儿童恶性实体瘤继发白血病临床分析

目的探讨恶性实体瘤继发白血病患儿的临床特点、诊治方案及预后。方法选择2012年1月至2022年1月郑州大学第一附属医院收治的2 275例15岁以下恶性实体瘤患儿中, 随访至2022年8月1日, 确诊为继发性白血病的6例患儿为研究对象, 回顾性分析其临床资料, 并进行文献复习。结果 (1)共收治恶性实体瘤患儿2 275例, 男1 369例, 女906例;有6例患儿治疗后继发白血病, 发生率0.26%, 其中男4例, 女2例;实体瘤发病年龄5.5(2.8, 9.7)岁, 继发白血病时年龄(9.1±3.9)岁, 二者间隔时间(26.2±17.3)个月。(2)原发恶性实体瘤类型:按继发白血病时间依次为臀部恶性横纹肌样瘤1例、颅内髓母细胞瘤2例、颅内和盆腔恶性生殖细胞瘤各1例、胰母细胞瘤1例。1例患儿行神经内镜下脑室病损活检术, 余5例均手术切除肿瘤;3例颅内肿瘤术后行局部瘤床+全脑全脊髓放疗;6例患儿均接受化疗, 化疗药物主要有阿霉素、长春新碱、环磷酰胺、铂类、异环磷酰胺、依托泊苷、博来霉素、替莫唑胺等。3例获得完全缓解, 1例部分缓解, 1例疾病稳定, 1例疾病进展。(3)继发白血病类型:急...     

儿童颅内室管膜瘤临床特点及预后因素分析

目的探讨儿童颅内室管膜瘤的临床特点、诊疗分析及其预后影响因素。方法回顾性分析2012年1月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的32例儿童颅内室管膜瘤患儿的临床资料。男23例, 女9例;诊断中位年龄为4.5岁(0.7～10.0岁)。其中<3岁者12例(37.5%), ≥3岁者20例(62.5%)。肿瘤位于幕上14例, 幕下18例。患儿均行肿瘤切除术, 术后放疗18例, 术后化疗20例, 未行放疗及化疗4例。采用Kaplan-Meier法绘制颅内室管膜瘤患儿的生存曲线;采用Log-rank检验单一变量差异是否有统计学意义。结果 32例患儿中, 30例为全切除, 2例为未全切除。平均随访时间为24个月(1～62个月), 至随访截止存活26例, 死亡6例。1年生存率为88%, 3年为生存率为78%。单因素结果分析提示肿瘤部位(OR=1.5, 95%CI:1.082～2.079, P=0.040)对于术后生存时间差异有统计学意义, 是否进行化疗(OR=0.5, 95%CI:0.125～1.999, P=0.034)对于年龄<3岁患儿术后生存时间差异有统计学意义...     

儿童双侧肾母细胞瘤诊治分析

目的探讨儿童双侧肾母细胞瘤(bilateral wilms tumor, BWT)的临床特点、治疗效果以及预后, 加深临床认知。方法收集北京儿童医院在2008年1月至2019年12月收治的43例BWT患儿的临床资料, 包括年龄、临床表现、影像学检查、术前化疗、手术方式、病理诊断和预后。43例共86侧肾脏;男24例, 女19例;就诊中位年龄为17个月, 范围为3～69个月;术前化疗30例(60侧)作为术前化疗组, 未化疗9例(18侧)作为未化疗组, 余4例(8侧)资料不详不列入任何组别;6例化疗前行穿刺活检。30例(60侧)术前化疗患儿中术前化疗反应评估资料完整26例(52侧), 缺失4例(8侧)。术前化疗时间范围为4～12周, 术前化疗方案以VA方案(长春新碱+更生霉素)为主, 共19例(38侧);VAD方案(长春新碱+更生霉素+阿霉素), 9例(18侧);仅运用长春新碱化疗, 2例(4侧)。本研究病例随访数据采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线, SPSS 24.0软件计算4年无事件生存率和总体生存率。结果行双侧保留肾单位手术(nephron sparing surgery, ...     

