类天疱疮性扁平苔藓

作者报告了4例类天疱疮性扁平苔藓(LPP).其临床、组织学和免疫荧光检查具有扁平苔藓(LP)和大疱性类天疱疮(BP)两者的特征.病例均为男性黑人,年龄为16～45岁.先有斑丘疹型LP(经活检证实),以后在2～6周内发生水疱,水疱见于LP的损害和无损害的皮肤上.均口服皮质类固醇加用局部治疗.其中1例可能用药不当而致死,其余均有     

BP180相关自身免疫性水疱病的研究进展

BP180相关自身免疫性水疱病包括大疱性类天疱疮、扁平苔藓样类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、妊娠类天疱疮和瘢痕性类天疱疮。BP180胞外区含有多个自身抗体反应的位点,目前研究显示,BP180上相关自身免疫性水疱病靶位呈现出异质性,并且同一种疾病不同临床表现也与靶位异质性有关,然而异质性机制仍有待于进一步研究和探讨。     

扁平苔藓类天疱疮1例

报告1例扁平苔藓类天疱疮.患者男,36岁.因四肢紫红色扁平丘疹2个月,起水疱半个月就诊.皮肤科检查:四肢广泛分布紫红色扁平丘疹,上覆少许鳞屑;在红斑基础上及正常皮肤上散在分布米粒至黄豆粒大水疱,疱壁紧张,疱液清,尼氏征(-).皮损组织病理检查:兼具扁平苔藓及类天疱疮组织学改变.直接免疫荧光示表皮基膜C3强阳性;IgM、IgA、IgG弱阳性呈线状沉积.结合临床和组织病理检查符合扁平苔藓类天疱疮诊断.该病应与大疱性扁平苔藓及大疱性类天疱疮等鉴别.     

类天疱疮样扁平苔藓

扁平苔藓患者伴有水疱、大疱时常称之为大疱性扁平苔藓、类天疱疮样扁平苔藓或扁平苔藓与大疱性类天疱疮并发。长期以来分类模糊,命名混乱,一直有争议。近来研究发现类天疱疮样扁平苔藓不同于大疱性扁平苔藓和大疱性类天疱疮,可能是一个独立的疾病。     

类天疱疮样扁平苔藓

扁平苔藓患者伴有水疱、大疱时常称之为大疱性扁平苔藓、类天疱疱样扁平苔藓或扁平苔藓与大疱性类天疱疮并发。长期以来分类模糊，命名混乱，一直有争议。近来研究发现天疱疮样扁平苔藓不同大疱性扁平苔藓和大疱性类天疱疮，可能是一个独立的疾病。     

大疱性扁平苔藓

报告1例大疱性扁平苔藓.患者男,60岁.躯干、四肢出现角化性丘疹伴瘙痒5年,躯干起水疱3年.皮损组织病理检查显示典型扁平苔藓的组织病理改变.水疱直接免疫荧光检查阴性,有别于类天疱疮样扁平苔藓.     

结节性类天疱疮研究进展

结节性类天疱疮(PN)是一种罕见的大疱性类天疱疮(BP)亚型,其特征是结节性痒疹和水疱以及与类天疱疮相同的免疫学结果。本文对该疾病的流行病学、病因及发病机制、临床表现、诊断及治疗作一综述。     

无疱性大疱性类天疱疮

作者报告了3例罕见类型的大疱性类天疱疮(BP),免疫荧光检查显示 BP 的特征,但无 BP 最主要的形态学表现——水疱及大疱。例1.女,84岁。身体伸侧瘙痒性红斑6个月。体检见大片红色、荨麻疹样斑块,主要分布在肢体伸侧。直接免疫荧光示在基底膜     

类天疱疮发病机理的新进展

类天疱疮又称大疱性类天疱疮(Bullous pemphigoid,BP),是一组侵犯人的复层鳞状上皮组织的、自身免疫性的表皮下大疱性疾病。其特征为:1.临床上呈现张力性的厚壁水疱;2.组织学上为表皮下水疱和以嗜酸细胞为主的白细胞浸润;3.直接免疫荧光(DIF)检查皮损附近基底膜带(BMZ)有线状IgG或IgM及C_3沉着;4.间接免疫荧光(IIF)检查血清中有循环IgG抗BMZ抗体;5.超微结构定位:自身抗体和补体位于BMZ电子透明板。和红斑狼疮一样,本病也具有光谱样特征,BP和疤痕性类天疱疮     

炎性细胞在大疱性类天疱疮发病机制中的作用研究进展

大疱性类天疱疮(BP)是由抗半桥粒抗原BPl80和BP230抗体所导致的自身免疫性水疱性疾病.补体活化、肥大细胞脱颗粒、中性粒细胞聚集等都在BP的发病机制中起着重要的作用.该文就炎性细胞在大疱性类天疱疮发病机制中的作用作一综述.     

