骨髓增生异常综合征的诊断、分型和治疗进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,造血细胞发育异常导致髓内无效造血,患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少,部分患者死于骨髓衰竭所致的出血或感染,部分患者最终转化为急性白血病。近年来MDS在诊断、分型和治疗等方面均有了进一步提高。流式细胞术检测MDS中病态造血所造成的抗原异常表达模式成为一种新的诊断手段;世界卫生组织对MDS制定了新的分类方案,该分类能更为精确地反映疾病的临床特征,因此便于今后从疾病本质上认识和诊断MDS;反应停、氨磷汀、促红细胞生成素以及免疫抑制剂环孢菌素A等治疗MDS获得了较为可喜的结果。     

MDS免疫发病机制及相应治疗的研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性很大的血液系统恶性疾病。病因至今未明，近年发现，一些MDS患者存在着T细胞介导的造血抑制，骨髓细胞凋亡增加和免疫细胞功能异常，而且免疫抑制治疗有效。表明免疫异常至少在部分MDS患者的发病机制中占有重要位置。     

骨髓增生异常综合征的造血干细胞移植治疗

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞克隆性异常的疾病,尽管近年来在发病机制、规范诊断和治疗方面有诸多进展,造血干细胞移植(HSCT)仍是MDS重要的治疗方式,乃至唯一的治愈手段.     

骨髓增生异常综合征的骨髓细胞免疫表型分析

骨髓增生异常综合征（MDS）是造血干细胞的异质性疾病，其外周血表现为一系、两系或三系减少，骨髓以病态造血为特征，具有向白血病转化的风险性。目前MDS的诊断还是以形态学为基础，结合临床及染色体的检查及随访来确诊。但是形态学的检查具有主观性，且细胞形态的改变有时会受药物等因素的影响而干扰诊断，而MDS患者也不会100％出现染色体异常，     

不典型骨髓增生异常综合征诊断探讨

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组获得性异质性恶性克隆性疾病.WHO造血和淋巴组织肿瘤分类方案(2001)中对MDS的FAB分类方案进行了较大修正,使较多特殊病例有所归属,如MDS可以外周血细胞一系减少,骨髓也可一系病态造血;根据原始细胞比例和Aure小体的有无将:RAEB分为Ⅰ、Ⅱ两类;具有MDS和骨髓增殖性疾病(MPD)双重表现的疾病归入新的MDS/MPD中;增加了染色体的检测等[1-3]剖.     

造血微环境和骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种骨髓衰竭性疾病。骨髓微环境主要包括骨髓基质细胞、生长因子和细胞因子。支持造血的骨髓基质细胞包括间充质干细胞、成骨细胞、内皮细胞、巨噬细胞等,而脂肪细胞发挥抑制造血作用。近期研究发现,骨髓微环境的异常参与了MDS的发病和疾病进展。本文就MDS骨髓微环境异常作一综述。     

第11届MDS研讨会内容介绍

2011年5月在英国爱丁堡召开了第11届国际骨髓增生异常综合征(MDS)研讨会。兹将会议讨论的相关内容介绍如下。1 MDS的诊断1.1 细胞形态学关于MDS的形态学在诊断中的地位进行了讨论。支持者认为形态学是诊断的基础，优点是快速而便宜。部分MDS患者无显著形态学异常，而不能确定为MDS。主要原因有：取材欠佳、病态造血轻微、骨髓纤维化和骨髓低增生。这些患者可能需要病程中持续随访才能确定，可以暂定为意义未明的血细胞减少症(Idiopathic cytopenia of undetermined significance)。发现有部分病例分子异常ASXL1、RAS、p53和TET2等，有助于确定MDS诊断。亦有研究者认为形态学在诊断中的地位下降。究其原因是部分病例不能依据形态学确定诊断。形态学在提示预后和指导治疗方面的作用显得不足，要结合新指标，比如分子生物学。     

再生障碍性贫血-骨髓增生异常综合征形态学诊断探讨

目的：该文观察了按FAB或WHO—MDS分型标准均不能归类的一组病例。其临床表现，骨髓象、血液学介于再生障碍性贫血（AA）和骨髓增生异常综合征（MDS）之间．或同时兼有两者的特点，或不同阶段有不同的表现，被从事血液学工作者称为再生障碍性贫血-骨髓增生异常综合征（AA—MDS），目前尚未有明确的诊断标准．通过对这组疾病进行观察，以促进形态学的诊断和提高。方法：对13例同时具有AA和MDS两种疾病特点的病例进行血象、骨髓象形态学观察。结果：AA—MDS综合征有以下特征：①临床表现头晕、乏力、面色苍白、出血、发热．有不同程度的感染；②全血细胞减少．部分病例可见幼稚粒细胞，偶见幼红细胞；③骨髓增生减低、部分病例增生活跃或增生明显活跃。增生低下的病例：可见到粒系早期细胞，红系有病态造血，如成熟红细胞大小不一，大红细胞易见或多见；①增生活跃或增生明显活跃的病例：原始细胞不增多，有轻度病态造血．大部分病例幼红细胞不减少，巨核细胞减少或缺如．淋巴细胞不增多，浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞及网状纤维团易见。结论：AA与MDS在临床表现和血液学改变上有许多相似之处。由于FAB或WHO诊断标准中尚未包括AA—MDS综合征．仍显示出MDS分型不足，随着遗传学和分子生物学在血液病诊断中的普及和应用，AA—MDS综合征逐渐被认识。     

血细胞形态发育异常对诊断骨髓增生异常综合征临床意义的探讨

骨髓增生异常综合征(简称MDS)是一组异质性克隆性造血干细胞异常疾病，临床上常表现为难治性贫血。由于MDS的病态造血致使血细胞形态发育出现异常改变，观察这些改变对临床诊断MDS具有实际意义。我们在浦氏提出的六项形态发育异常指标基础上进行了观察，并探讨其在MDS诊断中的实用价值。     