机器人辅助腹腔镜手术治疗儿童肾上腺肿瘤

目的探讨机器人辅助腹腔镜手术治疗儿童肾上腺肿瘤的可行性、疗效及局限性。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院2020年10月至2021年3月使用机器人辅助腹腔镜手术治疗5例肾上腺肿瘤患儿的临床资料。患儿均为男性;左侧1例, 右侧4例;年龄2岁4个月～13岁1个月, 平均7岁7个月;肿瘤最大直径3.0～6.0 cm, 平均4.8 cm。结果 5例患儿均行机器人辅助腹腔镜肾上腺肿瘤切除术, 且顺利完成。手术时间215～325 min, 平均275 min;术中出血10～50 mL, 平均28 mL;术后留置引流管时间3～5 d, 平均4 d;术后住院时间9～13 d, 平均11 d;住院费用51 268～58 157元, 平均53 485元;术中、术后均未出现并发症。术后病理肾上腺皮质腺癌1例, 嗜铬细胞瘤1例, 节细胞瘤2例, 节细胞神经母细胞瘤1例。结论机器人辅助腹腔镜手术治疗儿童肾上腺肿瘤安全、可行, 但存在一定局限性, 需进一步行临床研究验证。     

儿童肺炎支原体细支气管炎临床特征分析

目的探讨肺炎支原体(MP)细支气管炎的临床特征, 为临床防治提供参考。方法回顾性研究。收集2019年1月至2020年1月在河北省儿童医院呼吸二科住院确诊为MP细支气管炎患儿的临床资料并进行分析, 随访观察预后。结果共纳入67例患儿。其中男39例, 女28例;年龄5(1～14)岁。患儿均有咳嗽, 其中63例(94.0%)发热, 49例(77.8%)高热(≥39.0 ℃), 总热程中位数为8(1～27) d;10例(14.9%)喘息;5例(7.5%)呼吸困难;3例(4.5%)低氧血症;58例(86.6%)肺部可闻及湿啰音;10例(14.9%)有喘鸣音。48例(71.6%)有家族过敏史或个人过敏史。外周血白细胞计数为(8.6±2.6)×109/L;C-反应蛋白中位数为9.1(0.5～55.6) mg/L, 其中≥30 mg/L者7例(10.4%);乳酸脱氢酶中位数为278(181～590) U/L。胸部高分辨CT均表现为树芽征、小叶中心结节;双侧病变45例(67.2%), 38例(56.7%)累及≥3个肺叶;22例(32.8%)并少量肺实变;19例(28.4%)并少量胸腔积液。35例(52....     

儿童隐源性机化性肺炎4例临床分析

目的分析经病理确诊的隐源性机化性肺炎(COP)患儿的临床特征。方法回顾性分析2004年1月至2022年12月深圳市儿童医院呼吸科经胸腔镜肺活检确诊的4例COP患儿的临床表现、影像、病理、治疗及转归等资料。结果 4例COP患儿均为男性, 就诊年龄1岁3月龄至14岁, 确诊时间3个月至3年, 随访时间6个月至6年。4例均有咳嗽症状, 气促及喘息2例(均为婴幼儿), 咳痰、胸痛各1例, 活动耐受性及体重下降1例。体征为干啰音2例、低氧血症1例。肺高分辨CT表现弥漫分布及双肺受累各3例、单肺叶受累并游走性1例。磨玻璃影、实变、斑片或条索影3例, 支气管充气征及"反晕征"1例。4例患儿经胸腔镜肺活检, 病理显示肺泡腔及小气道内纤维素渗出液或充满肉芽组织或纤维母细胞构成的小结节, Masson小体阳性1例。3例给予糖皮质激素治疗后缓解, 1例未治疗自发缓解。失访2例, 其余2例患儿分别随访至1年5个月及6年时预后良好。结论儿童COP表现为咳嗽、咳痰、胸痛, 婴幼儿有气促或喘息症状, 肺CT以双肺弥漫分布的磨玻璃影、斑片影、实变常见, 确诊需依靠病理检查。糖皮质激素治疗效果好。     

