小儿卵巢扭转坏死的危险因素及其预测价值分析

目的探讨小儿卵巢扭转坏死的危险因素及其预测价值。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院2014年5月至2023年5月术中诊断为卵巢扭转的73例患儿临床资料。按照病理结果将患儿分为坏死组(27例)及未坏死组(46例)。比较两组患儿的年龄、侧别、恶心呕吐、发热、腹痛至手术时间、血小板、淋巴细胞、中性粒细胞、中性粒细胞百分比、C-反应蛋白值(C-reaction protein, CRP)、白细胞计数(white blood cell, WBC)、中性粒细胞与淋巴细胞的比值(neutrophil-to-lymphocyte ratio, NLR)、血小板与淋巴细胞的比值(platelet-to-lymphocyte ratio, PLR)、淋巴细胞与CRP的比值(lymphocyte to C-reaction protein, LCR)及附件肿物直径。使用单因素Logistic回归分析小儿卵巢扭转坏死的相关危险因素, 多因素Logistic回归进一步分析其独立危险因素, 绘制受试者工作特征(receiver operating characteristic, ROC)曲线评估...     

中性粒细胞与淋巴细胞比值及血小板与淋巴细胞比值对于川崎病IVIG敏感性的预测价值

目的分析中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)及血小板与淋巴细胞比值(PLR)对川崎病(KD)免疫球蛋白(IVIG)敏感性的预测作用。方法采用回顾性队列研究,以404例初诊川崎病患者为研究对象,收集IVIG治疗前后的血常规、NLR和PLR值,通过ROC曲线确定NLR和PLR在预测川崎病IVIG不敏感的最佳cut-off值;用logistic回归确定IVIG不敏感的独立预测因素。结果 404例川崎病患者中31例IVIG不敏感。与IVIG敏感组相比,IVIG不敏感组的冠状动脉扩张发生率明显增高(P0.01);启用IVIG时的病程较短(P0.05);IVIG治疗前后的NLR、PLR水平以及CRP均较高(P0.05)。IVIG治疗前、后的NLR和PLR对川崎病IVIG不敏感最佳预测值分别为4.36、162和1.45、196。多元回归分析显示IVIG治疗前的病程、CRP,以及IVIG治疗前后的NLR和PLR是IVIG不敏感的独立预测因素。结论 NLR和PLR可能作为川崎病患者丙球不敏感的预测指标。     

小儿感染相关性噬血细胞综合征31例检验结果分析

目的分析小儿感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的临床及实验室特点,探讨IAHS早期诊断指标。方法分析2004年5月至2008年6月收治的31例IAHS的临床及实验室资料。结果EB病毒感染者18例(58.1%)、CMV感染4例(12.9%)、细菌感染4例(12.9%)、真菌感染3例(9.7%)、立克次氏体感染1例(3.2%)和HBV感染1例(3.2%);本组病例以持续高热(100%)、肝肿大(74.2%)、脾肿大(71%)为主要表现;外周血细胞白细胞计数减少(93.5%),血小板减少(87.1%),血清甘油三酯高(90.3%),铁蛋白高(96.8%),肝功能异常(67.7%),凝血异常(64.5%),100%骨髓找到噬血细胞;早期IAHS肝功能和凝血功能改变不明显。结论典型IAHSI临床以持续高热,肝、脾肿大为主要表现,实验室检查以白细胞计数降低、血小板低、肝功能及凝血功能异常、甘油三酯及铁蛋白增高,骨髓找到噬血细胞为主要特点。噬血细胞的形态特征、肝功能及凝血功能异常程度有助于分析IAHS早期诊断。     

外周血参数比值在儿科常见疾病中的研究进展

在机体的非特异性免疫系统中, 中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞和血小板是重要的组成部分, 与组织损伤关系密切, 可反映机体的免疫水平。当机体存在严重感染或免疫缺陷时, 这些外周血细胞会在功能和数量上出现异常, 但在临床中这些指标通常被单独应用。近年来研究发现, 中性粒细胞与淋巴细胞比值、血小板与淋巴细胞比值、单核细胞与淋巴细胞比值或淋巴细胞与单核细胞比值等由外周血参数衍生而来的综合指标对于疾病的发生和预后的判断具有预测价值。该文就这些指标在儿童常见疾病中的作用进行综述, 为部分疾病的诊断和治疗提供参考。     

