血样,用于体液免疫指标（免疫球蛋白IgA、IgM、IgG1、IgG2、IgG3、IgG4及补体C3、C4水平）和细胞免疫指标（CD3⁺ T、CD4⁺ T、CD8⁺ T、CD4/CD8、NK细胞）检测。 结果重症组患儿血清IgA、IgG1、IgG2、IgG3、IgG4水平、CD3⁺ T细胞、CD4⁺ T细胞、NK细胞比例及CD4/CD8较对照组和轻症组患儿均显著降低（P均< 0.05）,IgM、C3、C4水平、CD8⁺ T细胞比例较对照组和轻症组患儿均显著升高（P均< 0.05）,差异均有统计学意义。Spearman相关分析发现,血清IgA、IgG1、IgG2、IgG3、IgG4水平、CD3⁺ T细胞、CD4⁺ T细胞、NK细胞比例及CD4/CD8与新生儿感染性肺炎严重程度呈负相关（r =－0.826、－0.826、－0.665、－0.822、－0.826、－0.816、－0.794、－0.824、－0.820,P均< 0.001）;血清C3水平、CD8⁺ T细胞比例与新生儿感染性肺炎严重程度呈正相关（r = 0.467、0.788,P均< 0.001）。急性期患儿血清IgA、IgG1、IgG2、IgG3、IgG4水平、CD3⁺ T细胞、CD4⁺ T细胞、NK细胞比例及CD4/CD8均较恢复期和对照组显著降低（P均< 0.05）,而血清IgM、C3、C4水平、CD8⁺ T细胞均较恢复期和对照组显著升高,差异均有统计学意义（P均< 0.05）。 结论感染性新生儿肺炎细胞免疫和体液免疫功能下降,与疾病严重程度呈负相关,且疾病不同阶段对免疫功能影响较大,应对该类患儿免疫功能加强调控。     

IgG4相关性间质性肾炎的研究进展

正IgG4相关性疾病是近年来发现的一种累及多器官、组织的系统性疾病,以血清中IgG4升高及受累组织内大量IgG4阳性浆细胞浸润并最终导致其纤维化为主要特征。当IgG4相关性疾病累及肾脏时即称为IgG4相关性肾病。IgG4相关性肾病以肾小管及间质受累最为常见,此即为IgG4相关性小管间质性肾炎~([1])。1临床表现IgG4相关性间质性肾炎的平均发病年龄为65岁左右,并     

膜性肾病靶抗原研究进展

<正>膜性肾病是一种以肾小球基底膜(GBM)弥漫增厚伴上皮细胞下免疫复合物沉积为特点的病理形态学诊断,免疫组化和电镜中常可观察到典型的IgG抗体(多属于IgG4亚类)颗粒沉积^[1]。70%～80%膜性肾病患者诊断时表现为肾病综合征^[2],发病高峰年龄为50～60岁,男性发病率约为女性的2倍,90%的患者起病时肾功能正常^[3]。2009年Beck等^[4]发现70%～75%的特发性膜性肾病(IMN)肾活检组织中存在PLA2R抗原,     

IgG4相关肾病诊治进展

正IgG4相关肾病(IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD)是指IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)中与肾脏相关的病变,特点为小管间质性肾炎、可合并小球损伤。其特征还包括:IgG4+浆细胞增多、轮辐状纤维化、闭塞性静脉炎、中度嗜酸性粒细胞增多。放射学上,IgG4-RKD肾实质病变可显示圆形、楔形和弥漫性斑片状浸润性病变,可类似恶性肿瘤,     

从“病-期-证”结合探讨狼疮肾炎中医治疗新视角

<正>系统性红斑狼疮(system lupus erythematosus,SLE)可累及全身多系统损害,其中肾脏受累称狼疮肾炎(lupus nephritis,LN),是SLE最常见和严重的脏器损伤,约50%～80%SLE患者存在明显肾受累,病死率是普通狼疮患者两倍^[1]。亚洲人LN发病率约33%～55%,远高于白种人14%～23%^[2],在我国LN发病率逐年递增,占我国肾活检中继发性肾病的首位^[3]。LN西医诱导治疗的完全缓解率<45%,20年肾存活68.3%,约10%LN患者会发展至终末期肾病^[1,4],故LN成为终末期肾病的重要源头疾病,严重影响了SLE患者的预后。     

论我国器官捐献与移植伦理委员会能力建设

<正>随着国家器官移植改革不断推进深化,我国器官捐献与移植事业取得了举世瞩目的成就^[1]。《伊斯坦布尔宣言》(国际移植学会2008年)作为国际医学界对器官捐献和移植伦理的指导方针,澄清和界定了器官捐献^[2]。《世界卫生组织人体细胞、组织和器官移植指导原则》(2010年)呼吁各成员国政府和管理部门,加强对器官捐献和移植的监管^[3]。我国《人体器官移植条例》(以下简称《条例》)等器官捐献和移植法规,     

益气活血中药联合化疗对非小细胞肺癌患者免疫功能的影响

目的 利用Meta分析研究益气活血法对化疗非小细胞肺癌淋巴细胞亚群的影响。方法 检索PubMed、Embase、Cochrane图书馆、中国知网(CNKI)、维普期刊资源整合服务平台(VIP)、中国生物医学数据库(CBM)、万方数据知识服务平台(Wanfang)数据库。筛选出对照组为常规静脉化疗,实验组为常规化疗加上益气活血方药治疗非小细胞肺癌的随机对照试验,通过对研究进行筛选和资料提取,应用Revman5.3软件对外周血淋巴细胞亚群CD3⁺、CD4⁺、CD8⁺、CD4⁺/CD8⁺和NK等结局指标进行Meta分析。结果 共纳入11项RCT,纳入患者940例,其中试验组共472例,对照组468例,系统评价结果显示,对比常规静脉化疗,益气活血方药联合化疗治疗能显著改善非小细胞肺癌患者CD3⁺[MD=5.42,95%CI(0.85,10.00),P<0.05]、CD4⁺[MD=7.07,95%CI(5.88,8.72),P<0....     

