先天性心脏病合并肺动脉高压的外科治疗

左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压在临床上比较常见,轻度及中度肺动脉高压对手术影响不大,重度肺动脉高压对手术影响较大,严格掌握手术适应症和正确的围手术期处理是手术成功的关键.     

小儿左向右分流类先天性心脏病合并肺动脉高压的肺血管病理、影象医学研究

肺动脉高压是左向右分流类先天性心脏病的严重并发症。通过病理检查和影象医学手段研究肺高压,肺血管结构、功能改变,对指导临床及早预防肺高压的发生、把握手术时机、降低手术死亡率有重要实用价值。     

室间隔缺损合并重度肺动脉高压围手术期处理

目的 :评估室间隔缺损合并重度肺动脉高压手术治疗围手术期处理的效果。方法 :选择 5 5例室间隔缺损合并重度肺动脉高压病例 ,在手术时放置Swan ganz导管 ,术后进行肺动脉压监测 ;2 0例用单向活瓣补片修补室缺 ,术后用超声心动图监测分流情况 ;用镇静 ,肌松 ,过度通气 ,血管扩张剂等治疗肺动脉高压危象。结果 :发现 7例持续肺动脉高压 ,死亡 2例 ;2 7例有肺动脉高压危象 ,死亡 2例 ;在严重肺动脉高压时 ,单向活瓣补片有右向左分流 ,肺动脉压下降后分流停止 ,未发现左向右分流。结论 :室间隔缺损合并重度肺动脉高压应把握好手术适应症 ,有不可逆的肺动脉高压患者禁止手术 ;Swan ganz导管在术后肺动脉高压处理上有重要作用 ;单向活瓣补片修补室缺能在术后发生重度肺动脉高压时发挥良好的右向左单向分流作用 ,肺动脉压下降后又能自动关闭。     

eNOS基因转染对兔肺动脉高压及肺动脉高压危象的实验研究

目的 探讨携带内皮型一氧化氮合酶（eNOS）基因的复制缺陷型重组腺病毒载体（AdCMVeNOS）转染对左向右分流所致的肺动脉高压及肺动脉高压危象兔模型的影响.方法 18只肺动脉高压模型兔随机分成实验组（9只）和对照组（9只）.实验组气管内滴入AdCMVeNOS病毒转染液（5×109 PFU/ml）2 ml,对照组气管内滴入生理盐水2 ml.4 d后手术结扎左向右分流,气管插管吸入10%氧气,检测两组模型缺氧前、后肺动脉收缩压（SPAP）、肺动脉平均压（MPAP）和平均动脉压（MAP）的变化.处死模型后,硝酸还原酶法测定肺组织的NO浓度,检测外源性eNOS基因mRNA及蛋白表达.结果 AdCMVeNOS转染后4 d和缺氧前,实验组肺动脉压较转染前明显下降（P〈0.01）,而对照组肺动脉压无明显改变,与实验组比较,差异具有统计学意义（P〈0.05）.实验组在缺氧1 h后,有4只兔出现肺动脉高压危象,对照组在缺氧30 min时,3只兔出现肺动脉高压危象,缺氧1 h后,全部出现肺动脉高压危象.两组在低氧通气后均出现氧分压（PaO2）降低,SPAP和MPAP升高,二氧化碳分压（PaCO2）升高,MAP降低.恢复供氧后,实验组各测得值恢复至正常水平,对照组SPAP和MPAP高于基础值,MAP低于基础值（P〈0.01）,实验组SPAP、MPAP和PaCO2的升高幅度及MAP和PaO2的降低幅度均低于对照组（P〈0.01）.免疫组化染色示,实验组肺泡内皮细胞、肺中小血管的平滑肌细胞和内皮细胞eNOS表达较对照组明显增加.实验组肺组织NO浓度明显高于对照组（P〈0.01）.RT-PCR产物经琼脂糖凝胶电泳后,实验组在3.77 kb处扩增出特异条带,而对照组在3.77 kb处未扩增出特异条带.Western blot分析显示,实验组兔肺组织eNOS（135 kDa）蛋白表达与对照组相比明显增加.结论 AdCMVeNOS转染左向右分流所致的兔肺动脉高压动物模型后,可有效降低肺动脉高压兔的肺动脉压和由缺氧诱发肺动脉高压危象的发生率.     

