术前神经元特异性烯醇化酶与手术时机对高危神经母细胞瘤患儿预后的影响

目的 分析高危神经母细胞瘤(HR-NB)患儿术前神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平和手术时机的关系,探讨其对预后的影响,旨在寻求最佳手术时机以提高HR-NB患儿生存率.方法 选择2017年1月-2018年12月在首都医科大学附属北京儿童医院确诊为HR-NB,且原发瘤灶均在腹膜后/肾上腺区,并接受规律治疗的105例患儿,...     

伴有染色体1p36缺失的高危神经母细胞瘤自体造血干细胞移植巩固治疗的近期疗效分析

目的总结和分析伴有染色体1p36缺失的高危神经母细胞瘤(HR-NB)的临床特征,分析这些患儿经过自体造血干细胞移植巩固治疗后的近期疗效,为进一步提高HR-NB生存率提供参考依据。方法回顾性分析2014年4月-2016年4月,北京儿童医院血液肿瘤中心收治的HR-NB患儿的临床资料。HR-NB诊断标准、临床分期、治疗方案和疗效标准均根据北京儿童医院HR-NB方案(BCH-HR-NB-2007),入组患儿为同时伴有染色体1 p36缺失,且均经过系统治疗和随访的HR-NB。随访至2016年12月31日。结果入组患儿共11例(男4例,女7例),平均年龄43个月,临床分期均为INSS-Ⅳ。肿瘤原发于后纵隔3例,腹膜后或肾上腺8例。骨髓转移11例,骨骼转移10例,均为多发骨转移,远处淋巴结转移6例,肝脏等内脏转移5例,中枢转移2例。伴有N-myc基因扩增4例。全部患儿术前化疗4~5个疗程,回输干细胞计数为(2.62~10.68)×10~6/kg,中位随访时间14.9(9~32)个月。4例患儿复发或进展,其中1例停维甲酸3个月后骨髓复发,放弃治疗后死亡;另3例分别于干细胞回输后第3、5和6个月,维持治疗中肿瘤进展,2例放弃后死亡,1例仍在治疗中。余7例患儿处于肿瘤稳定状态。结论伴有染色体1 p36缺失的HR-NB患儿,骨髓和骨骼转移率极高,约1/3同时伴有N-myc基因扩增。自体造血干细胞移植巩固治疗后3~6个月内,仍然容易出现肿瘤进展。提示肿瘤恶性程度高,很容易进展或复发,在干细胞移植巩固治疗后维持治疗期间仍需要增加全身治疗的强度。     

INSS 4期神经母细胞瘤患儿3年无事件生存率的相关因素分析CSCD

目的探讨影响INSS 4期神经母细胞瘤患儿3年无事件生存率(event-free survival,EFS)的相关因素。方法回顾性分析2014年4月至2020年4月经上海市儿童医院确诊和完善评估的68例INSS 4期神经母细胞瘤患儿临床资料。收集患儿年龄、性别、神经元烯醇化酶(neuron specific enolase,NSE)、乳酸脱氢酶(1actate dehydrogenase,LDH)、24小时尿香草扁桃酸(vanillylmandelic acid,VMA)及肿瘤病理类型等信息。采用Kaplan-Meier法进行生存分析,采用Cox回归模型进行预后相关因素分析。随访时间1~60个月,平均随访时间21个月。结果68例INSS 4期神经母细胞瘤患儿中,男46例,女22例;发病年龄7~120个月,中位年龄35个月。其中48例(70.6%)伴骨髓转移,47例(69.1%)骨转移,17例(25.0%)远处淋巴结转移,9例(13.2%)肝转移,5例(7.4%)脑转移,4例(5.9%)眼眶转移,20例(29.4%)存在胸膜、皮肤等其他部位转移。单因素分析结果显示,患儿3年EFS与LDH、NSE、MYCN基因、骨转移、颅内转移(包括脑转移和眼眶转移)有关(P<0.05)。Cox回归分析结果显示,颅内转移(RR=4.179,95%CI=1.112~15.703,P=0.034)及血清LDH>587 U/L(RR=3.729,95%CI=1.116~12.466,P=0.033)是INSS 4期神经母细胞瘤患儿独立的预后相关因素。结论颅内转移、血清LDH>587 U/L与INSS 4期神经母细胞瘤患儿3年EFS相关。     

