湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征1例

患儿，男，1岁，因反复皮疹11个月、双下肢皮肤坏疽3d入院。入院前11个月患儿无明确诱因反复出现皮疹，首次入本院。查体：头颈、躯干见弥散性分布的斑丘疹，糜烂、渗血，皮肤小疖肿。血WBC 38．4×10^9／L，RBC 4．3×10^12／L，Hb 120g／L．PLT 100×10^9／L，ESR 36mm／1h，C反应蛋白（CRP）76mg/L。脓液及皮肤创面分泌物培养均为金黄色葡萄球菌。     

综合治疗成功抢救罕见Rh溶血病一例

患儿,男,10h,生后皮肤黄染伴呻吟、气促10h人院。患儿系第2胎第1产,孕39^＋6周,经阴道分娩,羊水Ⅲ°污染,出生体重3300g,Apgar评分：1min5分,5min7分。生后即发现皮肤黄染且呈进行性加重,同时出现呻吟、气促。即转送我院。母亲,汉族,B型,Rh血型未检测,2003年3月人流1次,无输血史。父亲,汉族,O型。入院查体：血压75／55mmHg（1mmHg=0．133kPa）,神志清楚,足月新生儿貌,全身皮肤巩膜重度黄染,心肺无异常。腹软,肝右肋下2cm,脾左肋下4．5cm。四肢肌张力正常。双膝反射可引出,原始反射正常。实验室检查：血常规：白细胞16．7×10^9／1L,血红蛋白74g／L,血小板99×10^9／L,网织红细胞3．9％。     

新生儿痰真菌生长的临床意义及相关因素探讨

目的探讨新生儿痰真菌生长的临床意义及相关因素。方法回顾性分析149例诊断为新生儿肺炎且痰培养结果阳性住院新生儿的临床资料,根据痰培养结果将患儿分为真菌组、混合组和细菌组,运用Х^2检验及方差分析等统计学方法,比较三组的临床资料。结果（1）真菌组40例、混合组30例和细菌组79例,痰真菌生长占47．0％（70／149）。（2）三组间白细胞数分别为（10．3±3．5）×10^9／L、（11．7±5．2）×10^9／L和（14．4±10．5）×10^9／L,F=3．78,P=0．03;中性粒细胞数分别为（5．1±3．3）×10^9／L、（7．4±4．7）×10^9／L、（9．0±7．4）×10^9／L,F=5．50,P=0．01;下列因素所占比例,三组分别为：早产儿32．5％（13／40）、20％（6／30）和12．7％（10／79）,Х^2=6．68,P=0．04;母产前使用糖皮质激素10．0％（4／40）、6．7％（2／30）和0％（0／79）,P=0．01;使用三联抗生素治疗10．0％（4／40）、16．7％（5／30）和2．5％（2／79）,P=0．02;碳青霉烯类药物治疗32．5％（13／40）、63．3％（19／30）和17．7％（14／79）,Х^2=21．26,P=0．00。上述6个因素三组间差异均有显著统计学意义。（3）以痰真菌生长作为因变量进行Logistic回归分析,共2个变量进入最佳回归方程：碳青霉烯类药物（克倍宁或泰能）治疗（X1）、早产儿（X2）,建立影响痰真菌生长的主效应模型Logistic（SCF）=β0（0．12）＋1．63X1＋1．20X2（Х^2=43．04,P〈0．05）。（4）仅一次痰真菌生长,抗真菌治疗与否未愈率分别为10．0％（2／22）和0％（0／43）,P=0．111;继续住院时间分别为（225．8±7．7）d和（434．1±4．7）d,t=1．095,P=0．278,均无统计学意义。结论（1）在新生儿肺炎中,痰真菌生长比较普遍,以白色念珠菌为主。（2）早产儿、碳青霉烯类抗生素治疗可作为痰真菌生长的独立危险因素。（3）仅一次痰真菌生长只提示需作进一步真菌检查,不能凭此确诊肺部真菌感染或决定是否抗真菌治疗。     