波生坦治疗先天性心脏病合并肺动脉高压的研究进展

<正>肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种少见的预后不良的疾病,以肺动脉压力和阻力增高为特征[1]。先天性心脏病(congenital heart disease,CHD,先心病)体-肺分流型是由于缺损部位大量左向右分流导致肺循环容量明显增加,肺血管处于高流量高压力状态,肺动脉压力阻力升高,引起PAH。     

致丛性肺动脉病血栓前状态的研究进展

在左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压患者和原发性肺动脉高压患者，以及合并了肺动脉高压的肝硬化或门静脉压，血吸虫病和胶原性疾病患者的肺组织，均可见到以肺细小动脉中层肥厚，内膜向心性纤维化，动脉壁纤维素样坏死性动脉炎，血管呈丛状及扩张性改变为主要特点的病...     

ACEI在左向右分流先天性心脏病肺动脉高压中的应用

小儿肺动脉高压 (PH)以左向右分流先天性心脏病所致的 PH最为多见 ,它可发生于小儿先天性心脏病演变过程中的各个阶段 ,也常常是不少先心病手术时间和方式选择以及导致死亡的重要因素。受到血管扩张剂治疗顽固性左心衰竭的启发 ,从1 951年起 [1] ,许多学者开始使用扩血管药物治疗PH,希望能通过扩张肺小动脉 ,达到降低肺动脉压力、肺血管阻力及右室后负荷的目的 ,从而改善临床症状。近年来 ,虽然许多学者在用扩血管药物治疗肺动脉高压方面作了大量的研究 ,仍有一些重要问题有待解决 ,如哪些肺动脉高压病人用扩血管药物治疗最可能有效 ?哪…     

先天性心脏病相关性肺动脉高压伴肺动脉血栓形成6例临床分析

目的:探讨先天性心脏病相关性肺动脉高压伴肺动脉血栓形成患者的临床特点,提高对该疾病的认识。方法:对6例患者病例资料回顾性分析及文献复习。结果:6例患者中,男性1例,女性5例,平均年龄43.5岁,均伴有重度肺动脉高压。所有患者均无静脉血栓形成的易患因素如:外伤、卧床等,且多普勒血管超声未发现下肢深静脉血栓形成。影像学特点表现为主肺动脉及左、右肺动脉显著扩张,近段肺动脉和(或)较大分支内层状附壁血栓形成。结论:先天性左向右分流性心脏病伴重度肺动脉高压可同时合并肺动脉血栓形成,临床上容易漏诊,肺动脉增强计算机断层摄影术或肺动脉造影是确诊的重要手段。     

先天性心脏病肺动脉高压X线和血液动力学、病理组织学的对照研究

本文分析１００例左向右分流先天性心脏病肺动脉高压的Ｘ线平片所见，并和血液动力学、病理组织学检查结果进行了对照研究，首次明确提出了Ｘ线分级标准，并着重阐述了Ⅲｂ的诊断标准：二尖瓣型心脏，轻度增大或不大，仅有右心室增大或以右心室增大为主，中外带肺血管纹理明显变细、扭曲，肺血无明显增多甚至减少，肺野清亮。Ⅲｂ反映肺动脉压力和全肺阻力重度升高，肺血管病变为Ⅲ级或Ⅳ级，属不可复阶段，不宜手术，预后较差。     

急性肺血管药物扩张试验在评价先天性心脏病合并重度肺动脉高压中的应用进展

<正>一、先天性心脏病合并重度肺动脉高压继发于左向右分流型先天性心脏病(CHD)的肺动脉高压(PAH)是一种进行性病变,主要表现为肺动脉压力和肺血管阻力的进行性升高,最终导致右心衰竭甚至死亡。这类肺动脉高压按其性质可分为动力性肺动脉高压和梗阻性肺动脉高压,CHD合     

常见先天性心脏病的临床诊断

<正> 先天性心脏病系临床上较为常见的一类心脏病,仅次于风心病和缺血性心脏病。儿童发病率高于成人,大多数常见先心病可获得明确诊断及手术矫正。先心病的分类一、无分流畸形有肺动脉瓣狭窄(肺狭),原发性肺动脉高压,原发性肺动脉扩张,主动脉瓣狭窄,主动脉缩窄等。二、左向右分流畸形有房间隔缺损(房缺),室间隔缺损(室缺),动脉导管未闭,主动脉窦瘤破裂,冠状动脉瘘等。三、右向左分流畸形有法乐氏四联症,三联症(重度肺狭十房缺),三尖瓣闭     