IgG4相关性肾病合并不典型膜性肾病伴部分新月体形成及亚急性肾小管间质性肾炎1例

IgG4相关性疾病是以血清IgG升高、组织IgG4浆细胞浸润以及纤维化为特征的多系统疾病, 可累及胰腺、肾脏、唾液腺等多种器官, 累及肾脏时称为IgG4相关性肾病, 主要表现为IgG4相关性肾小管间质性肾炎, 累及肾小球时以膜性肾病多见。而不典型膜性肾病的免疫复合物沉积也以IgG4为主。本文报道1例IgG4相关性肾病合并不典型膜性肾病、新月体肾炎及亚急性肾小管间质性肾炎患者, 给予激素及利妥昔单抗治疗后肾病综合征缓解, 最终免于接受透析治疗。     

从气、血、水论治膜性肾病

<正>膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是一组以肾小球基底膜上皮细胞下免疫负荷物沉积伴基底膜弥漫性增厚为主要病理特征的疾病^[1]。其中以特发性膜性肾病(idiopathicmembranous nephropathy,IMN)最为多见,成为仅次于IgA肾病的原发性肾小球疾病^[2]。临床常见大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症,少数出现镜下血尿或高血压^[3]。其中约20%的患者将发展为终末期肾脏病(end-stage renal disease,ESRD)^[4]。其发病机制目前尚不明确,治疗上主要依靠激素及免疫抑制剂,但存在个体敏感性差异大、不良反应多、价格昂贵及易产生依赖性等问题。中国古代并无MN记载,但依据临床表现将其归属于“尿浊”“水肿”“腰痛”及“肾劳”等范畴^[5]。     

颈胸段IgG4相关硬化性硬脊膜炎致脊髓压迫一例报告

脊髓压迫的病因以脊髓型颈椎病和后纵韧带骨化症等脊柱退行性疾病最为多见［1-5］，而IgG4相关硬化性硬脊膜炎致脊髓压迫则极为罕见，国内尚未见文献报道。
　　IgG4相关性疾病的发现需要追溯至自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）的相关研究。Yoshida等［6］于1995年首先提出AIP，并认为该病的发病机制与自身免疫性因素相关。AIP与IgG4阳性浆细胞的关系于2001年被首次证实：AIP常合并其他器官和组织（如唾液腺、胆管和腹膜后组织等）的类似病变，而包括AIP在内的这些器官和组织活检标本显示大量IgG4阳性浆细胞浸润［7］。Kamisawa等［8］于2003年证实AIP患者的胰腺、胆道、肝门脉区、淋巴结等器官和组织均有IgG4阳性浆细胞、CD4阳性及CD8阳性T细胞浸润；同时指出AIP不单纯仅是胰腺炎，而是一种系统性疾病在胰腺的损害，从而将其命名为IgG4相关自身免疫病或IgG4相关性疾病（IgG4 related disease，IgG4?RD）。近年来，该疾病的概念得到广泛认可，并于2010年在Autoimmun Rev杂志上宣布该疾病的确认［9］。     

IgG4相关性疾病泌尿系统损害分析

目的 总结IgG4相关性疾病泌尿系统损害的临床特点,以其提高对该疾病的认识.方法 回顾性分析出现泌尿系统损害的IgG4相关性疾病患者6例的临床表现、实验室检查、影像学资料、病理表现、治疗及预后情况.结果 诊断为IgG4相关性疾病患者中6例存在泌尿系统损害,男女比例为4:2,中位年龄59岁(36～ 72岁),中位病程为10.5个月.除肾脏、输尿管受累外,所有患者均同时存在泌尿系统外的多器官受累.泌尿系统损害临床表现多样,包括肾功能异常、水肿和腹痛.所有患者均存在高球蛋白血症、血清IgG(中位值23.3 g/L)及IgG4亚型(中位值4227.0 mg/L)升高,肾小管源性蛋白尿;5例患者Scr明显升高(中位值237 μmol/L).影像学表现可分为4类:肾脏弥漫增大、CT多发低密度灶可伴不均匀强化灶、肾盂和(或)输尿管积水、肾脏萎缩.肾脏病理显示为弥漫纤维化伴肾间质大量淋巴细胞、浆细胞浸润的间质性肾炎表现,伴淋巴细胞、浆细胞IgG4免疫组化染色阳性.患者对中至大剂量糖皮质激素治疗反应良好,经治疗,临床症状改善,IgG、IgG4及Scr均明显降低.结论 IgG4相关性疾病泌尿系统损害临床表现多样化,多同时合并其他器官受累;肾组织病理学以IgG4阳性的淋巴细胞和浆细胞浸润的间质性肾炎为其突出特点;糖皮质激素治疗有效.