自体外周血干细胞移植治疗难治性学龄前儿童风湿病

目的探讨自体外周血干细胞移植（auto-PBHSCT）治疗难治性学龄前儿童风湿病的可行性、安全性和有效性。方法幼年皮肌炎（JDM）、幼年系统性红斑狼疮（JSLE）、幼年类风湿关节炎（JRA）各1例,均为男性患儿,年龄分别为3、6,6岁,病程分别为14、3．6、22个月,常规治疗中病情进展,库欣征明显,患病后患儿身高均无增长。JDM患儿肌力Ⅱ级,吞咽肌和呼吸肌受损,明显Gottron’s征和向阳性皮疹;JSLE患儿表现为蝶形红斑、蛋白尿、贫血,脑MRI显示脱髓鞘病变,系统性红斑狼疮疾病活动性指数（SLEDAI）≥12分;JRA患儿双膝、踝、腕、肘严重多关节炎。以环磷酰胺（CTX）＋粒细胞集落刺激因子（G-CSF）进行外周造血干细胞动员,经CliniMACS细胞分选仪分选CD34‘细胞。预处理方案：JSLE和JRA为卡氮芥（BCNU）＋足叶乙甙（VP16）＋阿糖胞苷（Ara-C）＋马法兰（MEL）及抗胸腺球蛋白（ATG）;JDM为CTX＋Mel及ATG。回输CD34^＋细胞数分别为9．45×10^6／kg、5．46×10^6／kg和9．60×10^6／kg。观察移植治疗前后风湿病状态和免疫学指标的变化。结果3例患儿移植后分别于＋9d、＋13d、＋11d粒细胞≥0．5×10^9／L,＋14d、＋18d和＋13d血小板≥20×10^9／L。CIM处于低水平,CD4／CD8倒置。JDM移植后1个月皮疹消失,肌力Ⅴ级,移植后2个月血清肌酶、肌电图恢复正常。JSLE移植后3个月皮疹消退,无蛋白尿,脑MRI病变吸收,移植后8个月自身抗体转阴性,SLEDAI为2～3分。JRA移植后3周关节炎好转,移植后3个月无关节肿胀及活动受限。均停用激素和免疫抑制药物,库欣征消退,18个月身高增长10～15cm,均已上小学或学前班,随访25～27个月无复发。结论auto-PBHSCT治疗难治性学龄前儿童风湿病近期疗效显著,安全性及远期疗效有待进一步观察。     

以急进性肾炎起病的非霍奇金淋巴瘤1例

患儿，女，11岁。因头痛，视物不清3天首次入院。当时查体：神志恍惚，皮肤无黄染，无皮疹，浅表淋巴结无肿大。颈无抵抗，心肺(-)，腹部可触及肿大肾脏，质硬，触痛不明显。病理征(-)。BP180／110mmHg，辅助检查：血WBC13．9×10^9／L。RBC4．10×     

抗磷脂综合征随诊一例

患儿女,9岁,因“皮疹1个月,右侧肢体无力3h”于2006年10月20日入院。入院前1个月无诱因出现双下肢反复红色皮疹,伴瘙痒,有少许渗液,未治疗。入院前12d出现发热,家长见左侧腹股沟处1个1cm×1cm包块伴肿痛,在当地医院抗感染治疗1周后热退,左侧腹股沟处肿痛缓解。但患儿左侧下肢肿胀逐渐明显,于入院前4d在当地医院住院,查血常规：白细胞15×10^9／L～12×10^9／L,中性分类0．80,血红蛋白83g/L,血小板50×10^9／L～70×10^9／L,D-二聚体增高,两次B超声提示左下肢深静脉血栓形成,腹部未见异常。急诊生化及凝血四项正常,单纯疱疹病毒IgM及支原体IgM阳性,EB病毒及细菌抗体全套检查,结核菌素试验均阴性。疑诊为“血管炎综合征”,予丙种球蛋白及低分子肝素钙等,并继续抗感染治疗及血浆等支持治疗3d症状无改善。入院当天出现头痛,同时伴右侧肢体无力,活动障碍,在当地医院急诊查头颅CT：左侧顶叶脑出血。[第一段]     

氧化应激在新生大鼠常压高体积分数氧致脑损伤发生中的作用

目的探讨氧化应激在7日龄新生大鼠高体积分数氧（高氧）性脑损伤发生中的作用。方法体质量12～18g的7日龄SD大鼠42只，随机分为空气组和高氧组。高氧组与其乳母一起置于氧箱中，调节氧流量（3L／min），使箱内氧体积分数维持（800±50）mL／L，用数字式测氧仪进行监测。空气组置于同一室内空气中，氧体积分数为210mL／L，饲养条件与高氧组相同。高氧／空气开始暴露30min后，各取3只大鼠，麻醉后采血，行动脉血气分析。高氧／空气暴露12h后2组大鼠各处死8只，化学比色法检测其脑组织还原型谷胱甘肽（GSH）、氧化型谷胱甘肽（GSSG）、GSSG／GSH、超氧化物歧化酶（SOD）、丙二醛（MDA）水平。高氧／空气暴露12h后2组各处死10只大鼠，取其脑组织常规脱水、包埋、切片（经海马），脱氧核糖核苷酸末端转移酶介导的原位缺口末端标记法观察脑组织细胞凋亡指数。结果空气组平均动脉血氧分压[pa（O2）]为（87．0±2．71）mmHg（1mmHg=0．133kPa），高氧组为（219．0±10．7）mmHg，高氧组明显高于空气组[（87．0±2．71）mmHg]（P〈0．05）。高氧组暴露12h脑细胞凋亡指数[（39．20±7．59）％]较空气组[（4．50±1．87）％]显著增加（P〈0．01）。高氧暴露12h组GSH[（0．994±0．230）μmol／g]较空气组[（1．210±0．210）μmoL／g]明显下降（P〈0．05），高氧组暴露12h SOD[（124．60±4．14）×10^3 U／g]也较空气组[（145．0±6．62）×10^3 U／g]明显下降（P〈0．01）；高氧组GSSG[（0．0283±0．0043）μmol／g]、GSSG／GSH（0．0296±0．0045）、MDA[（5．21±0．41）μmol／g]均较空气组[（0．0212±0．0029）μmol／g，0．0181±0．0031，（4．85±0．25）μmol／g]显著升高（Pa〈0．05）。结论常压高氧可引起新生大鼠脑细胞的凋亡及氧化应激，氧化应激与高氧性脑损伤密切相关。     