血流动力学异常:药物治疗肺动脉高压有多大疗效

肺动脉高压 ( ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ)是指肺动脉平均压 (ｍＰＡＰ )在静息时高于 2 66ｋＰａ( 2 0ｍｍＨｇ) ,或在运动时高于 3 99ｋＰａ( 30ｍｍＨｇ)而言。如在静息时肺动脉压亦高于正常者称显性肺动脉高压 ;如在静息时ｍＰＡＰ尚正常 ,仅当运动时超过 3 99ｋＰａ者称隐性肺动脉高压。长期肺动脉高压 ,可增加右心室后负荷 ,导致右心肥大 ,最后发展为右心衰竭。1　肺动脉高压的分类1 1　继发性肺动脉高压1 1 1　高动力性肺动脉高压　主要由肺血流量过多所引起。见于具有大量自左向右分流的先天性心脏病 ,如房间隔缺…     

室缺合并肺动脉高压患者的手术治疗体会

室缺合并肺动脉高压的手术效果目前尚不肯定。１９８８～１９９４年,我们对３１例室缺合并肺动脉高压患者进行了手术治疗,术后随访３．５～１０年,存活２８例。现将治疗体会介绍如下。临床资料：本组３１例中,男２０例,女１１例;年龄８个月至３２岁,平均１１．４岁。术前心前区均可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音,Ｐ２亢强;静息时无紫绀、活动后有轻度紫绀者２５例,静息和活动后均无紫绀者６例;心电图示左室大３例、双室大１７例、右室大１１例;Ｂ超和彩色多普勒检查示室间隔缺损部均呈双向分流,且以左向右分流为主;心导管检查并测肺…     

时间－视频密度曲线对先天性心脏病肺动脉高压时肺循环的评价（摘要）

时间－视频密度曲线对先天性心脏病肺动脉高压时肺循环的评价（摘要）耿仁义朱中林王冬青先天性心脏病（先心病）左向右分流患者，术前备受关注的问题即肺动脉压力和阻力。导管法计算肺阻力虽已沿用半个世纪，但有一定限度和误差，有时计算出肺阻力偏离临床实际情况较远，...     

婴幼儿左向右大分流先天性心脏病的外科治疗

目的 :评估婴幼儿左向右大分流先心病外科手术治疗的效果。方法 :回顾分析 1999- 0 1～ 2 0 0 3- 0 1手术治疗婴幼儿左向右大分流先心病 12 8例。均一期手术 ,病种为室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、单心房等。结果 :术前的营养支持 ,术中的精细操作 ,术后的正性肌力药物及强效肺血管扩张剂 PGE1 的合理使用 ,持续静注速尿 ,维持水电解质平衡是手术成功的关键因素。随访 1个月～ 3年 ,全组病例均获得了较好效果。结论 :左向右大分流先心病伴有肺炎、心衰及并发肺动脉高压 ,经内科治疗无效时应及时手术治疗。     

儿童先天性心脏病合并重度肺动脉高压根治术随访分析

目的:通过对儿童非限制性左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压根治术后的随访,分析超手术指征患儿术后的生存现状并探讨手术指征。方法:收集2005年1月至2016年6月,在我院进行手术治疗的左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压的儿童患者临床资料,所有患儿均有经心导管检查获得的血流动力学资料,随访其术后症状、体征、超声心动图。按术前肺血管阻力指数(PVRI)6WU/m~2和PVRI≥6WU/m~2分为两组,根据患儿生活质量情况进行生存分析并做Logrank检验,再根据术后是否存在肺动脉高压绘制ROC曲线。结果:59例患儿(男性27例,女性32例),平均8.4岁,主要诊断为室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、完全型心内膜垫缺损、主肺动脉窗、高压型右室双出口等左向右分流型先天性心脏病,随访时间4~127个月平均69.3个月。PVRI6WU/m~2组12例(男性6例,女性6例),失访3例,所有患儿随访均无术后PAH;PVRI≥6WU/m~2组患儿47例(男性21例,女性26例),失访15例,除4例患儿随访超声心动图显示无肺动脉高压外,均有不同程度术后肺动脉高压。比较两组患儿无阳性事件的生存曲线,PVRI6WU/m~2组明显优于PVRI≥6WU/m~2组(Log-rank检验P=0.0496),ROC曲线显示PVRI是预判手术后是否存在肺动脉高压的敏感指标(曲线下面积0.90),且PVRI以8.15WU/m~2为界点时,敏感度为84.2%,特异度为80%。结论:PVRI是评价手术远期预后的关键指标;PVRI6WU/m~2的患儿手术预后明显好于PVRI≥6WU/m~2的患儿。     