儿童肺静脉狭窄临床特征分析

目的分析肺静脉狭窄(PVS)患儿的临床特征、治疗方案、预后和影响因素。方法回顾性分析2016年10月至2022年3月首都医科大学附属北京儿童医院收治的19例PVS患儿的临床资料。19例患儿中男16例, 女3例;诊断年龄(2.81±1.95)岁。患儿临床特征采用描述性分析。结果 19例患儿中, 原发性PVS 14例(73.7%), 肺静脉异位引流(APVC)矫治术后继发性PVS 5例(26.3%)。13例(68.4%)患儿有咯血, 其中5例病史中有危及生命的大咯血, 11例(57.9%)有反复呼吸道感染/肺炎病史, 其他表现包括:生长发育迟缓(6例)、发绀(5例)、呼吸困难(3例)。6例患儿合并肺动脉高压, 3例患儿临床诊断右心衰竭。16例(84.2%)患儿为单侧PVS, 3例为双侧PVS;全部患儿肺部CT有小叶间隔增厚、网格影及磨玻璃影表现。手术治疗10例, 其中2例行肺静脉成形术, 但术后均发生再狭窄;8例行单侧肺叶切除术, 术后临床症状均消失。9例保守治疗:3例死亡(均为APVC矫治术后继发性双侧肺静脉狭窄患儿), 6例随访中, 仍间断有临床症状。结论儿童PVS临床以咯血、反复呼吸...     

关注儿童雷暴哮喘

近来, 我国雷暴天气后哮喘患儿就诊人数迅速增多, 引发了对儿童雷暴哮喘的关注。目前, 全球范围内文献报道的流行性雷暴哮喘共有28起, 症状严重者可危及生命。患有过敏性鼻炎或哮喘未控制儿童更容易发生雷暴哮喘。现对雷暴哮喘的流行病学、发生机制、危险因素、临床表现、管理措施及预防措施进行介绍, 以期提高临床医师对雷暴哮喘的认识, 减少雷暴哮喘带来的影响。     

儿童B族链球菌脑膜炎研究进展

B族链球菌(group B streptococcus, GBS), 又称无乳链球菌, 是一种可定植在健康人体中的革兰阳性条件致病球菌。GBS为3月龄以内婴儿细菌性脑膜炎的常见病原菌。GBS血清型Ⅲ及序列型ST 17最常见, 毒力强, 且血清型Ⅲ和ST 17之间存在明显相关性, 对红霉素高度耐药。青霉素或氨苄西林为国内一线用药。GBS脑膜炎患儿预后不良风险高。新生儿存在GBS侵袭的特定高危因素时可给予产时抗生素预防, 可降低GBS早发型发病率, 但并没有显著降低早发型病死率及晚发型发病率。     

儿童获得性隐睾8例临床分析

目的探讨儿童获得性隐睾的临床特点, 总结其诊断及治疗经验。方法回顾性分析杭州美中宜和妇儿医院2020年5月至2021年7月收治的获得性隐睾患儿8例, 年龄为(6.9±2.3)岁;均为单侧患病。收集患儿的一般临床资料, 包括年龄、合并症、既往睾丸检查等资料。本组病例诊断获得性隐睾后均采用手术治疗, 术中观察患侧睾丸的解剖学特点, 术前及术后利用超声测量睾丸的三维直径, 计算睾丸体积、睾丸萎缩指数, 采用t检验比较分析手术前后患侧与健侧睾丸的体积差异。结果本组患儿均合并重度尿道下裂, 在尿道下裂术后临床随诊中发现获得性隐睾, 其中2例为会阴型尿道下裂, 6例为阴茎阴囊型尿道下裂, 1例伴有46, XX性逆转综合征。本组患儿均有尿道下裂术后随访记录和儿童泌尿外科医师的睾丸体检记录, 其中6例曾为正常睾丸, 2例曾为回缩性睾丸。2例对侧睾丸曾因诊断先天性隐睾行睾丸下降固定术。本组患儿术前患侧睾丸体积(0.38±0.19)ml, 健侧睾丸体积(0.65±0.29)ml, 患侧睾丸体积较健侧均有不同程度减小(P<0.05), 睾丸萎缩指数为(41.4±16.6)%。8例患儿诊断后均行睾丸下降...     