肝圆韧带巨大淋巴管瘤一例

患儿：女，4岁。因腹痛2d，肛门停止排便1d急诊入院。在外院诊断为肠梗阻，予以胃肠减压，通便补液，抗感染等对症处理，症状无改善，转我院。检查：体温37．3℃，脉搏108次／min，呼吸23次／min，血压85／65mm nHg（1mm Hg：0．133kPa）。急性痛苦面容，蜷曲体位，全腹膨隆，呈不规则形，上腹部较显著，腹肌紧，左下腹有压痛，无反跳痛，叩诊全腹实音，肠鸣音活跃，8次／min。肛门指检：无异常。实验室检查：血常规：白细胞计数17．61×10^9／L，中性粒细胞百分比84．8。急诊生化：正常。腹部平片：左上腹肠管充气扩张，可见短小液平面，未见明显膈下游离气体影，     

黄芪对哮喘大鼠肺组织信号转导子和转录激活子4表达的调控

目的观察黄芪对大鼠哮喘模型肺组织信号转导子和转录激活子4（STAT4）蛋白及其mRNA表达的影响。方法用卵清白蛋白建立哮喘模型,SD大鼠随机分成4组：正常对照组、哮喘组、低剂量黄芪组和高剂量黄芪组,每组10只鼠。留取支气管肺泡灌洗液（BALF）进行嗜酸性粒细胞（EOS）计数和分类计数;应用双抗体夹心酶联免疫吸附试验法测定BALF中IL-4和IL-12浓度;采用免疫组化法和原位杂交法分别检测STAT4蛋白和STAT4 mRNA的表达。结果（1）哮喘组BALF中EOS绝对值和EOS占细胞总数的百分比[（EOS％）（35．8±7．3）×10^7／L,（8．20±1．75）％]均显著高于正常对照组[（1．5±1．0）×10^7／L,（0．70±0．48）％]（P〈0．01）,黄芪组上述指标[（14．9±2．4）×10^7／L,（4．70±0．82）％;（11．0±1．8）×10^7／L,（3．56±0．53）％]均低于哮喘组（P〈0．01）;（2）BALF中IL-4浓度（ng／L）哮喘组（25．70±7．36）显著高于对照组（8．55±2．97）（P〈0．01）,黄芪组[（13．87±3．61）,（11．67±3．05）]均显著低于哮喘组（P〈0．01）;BALF中IL-12浓度（ng／L）哮喘组（16．10±3．38）显著低于对照组（42．33±9．66）（P〈0．01）,黄芪组[（31．89±5．46）,（35．26±6．03）]均显著高于哮喘组（均为P〈0．01）;（3）免疫组化和原位杂交显示,哮喘组肺组织STAT4蛋白和STAT4 mRNA表达的强度[（0．096±0．012）,（0．098±0．011）]均低于对照组[（0．216±0．034）,（0．228±0．032）],黄芪组[（0．176±0．012）,（0．185±0．023）;（0．183±0．011）,（0．201±0．019）]较哮喘组均明显升高（均为P〈0．01）,其主要表达细胞是气道平滑肌细胞和肺细小动脉的血管平滑肌细胞及内皮细胞;（4）肺组织中STAT4及其mRNA表达分别与BALF中的IL-12浓度呈显著正相关（r=0．897、0．910,P〈0．01）;而与BALF中的IL-4浓度、EOS数量均分别呈显著负相关[（r=-0．693、-0．668,P〈0．01）,（r=-0．891、-0．897,P〈0．01）]。结论黄芪有抑制哮喘气道EOS性炎症的作用,上调气道平滑肌细胞、血管平滑肌细胞及内皮细胞STAT4蛋白及其mRNA表达,使IL-12合成增加可能为其作用机制。     

支原体肺炎并肉眼血尿1例

患儿男性，5岁．发热、痉挛性咳嗽8天，全程血屎2天。既往健康，否认肾病史。体格检查：体温385℃．脉搏124次，分，呼吸44次/分，血压13/9kPa。发育营养中等，皮肤无发绀、浮肿、皮疹及出血点。双肺部叩诊清音．可闻干湿罗音。心、肝、脾正常。辅助检查：血红蛋白102g/L，红细胞426×l^12，L，白细胞9．3×10^9/L，淋巴细胞0．61，中性粒细胞0．38，嗜酸性粒细胞60×10^6/L，血小板192×10^9/L，网织红细胞0．075，出、凝血时间正常，血沉35mm／h。肉眼血尿，蛋