幼年型皮肌炎特异性抗体研究进展

幼年型皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM）是以近端肌无力和皮疹为主要临床表现的自身免疫疾病，亦可累及多系统、多脏器。肌炎特异性抗体（myositis-specific autoantibodies，MSA）与JDM患者的并发症及预后高度相关。抗Mi-2抗体阳性患者预后较好，临床症状典型；抗MDA5抗体阳性患者多伴发弥漫性间质性肺疾病及皮肤溃疡，肌炎症状轻；抗NXP2抗体阳性患者易合并钙质沉着，该抗体与胃肠出血及穿孔相关；抗TIF1-γ抗体阳性患者有弥漫、顽固的皮损表现；抗SAE抗体在儿童中检出率较低，相关报道较少。该文综述了5种MSA亚型JDM患者的临床表型特点，为JDM患儿的临床治疗和随访管理提供依据。     

抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5抗体阳性幼年皮肌炎11例的临床特点

目的分析抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5(MDA5)抗体阳性幼年皮肌炎(JDM)患儿的临床特点。方法回顾性分析2016年1月至2019年1月于首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科住院的11例抗MDA5抗体阳性JDM患儿的临床资料, 分析其临床特点, 总结治疗经验。结果 11例抗MDA5抗体阳性JDM患儿中, 男2例, 女9例;起病年龄为1～13(5.8±4.2)岁;常见临床表现为皮疹11例(100.0%)、关节炎5例(45.5%)、肌无力4例(36.4%);实验室检查10例(90.9%)肌酶升高, 9例(81.8%)血清铁蛋白(SF)升高;肺部高分辨CT发现10例(90.9%)存在肺间质病变(ILD), CT主要表现为双肺胸膜下区磨玻璃影, 肺功能表现为限制性通气功能障碍及弥散功能降低;患儿均给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗, 其中例2发展为快速进展性肺间质疾病(RPILD), 2个月后死于呼吸衰竭, 余患儿随访1～2年, 病情缓解, ILD好转。结论本组抗MDA5抗体阳性JDM患儿均有典型皮疹, 肌力下降不明显, 易伴关节炎。此类患儿易合并ILD, 其肺部高分辨CT主要表现为双肺胸膜下区...     

幼年皮肌炎临床特征与肌炎抗体相关性分析

目的分析幼年皮肌炎(JDM)中肌炎抗体情况, 并探讨其与临床特征的关系。方法回顾性分析2017年1月至2020年5月重庆医科大学附属儿童医院收治的76例JDM患儿临床资料, 均行肌炎抗体检测, 包括肌炎特异性抗体(MSAs)及肌炎相关性抗体(MAAs)。应用Kruskal-Wallis检验和Logistics回归模型分析MSAs各抗体亚型与临床特征的关系。结果 76例JDM患儿中男39例, 女37例。MSAs 阳性43例(53%), 其中抗核基质蛋白2(NXP2)(15/76, 20%)、抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)(13/76, 17%)、抗转录中间因子1γ(9/76, 11%)抗体为常见的3种阳性亚型。MAAs阳性20例(26%), 其中抗Ro-52抗体(17/76, 22%)最常见。16例(21%)患儿同时出现MAAs和MSAs抗体阳性。抗MDA5抗体阳性患儿中关节炎(9例)、发热(8例)、皮肤溃疡(5例)和巨噬细胞活化综合征(MAS)(1例)发生率在MSAs抗体各亚型中最高。吞咽困难(6例)及水肿(8例)主要发生于抗NXP2抗体阳性患儿。抗MDA5抗体阳性患儿更易发生关...     

抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5抗体阳性幼年皮肌炎11例的临床特点

目的:分析抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5(MDA5)抗体阳性幼年皮肌炎(JDM)患儿的临床特点。方法:回顾性分析2016年1月至2019年1月于首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科住院的11例抗MDA5抗体阳性JDM患儿的临床资料,分析其临床特点,总结治疗经验。结果:11例抗MDA5抗体阳性JDM患儿中,男2例,女9例;...     