成人线状IgA大疱性皮病:一种多形态的疾病

本文报道2例非普通临床表现的成人线状IgA大疱性皮病(LABD),1例在躯干及四肢有靶形损害,类似于多形性红斑(EM),另1例类似于疱疹样皮炎(DH).例1.46岁,女性.发生瘙痒性水疱1个月.初发于手背,以后蔓延至躯干及四肢.入院前1周曾在院外诊断EM,当时活检符合DH及大疱性类天疱疮(BP).检查见面     

脂溢性类天疱疮

报告1例脂溢性类天疱疮。患者男,22岁。头面部红斑、水疱,伴剧烈瘙痒9个月。皮疹渐增大、增多,累及耳郭、胸部、背部,部分水疱破溃,形成糜烂面。皮损组织病理检查示局部表皮坏死,可见表皮下水疱,真皮血管周围淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润。直接免疫荧光:基膜带Ig G、C3呈带状沉积。用ELISA法检测大疱性类天疱疮(BP)180抗体84 k U/L(正常值≤9 k U/L)。结合临床、组织病理及血清学检查结果诊断为脂溢性类天疱疮。     

妊娠性类天疱疮

报告1例妊娠性类天疱疮.患者女,30岁.因周身红斑伴瘙痒1个月余,加重伴水疱和灼痛6 d入院.皮肤科检查:周身可见水肿性红斑,其上密集大小不等的厚壁水疱,尼氏征阴性.抗核抗体(ANA)、抗双链(ds)-DNA抗体、抗桥粒芯糖蛋白(Dsg)1抗体、抗Dsg3抗体、抗BP180抗体及抗BP230抗体均阴性.直接免疫荧光(D...     

类天疱疮54例回顾性分析

类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)是一种好发于老年人的获得性自身免疫性大疱性皮肤病,临床表现为不同程度、泛发于全身皮肤的疱壁紧张性水疱,组织病理学特征为表皮下水疱.为了更有效地诊治BP,笔者回顾性分析了我科1993年1月-2008年1月54例BP住院患者的临床资料,现报告如下.     

大疱性类天疱疮与2型炎症相关性的研究进展

大疱性类天疱疮(BP)是一种好发于老年人的自身免疫性水疱病。大部分大疱性类天疱疮患者有明显瘙痒症状,伴有血清总IgE、外周血嗜酸性粒细胞以及IL-4、IL-13等2型细胞因子水平升高。多种Th2相关炎症细胞及介质参与BP发病机制,其中Th2细胞及2型细胞因子是2型炎症反应的核心驱动因素,表明BP患者存在2型炎症反应。同时奥马珠单抗、度普利尤单抗成功治疗大疱性类天疱疮的案例进一步提示大疱性类天疱疮与2型炎症存在密切相关性。本文就大疱性类天疱疮与2型炎症的相关性作一综述。     

类天疤疮甲床的免疫荧光

类天疱疮的甲损害不常见.以前曾报道过2例大疱性类天疱疮的甲剥脱(Shedding)和营养不良以及1例瘢痕性类天疱疮患者有甲翼状胬肉形成和甲破坏.遗憾的是上述病例均未做甲活检.本文首次报告1例基底膜带(BMZ)免疫荧光阳性的类天疱疮患者具有瘢痕性甲营养不良.患者为64岁白人妇女,有溃疡性结肠炎19年,两大腿及外阴瘙痒13年.6个月后患者出现口腔溃疡及大腿和外阴部张力性水疱.根据组织学和免疫荧光检查结果诊断为大疱性类天疱疮,为控制本病需连续用皮质类固醇治疗.18个月前患者数个指甲出现裂纹并有甲翼状胬肉形成.指甲及皮肤活组     

寻常性银屑病合并结节性类天疱疮1例并文献复习

报告1例寻常性银屑病合并结节性类天疱疮。患者男，56岁，既往有银屑病病史8年。全身红斑、风团反复发作1年余，双上肢丘疹伴瘙痒1个月。皮肤科检查：头皮散在红斑，上覆鳞屑；背部及四肢散在红色斑块，边界清楚，上覆银白色鳞屑；躯干及四肢大片红斑、风团；头部、背部及四肢暗褐色丘疹、结节，未见水疱、大疱及脓疱。皮损组织病理检查：角化过度，角化不全，表皮不规则增生，表皮下可见裂隙，真皮浅层血管周围可见淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润。间接免疫荧光：IgG沉积于真表皮交界处。酶联免疫吸附试验（ELISA）：抗大疱性类天疱疮抗原1(BP230)抗体和抗大疱性类天疱疮抗原2(BP180)抗体阳性。诊断：寻常性银屑病合并结节性类天疱疮。     

婴儿大疱性类天疱疮

报告1例婴儿大疱性类天疱疮。患儿女,6个月。皮肤科检查:躯干及四肢多发红斑、水疱和大疱。皮损组织病理检查:真皮浅层血管及胶原间大量嗜酸性粒细胞浸润,直接及间接免疫荧光均可见基膜带免疫球蛋白(Ig)G带状沉积,疱病自身抗体提示抗大疱性类天疱疮(BP)180抗体明显升高。诊断:婴儿大疱性类天疱疮,予糖皮质激素治疗有效。     

大疱性扁平苔藓:应用间接免疫荧光诊断和应用氨苯砜治疗

大疱性扁平苔藓(BLP)易与其他表皮下大疱性皮肤病相混淆。作者报告2例根据临床和组织病理学标准最初考虑为大疱性类天疱疮(BP)的病例,经用标准的间接和直接免疫荧光(IF和DF)测定,以及应用自身和同种的扁平苔藓损害作底物,在颗     

红皮病性大疱性类天疱疮是大疱性类天疱疮的一种临床变型

该文报告了第3例红皮病性大疱性类天疱疮并与曾报告过的2例做了对比研究,其结果支持红皮病性大疱性类天疱疮是大疱性类天疱疮(BP)的临床变型。 患者为77岁黑人妇女,患全身脱屑性红皮病4年,面、肘部新发紧张性水疱。红皮性皮损