血浆凝血因子Ⅴ、Ⅷ及蛋白C活性与下肢深静脉血栓形成的相关性

目的通过检测下肢深静脉血栓患者血浆凝血因子Ⅴ、Ⅷ(简称FⅤ、FⅧ或Ⅴ因子、Ⅷ因子)及蛋白C活性,探讨其与患者下肢深静脉血栓形成的相关性及其早期诊断价值。方法随机选取在本院住院的下肢深静脉血栓患者70例,以同期健康体检者70例作为对照组,测定其血浆凝血因子Ⅴ、Ⅷ及蛋白C活性。结果采用Logistic回归分析结果表明,凝血因子Ⅴ、Ⅷ及蛋白C活性是患者发生下肢深静脉血栓的危险性因素。下肢深静脉血栓患者的血浆凝血因子Ⅴ、Ⅷ活性与健康对照组相比均明显增高,蛋白C活性与健康对照组相比均明显减低,差异具有统计学意义(P<0.001)。结论血浆凝血因子Ⅴ、Ⅷ活性与患者下肢深静脉血栓形成有显著相关性,而且血浆凝血因子Ⅴ、Ⅷ、蛋白C活性水平与下肢深静脉血栓形成危险性呈正相关,凝血因子Ⅷ活性异常增高、蛋白C活性降低是下肢深静脉血栓形成的独立危险因素。     

凝血因子Ⅷ活性的调节

本文就ｖＷＦ、蛋白水解酶和生物膜等调节ＦⅧ活性作一文献综述。ｖＷＦ保护ＦⅧ并直接影响其活性，ＦⅧ和ｖＷＦ的氨基酸结构决定了它们之间的相互作用。蛋白水解酶通过裂解ＦⅧ特定区域而使ＦⅧ活化或失活。与血小板膜上的磷脂结合则是ＦⅧ活化所必需的。     

凝血因子Ⅴ抑制物致多项凝血因子活性假性降低

目的分析获得性凝血因子Ⅴ缺乏症患者多项凝血因子活性假性降低的原因。方法 4例患者凝血酶原时间(PT)及活化部分凝血活酶时间(APTT)均延长,对其进行纠正试验、狼疮抗凝物及凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ活性检测,并对活性降低的凝血因子稀释不同倍数后复检,对稀释后活性没有明显变化的凝血因子进行相应的抑制物筛查。结果 4例患者均出现多项凝血因子降低,纠正试验提示不纠正,狼疮抗凝物检测提示超出检测限,经不同稀释倍数稀释后,除凝血因子Ⅴ外,其他凝血因子活性水平大幅升高,凝血因子Ⅴ抑制物检测阳性。结论获得性凝血因子V缺乏症患者常伴有多种凝血因子活性假性降低,凝血因子Ⅴ抑制物的存在会干扰狼疮抗凝物的检测。     

不同温度和时间对凝血因子Ⅶ的影响

目的　探讨不同温度、时间条件下血浆凝血因子Ⅶ (FⅦ )活性的变化 ,以探寻检测FⅦ活性的最适条件。方法　凝血因子活性测定采用一步法检测血浆FⅦ :C活性水平及相应的凝血酶元时间 (PT)。将标本分别置于 0℃、2 2℃环境中 ,1、2、4小时上机检测。结果　 0℃ 4小时与 0℃ 1小时、2小时 ,检测FⅦ :C活性水平差异有显著性意义 (P <0 .0 5 ) ;2 2℃ 1、2、4小时检测FⅦ :C活性水平差异有显著性意义 (P <0 .0 5 ) ;2 2℃ 1小时与 0℃ 2小时检测FⅦ :C活性水平差异无显著性意义 (P >0 .0 5 )。结论　 0℃条件下血浆FⅦ可被激活 ,但在 2小时内对凝血时间测定影响不大 ,故不能及时检测的患者血样应在 2小时内用冰水保存。     

新鲜冰冻血浆凝血因子Ⅷ监测结果分析

新鲜冰冻血浆中凝血因子Ⅷ是血友病患者缺乏的一种因子,对这种患者的止血,凝血因子Ⅷ具有不可替代的作用.凝血因子Ⅷ受冷冻时间和温度影响而使其活性改变[1],监测新鲜冰冻血浆中不稳定凝血因子Ⅷ的含量,提高本站新鲜冰冻血浆中不稳定凝血因子Ⅷ质量,使之符合国家要求.作者对本站133袋新鲜冰冻血浆凝血因子Ⅷ含量的监测情况报道如下.     