幼年型皮肌炎常见肌炎抗体与临床表型的关联分析

背景 目前成人和儿童皮肌炎的肌炎抗体谱与临床表型谱的分析受单纯与复合抗体、是否已治疗等混杂因素影响。目的 探讨幼年型皮肌炎(JDM)肌炎特异性抗体(MSA)与临床表型的相关性。设计 病例系列报告。方法 JDM诊断参照Bohan/Peter标准或2017年EULAR/ACR标准。纳入复旦大学附属儿科医院(我院)风湿科2011年开始建立的JDM随访系统中2017年3月至2020年4月行欧蒙免疫印迹法检测16种肌炎抗体的连续病例。从我院HIS系统中和风湿科JDM随访系统中采集来我院就诊时的临床数据:发病年龄,诊断时病程,随访病程,体温,皮肤、骨和关节、肺、肝、肾表现,实验室检查,MAS,重叠SLE,儿童肌力(CMAS)评分。主要结局指标 单纯和复合抗-MDA5抗体患儿临床表型特点。结果 符合本文纳入标准的103例JDM进入分析,男54例(52.4%),诊断JDM后未经治疗前行特异性抗体谱检测60例。初诊时CMAS评分中位数为33(23.0,44.7)。主要临床表现:发热、皮肤溃疡、皮肤钙化、关节痛或关节炎、间质性肺炎、合并重症肺炎、吞咽困难、血尿和IgA肾病、合并巨噬细胞活化综合征。103例JDM患儿中,肌炎抗体阳性68例(66.0%),其中MSA阳性64例,肌炎相关性抗体(MAA)阳性24例,MSA+MAA阳性20例。抗-MDA5抗体组、抗-NXP2抗体组、抗-TIF-1γ抗体组及抗体全阴性组4组间发病年龄和初诊时病程比较差异有统计学意义。抗-TIF-1γ抗体组发病年龄更小,初诊时病程更长。抗-MDA5抗体组更易发生皮肤溃疡、关节炎/关节痛,更多合并间质性肺炎和发热。4组间CMAS评分、ALT、AST、LDH、α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)、CK、Fer差异有统计学意义,抗-NXP2抗体组CMAS评分最低,CK、LDH和HBDH最高,抗-MDA5抗体组ALT、AST最高、CK最低,Fer最高;抗-TIF-1γ抗体组ALT、AST、LDH、Fer最低;抗体全阴性组ALT、AST、CK、LDH、HBDH未显示有意义的特点。初治单纯抗-MDA5组(n=9)HBDH、Fer基本正常,初治复合抗-MDA5组(n=10)HBDH、Fer显著增高。结论 抗-MDA5、抗-NXP2和抗-TIF-1γ抗体阳性JDM患儿呈现了足以鉴别的临床表型和实验室检查结果,未治疗情况下单纯与复合抗-MDA5抗体阳性JDM患儿HBDH和Fer有明显的鉴别意义,抗体全阴性患儿临床表型和实验室结果无明显特征。     

托法替布治疗合并间质性肺病的难治性幼年型皮肌炎一例并文献复习

目的总结托法替布治疗难治性幼年型皮肌炎(JDM)的经验。方法分析2021年3月中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科收治的1例确诊合并间质性肺病(ILD)的难治性JDM患儿的病史特点、托法替布治疗过程、辅助检查等资料, 以评价其疗效。结果患儿, 男, 12岁, 持续周身皮疹, 戈特隆征阳性, 四肢近端进行性肌无力, 病程超过6个月, 伴心肌酶、转氨酶、血沉、肌红蛋白、涎液化糖链抗原6(KL-6)显著升高, 抗PL-7肌炎抗体阳性, 肌电图提示四肢肌源性损害, 影像学显示双肺胸膜下间质性炎症改变, 确诊为合并ILD的JDM。予患儿糖皮质激素联合环孢素及环磷酰胺治疗5月余, KL-6仍持续高值, 肺部间质性渗出无好转, 且血沉复升, 免疫性高炎症未控制, 诊断为难治性JDM合并ILD, 遂予托法替布治疗, 停用免疫抑制剂, 效果显著, 免疫性炎症指标下降, 肺部间质渗出较前好转, 泼尼松逐渐减量。随访9月余病情稳定, 四肢肌力Ⅳ级, 肌肉酶学、免疫学炎症指标正常, 且未见不良反应。结论托法替布为合并ILD的难治性JDM的治疗提供了新的临床选择, 在传统的激素及免疫抑制剂疗效不佳时, 尽...     

