罕见肝脾αβ T细胞淋巴瘤伴骨髓侵犯的临床病理观察

目的探讨肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)的临床病理特征。方法对1例肝脾αβT细胞淋巴瘤,通过组织学形态、免疫组化及T细胞淋巴瘤克隆性基因重排进行分析,并复习文献。结果患者男性,49岁。咳嗽、发热,血小板减少1周。3年前因脾大、脾功能亢进行脾切除术。免疫组化:骨髓活检组织CD3、CD56弥漫(+),Ki-67增殖指数为40%;肝活检组织LCA、CD2、CD3、CD56弥漫(+),Ki-67增殖指数为70%;脾活检组织LCA、CD2、CD3、CD56弥漫(+),Ki-67增殖指数为70%。T细胞淋巴瘤克隆性基因重排:β链重排。结论肝脾αβT细胞淋巴瘤是较为特殊的外周T细胞淋巴瘤,预后较差,可以通过免疫组化及基因重排等相关检查协助诊断,病理诊断肝脾αβT细胞淋巴瘤应与肝脾γδT细胞淋巴瘤、淤血性脾肿大、毛细胞白血病、淋巴母细胞性淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病/淋巴瘤鉴别。     

小肠浆母细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨小肠浆母细胞淋巴瘤(PBL)的临床病理学特征及鉴别诊断。方法对1例小肠浆母细胞淋巴瘤进行光镜、免疫组化及原位杂交检测,并复习相关文献。结果患者男性,55岁。手术切除小肠不规则结节状肿物。镜下见浆细胞样分化的异型淋巴细胞弥漫浸润小肠肠壁,并累及周围多个器官,瘤细胞胞质丰富,胞核偏位,核仁大而明显,核分裂象易见。免疫组化示CD79a、CD138和CD10弥漫(+),CD38和EMA局灶(+),Ki-67阳性指数80%。κ轻链基因单克隆性重排。术后肿瘤复发1个半月死亡。结论小肠PBL是一种罕见的B细胞来源、高侵袭性非霍奇金淋巴瘤,预后差,生存期短。本例PBL人类免疫缺陷病毒和EB病毒检测阴性,因此其发生可能与乙型肝炎病毒感染及放射治疗导致的免疫功能低下有关。     

探讨肝原发性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的病理学特征

目的探讨肝原发性黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤的临床病理特征、免疫表型和基因重排特点。方法对2例原发于肝黏膜相关淋巴组织淋巴瘤进行回顾性研究,包括临床病理观察、免疫组化检测及多聚酶链反应（PCR）检测基因重排。结果2例均为偶然发现肝占位性病变,肿瘤组织主要由中心细胞样B细胞和单核细胞样B细胞构成,均见肿瘤细胞侵犯胆管上皮、侵袭肝细胞索形成淋巴上皮病变,肿瘤细胞CD20、CD79α和Pax-5（＋）,T细胞标记（-）,IgH基因均呈单克隆重排。结论原发性肝MALT型淋巴瘤是一种惰性淋巴瘤,多为偶然发现的肝占位性病变,诊断及鉴别诊断需要结合病理形态、免疫组化标记及必要的基因重排检测。     

CD20异常弥漫阳性的外周T细胞淋巴瘤2例临床病理观察

目的探讨CD20+T细胞淋巴瘤(TCL)的临床病理免疫表型及病理诊断和鉴别诊断。方法对2例CD20+T细胞淋巴瘤进行回顾性分析和随访,行免疫组化及EBER原位分子杂交和基因重排检测,并结合相关文献进行讨论。结果 2例CD20+TCL均为男性,年龄分别为54岁和48岁,患者表现为全身多处浅表淋巴结肿大。2例淋巴结活检示淋巴结结构完全破坏,肿瘤细胞呈浸润性生长,可见明显的"星空现象"。免疫组化:CD20、CD3和CD43均弥漫一致(+),CD2均强弱不一致(+),CD7、PAX-5和CD79a(-),Ki-67阳性指数分别为40%和70%;例1少量散在小淋巴细胞呈EBER(+)。2例TCR基因重排呈单克隆。结论 CD20+TCL是一种罕见的T细胞淋巴瘤,主要应与B细胞淋巴瘤鉴别。目前报道的多数病例呈侵袭性,预后较差,联合运用多种免疫组化抗体和分子检测有助于明确诊断。     