不同年龄儿童多发性大动脉炎临床特征比较

目的分析总结不同年龄儿童多发性大动脉炎(TA)的临床特点, 以提高对该病的认识及诊治水平。方法回顾性分析2010年1月至2020年5月于首都儿科研究所附属儿童医院住院确诊的41例TA患儿临床资料及随访情况, 以3岁为界将患儿分为大年龄组、小年龄组, 分析总结该病的临床特点, 对冠状动脉受累情况、血压控制情况及生长发育受限情况进行统计学分析。计数资料以例数及百分比表示, 组间比较采用χ2检验。结果 17例小年龄组患儿中男8例, 女9例;24例大年龄组患儿中男6例, 女18例。小年龄组广泛型最常见, 共10例(58.8%);大年龄组以胸腹主动脉型最为常见, 共13例(54.2%)。小年龄组最常见的临床表现为发热, 共13例(76.5%);大年龄组为高血压, 共19例(79.2%)。小年龄组患儿均有血红蛋白(Hb)降低, 均有白细胞、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)升高(100.0%);大年龄组白细胞升高6例(25.0%), ESR增快13例(54.2%), CRP升高11例(45.8%)。小年龄组受累最多为冠状动脉及其分支(前降支、回旋支), 共16例(94.1%);大年龄组受...     

儿童排尿功能障碍的研究进展

儿童排尿功能障碍临床多见, 临床表现有尿频、尿急、尿痛、排尿延迟、尿失禁和遗尿症等。可仅有一种症状, 也可多种临床表现同时存在, 且与排便功能障碍密切相关。如得不到及时诊断和治疗, 除影响生活质量外, 常引起肾脏功能损害, 甚至危及生命。因此, 应重视小儿排尿功能障碍的诊治。     

78例儿童支气管扩张症的临床特征分析

目的总结支气管扩张症患儿的临床特征, 提高诊疗水平, 改善预后。方法回顾性分析2010年1月至2020年1月在青岛大学附属妇女儿童医院诊断治疗的78例支气管扩张症患儿的临床资料, 对其年龄及区域分布、病因、临床表现、肺部高分辨率CT检查结果、肺功能特点、支气管镜检查结果以及治疗预后进行分析。结果 78例支气管扩张症患儿中, 男35例(44.9%), 女43例(55.1%), 中位年龄8.7(6.1, 9.0)岁;农村患儿51例(65.4%), 城市患儿27例(34.6%), 农村儿童发病率高于城市儿童。引起支气管扩张症的前3位病因为:感染后40例(51.3%), 原发性免疫缺陷病9例(11.5%), 吸入因素7例(9.0%)。主要临床表现为湿性咳嗽、咳脓痰、喘息、反复呼吸道感染。肺部高分辨率CT显示弥漫性支气管扩张症36例(46.2%), 局限性支气管扩张37例(47.4%)。49例(62.8%)存在肺通气功能异常。接受支气管镜检查61例(78.2%), 其中49例(80.3%)镜下存在"鱼骨样"改变。经治疗原发病、抗感染、支气管镜检查及肺泡灌洗、祛痰及物理治疗, 67例好转出院并接受...     