幼年皮肌炎120例临床特点及治疗随访分析

目的 研究幼年皮肌炎(JDM)的临床特征、治疗效果以及转归.方法 回顾性分析2003年12月-2011年3月在北京儿童医院住院JDM患儿120例,分析其起病情况、临床表现、实验室检查及辅助检查、治疗方法、随访和预后.结果 120例患儿男55例,女65例;发病年龄1～14岁,平均年龄7岁.患儿均有典型的皮损及不同程度的肌肉症状,83例(69%)患儿有内脏受累,最常受累系统为呼吸系统(48%).所有患儿肌酶增高,肌电图均表现为肌源性损害.120例患儿均采用糖皮质激素治疗,均在早期加用甲氨蝶呤,有肺损害及重症患儿加用环孢素或环磷酰胺.早期治疗效果及远期预后均较好,120例在急性期死亡7例,死于肺部受累并感染致呼吸衰竭5例,并巨噬细胞活化综合征2例.结论 JDM是一种少见疾病,以肌无力和皮肤损害为突出表现,其皮损具有特征性,各脏器功能评估对诊断和判断疾病严重性非常有益;糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗JDM安全有效,且预后较好.     

儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之三——特发性炎症性肌病新分类标准和幼年皮肌炎诊断要点更新

作为特发性炎症性肌病(ⅡM)和幼年ⅡM(JⅡM)类别之一的幼年皮肌炎(JDM)是一种罕见、可危及生命的全身性自身免疫疾病,代表了儿童期主要的肌病类型,JDM、JⅡM不仅影响肌肉和皮肤,其他系统器官(肺、心脏和肠道)也可受累,但有可能被低估。最新机制研究和大型合作研究网络极大促进了JDM、ⅡM及其亚型的识别、标准化评估和治疗进展。也定义了一些免疫风险因素和JDM、ⅡM病因机制的潜在途径。在新标准中,应用标准化评估、肌炎相关性和肌炎特异性抗体细分亚组和疾病的严重度,显示了这些因素的价值。这些亮点深入验证后,将有助于疾病活动和损害评估的标准化,促进精准治疗制定。这是儿科风湿病医生需要关注的方面。     

严重胃肠道受累的幼年皮肌炎4例病例系列报告

目的 探讨幼年皮肌炎(JDM)合并严重胃肠道受累患儿的临床特点、诊断与治疗。方法 回顾性分析4例合并严重胃肠道受累及肠穿孔JDM患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习。结果 4例患儿(P1～P4),男1例,女3例,起病年龄1岁8个月至5岁,发现胃肠道症状于JDM确诊后4～10个月,胃肠道受累的首发症状均为腹痛。P1先后十二指肠及横结肠穿孔,P2十二指肠穿孔合并肝动脉破裂,P3肠穿孔部位不详,P4肠壁增厚;4例均为抗NXP2抗体强阳性,均使用大剂量甲基泼尼松龙、环磷酰胺、IVIG冲击治疗,P1行穿孔造瘘术后治疗2年完全缓解,在修补造瘘口后猝死;P2术后死于感染及十二指肠瘘;P3死于弥漫腹壁出血;P4自体干细胞移植术后完全缓解。检索PubMed数据库共检索到12例JDM合并胃肠道穿孔患儿,发生在JDM确诊后2个月至9年,穿孔时首发症状为腹痛,可伴有呕吐及发热;十二指肠穿孔8例,结肠穿孔3例,空肠穿孔1例,胃幽门部穿孔1例,食管颈部穿孔1例,1例不详;其中5例患儿多部位或多次穿孔。11例行外科手术;9例好转,3例死亡,其中1例死于反复肠穿孔,1例死于术后ARDS,1例死因不详。结论 难治性JDM长期不缓解可合并消化道穿孔,其消化道首发症状为腹痛;常见肠穿孔部位为十二指肠腹膜后;发生严重胃肠道受累的JDM常见肌炎特异性抗体为抗NXP2抗体;肠穿孔一旦发生病死率高,尤其是十二指肠穿孔并无有效的术式;对于难治性JDM自体干细胞移植可能是改善预后的有效措施。     

