以急进性肾炎起病的非霍奇金淋巴瘤1例

患儿，女，11岁。因头痛，视物不清3天首次入院。当时查体：神志恍惚，皮肤无黄染，无皮疹，浅表淋巴结无肿大。颈无抵抗，心肺(-)，腹部可触及肿大肾脏，质硬，触痛不明显。病理征(-)。BP180／110mmHg，辅助检查：血WBC13．9×10^9／L。RBC4．10×     

湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征1例

患儿，男，1岁，因反复皮疹11个月、双下肢皮肤坏疽3d入院。入院前11个月患儿无明确诱因反复出现皮疹，首次入本院。查体：头颈、躯干见弥散性分布的斑丘疹，糜烂、渗血，皮肤小疖肿。血WBC 38．4×10^9／L，RBC 4．3×10^12／L，Hb 120g／L．PLT 100×10^9／L，ESR 36mm／1h，C反应蛋白（CRP）76mg/L。脓液及皮肤创面分泌物培养均为金黄色葡萄球菌。     

新生儿痰真菌生长的临床意义及相关因素探讨

目的探讨新生儿痰真菌生长的临床意义及相关因素。方法回顾性分析149例诊断为新生儿肺炎且痰培养结果阳性住院新生儿的临床资料,根据痰培养结果将患儿分为真菌组、混合组和细菌组,运用Х^2检验及方差分析等统计学方法,比较三组的临床资料。结果（1）真菌组40例、混合组30例和细菌组79例,痰真菌生长占47．0％（70／149）。（2）三组间白细胞数分别为（10．3±3．5）×10^9／L、（11．7±5．2）×10^9／L和（14．4±10．5）×10^9／L,F=3．78,P=0．03;中性粒细胞数分别为（5．1±3．3）×10^9／L、（7．4±4．7）×10^9／L、（9．0±7．4）×10^9／L,F=5．50,P=0．01;下列因素所占比例,三组分别为：早产儿32．5％（13／40）、20％（6／30）和12．7％（10／79）,Х^2=6．68,P=0．04;母产前使用糖皮质激素10．0％（4／40）、6．7％（2／30）和0％（0／79）,P=0．01;使用三联抗生素治疗10．0％（4／40）、16．7％（5／30）和2．5％（2／79）,P=0．02;碳青霉烯类药物治疗32．5％（13／40）、63．3％（19／30）和17．7％（14／79）,Х^2=21．26,P=0．00。上述6个因素三组间差异均有显著统计学意义。（3）以痰真菌生长作为因变量进行Logistic回归分析,共2个变量进入最佳回归方程：碳青霉烯类药物（克倍宁或泰能）治疗（X1）、早产儿（X2）,建立影响痰真菌生长的主效应模型Logistic（SCF）=β0（0．12）＋1．63X1＋1．20X2（Х^2=43．04,P〈0．05）。（4）仅一次痰真菌生长,抗真菌治疗与否未愈率分别为10．0％（2／22）和0％（0／43）,P=0．111;继续住院时间分别为（225．8±7．7）d和（434．1±4．7）d,t=1．095,P=0．278,均无统计学意义。结论（1）在新生儿肺炎中,痰真菌生长比较普遍,以白色念珠菌为主。（2）早产儿、碳青霉烯类抗生素治疗可作为痰真菌生长的独立危险因素。（3）仅一次痰真菌生长只提示需作进一步真菌检查,不能凭此确诊肺部真菌感染或决定是否抗真菌治疗。     

川崎病并发双腋动脉瘤一例

患儿男，6个月。因发热2d，皮疹半天人院，不伴有呕吐、腹泻及咳嗽。体检：T39．1℃，P124次／min，R30次／min，体重7．5kg。神清，精神较萎靡，全身皮肤可见有散在红色皮疹，左上臂卡介苗接种处红肿、无波动感。全身浅表淋巴结未扪及肿大。双眼结合膜充血。口唇红，无皲裂，无杨梅舌，咽充血（＋＋）。双肺呼吸音稍粗，未闻及有干、湿性哕音。心、腹（-）。手足无肿胀，指、趾端无脱屑。肛周皮肤不红、无脱皮。神经系统无异常。血常规：WBC12．4×10^9／L，HB96g,／L，PLT261×10^9／L，中性粒细胞（GRA）0．622，淋巴细胞（LY）0．316，中间细胞（MO）0．062。     

抗磷脂综合征随诊一例

患儿女,9岁,因“皮疹1个月,右侧肢体无力3h”于2006年10月20日入院。入院前1个月无诱因出现双下肢反复红色皮疹,伴瘙痒,有少许渗液,未治疗。入院前12d出现发热,家长见左侧腹股沟处1个1cm×1cm包块伴肿痛,在当地医院抗感染治疗1周后热退,左侧腹股沟处肿痛缓解。但患儿左侧下肢肿胀逐渐明显,于入院前4d在当地医院住院,查血常规：白细胞15×10^9／L～12×10^9／L,中性分类0．80,血红蛋白83g/L,血小板50×10^9／L～70×10^9／L,D-二聚体增高,两次B超声提示左下肢深静脉血栓形成,腹部未见异常。急诊生化及凝血四项正常,单纯疱疹病毒IgM及支原体IgM阳性,EB病毒及细菌抗体全套检查,结核菌素试验均阴性。疑诊为“血管炎综合征”,予丙种球蛋白及低分子肝素钙等,并继续抗感染治疗及血浆等支持治疗3d症状无改善。入院当天出现头痛,同时伴右侧肢体无力,活动障碍,在当地医院急诊查头颅CT：左侧顶叶脑出血。[第一段]     

