脐血输注辅助治疗骨髓增生异常综合征

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是骨髓无效造血或病态造血的一组综合征,目前尚无特效治疗方法。近年来,我们采用脐血输注辅助治疗MDS,收到较好的疗效,现报告如下。 1.一般资料 临床资料 21例为住院患者,均根据1982年FAB协作组标准分型。脐血治疗组21例,其中难治性贫血(RA)11例,难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RAS)2例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)5例,难治性贫血伴原始细胞增多在转变中(RAEB—T)3例,男15例,女6例,年龄19～74岁,平均48.2岁。对照组20例,其中RA10例,RAS2例,RAEB4例,RAEB-T4例,男14     

骨髓增生异常综合征65例骨髓涂片检查结果分析

目的总结分析骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓细胞形态学特点。方法对1996年1月-2004年12月本院确诊MDS65例骨髓涂片进行回顾性分析。结果65例MDS中，难治性贫血(RA)7例，难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RARS)3例，难治性血细胞减少症伴多细胞系发育异常(RCMD)40例，难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)15例。65例(100％)可见红系病态造血，28例(43．1％)可见粒系病态造血，25例(38．5％)检出小巨核细胞。结论骨髓病态造血特别是小巨核细胞的检出对MDS诊断具有重要价值。     

风湿病合并骨髓增生异常综合征的临床分析

目的探讨风湿病与骨髓增生异常的相关性.方法回顾性分析769例风湿病患者的临床资料,收集7例白塞病(BD)、2例系统性红斑狼疮(SLE)、1例成人Still's病、2例类风湿关节炎(RA)合并骨髓增生异常综合征(MDS)共11例患者的临床资料、血象和骨髓象及部分骨髓活检病理.7例BD患者中,3例合并难治性贫血(MDS-RA),2例合并难治性贫血伴原始细胞增多(MDS～RAEB),1例合并转化型难治性贫血伴原始细胞过多(MDS-RAEBt),1例合并慢性粒-单细胞白血病(MDS-CMML);2例SLE、1例成人Still's病、2例RA均合并MDS-RA.结果11例均有贫血,10例白细胞低下,9例血小板减少.10例骨髓增生活跃,1例为低增生型的MDS.4例BD发病在前,3例BD与MDS同时出现;1例SLE、1例成人Still's病、2例RA均在MDS之前发病.结论风湿病与MDS之间可能有相关性.     

骨髓增生异常综合征的细胞周期分布和临床分析

30例原发性骨髓增生异常综合征(MDS)符合FAB诊断标准,其中难治性贫血(RA)和难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞贫血(RAS)18例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)及转变中的难治性贫血伴原始细胞增多各6例。男22例,女8例,平均年龄33岁,从发现血像异常至总结时的病程4～132个月。12例献血员作为正常对照。均在停用细胞毒药     

骨髓增生异常综合征发病机制探讨

目的 :探讨骨髓增生异常综合征 (MDS)的发病机制。方法 :采用造血祖细胞体外培养技术 ,观察 40例MDS患者骨髓细胞粒 巨噬细胞集落形成单位 (GM CFU)体外生长情况及患者血清、骨髓细胞对正常人造血祖细胞体外增殖作用的影响。结果 :MDS中的难治性贫血 (RA) 74%为造血干细胞缺损 (HSCD) ;原始细胞增多的难治性贫血 (RAEB)、转化中的原始细胞增多的难治性贫血 (RAEB T)、慢性粒单细胞白血病 (CMML) 10 0 %为免疫介导型 (IC) ;环形铁粒幼红细胞增多的难治性贫血 (RAS)仅 2例 ,造血微环境缺陷 (HMED)及IC型各 1例。结论 :RA、RAS与RAEB、RAEB T、CMML患者可能是两种本质不同的群体 ,研究MDS的发病机制对克服治疗上的盲目性 ,提高疗效、判断预后具有重要意义     