儿童肺结核诊断专家共识

儿童肺结核临床症状缺乏特异性, 往往同时合并肺外结核, 病原学诊断困难。我国儿童结核病存在诊断和报告不足问题, 缺乏儿童肺结核诊断的最新指南和共识。为了进一步规范我国儿童肺结核的诊断和管理, 由中华医学会结核病学分会儿童结核病专业委员会、中国研究型医院学会结核病学专业委员会、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心和儿童呼吸道感染性疾病研究北京市重点实验室牵头, 在参考国外儿童结核病诊断指南的基础上, 结合国内外儿童肺结核的诊断进展和临床经验, 组织国内专家编写了本共识。该共识重点介绍了儿童肺结核的病原学、流行病学、分类、临床表现、实验室和影像学等相关检查、诊断及鉴别诊断标准和流程, 旨在提高儿科医师和结核病诊疗人员对儿童肺结核的认识, 规范儿童肺结核的诊断。     

儿童原发性纤毛运动障碍研究进展

原发性纤毛运动障碍(PCD)是一种以纤毛结构和功能异常为特征的遗传病, 呼吸系统症状是PCD最主要的临床表现。目前超过50个基因被确定为PCD的致病基因, PCD的病因更加明确。PCD尚无特殊的治疗方法和诊断的金标准, 基因治疗可以恢复纤毛运动, 基因检测可以明确遗传学病因, 促进基因治疗的发展。现就PCD的病因和基因诊疗研究进展进行综述。     

儿童多系统炎症综合征临床研究

目的分析新型冠状病毒感染相关儿童多系统炎症综合征(MIS-C)的临床特征, 提高临床医生对MIS-C的认识。方法病例系列研究。纳入2022年12月至2023年6月全国9家医院收治的64例MIS-C患儿为研究对象, 对患儿临床特征、辅助检查、治疗决策及预后资料进行回顾和描述性分析。结果 64例MIS-C患儿中男36例、女28例, 发病年龄2.8(0.3, 14.0)岁。所有患儿均有发热、炎症指标升高及多系统受累表现。43例(67%)患儿同时累及3个系统以上, 其中皮肤黏膜60例(94%)、血液系统52例(89%)、循环系统54例(84%)、消化系统48例(75%)以及神经系统24例(37%)等。皮肤黏膜损伤包括皮疹54例(84%)、结膜充血和(或)唇潮红45例(70%);血液系统受累常见凝血功能异常48例(75%)、血小板减少症9例(14%)、淋巴细胞减少8例(13%);心血管损伤主要影响心脏功能, 其中合并低血压或休克11例(17%), 合并冠状动脉扩张7例(12%);36例(56%)患儿出现消化系统症状, 23例(36%)患儿合并神经系统症状。45例(70%)患儿采用免疫球蛋白联合糖...     

儿童骨质疏松病因及治疗研究进展

骨质疏松症会影响儿童和青少年的骨骼发育, 是导致儿童严重残疾、生活质量降低的常见原因之一。骨质疏松症的病因复杂, 分为继发性骨质疏松症和原发性骨质疏松症, 其中继发性骨质疏松症更常见, 病因包括长期使用糖皮质激素、恶性肿瘤、脑瘫、肌营养不良、系统性红斑狼疮等;原发性骨质疏松症相对罕见, 包括成骨不全症、特发性青少年骨质疏松症、高胱氨酸尿症、马凡氏综合征等。骨质疏松症的特点是自发的频繁骨折, 而发育中的儿童骨骼具有巨大的恢复和重塑潜力, 因此早期发现并治疗骨质疏松症可以预防骨折, 改善骨骼畸形, 保留骨关节功能和儿童活动能力。本文就儿童骨质疏松病因及治疗的研究进展进行综述。     

