重症肌无力认知损害的研究进展

重症肌无力(MG)是一种自身免疫性疾病,主要累及神经-肌肉接头突触后膜烟碱样乙酰胆碱受体,临床表现为肌肉无力和活动后易疲劳.目前研究发现,MG患者可有中枢神经系统受损的症状,表现为多项认知功能的损害.本文就国内外学者对MG患者认知损害的相关研究及其可能的机制进行综述.     

重症肌无力患者认知功能研究

目的分析MG患者认知功能特点及与患者乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)、病情分型的相关性。方法对37例MG患者和25例疾病对照组进行焦虑自评量表(SAS)、抑郁自评量表(SDS)评估排除明显焦虑、抑郁后;使用蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、简易精神状态评估量表(MMSE)评估认知功能,分析MG患者认知功能特点。结果 (1)研究组37例MG患者有14例(37. 839%)存在MoCA评分达到认知功能受损,2例(5. 714%)MMSE评估为轻度认知功能障碍(MCI);(2)研究组MoCA、MMSE各认知项目评估结果显示延迟回忆、视空间与执行功能、注意力和计算力成绩有明显下降,语言和定向能力保留较完整;(3) AChRAb阳性型MG患者MoCA总得分、MoCA视空间执行功能项目得分比AChRAb阴性MG患者低。结论 MG患者MoCA、MMSE评定结果存在多个认知项目成绩下降,但总体成绩与对照组相比无统计学差异,说明MG患者可能存在认知功能下降,但程度较轻。MG患者认知功能变化特点是可能存在延迟回忆、视空间与执行功能、注意力计算力下降,语言和定向能力保留较完整。AChRAb阳性MG患者MoCA认知测试成绩较AChRAb阴性MG患者差,提示MG患者认知功能的下降可能与血清AChRAb对CNS免疫攻击作用有关。     

精神分裂症患者肠道菌群失调对认知功能受损的影响

本文目的是综述精神分裂症患者肠道菌群失调对认知功能受损的影响,为改善精神分裂症患者认知功能受损情况的新方法提供参考。精神分裂症患者的认知功能受损普遍存在,是阻碍其重返社会的重要原因之一。随着肠道菌群-肠-脑轴概念的提出,许多研究者发现精神分裂症患者肠道菌群失调与认知功能受损存在一定联系,本文阐述并总结既往研究中发现的此种联系,以期为改善精神分裂症患者认知功能受损情况提供参考。     

重症肌无力患者的注意网络功能研究

目的探讨重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者注意功能是否受损及其受损特点,并进一步分析其影响因素,对MG注意缺陷的可能神经机制进行推测。方法选取安徽医科大学第一附属医院门诊及住院的MG确诊患者26例,并选取来自同期健康体检中的健康查体者40名作为对照。比较两组简易精神状态检查量表(mini-mental state examination,MMSE)评分、数字广度(digit span,DS)、词语流畅性(verbal fluency test,VFT)、抑郁自测量表(self-rating depression scale,SDS)评分差异,采用注意网络测验(attention network test,ANT)方法对受试者的注意功能受损情况进行检测。结果 MG和对照组间MMSE、DS、VFT、SDS评分差异无统计学意义(均P0.05);两组间ANT总平均反应时间(RT)及总平均正确率差异无统计学意义(均P0.05);MG组的定向网络效率与对照组比较减低(t=-4.198,P0.01),而两组间警觉网络与执行网络差异比较无统计学意义(均P0.05)。结论 MG患者存在注意功能损害,表现为定向网络异常,而警觉网络与执行控制网络保留正常,提示患者可能存在中枢胆碱能系统损害,推测MG患者存在认知功能障碍。     