儿童噬血细胞综合征54例临床及预后因素分析

目的分析儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特征及影响预后的危险因素,以提高本病的早期诊断率,减少误诊。方法回顾性分析54例儿童HPS的病因、临床特征、实验室检查结果及转归。结果 54例患儿均以发热为首发症状(100%),其余临床表现按发生率多少依次为脾脏肿大、肝脏肿大、淋巴结肿大、黄疸、多浆膜腔积液、水肿、呼吸系统症状、消化道出血、皮疹、泌尿系出血、中枢神经系统症状。实验室检查以肝功能异常最为突出(100%),以酶学(ALT、LDH、AST)改变为主(100%),其后依次为骨髓见噬血细胞、外周血至少两系细胞减少、高甘油三酯血症、血清铁蛋白升高、低纤维蛋白原血症、NK细胞活性降低、肾功能异常。病因分析显示,感染相关性(IAHS)占72%,以EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)最多,占IAHS的82%。54例HPS患儿中,自动出院19例(随访中16例死亡),接受治疗35例,9例(26%)死亡,21例治愈或有效(60%),5例正在治疗中。死亡25例中,IAHS19例(EBV感染17例,败血症2例),恶性肿瘤2例,原因不明者4例。单因素分析显示发病年龄、EBV感染、血小板计数降低、LDH和ALT水平升高与患儿死亡有关。将以上因素进行Logistic多因素分析,显示EBV感染、血小板降低、ALT升高是噬血细胞综合征患儿死亡的独立危险因素。结论 HPS由多种病因所致,临床表现多样,预后凶险。病因分析,EBV-AHS占首位。EBV感染、PLT计数、ALT水平是影响HPS预后的独立危险因素,采用HLH-04方案治疗有助于提高HPS患儿的生存率。     

血细胞参数对儿童血管迷走性晕厥诊断的预测价值北大核心CSCD

目的探讨血细胞参数对儿童血管迷走性晕厥(VVS)的预测价值。方法病例对照研究。以2018年1月至2020年10月在中南大学湘雅二医院儿童晕厥专科门诊就诊或住院、以不明原因晕厥或晕厥先兆为主诉、经直立倾斜试验确诊为VVS的患儿111例为VVS组;收集同期在该院儿童保健专科门诊进行健康体检的健康儿童111名为对照组;采用t检验和U检验比较两组间血细胞参数,利用多变量二元Logistic回归分析VVS发病的独立相关因素;采用受试者工作特征(ROC)曲线分析血细胞参数对诊断VVS的预测价值。结果VVS组与对照组性别构成比一致(男女均为51比60例),VVS组年龄明显高于对照组[11.0(8.0,12.5)比8.0(7.0,11.0)岁,Z=4.39,P<0.001]。VVS组白细胞计数(WBC)[6.0(5.3,7.1)×10^(9)比8.6(6.7,10.1)×10^(9)/L,Z=-7.96,P<0.001]、淋巴细胞计数(LY)[2.3(1.9,2.7)×10^(9)比4.0(2.8,6.3)×10^(9)/L,Z=-8.49,P<0.001]和淋巴细胞比值[0.39(0.33,0.44)比0.52(0.37,0.69),Z=-5.59,P<0.001]、单核细胞计数[0.3(0.3,0.4)×10^(9)比0.4(0.3,0.6)×10^(9)/L,Z=-6.19,P<0.001]、嗜酸粒细胞计数[0.1(0.1,0.2)×10^(9)比0.2(0.2,0.4)×10^(9)/L,Z=-5.75,P<0.001]、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)[(328±12)比(333±11)g/L,t=-3.27,P<0.001]、血小板计数[263(235,313)×10^(9)比341(295,409)×10^(9)/L,Z=-2.69,P<0.001]均明显低于对照组;而中性粒细胞比值[0.53(0.48,0.58)比0.37(0.22,0.54),Z=5.86,P<0.001]、红细胞压积(0.39±0.04比0.37±0.04,t=2.75,P=0.006)、平均红细胞体积(MCV)[85(82,88)比81(78,84)fl,Z=5.56,P<0.001]、平均红细胞血红蛋白量[28(27,29)比27(26,28)pg,Z=3.39,P=0.001]、红细胞体积分布宽度[39(37,41)比37(36,40)fl,Z=4.02,P<0.001]和平均血小板体积[11(10,11)比10(9,11)fl,Z=2.81,P=0.005]均明显高于对照组。校准性别、年龄等混杂因素后,LY(OR=0.42,95%CI 0.29~0.62,P<0.001)、WBC(OR=0.75,95%CI 0.59~0.95,P=0.015)、MCHC(OR=0.94,95%CI 0.91~0.97,P<0.001)与VVS呈显著负相关,而MCV与VVS呈显著正相关(OR=1.08,95%CI 1.01~1.15,P=0.021)。ROC曲线显示联合运用LY、WBC、MCV和MCHC对VVS诊断具有较好的预测价值:曲线下面积为0.88,灵敏度0.80,特异度0.83,约登指数0.63。结论VVS患儿血细胞相关参数发生变化;在临床以晕厥或晕厥先兆为表现的患儿中,LY、WBC、MCHC、MCV指标联合预测可以作为辅助VVS的诊断参考。     

儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的预后因素分析

目的：通过总结儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征,分析相关因素与预后的关系,探索影响HLH患儿预后的因素。方法：回顾性分析63例HLH患儿的病例资料,使用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,采用COX模型对影响预后的相关因素进行单因素分析,筛选出有意义的因素进行多因素COX回归分析。结果：患儿的3年及5年生存率均为62.9%;确诊后第1天至4个月,生存率由98.4%降至73.2%。影响疾病预后单因素分析中,具有统计学意义的因素只有治疗后2~3周血小板恢复情况（P=0.002）;在使用依托泊苷治疗的患儿中,治疗1 d后体温恢复情况对预后的影响具有统计学意义（P=0.016）。结论：HLH患儿的预后较为满意,但确诊后的前4个月生存率下降快。治疗2~3周后血小板恢复情况以及使用依托泊苷1 d后体温恢复情况影响患儿预后。     

中性粒细胞与淋巴细胞比值、血小板与淋巴细胞比值在重症肺炎支原体肺炎中的诊断价值北大核心CSCD

目的研究中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)及血小板与淋巴细胞比值(PLR)在重症肺炎支原体肺炎(MPP)中的诊断价值。方法回顾性分析2015年1月至2017年12月苏州大学附属儿童医院住院的616例MPP患儿(MPP组)的临床资料和实验室数据,选取同期100例健康体检儿童为健康对照组。采用t检验或秩和检验比较MPP组与健康对照组、重症MPP组与普通MPP组间的NLR及PLR的差异。筛选出影响重症MPP的危险因素,描绘受试者工作特征曲线(ROC)并寻找最佳截断点。结果1.MPP组患儿白细胞计数(WBC)、中性粒细胞数(N)、血小板计数(PLT)、NLR、PLR、免疫球蛋白(Ig)M的中位数及CD3^(-)CD_(19)^(+)、CD_(19)^(+)CD_(23)^(+)百分比的中位数均高于健康对照组[8.36×10^(9)/L比7.49×10^(9)/L、4.41×10^(9)/L比3.11×10^(9)/L、340.92×10^(9)/L比234.00×10^(9)/L、1.70比0.91、112.99比70.34、1.33 g/L比1.29 g/L、20.95%比17.10%、11.25%比9.70%];淋巴细胞数(L)、IgA的中位数及CD3^(+)、CD3^(+)CD8^(+)、CD3^(-)CD_((16+56))^(+)百分比的中位数均低于健康对照组[2.64×10^(9)/L比3.37×10^(9)/L、0.86 g/L比1.30 g/L、64.55%比68.00%、23.65%比24.90%、10.50%比12.20%],差异均有统计学意义(Z=-3.074、-2.413、-2.972、-1.357、-1.863、-2.251、-4.282、-3.420、-2.221、-4.181、-2.784、-2.024、-2.791,均P<0.05)。2.重症MPP组患儿N、NLR、PLR、IgA、IgG、IgM的中位数及CD3^(+)、CD3^(+)CD8^(+)百分比均高于普通MPP组[5.18×10^(9)/L比3.52×10^(9)/L、2.39比1.03、149.32比94.23、1.29 g/L比0.71 g/L、9.63 g/L比8.19 g/L、1.40 g/L比1.29 g/L、(65.53±9.75)%比(62.81±9.89)%、(25.35±6.65)%比(23.38±6.91)%];L的中位数、CD3^(-)CD_(19)^(+)、CD_(19)^(+)CD_(23)^(+)百分比的中位数均低于普通MPP组(2.02×10^(9)/L比3.25×10^(9)/L、17.40%比21.50%、9.00%比11.70%),差异均有统计学意义(Z/t=-7.807、-11.313、-10.452、-8.819、-6.162、-3.047、-3.128、-3.270、-9.402、-5.191、-5.214,均P<0.05)。3.通过单因素和多因素的Logistic回归分析发现,CD3^(-)CD_(19)^(+)是患儿发生重症MPP的保护因素;N、NLR、PLR是患重症MPP的危险因素(均P<0.05),且相对危险度由高到低依次为NLR>PLR>N。4.NLR、PLR诊断重症MPP的ROC曲线下面积(AUC)分别为:NLR(AUC=0.789,95%CI:0.754~0.823,P<0.001);PLR(AUC=0.767,95%CI:0.730~0.804,P<0.001)。当NLR的截断值为1.09时,敏感性为98.9%,特异性为70.6%;当PLR的截断值为97.47时,敏感性为88.5%,特异性为69.4%。结论NLR、PLR可作为发生重症MPP的独立影响因素,对诊断重症MPP有一定价值。     