儿童髓母细胞瘤神经轴外转移的临床特点分析

目的总结儿童髓母细胞瘤神经轴外转移的病例特点。方法回顾性分析首都医科大学附属北京世纪坛医院2010年4月至2019年4月收治的616例髓母细胞瘤患儿的临床资料, 其中11例出现了神经轴外转移。描述性分析患儿的起病年龄、神经轴外转移的部位及时间、病理及分子分型、治疗及预后情况。采用t检验分析神经轴外转移患者和非转移患者的血生化指标之间的差异。结果截至2020年2月, 中位随访时间16个月(3～69个月)。随访的616例患儿中有11例出现了神经轴外转移, 发病率约为1.8%, 其中男8例, 女3例。确诊时的中位年龄为6岁(2～10岁), 出现神经轴外转移时的中位年龄为7岁(2～12岁)。神经轴外转移多发生在术后0.5～38.0个月, 转移部位依次为骨(6例)、骨髓(3例)、肺(3例)、盆腔(2例)和腹腔(1例)。另外, 神经轴外转移患儿的血清乳酸脱氢酶(LDH)水平为(2 298.00±1 570.70) U/L, 神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平为(201.00±68.34)μg/L, 均高于未发生轴外转移的患儿[(249.50±46.28) U/L和(22.80±7.12) μg/L...     

神经母细胞瘤骨转移16例

目的探讨儿童神经母细胞瘤骨转移的临床特点。方法对北京儿童医院血液病中心2007年1月-2008年5月收治的16例初诊为神经母细胞瘤患儿的症状、体征和发病年龄进行回顾性分析,对原发瘤灶部位进行统计分析,比较初诊时放射性核素骨扫描、CT、MRI及正电子发射体层显像(PET)检查结果,比较病理类型对骨转移的影响。结果本组16例患儿均小于10岁。临床症状主要为发热(13例,占81%)、腹痛(7例,占44%)、面色苍白(5例,占31%)、患处局部症状(6例,占40%)。骨转移部位仅4例(占27%)患儿可见阳性体征,分别为病变局部肿痛(75%)和病理性骨折(25%)。原发瘤来源于后纵隔占21.5%;来源于腹部及盆腔交感神经链占88%。骨转移患儿中放射性核素骨扫描阳性率为75%。15例(94%)为多发骨转移,骨转移部位依次为椎体、长骨、肋骨、骨盆、颅骨、肩胛骨。病理类型为分化差的神经母细胞瘤患儿较分化好的患儿骨转移发生率明显提高。结论多种检查方法的联合应用,有助于儿童神经性细胞瘤骨转移的检查及监测,利于疾病的早期诊断、治疗,预后判断。     

单中心儿童神经母细胞瘤4期患者临床疗效及预后分析

目的探讨神经母细胞瘤4期患者单中心综合治疗的临床疗效及影响预后的因素。方法回顾性分析2011年1月—2017年12月上海市儿童医院诊治的61例神经母细胞瘤4期患儿资料,临床治疗包括手术、化疗、放疗、自体造血干细胞移植及维甲酸诱导分化等综合治疗。分析比较不同临床特点、治疗方案远期疗效,并进行相关预后因素分析。结果 65例患儿确诊4期神经母细胞瘤,其中4例因未完成3次化疗未纳入该研究,余61位患儿纳入研究。男40例,女21例,中位年龄48个月(7个月～10岁)。生存分析,61例患儿2年、3年、5年无事件生存率(EFS)分别为(39. 8±6. 5)%、(28. 2±6. 1)%、(18. 3±5. 5)%。单因素分析显示,年龄 18个月、多体腔占位、血LDH水平增高、停药时未达到VGPR、合并颅内转移为预后不良因素(P 0. 05)。多因素回归分析显示,24h尿VMA水平差异、停药时是否达到VGPR、是否存在颅内转移为显著的独立预后因素(P 0. 05)。本研究中4例患儿合并颅内转移,随访均死亡。AB化疗方案、TOPO化疗方案与混合方案相比,远期预后EFS差异无显著性(P=0. 43)。结论神经母细胞瘤4期患者总体预后较差,年龄 18个月、多体腔占位、血LDH水平高、停药后未达VGPR者预后差。不同化疗方案间预后无明显差别。     