严重胃肠道受累的幼年皮肌炎4例病例系列报告

目的 探讨幼年皮肌炎(JDM)合并严重胃肠道受累患儿的临床特点、诊断与治疗。方法 回顾性分析4例合并严重胃肠道受累及肠穿孔JDM患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习。结果 4例患儿(P1～P4),男1例,女3例,起病年龄1岁8个月至5岁,发现胃肠道症状于JDM确诊后4～10个月,胃肠道受累的首发症状均为腹痛。P1先后十二指肠及横结肠穿孔,P2十二指肠穿孔合并肝动脉破裂,P3肠穿孔部位不详,P4肠壁增厚;4例均为抗NXP2抗体强阳性,均使用大剂量甲基泼尼松龙、环磷酰胺、IVIG冲击治疗,P1行穿孔造瘘术后治疗2年完全缓解,在修补造瘘口后猝死;P2术后死于感染及十二指肠瘘;P3死于弥漫腹壁出血;P4自体干细胞移植术后完全缓解。检索PubMed数据库共检索到12例JDM合并胃肠道穿孔患儿,发生在JDM确诊后2个月至9年,穿孔时首发症状为腹痛,可伴有呕吐及发热;十二指肠穿孔8例,结肠穿孔3例,空肠穿孔1例,胃幽门部穿孔1例,食管颈部穿孔1例,1例不详;其中5例患儿多部位或多次穿孔。11例行外科手术;9例好转,3例死亡,其中1例死于反复肠穿孔,1例死于术后ARDS,1例死因不详。结论 难治性JDM长期不缓解可合并消化道穿孔,其消化道首发症状为腹痛;常见肠穿孔部位为十二指肠腹膜后;发生严重胃肠道受累的JDM常见肌炎特异性抗体为抗NXP2抗体;肠穿孔一旦发生病死率高,尤其是十二指肠穿孔并无有效的术式;对于难治性JDM自体干细胞移植可能是改善预后的有效措施。     

幼年皮肌炎的药物治疗进展

幼年皮肌炎(Juvenile Dermatomyositis，JDM)是一种儿童期可累及全身的自身免疫性炎性肌病，主要累及皮肤和近端肌肉，还可以累及重要器官(如：肺、关节及胃肠道等)，常伴有特异性抗体的存在。目前关于JDM的治疗非常困难，一线药物是糖皮质激素和甲氨蝶呤，对于治疗效果不佳的患者，有些二线或三线药物起到一定的支持作用，在难治性患者中，静脉注射免疫球蛋白或环磷酰胺可能是有效的，同时生物制剂和小分子靶向药物也逐渐被应用于临床。而除糖皮质激素外的药物选择往往还需要综合临床症状、血清特异性抗体、病理结果及初步治疗的反应，在治疗过程中不断调整。这篇综述的目的是概述目前用于治疗JDM的药物、治疗效果观察和选择药物的策略，为临床治疗提供思路。     

幼年特发性关节炎的肾损害

幼年特发性关节炎(JIA)是影响多器官系统的全身性疾病,JIA并发肾损害丰要包括原发件肾损害、继发性肾淀粉样变性及药物性肾损害,常见的临床表现有蛋白尿、水肿、血尿、高血压及肾功能减退.治疗包括治疗原发病,抑制炎症反应,阻止肾淀粉样变,停用金制剂、青霉胺等肾损害药物及血液净化.幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿出现严重肾脏损害,往往预后小良,早期、大剂量糖皮质激素单独或联合免疫抑制剂治疗,是决定预后的重要因素.     

小儿皮肌炎的临床特征

目的探讨皮肌炎（JDM）患儿的临床特点和疗效。方法回顾性分析1990年1月～2004年1月住本院15例小儿JDM的临床特点,对其血清肌酶、肌肉活检的病理改变及患儿对糖皮质激素的疗效和预后资料进行分析。结果JDM患儿均有对称性近端肌无力;最常见皮肤改变是眼镜状红斑和高春征;患儿均有肌酶升高,肌电图示呈肌源性损害;肌肉活检示肌炎改变,8例经激素治疗1个月肌酶恢复正常,2.5个月肌力改善。结论掌握小儿JDM临床特征对诊断有重要意义,早期诊断、合理治疗可改善预后。     

儿童狼疮性肾炎诊治现状及面临的困难

系统性红斑狼疮是一种以多系统损害和血清中出现自身抗体为特征的自身免疫性疾病。狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮临床中最常见和最重要的并发症,儿童狼疮性肾炎的发生率更高,预后与早期诊断、积极治疗相关。目前对于狼疮性肾炎的治疗方案主要为激素和免疫抑制剂,但部分患儿不能达到临床缓解或复发,新型的靶向生物制剂有望成为难治性狼疮性肾炎新的治疗方法。     