外周血、骨髓细胞学和骨髓组织检查对MDS的诊断价值探讨

骨髓增生异常综合征（MDS）是一种起源于造血干细胞的恶性疾病,主要表现为一系至三系细胞增生异常（又称病态造血）和无效造血,我们对40例MDS外周血、骨髓细胞学和骨髓组织进行了观察,旨在了解MDS形态学变化的特征,为提高MDS诊断的准确性提供依据。     

世界卫生组织关于骨髓增生异常综合征和骨髓增生异常或骨髓增殖性疾病的分类和诊断标准

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞克隆性疾病，血细胞生成有量和质的异常，临床上表现有难治的、程度不等的不同系列或三系血细胞减少，骨髓有核细胞增生，有病态造血现象，约20％～40％的患者可转化为急性白血病。关于MDS分类，多采用法、美、英(FAB)分类。近年来，世界卫生组织(WHO)提出新分类，国内血液学界建议尽可能采用，以便与国际接轨，现将WHO对MDS、骨髓增生异常或骨髓增殖性疾病(MD／MPD)的分类介绍如下．供参考。     

骨髓增生异常综合征相关急性白血病(附24例分析)

骨髓增生异常综合征（Myelodvsplacticsyndrome；MDS）是一组骨髓造血干细胞克隆性疾病，血细胞生成有量和质的异常。部分患者可转化成急性白血病。本文报告24例MDS相关急性白血病（MDS／AL），并与20例原发性急性白血病（AL）对照，分析其特点。1临床资料1．1一般资料病例选自     

流式细胞仪免疫分型在骨髓增生异常综合征诊断和预后评价中的应用

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组异质性恶性克隆性造血干细胞/祖细胞疾病。2008年,WHO主要依据骨髓细胞形态学和外周血细胞计数提出了新的MDS分型诊断。随后的临床实践中证实,这种新的分型方法具有很强的实用性,简单易行,但同时也发现,并非所有MDS患者均可通过形态学给予明确诊断。此外,病态造     

124例初诊骨髓增生异常综合征的骨髓象及骨髓活组织检查

目的　探讨初诊骨髓增生异常综合征 (MDS)病人的骨髓象及骨髓活组织检查结果。方法　对 12 4例确诊为MDS病人的骨髓象、临床表现、血液学检查结果及部分病人骨髓活组织检查结果进行分析。结果　 12 4例病人均表现为贫血 ,部分还表现为全血细胞减少 ,骨髓象表现三系或二系或一系病态造血 ,骨髓活组织检查可见幼稚前期细胞异常定位(ALIP)。结论　诊断MDS的关键是病态造血 ,根据骨髓象特点排除其他相似疾病易诊断MDS ,同步进行骨髓活组织检查 ,能提高检出率。     

骨髓增生异常综合征CD34^＋造血干祖细胞生物学特征研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性，克隆性造血干/祖细胞疾病，本文就MDS恶性造血克隆的起源，CD34^ 造血干/祖细胞增殖动力学异常，凋亡异常及其机制，信号传导异常等作一综述。     

骨髓增生异常综合征去甲基化药物临床反应的生物学标志研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种起源于造血干细胞的克隆性疾病,疾病临床表现呈异质性,多数患者最终转化为急性髓细胞性白血病。近年来发现DNA甲基化异常与MDS的严重程度及预后有关,去甲基化治疗作为一种新的方法引入到MDS的治疗中。现将指导MDS患者临床合理使用去甲基化药物的生物学指标进行综述。     

17例骨髓增生异常综合症铁代谢分析

骨髓增生异常综合症(简称MDS)是一组异质性克隆性造血干细胞异常疾病。临床上常表现为难治性贫血，其骨髓增生活跃呈病态造血，涉及一个或几个系统的病理改变。不仅血细胞形态出现异常，而且在铁代谢方面有较明显的紊乱。本文对17例MDS骨髓的细胞外铁和铁粒幼红细胞进行观察分析，拟从铁代谢的改变探讨对MDS的诊断提供一些依据。     

特殊类型骨髓增生异常综合征形态学误诊4例分析

骨髓增生异常综合症（MDS）是一组造血干细胞克隆性恶性增殖性疾病。其基本特征是造血细胞发育异常或称病态造血。外周血中1-3系血细胞减少，常为全血细胞减少；对MDS的分型多年来一直沿用FAB协作组提出的5个亚型。2000年WHO对骨髓增生异常综合征的分型进行了修整，又有新的定义。     

骨髓增生异常综合征与免疫性疾病

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以血细胞减少为主要表现的克隆性骨髓造血功能异常性疾病。患者常有外周血全血细胞减少、骨髓增生活跃或明显活跃,且有2～3系形态异常。MDS分原发性和继发性,原发获得性MDS原因未明,继发性MDS可发生在恶性血液病及其他实体瘤放疗或化疗之后。关于MDS与免疫性疾病的关系国外报道甚多,现将MDS与免疫性疾病的相关性、发病机理、治疗及预后情况综述如下。     

骨髓增生异常综合征中医研究现状

<正>骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)属于恶性髓系疾病,因骨髓造血干细胞异常克隆增殖所致。临床表现为贫血、出血、肝脾肿大等。伴随医疗技术不断发展及世界对中医的肯定,通过大量实践证实了中医药治疗骨髓增生异常综合征疗效理想,对其减缓转白速度及降低转白率起积极作用。MDS是一组异质性髓系疾病,主要特征是无效造血,导致外周血细胞减少,疾病进展呈动