伴有肝脏受累的神经母细胞瘤患儿临床特点及预后分析——单中心10年诊治总结

目的分析并总结单中心10年诊治的伴有肝脏受累的神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿临床特点及预后,为进一步修订完善NB的诊疗方案提供依据。方法连续纳入2007年4月—2017年5月间于我院血液肿瘤病房就诊的、伴有肝脏受累的NB患儿临床资料。随访截止日期为2017年12月31日。采用χ~2检验进行临床特点分析,采用Kaplan-Meier进行生存分析。结果伴有肝脏转移NB患儿共77例,占13%(77/603),中位年龄为31(2～132)个月,男性41例,女性36例,肿瘤原发部位包括腹膜后(69例,占90%),纵膈(6例,占8%),其他部位(2例,占3%)。危险度分组:高危64例(83%),中危4例(5%),低危9例(12%)。影像学表现为肝转移(64%)或肝脏直接浸润(36%)。骨转移发生率为70%,骨髓转移发生率62%,肿瘤邻近脏器受累发生率为52%,进行MYC基因检测的患儿29%伴有MYC基因扩增,17%患者丙氨酸氨基转氨酶升高,18%患儿谷氨酰转移酶升高。77例患儿中59例(77%)规律接受BCH-NB危险度分组分层治疗,中位随访时间为19(6～122)个月。59例患儿5年累积总生存率为52%。单因素分析表明年龄≥12个月、LDH≥上限2倍、伴有N-MYC扩增、危险度分组为高危组患儿预后较差,5年总生存率差异具有显著性(P<0.05)。结论伴有肝脏血行转移且年龄≥12个月NB患儿更易发生远处转移,伴肝脏直接浸润NB患儿更易发生邻近器官的侵犯。丙氨酸氨基转氨酶及谷氨酰转肽酶均不能作为肝脏受累的酶学指标。肿瘤侵袭性强及肿瘤负荷高是影响这类患儿预后的重要因素。     

儿童纵隔神经源性肿瘤单中心外科治疗经验CSCD

目的 分析儿童纵隔神经源性肿瘤行手术治疗患儿的临床特征、治疗方法及预后。方法 收集中国医科大学附属盛京医院小儿外科2012年1月至2021年12月间收治的30例纵隔神经源性肿瘤患儿临床资料,对其临床症状、影像学表现、治疗方法、病理类型及预后资料进行回顾性分析。结果 30例患儿平均年龄4.7岁(1~13岁),男20例,女10例。8例患儿未出现特异性症状(8/30,26.7%),7例为检查过程中意外发现,1例为肾上腺节细胞神经母细胞瘤术后随诊过程中发现;18例患儿因呼吸道症状就诊(18/30,60.0%),表现为咳嗽、咳痰、喘息等;2例胸背痛(2/30,6.7%);2例锁骨上淋巴结肿大(2/30,6.7%);12例伴发热(12/30,40.0%)。行胸腔镜手术16例(53.3%),胸腔镜辅助开胸手术9例(30.0%),开胸手术5例(16.7%)。术后病理检查结果:神经母细胞瘤4例(13.3%),神经节母细胞瘤8例(26.7%),节细胞神经瘤16例(53.3%),神经鞘瘤1例(3.3%),原始神经外胚层肿瘤2例(6.7%)。30例中良性16例(53.3%),恶性14例(46.7%)。结论 小儿纵隔肿瘤症状不典型,难以早期发现,胸部CT及MRI是诊断的主要手段,经手术治疗后预后相对较好。     

对化疗不敏感肝母细胞瘤肺转移患儿手术治疗的中期结局

目的探讨儿童肝母细胞瘤肺转移的手术时机、手术方法及中期结局。方法回顾性分析2012年1月至2016年12月我院收治的37例肝母细胞瘤肺转移患儿的临床资料及随访资料。其中男27例,女10例,患儿手术时年龄13～124个月,手术时年龄中位数36个月,均采用常规开胸手术切除。结果共行肺转移瘤切除术37例/54次,其中25例(67.57%,25/37)患儿仅实施1次手术,二次手术8例(21.62%,8/37),三次手术3例(8.11%,3/37),四次手术1例(2.70%,1/37)。手术均取得成功,围手术期死亡2例,术后随访2～6年,无事件生存15例,死亡15例,其2年总体生存率(Overall survival, OS)为59.5%(22/37),2年无事件生存(Event-free Survival,EFS)率为40.5%(15/37)。结论化疗不敏感的肝母细胞瘤肺转移患儿能够从手术中获益,但手术时机需进一步探讨。     