儿童系统性红斑狼疮细胞膜DNA抗体间接免疫荧光检测研究

目的 间接免疫荧光法检测抗细胞膜DNA抗体(抗mDNA抗体),探讨抗mDNA抗体对儿童系统性红斑狼疮(SLE)的诊断价值.并与儿童SLE诊断的金指标抗dsDNA抗体和抗Sm抗体进行比较.方法 选取44例SLE患儿,30例非SLE自身免疫性疾病患儿作为对照组(包括幼年类风湿关节炎9例、幼年脊柱关节病13例、幼年皮肌炎4例、幼年干燥综合征2例、幼年血管炎2例).分别以早幼粒白血病细胞系HL60细胞和马疫锥虫为底物,用间接免疫荧光法检测抗mDNA抗体及抗dsDNA抗体;联合应用免疫双扩散法和免疫印迹法检测抗Sm抗体.结果 44例SLE患儿中34例抗mDNA抗体阳性,30例疾病对照组中抗mDNA抗体阳性者6例.抗mDNA抗体对儿童SLE诊断的敏感度和特异度分别为77.27%和80.00%,阳性预测值和阴性预测值分别为85.00%和70.59%.抗mDNA抗体、抗dsDNA抗体和抗Sm抗体对儿童SLE诊断的ROC曲线下面积分别为0.786、0.716和0.557,以抗mDNA抗体最高.在抗dsDNA抗体和抗Sm抗体阴性的儿童SLE患者中抗mDNA抗体的阳性率分别为68.00%(17/25)、79.49%(31/39).结论 抗mDNA抗体是一种诊断儿童SLE新的自身抗体,具有较高的敏感度和特异度,有助于抗dsDNA抗体和抗Sm抗体阴性的儿童SLE的诊断,检测方便,技术成熟,有一定的临床应用价值.     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎3例分析

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎的临床表现。方法回顾性分析3例ANCA相关小血管炎患儿的临床资料。结果 3例患儿均为女性。2例环核型ANCA(P-ANCA)、抗髓过氧化物酶(MPO)抗体均为阳性;1例P-ANCA阳性,但未作MPO检查。3例患儿均出现肾损害,其中例1患儿出现严重肺出血。例1患儿接受大剂量甲基泼尼松龙及环磷酰胺治疗,但因发生慢性肾衰竭而只能维持肾脏替代治疗;例2经皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗,病情得到控制;例3停用丙基硫氧嘧啶并予小剂量激素口服,病情得到控制。结论儿童ANCA相关性血管炎以女性多见,以P-ANCA阳性为主。早期诊断、合理使用皮质激素及联合免疫抑制剂是改善其预后的重要措施。     

新生儿红斑狼疮12例临床特征和远期随访

目的 探讨新生儿红斑狼疮(Neonatal lupus erythematosus NLE)的发病机制、血清学改变、临床特征及远期预后。方法 确定NLE的条件：① 新生儿先天性心脏传导阻滞和新生儿或母亲的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体阳性;② 确定的和NLE相关的皮肤损害和新生儿或母亲的抗-Ro/SSA, 抗-La/SSB,或 抗-U1RNP抗体阳性。总结分析12例NLE患儿和母亲的临床表现,检测母亲和患儿的自身抗体,进行长期随访。并进行文献复习。结果 12例NLE , 男7例, 女5例, 就诊年龄1个月～5个月,起病年龄生后1d ～2个月,皮肤损害12例,血液学改变11例,肝脏受损6例,心脏受损4例,抗核抗体阳性12例,抗SSA/Ro抗 体阳性12例,抗SSB/La抗体阳性5例,抗ds-DNA抗体阳性4例,抗ENA抗体阳性4例,血沉增快6 例,血清丙氨酸转氨酶增高6例。12例母亲中孕前11例无症状,1例日光性皮炎;孕3～5个月时7例母亲出现日光性皮炎;2例发热、脱发、全血细胞减少;产后1个月 2例母亲出现皮疹、脱发;抗核抗体阳性12例,抗SSA/Ro抗体阳性12例,抗 SSB/La抗体阳性 5例,抗ds-DNA抗体阳性4例,抗ENA抗体阳性4例;血沉增快5例。12例NLE中11例随访18个月～12年,心电图完全右束支传导阻滞1例死亡。11例皮疹于3~11个月龄消退,自身抗体于6~12个月龄转阴,血液学改变、肝脏损害恢复正常,智力发育同正常同龄儿。1例3岁确诊为幼年特发性关节炎少关节炎型,1例12岁时出现反复颜面红斑皮疹,ANA阳性1：320,抗ds-DNA抗体阴性。12 例母亲中10例确诊为SLE,2例确诊为SS。结论 NLE是获得性的自身免疫疾病,临床表现主要有短暂性皮肤狼疮损害、先天性心脏传导阻滞、血细胞减少、黄疸、肝功能损伤等,肾脏受损少见。抗Ro (特别是抗-52KD SSA/Ro) 或抗-La抗体阳性的母亲是NLE的危险因素。NLE患儿需要长期随访,这些患儿存在到儿童期发展为其他自身免疫病的危险。     

