骨髓增生异常综合征的染色体变化和病态造血

本文用短期培养法,G显带技术研究51例骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓核型变化,并用记分法定量研究46例MDS的病态造血的程度。结果表明,克隆性染色体异常率为49％,最常见的异常为 8。检出染色体均染区2例,提示癌基因扩增;检出自发性早熟凝聚染色体6例,与多核细胞及多倍体细胞相关。发现病态造血严重者其核型异常率也较高。     

骨髓增生异常综合征骨髓病态造血细胞的克隆性分析

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓中三系病态造血细胞的克隆性.方法 联合应用DNA荧光原位杂交(FISH)、碱性磷酸酶-抗碱性磷酸酶系统(APAAP)免疫细胞化学法以及免疫磁珠分选技术调查MDS骨髓中三系病态造血细胞的克隆性.结果 21位患者的标本中共检出184个病态粒细胞,其中140个(76%)携带正常的克隆信号.21份标本中仅38个三核红细胞和25个核出芽红细胞被检出,其中32个(85%)和19个(76%)显示正常核型.14例患者骨髓标本中共检出265个淋巴细胞样微小巨核细胞,其中170个(64%)为正常核型.三系病态造血细胞中的非克隆细胞百分比均超过了这些患者骨髓所有有核中平均非克隆细胞百分比(47%).结论 MDS骨髓中的病态造血细胞并非镜像地象征恶性克隆细胞,而是残存正常造血细胞的形态学变化.     

骨髓增生异常综合征骨髓病态造血细胞的克隆性分析

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓中三系病态造血细胞的克隆性。方法联合应用DNA荧光原位杂交(FISH)、碱性磷酸酶-抗碱性磷酸酶系统(APAAP)免疫细胞化学法以及免疫磁珠分选技术调查MDS骨髓中三系病态造血细胞的克隆性。结果21位患者的标本中共检出184个病态粒细胞,其中140个(76%)携带正常的克隆信号。21份标本中仅38个三核红细胞和25个核出芽红细胞被检出,其中32个(85%)和19个(76%)显示正常核型。14例患者骨髓标本中共检出265个淋巴细胞样微小巨核细胞,其中170个(64%)为正常核型。三系病态造血细胞中的非克隆细胞百分比均超过了这些患者骨髓所有有核中平均非克隆细胞百分比(47%)。结论MDS骨髓中的病态造血细胞并非镜像地象征恶性克隆细胞,而是残存正常造血细胞的形态学变化。     

骨髓增生异常综合征的造血抑制性T细胞

以体外培养的方法，对１５例骨髓增生异常综合征患者的骨髓，用社体介异的单克隆抗体选择性去除Ｔ细胞亚群，通过粒－单核祖细胞集落产率的变化，观察Ｔ细胞亚群对造血细胞的抑制活性，结果发现１５例ＭＤＳ骨髓去除ＣＤ４细胞前后ＣＦＵ－ＧＭ集落产率无明显变化；去除ＣＤ８细胞后，１１例ＭＤＳ骨髓ＣＦＵ－ＧＭ集落产率无明显变化，４例ＭＤＳ骨髓ＣＦＵ－ＧＭ集落产率增加３８％－７１％，与未去除ＣＤ８细胞组有明显差（Ｐ＜０     

骨髓增生异常综合征24例临床分析

目的 :分析骨髓增生异常综合征 (MDS)的临床表现、血象、骨髓检查、治疗及转归。方法 :2 4例 MDS患者临床资料进行回顾性分析。结果 :2 4例中年龄 >5 0岁者 16例 (66.67% ) ,2 3例有不同程度的贫血 ,外周血三系减少 11例 ,二系减少 8例 ,一系减少 5例 ,2 4例均表现为病态造血 ;本组 2例 (8.3 % )转化成急性白血病 ,3例死亡。结论 :MDS多见于老年人 ,诊断应强调病态造血的重要性。治疗应个体化 ,不同的亚型采用不同的方案。     

骨髓增生异常综合征实验诊断结果分析

目的 探讨MDS病人外周血和骨髓病态造血抑或无效造血引起细胞分裂和成熟紊乱致细胞畸形改变在实验诊断中的价值。方法 经染色的细胞涂片在光学显微镜下观察细胞形态、细胞分类及计数细胞内外铁颗粒含量的结果判定。结果 一系减少占30．35％，二系减少占37．50％，三系减少占32．14％。骨髓增生明显活跃级占62.5％，活跃级占30.35％，增生低下级占7.14％，病人首发症状为发热、贫血、出血等。唯RAEB-t、CMML、RAEB病人有骨性或胸骨压痛感。结论 MDS患者外周血和骨髓细胞形态学改变，同时伴有骨髓病态造血和细胞形态畸形改变的变化，对实验诊断意义重大。     

骨髓增生异常综合征37例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是来源于造血干细胞或祖细胞的克隆性疾病,具有高度异质性,其表现特征是进行性难治性血细胞减少,容易向白血病转化.新的WHO分型将MDS归为髓系造血系统恶性肿瘤.根据1982年国际FAB协作组分为5个亚型:RA、RAS、RAEB、RAEBT、CMML.现对入住我院的37例MDS病人进行回顾性分析.对其临床表现、实验室检查、治疗及转归分析如下.     