4期神经母细胞瘤伴有骨髓转移的治疗疗效及预后分析

目的骨髓转移是影响神经母细胞瘤(NB)预后的最主要的危险因素之一,本文旨在研究伴有骨髓转移的4期NB的临床特点、近期疗效与预后分析。方法根据COG分期标准,收集2006年2月-2016年1月间确诊的4期NB同时伴有骨髓转移患儿的临床资料。分析发病特点、疗效、危险因素与预后的相关性。Kaplan-Merier曲线进行生存分析。结果 (1)临床资料:106例患儿中,男73例(68.9%),女33例(31.1%),男:女=2.21:1。中位年龄42个月,≤18个月患儿19例,占17.9%,18个月患儿87例(82.1%)。(2)临床疗效:诱导化疗后完全缓解(CR)63例,占59.4%;部分缓解(PR)28例,占26.4%;进展12例,占11.3%;进展后放弃治疗3例,占2.8%。(3)随访及预后:随访至2016年3月31日,中位随访时间28个月。106例患儿死亡37例,存活68例,失访1例,总生存率为64.7%(68/105)。中位生存时间36个月。随访过程中复发至少1次的病例为59例,占55.7%(59/106)。59例复发患儿死亡30例,生存28例,失访1例,总生存率48.3%(28/58)。非参数分析提示,年龄、疗效及是否存在复发均与预后相关(P值分别为0.041,0.050,0.008)。结论骨髓转移是导致NB预后不良的重要因素,化疗可缓解骨髓转移,但如何控制骨髓转移及预防骨髓复发仍是临床面临的主要问题。     

儿童恶性实体瘤肿瘤组织中VEGF的表达水平与临床预后的相关性研究

目的通过分析儿童多种恶性实体瘤肿瘤组织的血管内皮生长因子(VEGF)的表达特点,探讨其与肿瘤类型、远处转移及预后的相关性。方法筛选我院经病理确诊的66例恶性实体瘤患儿临床资料,提取手术切除肿瘤组织RNA后,通过荧光定量PCR检测VEGF因子mRNA表达相对量,应用统计学方法分析其表达特点与不同肿瘤类型、远处转移及预后的相关性。结果①恶性实体瘤分类:神经母细胞瘤(N B)21例(32%),肝母细胞瘤(H B) 17例(26%),肾母细胞瘤(WT) 12例(18%),横纹肌肉瘤(RMS)8例(12%),原始神经外胚层肿瘤(PNET)4例(6%),其他肿瘤4例(6%)。远处转移期46例(70%),非转移期病例20例(20%)。②VEGF基因相对表达:低表达组、中表达组、高表达组VEGF基因mRNA相对表达定量(2^-△ct)分别为(2.26±1.25)、(20.97±6.1)、(50.74±18.32),差异有显著性(F=101.617,P=0.001)。46例转移期患儿,VEGF因子mRNA中高表达35例(76%);20例非转移期患儿,VEGF因子mRNA中高表达9例(45%),差异具有显著性(P=0.008)。不同肿瘤类型VEGF因子mRNA中高表达比例不同,HB、NB、WT患儿肿瘤VEGF因子mRNA中高表达分别占88%(15/17)、57%(12/21)和75%(9/12)。其中转移期HB和WT患儿肿瘤组织中VEGF高表达率明显高于非转移期HB、WT患儿,差异有显著性(P=0.022、0.012)。③VEGF表达与预后:低表达组、中表达组、高表达组的平均生存时间分别为(61.8±12.0)个月、(40.4±6.3)个月和(37.2±4.2)个月。虽然Long-rank分析提示各组平均生存时间差异无显著性(X~2=1.458,P=0.482),但低表达组平均生存时间高于中、高表达组。结论实体瘤转移期患儿VEGF基因表达率明显增高,提示VEGF与肿瘤增殖及转移密切相关,VEGF表达检测对判断预后具有一定临床意义。     