重症肌无力免疫调节药物治疗进展

重症肌无力(MG)是一种获得性自身免疫性神经肌肉接头疾病, 主要由抗乙酰胆碱受体抗体介导, 肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体及兰尼碱受体也可导致突触后膜乙酰胆碱受体稳定性下降而致病。其治疗主要包括对症治疗、免疫抑制治疗、免疫调节及胸腺切除术, 免疫抑制治疗是目前MG的主要治疗手段, 但长期使用糖皮质激素或非类固醇类免疫抑制剂治疗会带来不必要的不良反应及事件, 为解决这一问题, 现就MG免疫抑制治疗相关药物的研究进展进行综述, 旨在寻找更合适的治疗方案, 同时探索新兴生物制剂在MG治疗中的应用价值。     

4种自身抗体在幼年特发性关节炎早期诊断和预后评估中的意义

目的探讨免疫学指标抗角蛋白抗体(AKA)、抗环瓜氨酸肽(抗CCP)、类风湿因子(RF)-IgG、RF-IgM与各分型幼年特发性关节炎(JIA)患儿早期诊断和预后之间的关系。方法收集76名经系统治疗并坚持随访治疗至少6个月的JIA患儿,在诊断初期进行AKA、抗CCP、RF-IgG、RF-IgM等免疫指标的检测,对不同亚型和预后作阳性检出率的比较,进行敏感性、特异性、相关危险度的统计学分析,并与49例健康儿童作对照比较。结果多关节炎型组的AKA、抗CCP、RF-IgG、RF-IgM的阳性检出率与正常对照组比较差异有统计学意义,全身型、少关节型、附着点炎相关型的自身抗体阳性检出率与正常对照组差异无统计学意义。4种抗体的检测对多关节炎型组的分型敏感性依次为AKA>抗CCP,RF-IgG>RF-IgM;特异性依次为RF-IgM>AKA>RF-IgG>抗CCP。难治型JIA患儿的AKA阳性检出率与普通JIA患儿差异有统计学意义;相对危险度OR为3.514。结论 AKA、抗CCP、RF-IgG、RF-IgM在JIA不同亚型早期诊断中的作用有区别;AKA、抗CCP抗体的检测对JIA多关节炎型有较好的敏感性和特异性;AKA抗体...     

儿童临床无肌病皮肌炎合并肺间质病变 1 例报告及文献复习

目的分析儿童起病的临床无肌病皮肌炎(CADM)合并肺间质病变(ILD)的临床特点。方法回顾1例成功治疗的CADM合并ILD患儿的临床资料,并检索中英文数据库,分析儿童CADM合并ILD的临床特点、治疗及预后。结果女性患儿,13岁,Gottron's征阳性,临床无乏力症状,肌酸激酶、肌电图均正常,胸部高分辨CT提示肺间质性病变。经积极加用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,有所好转。检索国内外报道儿童CADM合并ILD 3例,加该患儿共4例,起病年龄10~16岁;首发症状分别为Gottern's征3例、发热2例;4例患儿的抗核抗体及抗Jo-1抗体均为阴性,2例抗Ro-52抗体阳性。3例文献报道的患儿在发现ILD时无呼吸系统临床症状,半年内迅速进展为呼吸衰竭死亡。结论儿童CADM合并ILD可呈现为快速进展型肺间质性病变,临床疑诊为CADM的患儿应完善肺部影像学检查,如存在ILD应予糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗,c改善预后。