胸腔积液细胞病理学诊断浆母细胞淋巴瘤的探讨

目的探讨以细胞病理学及免疫细胞化学方法通过胸腔积液诊断浆母细胞淋巴瘤的特点。方法对1例浆母细胞淋巴瘤胸腔积液进行常规细胞学涂片、沉渣包埋、免疫组化染色、基因重排及EBV检测,并进行文献复习。结果胸腔积液涂片中细胞丰富,由单个散在或松散聚集的细胞组成,细胞大,有一定量的胞质,核浆比明显增高;部分胞质空泡状;核大,单核、双核或多核,圆或卵圆形,部分细胞核形不整,染色质细颗粒状,可见单个或多个核仁。大细胞间可见核偏位的浆细胞样细胞,核分裂易见,可见凋亡小体和易染体巨噬细胞。免疫组化:肿瘤细胞CD38和CD138(+),棕黄色颗粒沉积在细胞膜或部分胞质;MUM-1(+);B细胞标记物CD20、CD79α和PAX-5(-),T细胞标记物CD3、CD4和UCHL(-),CD15、CD30、ALK、calretinin、TTF-1、AE1/AE3和EMA(-)。Ki-67指数为90%。颈部淋巴结活检证实为浆母细胞淋巴瘤。免疫球蛋白Ig重链(IgH)单克隆性基因重排,EBV(-)。结论经胸腔积液诊断浆母细胞淋巴瘤少见,难度高。诊断及鉴别诊断对免疫组化的依赖程度较高。     

EBV阳性的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理分析

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理特点、治疗和预后。方法对1例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床病理特点、免疫组化、诊断及鉴别诊断要点进行详细分析,并结合相关文献进行复习。结果淋巴结副皮质区肿瘤细胞弥漫浸润,瘤细胞中等大小,胞质淡染或透明,胞核呈圆形或椭圆形,染色质细粉尘样,血管增生,呈分枝状,血管内皮肿胀。免疫组化瘤细胞示:LCA(+)、CD3(+)、CD4(+)、CD(5+)、CD10(+)、CD30(R-S样细胞+)、Bcl-2(+)、CXCL13(+)、CD21(滤泡树突细胞+)、CD35(+)、CD43(+)、EBV(+)、Ki67(约30%阳性)。结论血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤早期难以诊断,需与淋巴结反应性增生、周围T细胞淋巴瘤(非特殊类型)、霍奇金淋巴瘤和滤泡增生样的外周T细胞淋巴瘤相鉴别;诊断依靠组织病理、免疫组化等综合手段;化疗和放疗联合治疗可提高其生存期,但血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的预后个体差异大,总体预后较差。     

梭形细胞变异型非特指性弥漫性大B细胞性淋巴瘤2例临床病理观察

目的 探讨梭形细胞变异型非特指性弥漫性大B细胞性淋巴瘤(DLBCL)的临床病理特点及鉴别诊断.方法 对2例梭形细胞变异型非特指性DLBCL进行组织形态学观察及免疫组化、原位杂交、基因重排检测并文献复习.结果 2例均为女性,年龄分别为15岁和22岁.例1发生于腹腔肠系膜及大网膜,例2发生于前上纵隔.镜下肿瘤细胞肉瘤样生长,交错呈束状排列,间质有明显胶原纤维;肿瘤细胞胞质较少,核呈梭形或卵圆形,染色质粗颗粒状.免疫组化显示肿瘤细胞vimentin、CD45、CD20、CD79a、Pax5和MUM-1弥漫(+),例1 CD5(+),例2CD5(-),而其他抗体2例均(-).IgH基因重排可见较强克隆性重排条带.结论 梭形细胞变异型非特指性DLBCL非常罕见,需要与多种梭形细胞肿瘤鉴别.准确的诊断需要病理形态学观察与免疫组化和基因重排检测相结合,治疗以放、化疗为主,预后较好.     

胸腔积液诊断间变性大细胞淋巴瘤细胞病理学探讨

目的报道1例胸腔积液诊断间变性大细胞淋巴瘤并进行文献复习,以加强对淋巴瘤细胞学诊断的认识。方法胸腔积液常规细胞学涂片、沉渣包埋,结合免疫组化染色及T细胞受体基因重排,从细胞学角度明确诊断间变性大细胞淋巴瘤。结果胸腔积液涂片中细胞丰富,可见大量散在分布的肿瘤细胞有3种:单核、双核和多核细胞;单核淋巴细胞核浆比高,核呈肾形,核仁明显;多核细胞核排列成花环状或马蹄形,可见多个核仁;双核细胞类似霍奇金淋巴瘤中的R-S细胞。肿瘤细胞胞质丰富,嗜酸性,胞质内可见空泡。背景可见小的成熟淋巴细胞及间皮细胞。沉渣包埋免疫组化示CD30、ALK、CD68、granzyme B和CD4(+),CD15和MUM1(-);散在瘤细胞CD5(+),CD3、CD8和CD20、CK5/6、calretinin和pan-CK(-)。颈部淋巴结活检证实为间变性大细胞淋巴瘤。T细胞受体基因重排为(-)。结论胸腔积液诊断间变性大细胞淋巴瘤少见,难度高。诊断对免疫组化的依赖程度较高。     