伴与不伴甲状腺功能亢进重症肌无力患者的临床资料比较研究

目的探讨伴与不伴甲状腺功能亢进重症肌无力(MG)患者在临床、神经电生理特点以及血清乙酰胆碱受体(ACh R)抗体滴度等方面的差异。方法以39例MG伴甲状腺功能亢进的患者为MG+甲亢组,39例单纯MG患者为对照组。比较两组患者的临床、神经电生理特点以及血清ACh R抗体滴度等方面的差异。结果初诊时MG+甲亢组与对照组比较,美国重症肌无力协会分型为Ⅰ型者更多见(P=0.005);低频重复电刺激检测眼轮匝肌-睑部肌肉复合肌肉动作电位波幅的衰减幅度降低(P=0.005);血清ACh R抗体滴度降低(P=0.020)。MG+甲亢组MG定量评分、MG徒手肌力测试、MG日常活动量表、MG疾病相关生存质量简表和汉密尔顿抑郁量表评分显著低于对照组(P0.05)。结论 MG伴甲状腺功能亢进患者总体临床症状较轻,与单纯MG患者相比存在明显异质性。     

双相情感障碍缓解期患者认知功能的研究

既往研究认为,双相情感障碍急性期患者存在认知功能损害,其中执行功能受损较重[1-2].为了解双相情感障碍缓解期患者是否也存在执行功能、智能和记忆等认知功能损害,我们对缓解期患者的认知功能进行初步探讨.     

双相情感障碍缓解期患者认知功能的研究

既往研究认为,双相情感障碍急性期患者存在认知功能损害,其中执行功能受损较重[1-2].为了解双相情感障碍缓解期患者是否也存在执行功能、智能和记忆等认知功能损害,我们对缓解期患者的认知功能进行初步探讨.     

双相情感障碍缓解期患者认知功能的研究

既往研究认为,双相情感障碍急性期患者存在认知功能损害,其中执行功能受损较重[1-2].为了解双相情感障碍缓解期患者是否也存在执行功能、智能和记忆等认知功能损害,我们对缓解期患者的认知功能进行初步探讨.     

重症肌无力的舌肌萎缩

重症肌无力(MG)为一种由抗体介导的、累及神经肌肉接头的自身免疫性疾病,由于患者血清中存在抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体,使神经肌肉接头的突触后膜上的受体遭到破坏,导致神经肌肉传递障碍.但研究发现,全身型MG患者中只有80%存在AChR抗体阳性,即AChR抗体阳性MG(以下称为AChR-MG),其余20%血清AChR抗体呈阴性.     

重症肌无力患者针电极肌电图肌源性受损表现的临床意义

目的分析重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者针电极肌电图(needle electrode electromyography,NEMG)检查结果的临床意义。方法回顾性分析2011-01-01—2013-12-31期间在解放军第309医院神经内科住院治疗的335例确诊MG患者的NEMG检查结果和临床资料,根据NEMG检查是否出现肌源性受损表现将患者分为两组,对比分析两组患者的临床特点。结果29例(8.7%)NEMG出现肌源性受损表现,异常NEMG均无自发电位,仅表现为运动单位电位(motor unit potential,MUP)波幅降低、时限缩短。NEMG检查有肌源性受损表现组临床绝对评分(20.8±7.3)高于无肌源性受损表现组(14.9±9.0,t=1.79,P0.05)。NEMG检查无肌源性受损表现者多以眼外肌无力为首发症状(85.62%),以肢体和球部肌肉起病者比例较低(14.38%);与无肌源性受损表现者相比,有肌源性受损表现者以眼外肌为首发症状者比例较低(55.17%),多以肢体和球部肌肉受累起病(44.83%),两组差异有统计学意义(χ2=9.79,P0.01)。两组间比较,性别、发病年龄、病程、Osserman分型及胸腺病理类型差异均无统计学意义(均P0.05)。结论 NEMG检测表现为肌源性受损者病情较无肌源性受损表现者重。电生理检查可在一定程度上提示MG病情的严重程度。     

重症肌无力的临床研究现状

正重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病,其病变部位在突触后膜,主要表现为骨骼肌易疲劳。除了我们熟知的症状,MG患者还会出现不安腿综合征(restless legs syndrome,RLS)、睡眠障碍性呼吸(sleep-disordered breathing,SDB)及嗅觉、听觉、认知等非运动症状。MG自身免疫性抗体是目前临床研究的热点,MG的临床分型也倾向于与不同抗体类型有关。本文就MG     