初诊时中性粒细胞与淋巴细胞比值对髓母细胞瘤患儿生存的影响

目的:探讨儿童髓母细胞瘤(MB)初诊时外周血中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)对其生存的影响。方法:采用病例对照研究,入组2018年8月至2020年1月就诊于首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科的61例初治MB患儿,检测初治时患儿外周血常规、淋巴细胞亚群和免疫球蛋白定量,根据外周血常规结果计算得出NLR,以受试者工作特征...     

儿童感染相关性噬血细胞综合征10例

目的探讨儿童感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的临床及实验室特点。方法对10例IAHS的临床及实验室资料结合文献进行分析。结果小儿IAHS主要表现为高热,肝、脾、淋巴结大,多脏器损伤及快速进展的全血细胞减少,骨髓涂片可见吞噬血细胞的组织细胞。结论IAHS的临床及实验室特点类似于恶性组织细胞病,骨髓组织细胞形态学特点及细胞遗传学检测有助于两者的鉴别。     

原血细胞对于儿童急性B淋巴细胞白血病预后判断的价值

目的 探讨儿童急性B 淋巴细胞白血病(B-ALL)巩固化疗期骨髓原血细胞(HGs)对于儿童急性B 淋巴细胞白血病(B-ALL)预后判断的意义.方法 回顾性分析196 例初发B-ALL 患儿,根据危险分型分为高危(n=55)、中危(n=69)和低危(n=72)3 组;根据临床结局分为完全缓解(n=165)和复发组(n=31).采用欧洲BIOMED-1 标准化流式细胞术微小残留病(MRD)检测方案,检测巩固化疗期HGs 数量.Kaplan-Meier 生存曲线统计患儿无事件生存率(EFS).结果 高危组患儿HGs 明显低于中危和低危组,差异均有统计学意义(PP1.0% 组,差异有统计学意义(P结论 HGs 可反映B-ALL 化疗效果,可用于B-ALL患儿疗效及预后的监测.     