高危神经母细胞瘤患儿外周血自体干细胞移植后早期进展的临床分析

目的 总结高危神经母细胞瘤(high risk neuroblastoma,HR-NB)患儿,经过外周血自体干细胞移植后2个月内即发生肿瘤进展的情况,分析HR-NB患儿自体干细胞采集、回输的经验和教训,从而为提高自体干细胞移植治疗NB的疗效提供依据.方法 回顾性分析在我院确诊并且规范应用HR-NB方案(BCH-NB-2007-HR)治疗的6例患儿,经过自体干细胞移植后2个月内出现肿瘤进展者.分析指标主要包括诊断初原发瘤灶、转移瘤灶部位、肿瘤生物因子、病理类型、N-myc基因是否扩增、联合化疗和原发瘤灶切除的综合治疗情况,自体干细胞回输数量和时间、以及回输后肿瘤进展时间和部位等情况.结果 6例患儿中男女各3例,平均年龄35个月(24~58个月).5例肿瘤均原发于腹膜后肾上腺区,1例左上后纵膈.6例患儿均同时伴有骨髓转移和多发骨骼转移,骨骼转移部位包括肱骨、股骨、髂骨和腰椎同时伴有其他部位转移:3例肝脏转移,3例远处淋巴结转移,1例肾脏转移.2例患儿化疗前肿瘤组织病理为NB分化差型,4例为化疗后肿瘤组织病理,分别为2例NB分化型和2例节细胞神经母细胞瘤结节型.FISH检测N-myc基因,2例基因扩增,拷贝数分别为30和50.6例患儿均按BCH-NB-2007-HR方案规律化疗,4疗程后原发瘤灶完全切除,7疗程化疗后进行干细胞回输,平均回输后血细胞恢复时间为3周,之后按序予以13-顺式维甲酸维持治疗和原发瘤灶的局部放疗.6例患儿分别于回输后6~10周出现肿瘤进展,5例骨髓复发,2例为头面部和眼眶新发瘤灶,1例为胰腺新发瘤灶,1例为骨骼进展,1例颅内转移.6例患儿中4例放弃治疗后2~3个月死亡,1例再次回输自体干细胞后死于重症感染,1例患儿骨髓复发舒缓治疗中.6例患儿总随访时间为8~16(10.5)个月.结论 高危NB患儿自体干细胞移植后6~10周出现肿瘤进展,其原因可能与肿瘤广泛转移,尤其是肝脏转移以及不良的生物学特性有关.是否与自体干细胞回输质量和数量有关有待于进一步的临床观察.     

神经母细胞瘤并骨转移患儿临床特征及预后相关因素的单中心分析CSCD

目的分析伴骨转移神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的临床特征及预后相关因素,总结临床诊疗经验,以提高伴骨转移NB患儿的生存率。方法以2013年12月至2020年12月重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科收治的伴骨转移NB患儿为研究对象,收集并总结患儿临床资料及预后情况。随访时间截至2021年3月31日。结果共收集97例NB患儿,男68例,女29例,男女比例为2.4∶1;中位年龄为49.4个月。首发症状:发热47例(48.5%),骨痛38例(39.2%),腹痛或腹胀29例(29.9%),咳嗽15例(15.5%);伴骨转移的NB患儿存在多类骨转移(62.9%),且合并骨髓转移(73.2%),整体预后差,1年生存率为93.6%,5年生存率仅20.2%。经生存分析发现,女性、伴多类骨转移、肿瘤位于腹部、首诊时LDH测定值大于660 U/L以及术中肿瘤残留是预后不佳的影响因素,其中手术切除范围是独立预后影响因素。结论伴骨转移的NB患儿临床表现多样,其预后受诸多因素影响,肿瘤复发或进展是主要的致死原因。对于此类患儿,建议术中尽可能完全切除肿瘤,以改善预后。     