骨髓增生异常综合征患者FLT3基因及FLT3／ITD基因突变的检测及价值

目的　研究骨髓增生异常综合征 (MDS)患者DNA水平FLT3基因及FLT3 /ITD基因突变情况。方法　采用聚合酶链反应 (PCR)联合单链构象多态性 (SSCP)分析 3 6例MDS患者FLT3基因及FLT3 /ITD基因突变。结果　 3 6例MDS患者中 9例 ( 2 5 %)FLT3基因检测阳性 ,难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB)、慢性粒单细胞白血病和转变中的RAEB(RAEBT)组FLT3基因检测阳性率显著高于难治性贫血 (RA)和环形铁粒幼细胞性难治性贫血 (RAS)组 (P <0 0 2 5 )。FLT3基因检测阳性MDS转化为急性髓性白血病 (AML)时间显著短于FLT3检测阴性患者 (P <0 0 5 )。 3 6例MDS患者中有 2例 ( 5 6%)出现FLT3 /ITD基因突变 ,RAEB及RAEBT各 1例。结论　部分MDS患者可检测出FLT3基因表达和FLT3基因突变 ,FLT3基因及FLT3 /ITD基因突变检测可能有助于MDS的预后判断     

细胞形态和细胞化学分析对骨髓增生异常综合征诊断和预后的意义

骨髓异常增生综合征 (以下简 MDS)是一种源于血干细胞并且累及粒、红、巨三系病态造血的克隆性疾病。综合观察分析MDS的临床表现、细胞形态和细胞化学改变 ,对提高 MDS的诊断和预后有着重要意义。1　材料与结果收集 1998年至 2 0 0 4年我室观察到按 FAB分型的 MDS病例 36例。其中难治性贫血 (RA) 2 0例 ;RA伴环铁粒幼红贫血 (RAS) 4例 ,RA伴原始细胞增多 (RAEB) 8例 (其中乳腺癌化疗的 1例 ) ,慢性粒 -单细胞白血病 2例 ;过度型 RAEB(RAEB- T) 8例。病人临床症状多以贫血乏力、发热或皮肤淤斑、白细胞减少或全血减少为首发症…     

继发性骨髓增生异常综合征10例分析

继发性骨髓增生异常综合征(MDS)，近十几年来国外已有记载，国内文献报道很少，本文报道了10例继发性MDS，并结合文献讨论了其病因与发病机制。1临床资料MDS目前尚无统一诊断标准(1)，参照张、陈二氏规定(1，2)，与临床特点及实验室指标相符合的62例MDS住院病人中10例属继发性MDS(发生率16.2%)，男3例，女7例，年龄33～58岁，平均45.5岁。其中难治性贫血(RA)3例，伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS)1例，原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)4例，转变中的原始细胞过多的难治性贫血(RAEB-T)2例。临床表现 10例均有贫血，发热4…     

骨髓增生异常综合征造血细胞凋亡增加的研究进展

骨髓增生异常综合征(myelodys plastic syn-drome,MDS)是一组造血干细胞恶性克隆性疾病。法美英(FAB)协作组将MDS分为5个亚型,即难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治     

骨髓增生异常综合征染色体改变及其与预后关系

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)是一组源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,以高危发展成急性白血病为特征.现对1994～1998年在我院住院诊治的MDS病人20例进行回顾性临床研究,发现染色体异常8例,检出率为40%.其中难治性贫血(RA)和难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(RAS)11例,染色体畸变率为27.3%,治疗效果好,预后好.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)和转化中的RAEB(RAEB-T)9例,染色体畸变率为55.6%,治疗效果差,预后差.     

巨幼细胞性贫血和骨髓增生异常综合征四项红细胞参数的比较

大红细胞高色素性贫血是一组贫血的总称 ,但是常规工作中习惯上将遇到大红细胞高色素性贫血首先考虑为巨幼细胞性贫血 (MA)。我们在工作中发现难治性贫血 (RA)等骨髓增生异常综合征 (MDS)亦大多表现为大红细胞高色素性贫血 ,现将我们对比的红细胞 (RBC)参数的结果报道如下。1　材料与方法1.1　病例　 MA3 3例 ,其中男 2 0例 ,女 13例 ,年龄 17～ 85岁 ,平均每年 5 8.2岁。MDS3 3例 ,其中男 2 3例 ,女 10例 ,年龄2 5～ 82岁 ,平均 5 1.3岁 ,包括难治性贫血 (RA ) 2 4例 ,原始细胞增多难治性贫血 (RAEB) 5例 ,转化中原始细胞增多难治…     

西宁地区骨髓增生异常综合征25例分析

目的:通过对25例骨髓增生异常综合征(MDS)患者的血象及骨髓象的分析,以提高诊断MDS的水平.方法:对25例西宁地区MDS住院患者血象、骨髓象的形态学及病态造血进行分析.结果:25例患者,难治性贫血(RA)3例(占12%难治性贫血伴铁粒幼细胞增多(RAS)1例,难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)8例(占32%...     