红细胞分布宽度与血小板计数比值对脓毒症患儿预后的预测价值

目的 探讨入住儿童重症监护室（PICU）第1天红细胞分布宽度（RDW）与血小板计数（PLT）比值（RPR）对脓毒症患儿预后的评估价值。方法 回顾性分析PICU中186例脓毒症患儿的临床资料。根据预后分为存活组（n=151）和死亡组（n=35）。比较两组临床资料,采用Cox比例风险回归模型分析患儿预后的影响因素,并绘制受试者工作特征（ROC）曲线,评估RPR对死亡的预测效果。根据最佳截断值,将患儿分为高RPR组和低RPR组,采用Kaplan-Meier法分析两组28 d生存率。结果 死亡组RDW、降钙素原、RPR高于存活组（P < 0.05）;死亡组PLT、白蛋白低于存活组（P < 0.05）。Cox回归模型分析显示,低白蛋白、高降钙素原、高RPR为脓毒症患儿预后的独立危险因素（P < 0.05）。ROC分析显示,RPR值对脓毒症患儿预后有预测价值（P < 0.05）,曲线下面积为0.937,最佳截断值为0.062,灵敏度为94.29%,特异度为77.48%。Kaplan-Meier法生存分析曲线显示,高RPR组28 d生存率低于低RPR组（P < 0.05）。结论 入住PICU第1天RPR值与脓毒症患儿预后密切相关,对脓毒症患儿的预后具有预测价值。     

外周血NLR、PLR鉴别婴儿畸胎瘤良恶性的临床应用

目的:探讨中性粒细胞计数与淋巴细胞计数比值（neutrophil to lymphocyte ratio,NLR）、血小板计数与淋巴细胞计数比值（platelet to lymphocye ratio,PLR）鉴别低于8月龄婴儿畸胎瘤良恶性的临床应用。方法:回顾性分析52例畸胎瘤患儿临床资料和30例体检为健康儿童的NL...     

小儿噬血细胞综合征预后相关因素分析

目的　分析小儿噬血细胞综合征的临床特征及对预后有影响的危险因素。方法　回顾性分析2 5例临床诊断为噬血细胞综合征的患儿的临床特征。比较死亡与存活组患儿的临床特点,采用Logistic回归进行多因素分析并计算OR值及OR的95 %可信限( 95 %CI)。结果　2 5例患儿存活1 7例,死亡8例,病死率3 2 %。多因素Logistic回归分析提示EB病毒感染,CD4 /CD8比例倒置,血小板降低为死亡危险因素,相对危险度分别为:5 3 61、4 72 4、3 772。结论　应重视并针对死亡的危险因素制订相应的防治措施,降低病死率     

噬血细胞综合征患儿的临床诊断与骨髓细胞学特点分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征的临床诊断标准及其骨髓细胞学检查结果对于临床诊断的意义。方法回顾分析2008年5月-2011年5月于我院确诊为噬血细胞综合征的22例患儿的病历资料及骨髓细胞学特点。结果 22例患儿均符合国际组织细胞协会HLH-2004方案诊断标准。均有发热、脾大及血清铁蛋白增高,18/22例(82%)伴外周血至少两系减低,15/19例(79%)伴低纤维蛋白原血症,14/20例(70%)伴高三酰甘油血症,14/22例(64%)患儿在初诊时骨髓中找到噬血细胞。结论骨髓涂片见到噬血细胞不是儿童噬血细胞综合征临床诊断的必备条件,初诊时进行骨髓细胞学检查有助于噬血细胞综合征的诊断与鉴别诊断,在治疗过程中复查骨髓有助于指导治疗。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一组以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的疾病。HLH分为两种亚型：原发性HLH和继发性HLH。其临床表现相同。主要有持续发热、肝脾肿大以及神经系统受累的症状和体征。实验室检查可见全血细胞减少、高脂血症、低纤维蛋白原血症、血浆铁蛋白增多、肝功异常，骨髓、肝、脾、淋巴结活检可见明显的组织细胞增生伴吞噬血细胞现象。目前HLH的治疗仍采用化疗与免疫抑制治疗相结合的方法，骨髓移植更为有效。HLH预后差，病死率高。     

噬血细胞综合征的骨髓像特征分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),或称噬血细胞性淋巴细胞组织细胞增生症(hemophagoeytic lymphohistocytosis,HLH),亦称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulo-is),是一组以在骨髓或淋巴组织/器官中出现异常增生的组织细胞,伴活跃吞噬自身血细胞现象特征的病症。其临床特征为发热,肝、脾、淋巴结肿大,外周血细胞减少,肝功能异常和凝血障碍,骨髓可见噬血细胞等,可分为特发性和继发性两类,由于其病因复杂、临床表现缺乏特异性而常易导致误诊和漏诊,而HPS临床进展迅速,病死率高,故其早期诊断、及时治疗尤为重要,…     