造血生长因子在骨髓增生异常综合征中的应用

骨髓增生异常综合征是一组以细胞成熟缺陷伴无效造血和外周血细胞减少为特征的异质性干细胞疾病[1]。按FAB协作组的建议分为五个亚型[2]。近年来,用于MDS研究和治疗的方法较多,本文试就造血生长因子在骨髓增生异常综合征中应用作一综述。1　粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)人GM-CSF为127个氨基酸组成的蛋白质,分子量为14～35KD,其编码基因位于第5号染色体长臂的G21和G31带之间。多种细胞如淋巴细胞、巨噬细胞、某些肿瘤细胞等在一定刺激原刺激下可以产生GM-CSF[3]。它是多潜能干细胞造血因子,在体外能刺激粒、巨噬细胞的增殖、分…     

骨髓增生异常综合征实验室诊断近况

重习关于法美英(FAH)协作组对骨髓增生异常综合征(MDS)的分型诊断标准，结合本实验室二十年的实践，重点描述病态造血的表现，以及与MDS有关的鉴别诊断。     

166例骨髓增生异常综合征诊断与分期的探讨

本文报告ＭＤＳ１６６例，其中ＲＡ１２２例（７３．５％），ＲＡＳ５例（３％），ＲＡＥＢ２５例（１５％），ＣＭＭＬ１例（０．６％），ＲＡＥＢ－Ｔ１３例（７．９％），对其诊断标准和分期进行了讨论。     

骨髓增生异常综合征75例临床分析

目的　进一步认识骨髓增生异常综合征 (MDS)的临床、血液学和骨髓病态造血的特点。方法　对 1995年 1月～ 2 0 0 2年 1月确诊的 75例MDS患者的一般情况、临床和实验室检查特点进行总结分析。结果　 75例MDSFAB分型难治性贫血 (RA) 46例 ,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多 (RAS) 4例 ;按WHO 1997新诊断标准真正RA(包括RAS 2例 )仅 8例 ,有 3 9例属于“难治性血细胞减少伴多系增生异常 (RCMD)”范畴。 72例 ( 96%)和 3 9例 ( 5 2 %)患者分别有贫血和全血细胞减少 ,2 2 .6%患者在外周血片可见到有核红细胞 ,16%见到幼稚粒细胞 ,2 .6%见到小巨核细胞 ;T细胞亚群显示明显异常 ,骨髓中红系祖细胞体外培养集落明显减或缺如。 2 5例患者染色体检查 12例检出异常核型 ,以5q 和t( 8;2 1)平衡易位较常见 ;复杂核型多见于MDS RAEB或RAEB t患者。骨髓中红、粒巨幼样变分别占 2 7.3 %和 2 4%,小巨核细胞检出率占 3 0 .7%,骨髓活检示幼红细胞岛和未成熟前体粒细胞位置异常 (ALIP)现象分别占 3 3 .3 %和 5 2 .8%。RA和RAS采用雄激素为主的治疗 ,62 %( 3 1/5 0 )血红蛋白有所提高 ,RAEB和RAEB t大多转化急性白血病。结论　应加强对WHO分型新标准的认识 ,骨髓病态造血特别是ALIP和小巨核的检出对诊断具有重要价值并可能反映     

骨髓增生异常综合征59例分析

本文对骨髓增生异常综合征外周血片和骨髓片瑞氏染色后，用光学显微镜分别观察了红系、粒系和巨核系细胞形态和性质，并做铁染色，结果发现红系、粒系、巨核系均有不同程度的病态造血现象。骨髓内外铁亦明显增多。     

骨髓增生异常综合征骨髓象分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,其临床表现不仅取决于异常细胞株的生长及成熟情况,而且与异常细胞对正常造血功能的抑制有关,1996年7月～1997年6月对34例MDS患者骨髓象进行随机抽样检查,分析如下.     

骨髓增生异常综合征32例诊断分析

目的：了解本地区MDS的发病机率、临床表现、外周血及骨髓细胞的形态学变化。方法：采用FAB诊断标准及国内相关会议有关MDS诊断标准并参阅其他相关文献。结果：32例明确诊断MDS患者占同期贫血患者809人的0．04；其中RA占0．15，RAS占0．09，RAEB占0．50，RAEB—T占0．21，CMML占0．05；全血三系减少者占0．56，各例患者均有不同程度的贫血，骨髓中三系都具有病态造血者占0．59；拟诊MDS45例中有13例经观察、治疗后排除了MDS的诊断。结论：本地区MDS发病率占同期贫血患者的0．04；临床表现、外周血象及骨髓细胞形态学变化与相关文献相符；对于没有十分把握拟诊MDS的患者，不要轻率下结论，观察治疗一段时间再下结论以明确诊断。     

骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化出现髓外造血1例

1病历介绍患者，女，59岁，因头晕乏力、低热1个月于1993年7月入院。查T37.8℃，贫血征，无出血点，淋巴结（LN）及肝脾不大，WBC4.2×109／L，分类正常。Hb46g/L，PLT207×109／L。骨髓（BM）：粒系70％，早幼粒1.5％;红系9％;巨核细胞25％。录增生性骨髓象，红系造血障碍。骨髓活检（BMB）：粒、红及巨核细胞（MK）系统呈反应性增生，脂肪30％。经各种检查，排除了胶原疾病、肿瘤、溶血、营养性贫血。诊断骨髓增生异常综合征（MDS）一难治性贫血（RA）。用康力龙、叶酸、VitB12、Vi4及铁剂治疗1个月后贫血无改善，并出现右颈…