癫痫患者认知功能与神经影像学检查

近年来，随着神经影像学技术的发展，越来越多的神经影像学检查方法逐渐用于癫痫患者认知功能的诊断和研究。这些方法不仅可以为癫痫患者是否存在认知功能受损提供客观的依据，还能够了解认知功能改变的病理生理学基础。现将这些神经影像学检查方法在癫痫患者认知功能研究中的应用综述如下。     

精神分裂症认知功能与心血管疾病危险因素相关性的研究进展

精神分裂症患者普遍存在认知功能受损,严重影响其预后及社会功能。认知功能的损害 与多种因素有关,其中导致心血管疾病的风险因素如肥胖、糖尿病、高血压病、血脂异常等代谢综合征, 以及患者普遍存在的不良生活方式均与认知功能下降密切相关,并影响认知功能的发展。本文从精神 分裂症认知功能与心血管疾病危险因素的临床联系、病理研究及干预性研究 3 个层面进行综述,以期为 减轻和延缓精神分裂症患者的认知功能损害提供参考。     

基于体素的形态学测量的重症肌无力患者脑结构改变研究及其与认知功能障碍的相关性分析

目的分析重症肌无力(MG)患者是否存在认知功能障碍及脑结构改变, 从脑结构角度探讨MG认知功能损害的可能机制。方法选择苏州大学附属第一医院神经内科自2019年7月至2021年12月收治的28例MG患者作为MG组, 选择MG患者家属或同期于医院体检中心体检的健康体检者共30例作为健康对照组。采用神经心理学测试评估受试者的认知功能;采用基于体素的形态学测量(VBM)方法分析受试者结构磁共振成像(sMRI)上脑结构的改变, 采用相关性分析检验MG组患者差异脑区的灰质体积与认知功能的相关性。结果与健康对照组比较, MG组患者的简易智力状态检查量表(MMSE)评分、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分、画钟测验(CDT)评分、词语流畅性测验(VFT)评分、Rey听觉词语学习测验(RAVLT)即刻记忆评分和延迟记忆评分均降低, 而连线测验A部分(TMT-A)耗时、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)评分和汉密尔顿焦虑量表(HAMA)评分均增高, 差异均有统计学意义(P<0.05);与健康对照组比较, MG组患者左侧眶部额上回、右侧眶部额中回、右侧三角部额下回、左侧脑岛、左侧额中回、右侧缘上回、右侧前...     

慢性精神分裂症患者认知功能与静息态脑镜像同伦连接的相关性

背景认知功能受损是精神分裂症的核心临床特征,精神分裂症患者认知功能受损与大脑功能连接异常有关。目前关于慢性精神分裂症患者认知功能受损特征及其与双侧大脑半球间镜像同伦连接（VMHC）的相关性的研究仍不足。目的 分析经抗精神病药物治疗后病情稳定的慢性精神分裂症患者认知功能受损的特点及其与双侧大脑半球间VMHC的相关性,为探究慢性精神分裂症患者认知功能受损可能的神经生物学机制提供参考。方法 连续纳入2021年1月―2022年12月在苏州市广济医院住院、符合《国际疾病分类（第10版）》（ICD-10）精神分裂症诊断标准的慢性精神分裂症患者共15例,同期在社区招募15例健康志愿者为对照组。采用阳性和阴性症状量表（PANSS）评定患者的精神症状,采用重复性成套神经心理状态测验（RBANS）评定两组被试的认知功能。两组被试均进行静息态功能磁共振（rs-fMRI）扫描。应用基于VMHC方法进行数据分析。采用Pearson相关分析考查患者组差异脑区的VMHC值与PANSS和RBANS评分的相关性。结果 患者组RBANS的即刻记忆、视觉空间/结构、言语功能、注意以及总评分均低于对照组,差异均有统计学意义（...     