血清B淋巴细胞激活因子水平对初诊特发性血小板减少性紫癜患儿疗效的预测价值

目的评价血小板减少性紫癜(ITP)患儿初诊时血清B淋巴细胞激活因子(BAFF)对其疗效的预测价值。方法采用ELISA法检测初诊37例ITP患儿与37例隐睾及腹股沟疝患儿(对照组)血清BAFF水平,分析ITP患儿血清BAFF水平与其血小板计数、治疗效果的关系。采用受试者工作曲线法(ROC)分析血清BAFF水平对治疗效果的预测价值。结果 ITP患儿血清BAFF水平较对照组增高(P=0.02),且与血小板计数呈负相关(R2=0.39,P<0.01)。初诊时血清BAFF水平较低的患儿,其治疗效果相对较好(P<0.01)。采用初诊血清BAFF水平预测患儿治疗效果,其曲线下面积(AUC)为0.85(95%CI 0.72～0.97,P<0.01),当血清BAFF值为850 ng.L-1时,预测敏感性为0.71(95%CI 0.48～0.89),特异性为0.88(95%CI 0.62～0.98)。结论初诊血清BAFF水平有助于ITP患儿最终治疗效果的预测。     

四种重症评分系统对脓毒症患儿预后预测价值的比较

目的分析儿童危重病例评分(PCIS)、儿童器官功能障碍评分2(PELOD-2)、儿童死亡风险评分Ⅲ(PRISM Ⅲ)、儿童序贯器官功能障碍评分(pSOFA)4种重症评分系统对脓毒症患儿疾病严重程度及预后的预测价值。方法回顾性分析2015年8月至2020年12月入住吉林大学第一医院儿童重症监护病房159例脓毒症患儿的病历资料。根据患儿入儿童重症监护病房后24 h内最差的生理指标计算PCIS评分、PELOD-2评分、PRISM Ⅲ评分及pSOFA评分。按照临床结局分为存活组和死亡组, 按照脓毒症严重程度分为脓毒症(无脏器损伤)组和严重脓毒症组。利用受试者工作特征(ROC)曲线评价PCIS评分、PELOD-2评分、PRISM Ⅲ评分及pSOFA评分对脓毒症患儿疾病严重程度和预后的预测价值。结果存活组97例(61.01%), 死亡组62例(38.99%);严重脓毒症组141例(88.68%)。PCIS、PELOD-2、PRISM Ⅲ、pSOFA评分预测脓毒症患儿发生严重脓毒症的ROC曲线下面积分别为0.869、0.875、0.672、0.933(均P<0.05);PCIS、PELOD-2...     

儿童噬血细胞综合征28例临床特点和预后分析

目的 探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点、诊断、治疗以及预后的危险因素.方法 回顾分析了近10年在我科收治的28例儿童噬血细胞综合征(HPS)的病因、临床表现、实验室检查、治疗转归,采用Logistic回归方法分析患儿的预后危险因素.结果 28例中18例(64.3%)与感染相关,其中EB病毒相关性噬血细胞综合征最多;余10例中2例(7.14%)与非感染相关,8例(28.6%)病因不明.临床症状以持续高热(100%)、肝脏肿大(89.3%)、脾脏肿大(82.1%),浅表淋巴结肿大(78.6%)为突出表现.血常规检查示外周血白细胞计数减少(85.7%)、血红蛋白减少(67.9%)、血小板减少(64.3%);血生化检查肝功能异常90.5%,血清三酰甘油升高46.4%,凝血功能异常42.9%,血清铁蛋白升高39.3%,骨髓检查找到噬血细胞96.4%.28例中死亡9例(32.1%),好转或痊愈11例(39.3%),出院后失访8例(28.6%).患儿年龄<2岁、乳酸脱氢酶(LDH)>2 000 U/L是预后危险因素.结论 儿童噬血细胞综合征病因复杂,临床表现多样,病死率较高.年龄、LDH水平是影响HPS预后的不良危险因素.