CD133 在骨髓增生异常综合征患者中的表达及临床意义

摘要：目的探讨骨髓增生异常综合征（MDS）患者骨髓中CD133的表达及其临床意义。方法应用流式细胞仪采用直接
免疫荧光标记法,分别测定31例难治性贫血伴幼稚细胞增多（RAEB）、10例难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD）
以及11例再生障碍性贫血患者骨髓中CD133+细胞和CD34+/CD38-细胞比例,对比分析CD133及CD34/CD38在不同亚型
MDS中的表达及临床意义。结果在RAEB型MDS患者骨髓有核细胞中,CD133阳性细胞平均占6.75%,RCMD患者平
均占1.41%,而再生障碍性贫血对照组占2.70%,RAEB组显著高于其他两组（P<0.05）;再障对照组与RCMD组之间无显
著性差异（P>0.05）;CD34+/CD38-细胞比例在3组中均小于1%,统计学上无显著性差异（P>0.05）。结论CD133在MDS
的进展类型RAEB患者骨髓细胞中高表达,CD133有助于RAEB分型诊断;而CD34+/CD38-标记在MDS分型诊断中并无
价值。     

59例骨髓增生异常综合征的临床和血液学分析

骨髓增生异常综合征 (myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病。现将我院1 993年 1月至 2 0 0 2年 2月收治的 5 9例 MDS患者的临床及血液学特征作一分析。1　临床资料1 .1　一般资料 :5 9例 MDS患者 ,男 35例 ,女 2 4例 ,发病年龄 6 .5～ 79岁 ,中位年龄 4 1岁 ,>5 0岁 2 1例。均为初诊患者 ,已除外巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿及再生障碍性贫血等。参照 FAB协作组 1 982年提出的分型与诊断标准 [1 ] :难治性贫血 (RA) 39例 ,环形铁粒幼细胞性难治性贫血 (RAS) 4例 ;难治性贫血伴…     

骨髓增生异常综合征

本文根据1982年FAB协作组提出的骨髓增生异常综合征(简称MDS)分类诊断标准,总结了我院从1981年10月～1989年6月住院病人中的MDS患者45例。其中难治性贫血(RA)15例,难治性贫血伴有环状铁粒幼细胞(RAS)5例,原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)15例,慢性粒单核细胞性白血病(CMML)1例,原始细胞增多的难治性贫血转化型(RAEB-T)9例。并就MDS的临床表现,血象及骨髓象的形态设变进行了分析。并着重讨论MDS与白前的关系,诊断、分型及治疗。经追踪观察45例中已有12例转化成急性白血病。     

骨髓增生异常综合征75例临床分析

目的　进一步认识骨髓增生异常综合征 (MDS)的临床、血液学和骨髓病态造血的特点。方法　对 1995年 1月～ 2 0 0 2年 1月确诊的 75例MDS患者的一般情况、临床和实验室检查特点进行总结分析。结果　 75例MDSFAB分型难治性贫血 (RA) 46例 ,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多 (RAS) 4例 ;按WHO 1997新诊断标准真正RA(包括RAS 2例 )仅 8例 ,有 3 9例属于“难治性血细胞减少伴多系增生异常 (RCMD)”范畴。 72例 ( 96%)和 3 9例 ( 5 2 %)患者分别有贫血和全血细胞减少 ,2 2 .6%患者在外周血片可见到有核红细胞 ,16%见到幼稚粒细胞 ,2 .6%见到小巨核细胞 ;T细胞亚群显示明显异常 ,骨髓中红系祖细胞体外培养集落明显减或缺如。 2 5例患者染色体检查 12例检出异常核型 ,以5q 和t( 8;2 1)平衡易位较常见 ;复杂核型多见于MDS RAEB或RAEB t患者。骨髓中红、粒巨幼样变分别占 2 7.3 %和 2 4%,小巨核细胞检出率占 3 0 .7%,骨髓活检示幼红细胞岛和未成熟前体粒细胞位置异常 (ALIP)现象分别占 3 3 .3 %和 5 2 .8%。RA和RAS采用雄激素为主的治疗 ,62 %( 3 1/5 0 )血红蛋白有所提高 ,RAEB和RAEB t大多转化急性白血病。结论　应加强对WHO分型新标准的认识 ,骨髓病态造血特别是ALIP和小巨核的检出对诊断具有重要价值并可能反映     