AChR抗体阳性重症肌无力合并舌肌萎缩2例报道并文献分析

目的 探讨重症肌无力(MG)患者合并舌肌萎缩的发病特点及机制。方法 分析武汉同济医院神经内科住院部2例乙酰胆碱受体(AChR)抗体阳性MG患者合并舌肌萎缩的临床资料,检索MG合并舌肌萎缩的文献报道,总结此类疾病的特点、萎缩机制、治疗方法及预后。结果 在临床上MG合并舌肌萎缩并不多见,大多数患者伴有血清肌肉特异性酪氨酸肌酶(MuSK)抗体阳性,伴AChR抗体阳性者较为罕见,肌肉萎缩的发病机制具体不详; 该类患者除发病时间较长外,通常提示更严重的病情、更差的治疗反应、更不良的预后。结论 MG舌肌萎缩临床少见,严重影响着患者的言语、咀嚼和吞咽等功能,除病程较长外,其肌肉萎缩机制暂不清楚,有待临床进一步探索,以改善此类患者预后和生活质量。     

重症肌无力的记忆功能障碍

现已证实重症肌无力(MG)不仅是一种神经肌肉传导功能障碍的自体免疫性疾病,而且还常伴有中枢神经系统的功能紊乱.例如,MG患者与正常人群比较,其癫痫发病率显著增加;MG患者发病初期常伴有精神症状.也有学者发现,MG患者睡眠时,其快速眼动期(REM)持续的时间、数量减少.而且MG患者脑干听觉诱发电位发现Ⅳ-v复合波的波幅降低,这提示MG患者也具有对诱发反应"疲劳性"的特点.在实验研究方面,有人发现在部分MG患者的脑脊液中有乙酰胆硷受体抗体(AchR-Ab)的存在,并且还有单克隆和少克隆的IgG带.也有证据显     

重症肌无力合并Guillain-Barré综合征1例

重症肌无力( MG)是累及神经肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体的获得性自身免疫疾病,其临床特征表现为局部或全身特定骨骼肌的病态易疲劳和波动性肌肉无力[1].Guil-lain-Barré综合征( GBS)是免疫介导的脱髓鞘性多发性周围神经病.部分MG患者可合并其他自身免疫性疾病,如甲状腺功能亢进、桥本氏甲状腺炎、系统性红...     

MG患者AChRAb对培养大鼠神经元胞浆钙的影响

目的　本研究从离体细胞水平探讨重症肌无力 (MG)患者 CNS受损的可能机制。方法　从 MG患者和正常人血中提取 Ig G。体外培养新生 SD大鼠皮层神经元 ,用免疫组化法观察 ACh RAb与神经元 n ACh R免疫结合反应 ,并行神经元胞浆钙测定。结果　 MG患者 Ig G可与离体培养的皮层神经元免疫结合并引起异常胞浆钙变化 ,而正常人血中提取的 Ig G则否。结论　 MG患者外周 Ig G(ACh RAb)可与离体培养的神经元 n ACh R结合并引起神经元生理活性变化 ,是 MG患者 CNS受损的可能机制。     

重症肌无力患者骨骼肌25 000蛋白含量分析

目的探讨重症肌无力(MG)患者骨骼肌25 000蛋白质的减少是否具有特异性.方法用Guba-Straub solution (myosin 提取液) 提取21例正常(骨折对照者)肌肉,18例MG患者肌肉及20例其他神经肌病患者肌肉的蛋白,用SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳方法分析蛋白成分,以伴刀豆凝集素/辣根过氧化物酶(ConA/HRP)联合反应检测糖蛋白.结果 SDS-PAGE电泳图谱显示,相对分子质量约25 000的蛋白质谱带浓度在MG肌肉中明显低于正常对照肌肉和其他神经肌病肌肉.正常肌肉该蛋白谱带密度为3.4±1.5,MG肌肉为1.6±0.7,其他神经肌病肌肉为3.7±1.5;正常与其他神经肌病肌肉中25 000蛋白质水平几乎没有差异(P=0.899),但两者该蛋白质水平与MG肌肉差异非常明显(P<0.001).电泳分析亦表明25 000蛋白质与乙酰胆碱受体分子无关.糖蛋白检测揭示相对分子质量25 000蛋白质为糖蛋白.结论 (1) MG肌肉中25 000蛋白质水平特异性地低于正常肌肉和其他神经肌病肌肉,提示该蛋白可能与MG发病或发展有关;(2)25 000蛋白质是一种糖蛋白,但不是乙酰胆碱受体蛋白.