椎管内延伸的儿童神经母细胞瘤的临床特征及预后

目的分析椎管内延伸的神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征、复发风险和预后影响因素, 并监测、随访其长期健康问题。方法回顾性分析2007年1月至2019年12月在上海交通大学医学院附属新华医院诊治的22例椎管内延伸的NB患儿的性别、初诊年龄、临床分期和危险度分组等临床资料。将22例患儿分为非复发组(17例)和复发组(5例), 采用Kaplan-Meier方法对2组患儿进行生存分析。结果 1.15例(68.2%)患儿以下肢疼痛、无力、活动受限等运动神经系统症状为首发表现, 其中10例(45.5%)患儿表现为中重度神经功能受压。2.非复发组绝大多数患儿神经元烯醇化酶(NSE)<200 μg/L、乳酸脱氢酶(LDH)≤500 U/L、尿香草基苦杏仁酸(VMA)多处于正常范围或累及单部位椎体。3.复发组绝大多数患儿肿瘤未能完全切除、NSE≥200 μg/ L、LDH>500 U/L、VMA高于正常值3倍以上或存在多部位椎体转移。4.非复发组患儿中位生存期(MST)为119.4个月, 复发组患儿中位MST仅25.3个月。非复发组3年总生存(OS)率为(95.5±6.4)%, 复发组患儿3...     

无明显原发灶神经母细胞瘤的临床诊疗特点分析

目的探讨无明显原发灶神经母细胞瘤(neuroblastoma, NB)的临床特征、诊断方法及预后特点。方法收集复旦大学附属儿科医院2012年6月至2020年2月收治的11例无原发灶神经母细胞瘤患儿的临床资料, 其中男4例, 女7例。NB分期采用国际神经母细胞瘤分期系统(International Neuroblastoma Staging System, INSS), 危险分度依据美国儿童肿瘤协作组(Children’’s Oncology Group, COG)危险度分组标准, 所有患儿在确诊NB并确定临床分期后, 根据COG危险度分组并进行分层治疗。患儿在治疗完成后采取门诊随访及电话随访, 随访时间截至2022年4月21日。结果 11例临床诊断为NB, 但颈部、纵隔、后腹膜、盆腔及颅内均未发现原发灶。中位发病年龄为18.5(11.8, 27.3)个月。首发症状表现为发热(4例), 腹胀(2例), 下肢疼痛(2例), 乏力纳差(1例), 皮肤黄染(1例), 发现体表肿物(1例), 眼眶青紫(1例)。转移情况为多发骨转移伴骨髓转移(7例), 肝转移(3例), 背部肌肉转移(1例)。11...     

免疫组织化学染色法检测神经母细胞瘤骨髓转移的临床意义

目的研究免疫组织化学染色检测神经母细胞瘤骨髓转移的临床意义。方法建立免疫组化检测体系,选择Ⅳ期神经母细胞瘤患儿28例,诊断及诱导结束后分别采集骨髓进行免疫组织化学检测,临床随访生存情况。结果免疫组化检测方法的灵敏度为10-5,诊断时19例患儿骨髓有形态学转移,免疫组化检测所有病例骨髓神经母细胞瘤细胞阳性;诱导治疗后13例骨髓肿瘤细胞在免疫组化水平消失,11例未消失,4例病情进展死亡。随访(3.5±0.7)年,完全缓解组中位无病生存时间(4.1±0.7)年,部分缓解组中位无复发时间(2.8±0.5)年,两组比较差异显著(t=3.9,P=0.001);部分缓解组100%复发,完全缓解组46.1%复发,两组复发率差异有显著性(P=0.006)。两组4年无病生存率29.2%。结论免疫组织化学法检测骨髓神经母细胞瘤较形态学灵敏,具有预后判断作用;诱导治疗清除骨髓转移之神经母细胞瘤者较不清除者预后好。     

儿童肢体骨肉瘤患者的多中心回顾性临床预后分析

目的 探讨影响儿童肢体骨肉瘤患儿(≤14岁)临床预后的相关因素。方法 回顾性分析2000年6月至2017年10月国内7家骨肿瘤治疗中心收治的14岁以下肢体骨肉瘤患儿的病历资料,记录其一般资料、外科分期、术前有无穿刺活检、化疗方案、化疗次数、手术方式、复发转移及生存预后情况,应用Kaplan-Meier法描绘生存曲线并计算生存率,应用Log-rank检验进行单因素生存预后分析,应用Cox回归模型进行多因素的生存预后分析。结果 肢体骨肉瘤患儿共147例,男73例,女74例。肢体骨肉瘤患儿的3、5年总生存率分别为65%、53%,中位总生存时间103个月(95%CI：92.8～128.5),3、5年的无瘤生存率分别为46%、38%,中位无瘤生存时间为33个月(95%CI：71.9～104.3)。膝关节周围：123例,膝关节以外：24例。Enneking外科分期：Ⅱ期139例,Ⅲ期8例。其中应用保肢术128例,截肢术19例。规范化疗组78例,非规范化疗组69例,规范化疗组与非规范化疗组5年总生存率分别为62%、43.8%;5年无瘤生存率分别为50.2%、31.6%。无复发转移的有75例,单纯复发...     