Lman1基因复合杂合突变导致的凝血因子Ⅴ、Ⅷ联合缺乏症

凝血因子Ⅴ和Ⅷ(FⅤ、FⅧ)联合缺乏症(F5F8D)是一种罕见的常染色体隐性遗传性出血性疾病。近年的研究发现,该病病因在于基因lman1或mcfd2的突变。本研究的目的是对1名F5F8D先证者及其家系成员的lman1、mcfd2基因进行扩增、测序,以查找潜在的致病突变。采集了先证者及其父母的外周血样本,进行了凝血功能相关检查,包括活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、血浆纤维蛋白原(Fg)、FⅤ促凝活性(FⅤ∶C)、FⅧ促凝活性(FⅧ∶C),并提取基因组DNA,通过PCR法对先证者lman1基因的13个外显子及侧翼序列、mcfd2基因的4个外显子及侧翼序列进行特异性扩增,产物经纯化后直接测序,以检测致病突变。根据先证者突变所在位点,选择性扩增其父、母的相应片段,纯化、测序,以便进行家系分析。结果表明:先证者APTT82.2秒、PT19.6秒、TT18.6秒,Fg2.9 g/l,FⅤ∶C 7.1%,FⅧ∶C 18.7%。先证者及其母亲lman1基因第8外显子区出现杂合性单碱基插入c.912_913insA,导致蛋白序列改变p.Glu305fsX20;先证者及其父亲lman1基因11外显子区出现杂合性无义突变c.1366CT,导致p.Arg456X。结论:先证者lman1基因的复合杂合突变c.912_913insA、c.1366CT是导致其发病的原因;前者继承自其母,后者继承自其父。这种复合杂合突变的组合方式尚未见有报道。     

凝血因子Ⅷ活性升高与缺血性脑卒中

国外研究报道认为 ,血浆凝血因子Ⅷ活性 (FⅧ∶C)升高是血栓性疾病的一个危险因子。但国内未见报道。为此 ,我们对 32 3例缺血性脑卒中 (IS)患者进行了FⅧ∶C测定 ,分析FⅧ∶C升高在天津地区IS发病中的临床意义。病例和方法1　病例　 32 3例我院 2 0 0 1年 1月～ 2 0 0 2年 3月住院的IS患者 ,男 192例 ,女 131例 ,平均年龄 6 1.1(2 9～ 81)岁。均经CT和MR影像确诊 ,临床诊断符合全国第四届脑血管病学术会议的诊断标准。 2 0 0名健康对照者为我院同期体检人员 ,男12 5名 ,女 75名 ,平均年龄 5 9.5 (2 6～ 78)岁 ,均无心脑血管血栓形成…     

128名部队青年战士凝血因子Ⅷ活性调查

随着成分输血的发展与普及 ,血浆制品尤其是新鲜冰冻血浆在临床的应用越来越广泛。输注新鲜冰冻血浆最主要目的是补充各种凝血因子 [1 ]。为了解部队青年战士献血者血浆凝血因子 (F )水平 ,笔者对 1 2 8名部队青年战士进行血浆 F 水平的检测 ,现将结果报告如下。材料与方法1　对象　青年战士 1 2 8名 ,符合健康体检标准 ,1 8～ 2 3岁 ,均为男性。血型分布为 A型 3 6名、B型 3 6名、O型 3 6名、AB型 2 0名。2　标本采集　受检者空腹抽取静脉血 5 ml,立即与血液保存液 CPD配方 0 .7ml充分混合 ,以3 0 0 0 r/min离心 1 0 min,取上层血浆待…     

凝血因子Ⅷ、Ⅸ同时缺乏1例

凝血因子Ⅷ和Ⅸ(FⅧ：C、FⅨ：C)主要在肝脏中合成．参与机体内源性凝血机制。当FⅧ：C、FⅨ：C缺乏时会引起一系列出血症状。临床上常见单一的FⅧ：C或FⅨ：C缺乏．而两者同时缺乏极为罕见。近期笔者发现1例FⅧ：C、FⅨ：C同时缺乏患者。报告如下。     

人凝血因子Ⅷ活性测定中2种APTT试剂的比较

目的比较进口与自制APTT试剂,在FⅧ∶C检测中的应用.方法人凝血因子Ⅷ活性测定一期法.结果自制APTT试剂在性能上与进口APTT试剂差异无显著性,相关系数(r)均值分别为0.994、0.995;样品重复测定变异系数(CV%)均值为4.22、4.84;样品稳定性CV(%)均值为1.36、1.46.结论自制APTT试剂亦能用于FⅧ制品生产的质量监控以及止血与血栓的研究.     