儿童肺吸虫病合并继发血小板增多症与嗜酸性细胞增多症(附1例报道)

患儿，女，5岁，因咳嗽两月，发现血小板增多6天入院。患儿两月前无明显诱因出现咳嗽，呈阵发性，无痰，无呼吸困难，抗炎治疗无好转。近1月开始出现间断发热，咳嗽、咳痰加剧，咳后有鸡呜样回声，6天前入当地医院住院治疗，血常规WBC25．7×10^9／L、Hb92g／L、Plt 1171×10^9／L，胸片示“支气管肺炎”，腹部B超发现肠淋巴结肿大，诊断为“支气管肺炎、肠系膜淋巴结肿大、血小板增多待查”。[第一段]     

自体外周血干细胞移植治疗难治性学龄前儿童风湿病

目的探讨自体外周血干细胞移植（auto-PBHSCT）治疗难治性学龄前儿童风湿病的可行性、安全性和有效性。方法幼年皮肌炎（JDM）、幼年系统性红斑狼疮（JSLE）、幼年类风湿关节炎（JRA）各1例,均为男性患儿,年龄分别为3、6,6岁,病程分别为14、3．6、22个月,常规治疗中病情进展,库欣征明显,患病后患儿身高均无增长。JDM患儿肌力Ⅱ级,吞咽肌和呼吸肌受损,明显Gottron’s征和向阳性皮疹;JSLE患儿表现为蝶形红斑、蛋白尿、贫血,脑MRI显示脱髓鞘病变,系统性红斑狼疮疾病活动性指数（SLEDAI）≥12分;JRA患儿双膝、踝、腕、肘严重多关节炎。以环磷酰胺（CTX）＋粒细胞集落刺激因子（G-CSF）进行外周造血干细胞动员,经CliniMACS细胞分选仪分选CD34‘细胞。预处理方案：JSLE和JRA为卡氮芥（BCNU）＋足叶乙甙（VP16）＋阿糖胞苷（Ara-C）＋马法兰（MEL）及抗胸腺球蛋白（ATG）;JDM为CTX＋Mel及ATG。回输CD34^＋细胞数分别为9．45×10^6／kg、5．46×10^6／kg和9．60×10^6／kg。观察移植治疗前后风湿病状态和免疫学指标的变化。结果3例患儿移植后分别于＋9d、＋13d、＋11d粒细胞≥0．5×10^9／L,＋14d、＋18d和＋13d血小板≥20×10^9／L。CIM处于低水平,CD4／CD8倒置。JDM移植后1个月皮疹消失,肌力Ⅴ级,移植后2个月血清肌酶、肌电图恢复正常。JSLE移植后3个月皮疹消退,无蛋白尿,脑MRI病变吸收,移植后8个月自身抗体转阴性,SLEDAI为2～3分。JRA移植后3周关节炎好转,移植后3个月无关节肿胀及活动受限。均停用激素和免疫抑制药物,库欣征消退,18个月身高增长10～15cm,均已上小学或学前班,随访25～27个月无复发。结论auto-PBHSCT治疗难治性学龄前儿童风湿病近期疗效显著,安全性及远期疗效有待进一步观察。     

左心室致密化不全一例

患儿,女,7个月,因“呻吟、气促伴轻咳3d”入院,入院前3d无明显诱因出现呻吟、气促、咳嗽、阵发性哭闹、纳差,自服“抗生素”2d（具体不详）无好转来院,门诊以“肺炎”收入院。查体：T36．8℃,P170次／min,R60次／min,神志清晰,精神略不振,发育正常,营养中等,头颅大小正常,无畸形,前囟平坦（0．5cm×0．5cm）,面色苍白,巩膜无黄染,双侧瞳孔等大等圆,约2．5cm,对光反应灵敏,     

新生儿糖尿病一例及文献复习

1临床资料 患儿，男，50min，因生后反应差、呼吸不规则50min收入院。患儿系第2胎第1产，胎龄38^＋3周，因羊水少，胎儿宫内发育迟缓而行剖腹产，出生体重1650g，羊水Ⅱ度污染，1min Apgar评分7分；5min、10min Apgar评分均9分。家族中无糖尿病史。查体：T36．6℃，R34次／min，P134次／min，体重1650g，消瘦，反应差，哭声弱，无呻吟，前囟1．0cm×1．0cm，平软，张力不高，呼吸表浅不规则，双肺可闻及湿哕音，心律齐，心音低钝，无杂音，皮肤欠红润、干燥、弹性差。皮下脂肪菲薄，腹软，肝脏肋下1．5cm，未触及肿块，外观无畸形，肌张力稍低。[第一段]     

以Cushing综合征伴男性化表现的腹膜后副节瘤一例

患儿：女，2岁9个月，因“腹部隆起及外阴出现毛发1年余”于2006年4月5日入院。检查：HR：100次／min，BP：90／55mmHg，满月脸，颈背部脂肪堆积，体格粗壮、肥胖，皮肤较粗糙，腋下无毛发，乳晕周围有细绒毛状黑色毛发，外阴有浓黑毛发。腹部明显膨隆，腹壁静脉显露，腹部偏右侧可及一巨大肿块，质韧、光滑、无压痛、无搏动，活动性差，约20．0cm×5．0cm×10．0cm大小，肠鸣音正常，移动性浊音（-）。     

Range of Motion of the Joints of the Lower Extremities of Newborns

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早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。