左向右分流型先心病肺动脉高压患者呼吸道感染与肺循环血流动力学关系的对照研究

为深讨左向右分流型先心病合并肺动脉高压患者易反复呼吸道感染的原因,我们调查了１０７ 例左向右分流型先心病患者易反复呼吸道感染的发生率,并结合右心导管检查获得的血流动力学参数以及实验室结果,进行了临床对照研究。结果显示：肺动脉高压组或高阻力组易反复呼吸道感染的发生率显著高于肺动脉压正常组或低阻力组;高分流量组与低分流量组易反复呼吸道感染的发生率无显著性差异。易反复呼吸道感染的高发生率组其肺动脉平均压、肺循环总阻力、血浆ＴＸＡ２ 浓度均显著高于低发生率组;而２ 组间左向右分流量无显著性差异。我们认为：１－ 左向右分流量的大小,并不是导致呼吸道易反复感染的根本原因;２－呼吸道症状的产生与血浆ＴＸＡ２ 浓度升高有关     

先天性体肺分流心脏病合并肺动脉高压患者的手术适应证评估进展

先天性体肺分流性心脏病可导致肺循环持续的血流量增加、肺血管收缩和肺血管重构,引起肺动脉压力升高,影响手术治疗的效果。在肺血管病变尚可逆时,手术后患者肺动脉压力下降,预后良好;当肺血管病变严重,手术后肺动脉压力持续升高,预后不良。如何准确判断先天性心脏病合并肺动脉高压患者的手术适应证仍有争议,国内外临床医生和基础研究学者都对先天性体肺分流心脏病合并肺动脉高压患者的手术适应证评估进行了深入研究,对此进行总结综述。     

NO治疗先心病合并重度肺动脉高压病理机理的研究

目的 对比三组肺小动脉平滑肌细胞凋亡状态,通过了解左向右分流型先心病合并重 度肺动脉高压的肺小动脉平滑肌细胞凋亡状态,进而了解NO肺动脉高压的病理改变及其发病机制。 方法选择先心病患儿15例,0．5-5(2．9±1．5)岁。组1为肺动脉增生吸入NO治疗组共6例,治 疗组包括室间隔缺损(VSD)2例和完全心内膜垫缺损(ECD)4例均合并重度肺动脉高压;组2为肺动 脉增生不吸NO对照组共3例,包括VSD 2例和ECD 1例均合并重度肺动脉高压;组3为肺动脉发育 不良组包括3例法鲁氏四联症(TOF)患儿;组4为正常肺动脉组包括3例房间隔缺损(ASD)+轻度 肺动脉瓣狭窄(PS)。采用TUNEL技术,HF染色及弹力染色等方法。结果 TUNEL染色结果表明, 肺动脉增生组的肺小动脉平滑肌细胞凋亡明显减弱,偶见平滑肌细胞凋亡;肺动脉发育不良组的肺小 动脉平滑肌细胞凋亡活跃;正常肺动脉组有细胞凋亡,但无增多。结论肺动脉增生,正常和发育不 良等三组先心病的肺小动脉平滑肌细胞凋亡状态不同,肺动脉增生组与正常肺动脉比较,左向右分流 型先心病合并重度肺动脉高压的肺小动脉平滑肌细胞凋亡相对减少,肺动脉发育不良组与正常肺动 脉比较,法鲁氏四联症的肺小动脉平滑肌细胞凋亡相对增多。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者血浆CGRP浓度变化的研究

目的通过检测左向右分流型先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PH）患者血浆降钙素基因相关肽（CGRP）的浓度,探讨其在左向右分流型CHD合并PH的临床意义。方法 63例左向右分流型CHD患者按肺动脉平均压（mPAP）分为3组,分别测定肺动脉及股静脉血浆CGRP浓度,分析两者与mPAP的相互关系以及两者是否存在差异。结果 （1）肺动脉及股静脉血浆CGRP浓度均与mPAP呈负相关。（2）血浆CGRP浓度在肺动脉及股静脉无显著差异。结论 （1）血浆CGRP浓度可作为评估左向右分流型CHD患者PH严重程度的参考指标之一。（2）测定股静脉血浆CGRP浓度即可如实反映肺动脉血浆CGRP浓度。