肾母细胞瘤常规行淋巴结清扫术对预后的影响研究

目的探讨常规行淋巴结清扫术对预后良好型肾母细胞瘤临床结局的影响。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院自2008年3月至2020年5月收治的预后良好型肾母细胞瘤患儿的临床资料并进行随访, 根据是否行淋巴结清扫术分为两组, 即淋巴结采样组和淋巴结清扫组, 比较两组淋巴结取样数量及阳性率, 并进行生存分析, 比较两组预后情况。结果共379例患儿纳入本研究, 淋巴结采样组337例, 中位淋巴结获取数量3枚[四分位数范围(interquartile range, IQR):1～4枚], 阳性例数23例(23/337, 6.8%);淋巴结清扫组42例, 中位淋巴结获取数量12枚(IQR:8～15枚), 阳性例数4例(4/42, 9.5%)。淋巴结清扫组淋巴结获取数量明显多于淋巴结采样组(P<0.05), 淋巴结清扫组淋巴结病检阳性率高于淋巴结采样组, 但差异无统计学意义(P=0.164)。379例中317例获得随访, 中位随访时间43个月(IQR:19～67个月), 其中22例发生复发或转移, 包括腹膜后复发11例、盆腔复发3例、肝转移2例、肺转移5例、脑转移1例;死亡9例。两组在病理...     

神经母细胞瘤中BCL11A的表达及对临床预后评估的意义

目的探讨BCL11A在神经母细胞瘤(NB)患儿中的表达水平与临床特征及预后之间的相关性。方法收集2012年9月—2019年7月在我院收治的60例NB患儿的肿瘤组织石蜡切片及相关的临床信息,通过免疫组织化学染色法检测肿瘤组织中BCL11A蛋白的表达情况,采用Kaplan-Meier和COX回归分析BCL11A表达水平与NB患儿预后之间的关系。结果免疫组化结果显示BCL11A在86.7%(52/60)的NB患儿阳性表达。高危NB患儿BCL11A表达水平明显高于低、中危患儿(χ~2=6.877,P=0.009),伴有远处转移的NB患儿BCL11A表达水平显著高于无远处转移的患儿(χ~2=4.207,P=0.040)。生存分析结果显示BCL11A高表达的NB患儿5年总体生存率(54.6±12.0)%明显低于低表达的患儿(96.4±3.5)%(P=0.002),且更有可能出现复发或进展(P=0.020)。多因素分析发现危险度为高危组和BCL11A高表达水平是影响NB患儿预后的独立危险因素(P=0.036和P=0.049)。结论 BCL11A高表达和NB患儿的高危状态与远处转移相关,是影响NB患儿预后的独立危险因素。     

结节型节细胞神经母细胞瘤病理学分型与预后的关系

目的 探讨结节型节细胞神经母细胞瘤(GNBn)病理学分型与预后的关系.方法 收集本院1984年至2006年间20例GNBn标本和临床资料,应用光镜和免疫组织化学方法对GNBn标本进行观察分析,并进行随访.根据2003年国际神经母细胞瘤病理分类标准进行病理学分型,分析其病理学分型与GNBn患儿生存时间的关系.结果 ①GNBn中含有神经母细胞瘤结节、神经节细胞及成熟的神经鞘细胞间质;②20例GNBn中神经母细胞瘤结节神经元特异性烯醇化酶(NSE)、突触素(SYN)阳性,胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阴性;③病理学分型结果显示20例GNBn中病理学A型7例,病理学B型13例;④20例GNBn中病理学A型生存时间明显长于病理学B型(P＜0.05),生存时间与病理分型显著相关(P＜0.05).结论 GNBn预后存在差异,病理学分型对其预后评价有一定参考价值.