测定凝血因子Ⅷ促凝活性的实验条件优化

凝血因子Ⅷ（ＦⅧ）促凝活性（ＦⅧ∶Ｃ）测定是确诊甲型血友病的主要方法,也是ＦⅧ制品（如冷沉淀、中纯ＦⅧ等）研制、开发和质控不可缺少的手段之一。但ＦⅧ∶Ｃ测定是一个受多种因素影响的实验。笔者参考文献［１,２］的测定方法,并以凝血实验的温育曲线稳定性为指...     

不同制备方法对新鲜冰冻血浆中凝血因子Ⅷ活性含量的影响

目的 探讨一次成浆与二次成浆法对制备出来的血浆中凝血因子Ⅷ活性含量的影响.方法 对新鲜采集的全血离心分离血浆并在8 h内冻结成块,然后在37℃水浴中复溶后测定两种方法制备的新鲜冰冻血浆中凝血因子Ⅷ的含量.结果 一次成浆法制备的新鲜冰冻血浆中凝血因子Ⅷ的含量为0.70±0.16 IU/ml,二次成浆法制备的新鲜冰冻血浆中凝血因子Ⅷ的含量为0.84±0.16 IU/ml.结论 两种方法制备的新鲜冰冻血浆中凝血因子Ⅷ的含量差异有统计学意义(P＜0.05),二次成浆法比一次成浆法制备出来的新鲜冰冻血浆中凝血因子Ⅷ的活性含量要高,值得推广使用.     

遗传性凝血因子Ⅴ缺陷症研究进展

凝血因子Ⅴ是凝血过程中重要的辅因子。除了凝血功能,FⅤ也通过辅助活化蛋白C下调活化因子Ⅷ间接参与生理性抗凝旁路途径。FⅤ的这一双重作用,使得FⅤ基因缺陷可能导致出血或血栓,形成两种完全相反的表型。本文着重就FⅤ引起遗传性凝血因子Ⅴ缺陷症的分子发病机制及其与临床表型的关系作一综述。     

新鲜冰冻血浆凝血因子F Ⅷ浓度变化的实验研究

目的探讨新鲜冰冻血浆(FFP)在速冻前即新鲜液体血浆(FLP)及融化后在4℃存放24 h过程中凝血因子Ⅷ(FⅧ)的活性变化,为指导临床治疗提供参考依据。方法随机抽取梧州市中心血站的FLP 20份;分别留样并立即检测FⅧ,其余的放入-50℃速冻,将制备好的FFP在37℃水浴中融化后,立即在超净工作室内严格按照无菌技术要求抽取2 mL于试管内,随即进行FⅧ活性检测即为0时值,然后把血浆放入4℃冰箱,在不同时间(4、8、12、24 h)融化后分别进行检测。结果在FFP的冰冻和融化过程中FⅧ差异有统计学意义,其活性大约损失了15%左右。在融化后放置会有凝血因子活性衰减有显著性差异。结论严格按照标准操作以防FⅧ在新鲜冰冻血浆的制作和融化过程中过多损失;其融化后放置也会有FⅧ活性的衰减,为保证输血质量,尽可能融化后立即输注。     

血浆凝血因子Ⅷ抗原及活性的测定

目的建立血浆FⅧ抗原及活性定量测定的方法.方法对46例正常人及两个遗传性FⅧ缺陷症家系部分成员采用双抗体夹心法检测FⅧ抗原,生物素化戊胺测定FⅧ活性,以FⅧ标准品建立标准曲线.结果 3例患者FⅧAAg均为0%,FⅧBAg分别为正常人的78.46%、66.43%、57.29%.46例正常人血浆FⅧ活性FⅧC平均值为86.34%±17.98%,范围在56.5%～165.17%之间,3例患者为0%,家系中杂合子范围为29.60%～104.86%.结论 双抗体夹心法和生物素标记法均为简捷、灵敏而且特异的FⅧ测定方法.     