儿童肾盏憩室诊治分析

目的探讨儿童肾盏憩室(calyceal diverticulum, CD)的临床特点、诊断及手术治疗方式。方法回顾性分析2010年1月至2021年10月首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科与包头市第四医院小儿外科收治的7例肾盏憩室患儿临床资料, 其中男5例, 女2例;就诊年龄8个月至11岁, 平均年龄3岁11个月。憩室位于左侧3例, 右侧4例;肾上盏4例, 肾中盏3例。憩室长径3～9 cm, 平均6.2 cm。产前超声发现肾脏囊性变3例, 腹痛2例, 无症状腹部包块1例, 体检发现肾脏囊性病变合并高血压1例。3例术前经泌尿系超声检查确诊, 4例术中确诊。7例均行手术治疗, 其中开放肾盏憩室切除术2例, 肾盏憩室剪裁+盏颈扩大术3例, 开放和腹腔镜憩室壁翻瓣卷管输尿管端侧吻合术各1例。结果 7例均获随访, 随访时间3个月至10年, 患儿术后CD相关症状均消失, 术前扩张的肾盏憩室均明显缩小, 无一例复发;1例合并肾积水患儿术后积水明显减轻, 但肾功能恢复较差, 肾核素扫描显示分肾功能为20%, 目前仍在随访中。结论肾盏憩室易发生反复泌尿系感染、慢性腹痛、肉眼血尿、结石等, 易误诊为单纯性...     

儿童双侧肾母细胞瘤手术后复发的再治疗

目的总结双侧肾母细胞瘤手术治疗后复发的临床特点及治疗经验, 以提高双侧肾母细胞瘤的总体治疗水平。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科2008年1月至2020年12月收治的10例双侧肾母细胞瘤复发患儿临床资料, 包括患儿初次手术情况、复发时间及部位、后续治疗方法及随访情况等。结果 10例中男7例, 女3例, 发病年龄10～69个月, 平均27.3个月。初次手术的20侧中, 18侧采取保留肾单位的肿瘤剜除术;1侧因肿瘤位于肾门处, 保留肾脏困难而行瘤肾根治性切除术;1侧因肾内占位为多发小瘤灶而未行手术。术后病理均为预后良好型, 未见间变型。复发时间为术后2～36个月。1例为双侧复发, 同时有腹膜后淋巴结转移, 未再行手术, 以化疗为主, 后转移至纵隔, 最终死亡。一侧复发的9例患儿中, 1例予单纯化疗9个月, 肿瘤消失;8例予再次手术, 仍采用保留肾单位的肿瘤剜除术;5例无再次复发;3例二次复发患儿中, 1例术后再次出现原位复发合并肺转移, 再次行瘤肾切除术及肺叶楔形切除术, 无瘤生存至今, 其余2例因多处转移而最终死亡。术后均予化疗, 化疗药物包括长春新碱、阿霉素、环磷酰胺...     

尾部重复综合征临床诊治分析

目的通过病例回顾及文献复习,探讨尾部重复综合征的临床特征及治疗方法。方法总结分析1例尾部重复综合征的临床资料。1例男患儿,出生时即发现会阴两处肛门开口,6个月时门诊就诊,骶尾部MR发现患儿腰骶部椎管内脂肪瘤并脊髓栓系,9个月时因排便困难入院。造影显示降结肠、乙状结肠、直肠重复畸形,横结肠扩张,肠镜检查示重复结肠内被覆正常肠道黏膜。阴茎头可见两处尿道外口,逆行尿路造影显示膀胱为双腔,尿道重复,静脉肾盂造影示上尿路未见异常,膀胱镜检查发现膀胱为独立双腔,每个腔有各自尿道,腔内各有一个输尿管开口,尿动力学检测未见异常。结果患儿6个月时给予椎管内脂肪瘤切除+脊髓栓系松解+硬脊膜修补术;9个月时行腹腔镜降结肠、乙状结肠隔膜切除术+后矢状位肛门重建术+结肠造瘘术,术后2个月复查肛门外观良好,返院行横结肠封瘘术,术后1年排便每天1次或隔天1次,成形大便,肛门功能评分Baylor评分31分。每两周复查尿检,无尿路感染,基于尿动力学检查正常,给予临床观察。结论尾部重复综合征是一种罕见重复畸形,术前充分评估,按步骤、多学科联合纠正畸形,效果良好。排便、排尿功能是首要考虑因素。