骨髓增生异常综合征31例临床分析

MDS是一组变异性较大的克隆性造血系统疾病,我们从1984年4月至1991年4月收治MDS31例,临床分析如下: 1 临床资料 1.1 诊断依据:参考FAB协作组分类建议,31例病人符合MDS诊断。其中难治性贫血(RA)14例,难治性贫血伴铁粒幼细胞增多(RAS)4例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)8例,转化型原始细胞     

环孢素A对骨髓增生异常综合征的治疗作用研究

目的 多中心前瞻性研究环孢素A(CsA)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效.方法 分析CsA治疗33例MDS,其中难治性贫血(RA)24例,环形铁粒幼细胞增多性难治性贫血(RAS)2例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)7例.给药方法新山地明3～5 mg·kg-1·d-1,分2次服用.疗程中根据CsA血浓度和疗效调整剂量,疗程3个月以上.结果 治疗3个月时,按MDS国际工作组评价标准,可评价的32例患者总血液学改善率18/32(56.3%).随访结束时,中数随访期14个月,自然病程改变4例(4/32)1例完全缓解,3例部分缓解.血液学改善16例,总有效率为20/32(62.5%).结论 本文证实了CsA治疗RA、RAEB型患者有效,对于增生低下和增生活跃骨髓增生异常综合征均有效,治疗有效患者生存期较无效患者明显延长.     

AXL基因在骨髓增生异常综合征外周血单个核细胞中的表达

目的 探讨AXL基因在正常人、骨髓增生异常综合征(MDS)及其他血液病患者外周血单个核细胞中的表达情况。方法 采用RT—PCR法。结果 ①AXL基因在10例正常人外周血单个核细胞中不表达，正常骨髓单个核细胞中有表达。②50例MDS患者的外周血单个核细胞中有41例(82％)A)比基因阳性。FAB亚型与AXL表达关系：35例难治性贫血(RA)者中27例阳性，3例环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)阳性；9例难治性贫血伴过多母细胞(RAEB)者中8例阳性，3例难治性贫血伴过多母细胞伴有转化(RAEB-T)患者均阳性。6例实验时临床不能确诊为MDS者AXL基因阳性，经随访骨髓转为MDS；3例骨髓疑为MDS或诊为MDS者AXL基因阴性，经随访确诊为其他疾病。②12例再生障碍性贫血(AA)、1例缺铁性贫血(IA)、1例溶血性贫血、2例夜间阵发性血红蛋白尿(PNH)、3例特发性血小板减少性紫瘸(ITP)患者的A)比均阴性。结论 AXL基因在MDS外周血中有较高表达。     

骨髓增生异常综合征血清铁蛋白检测的临床意义

目的　探讨骨髓增生异常综合征 (myelodysplasticsyndromes ,MDS)血清铁蛋白检测与预后的关系。 方法　采用液相平衡竞争放射免疫分析法 (radio immunityanalysis,RIA)对 6 1例MDS患者进行血清铁蛋白检测 ,并进行追踪随访观察。结果　环形铁粒幼红细胞增多性难治性贫血 (refractoryanemiawithringsideroblasts,RAS)、原始细胞增多性难治性贫血 (refractoryanemiawithexcessofblasts,RAEB)、转化型原始细胞增多性难治性贫血 (refractoryanemiawithexcessofblastsintransformation ,RAEB T)、慢性粒 单核细胞白血病 (chronicmyelomonocyticleukemia ,CMML)中血清铁蛋白 (serumferritin ,SF)均明显增高 ,与对照组比较差异有显著性。难治性贫血 (refractoryanemia ,RA)中有 7例的血清铁蛋白升高 ,最高值为 2 30 μg/L ,但无一例转化为急性白血病。但是RAEB、RAEB T的SF均大于 4 0 0 μg/L ,差异有显著性 ,尤其是RAEB T的SF最高值达 92 0 μg/L ,且都转化为急性白血病 ,死亡率高达 83.3%。死亡组和转化为AL组的SF均明显升高 ,差异有显著性。结论　血清铁蛋白水平与MDS转化为急性白血病呈正相关 ,且与死亡率有关。