10例凝血因子Ⅷ抗体阳性分析

目的介绍 10例凝血因子 抗体阳性的病人资料。方法通过凝血的筛选试验对部分凝血活酶时间(APTT)延长的病例 ,做 APTT的温育交叉试验 ,凝血因子 抗体滴度和凝血因子 抑制物测定 Bethesda法。结果凝血因子 抗体阳性 10例病人 APTT均延长 (71.77± 12 .6 9) s,加入等量正常血浆不能恢复正常 [(4 3.74±11.88) s],随着温育时间的延长而逐渐增长。凝血因子 活性 ( ∶ C)为 (3.88± 4.2 5 ) %。 ∶ C和 ∶ C在正常范围。因子 抗体滴度 1/ 4～ 1/ 16 ,0 .11～ 1.0 4Bethesda单位。结论对出血的病人 ,要注意因子 抗体阳性的鉴别。它的确诊有赖于实验室的检查     

血浆制备时间和速冻方法对冷沉淀凝血因子质量的影响

目的探讨新鲜血浆的制备时间和速冻方法对冷沉淀凝血因子质量的影响,选择合适的制备时间和速冻方法。方法随机抽取制备时间分别为2 h、4 h、6 h、8 h新鲜血浆各16人(份),采用无菌接驳机平均分为A、B两实验组,分别用平板速冻机和传统低温冰箱速冻制备新鲜冰冻血浆(FFP);在相同条件下分别对两组FFP制备冷沉淀;采用凝固法检测两组冷沉淀的凝血因子Ⅷ(FⅧ)和纤维蛋白原(Fg)。结果血浆制备时间为2 h、4 h、6 h、8 h的冷沉淀FⅧ活性(IU)A组分别为78.40±22.87、74.06±23.72、71.25±19.93、70.53±18.84,B组分别为66.60±17.12、58.08±18.19、52.57±12.26、51.19±12.51。A、B组冷沉淀FⅧ随着制备时间的延长,均呈下降趋势,相同制备时相A与B组比较均有统计学差异(P<0.05);A组FⅧ活性4个制备时相间比较差异无统计学意义(P>0.05),B组2 h与6 h、8 h比较差异均有统计学差异(P<0.05)。血浆制备时间为2 h、4 h、6 h、8 h的冷沉淀中Fg含量(mg)A组分别为114.53±24.76、117.62±27.61、114.44±22.84、120.23±26.48,B组分别为113.36±23.53、116.43±25.38、115.28±23.66、117.92±25.58,Fg含量在不同制备时间和速冻方法条件均无统计学差异。结论 8 h内制备血浆2种速冻方法均能满足冷沉淀质量要求,平板式速冻机制备血浆的冷沉淀FⅧ活性显著性高于传统低温冰箱。     

不同保存温度对血浆部分凝血因子活性的影响

目的:探讨在不同保存温度,不同保存时间血浆部分凝血因子活性的变化,为临床选择不同血浆输注提供实验室依据。方法:采集10袋(200mL/袋)的ACD-B血液保存液保存的血液,在采血后1h内留样10mL作为对照组样本;每份全血在无菌条件下平均分为2袋,作为2个实验组,热合封口。第1组保存于(4±2)℃,保存48h;第二组先保存于(22±2)℃,保存6h之后,转移到(4±2)℃保存42h。两个实验组分别在采血后6h,24h和48h留取样本。将对照组及实验组样本在取样后立即离心,分离血浆,于-18℃保存30d后,进行凝血因子Ⅴ(FⅤ)、凝血因子Ⅷ(FⅧ)、纤维蛋白原和凝血因子Ⅶ的检测。结果:两组血浆在不同温度、不同保存期的凝血因子Ⅴ、纤维蛋白原和凝血因子Ⅶ水平无显著改变;而在保存8h后,实验组血浆凝血因子Ⅷ水平均低于对照组凝血因子Ⅷ水平(P<0.05)。在保存24h后,实验组血浆凝血因子Ⅷ水平进一步下降(P<0.05)。结论:在采血后24h保存期内,血浆中凝血因子,除凝血因子Ⅷ外,凝血因子Ⅴ,纤维蛋白原和凝血因子Ⅶ活性均没有明显改变;凝血因子Ⅷ水平在4℃保存8h后下降14%;在保存24h后,凝血因子Ⅷ水平下降约30%...