乳腺原发性前驱T淋巴母细胞淋巴瘤1例报道并文献复习

目的:探讨1例乳腺原发性前驱T淋巴母细胞淋巴瘤患者的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法:对1例乳腺原发性前驱T淋巴母细胞淋巴瘤患者的病理组织进行光镜和免疫组化检测,并结合文献复习。结果:组织学镜检见肿瘤细胞呈弥漫浸润性生长,肿瘤细胞中等大小,胞质少,核染色质细颗粒状,核分裂象多见。免疫表型示,瘤细胞呈CD3、CD5、CD43和末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)、CD79α阳性,T细胞活化连接蛋白(LAT)、CD10、bcl-2散在阳性;Pax-5、CD20、CD99和MPO均阴性,Ki-67增殖指数为40%。结论:前驱T淋巴母细胞淋巴瘤是一种较为少见的高度恶性肿瘤,原发于成人乳腺者极为罕见,而其诊断及鉴别诊断主要依赖于病理形态学和免疫组化标志。     

儿童肠道鼻型NK/T细胞淋巴瘤误诊病例分析

目的报道1例儿童肠道鼻型NK/T细胞淋巴瘤误诊病例,以加强儿科临床医师和病理医师对此病的认识。方法通过临床病理分析结合免疫组化染色、EB病毒原位杂交及T细胞受体基因重排的PCR检测分析确诊。结果病变肠壁组织初次活检诊断为慢性肉芽肿炎性改变,11天后再次肠壁组织及肠系膜淋巴结活检诊断为小无裂型T细胞来源的非霍奇金淋巴瘤。重新复片发现,两次检材肠壁全层及肠系膜淋巴结见大量肿瘤细胞浸润,瘤细胞中等大小、异型性明显,血管中心性浸润和血管坏死,炎性背景明显。瘤细胞cCD3、CD8、CD56、TIA-1和granzymeB(+),CD4和CD45RO(-),LMP(-),EBER(+);未检测到TCR基因的克隆性重排。最后确诊为肠道NK/T细胞淋巴瘤,鼻型。结论儿童肠道NK/T细胞淋巴瘤少见,恶性度高,预后差,肿瘤本质易被炎性背景掩盖,诊断有赖于常规组织病理结合免疫组化和分子病理技术。     

Plasmablastic lymphoma of the stomach: an unusual presentation

Plasmablastic lymphoma (PBL) is listed in the World Health Organization (WHO) classification as a subtype of diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL). Some morphologic features of PBL are similar to DLBCL; however, PBL has minimal or no expression of CD20 and leukocyte common antigen. Instead, PBL has been characterized by the plasmablastic morphology of the cancer cells, with high mitotic figures. It is believed to be an aggressive lymphoma. We describe a case of a patient who seemed to pose a diagnostic dilemma, and who was later found to have PBL.     

ALK阳性的大B细胞淋巴瘤临床病理学特征分析

目的探讨ALK阳性的大B细胞淋巴瘤（ALK^＋LBCL）的临床病理学特征、免疫组化特点及鉴别诊断。 方法回顾性分析泰安市中心医院2018年经病理诊断的2例ALK^＋LBCL,收集患者的临床资料,观察ALK^＋LBCL的病理形态特点和免疫表型,并复习相关文献。 结果2例ALK^＋LBCL患者均为男性,年龄分别为45岁和50岁,均因颈部多发淋巴结肿大就诊。淋巴结切除活检示淋巴结结构破坏,肿瘤细胞成巢团状分布,可见瘤细胞侵犯淋巴窦。肿瘤细胞体积大,呈浆母细胞样和免疫母细胞样分化,免疫组化不表达常用的B细胞标记物（CD20、CD79a、PAX-5）和T细胞标记物（CD3、CD5）,表达浆细胞标记物（CD38、CD138、MUM-1）,kappa（＋）,Lambda（-）,EMA（＋）,ALK呈胞浆颗粒状阳性。随访6~11个月,患者均存活。 结论ALK^＋LBCL是一种罕见的侵袭性B细胞淋巴瘤,与多种肿瘤在细胞形态及免疫表型上有重叠,误诊率较高。ALK抑制剂也许会成为ALK^＋LBCL新的治疗选择。     

超声引导下穿刺活检对获得性免疫缺陷综合征患者合并淋巴结肿大的病因诊断价值

目的： 经超声引导下穿刺活检分析获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS）患者合并淋巴结肿大的病因。方法： 对2017年4月至2020年12月在上海市公共卫生临床中心行超声引导下穿刺活检的130例AIDS合并淋巴结肿大患者的病理诊断及实验室指标等进行回顾性分析，进而分析超声引导下穿刺活检对该类患者淋巴结肿大病因的诊断价值。结果： 130例患者中，最终诊断良性病变82例（63.1%），包括淋巴结核56例，非结核分枝杆菌感染7例，马尔尼菲篮状菌感染6例，坏死性淋巴结炎5例，隐球菌感染2例，巨细胞病毒感染2例，金黄色葡萄球菌感染、淋巴组织增生、淋巴囊肿、EB病毒感染各1例；恶性肿瘤36例（27.7%），包括淋巴瘤17例（其中弥漫大B细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤各5例，浆母细胞淋巴瘤、小淋巴细胞性淋巴瘤及间变大细胞淋巴瘤各1例，另4例未分型），转移性肿瘤17例，卡波西肉瘤2例；病因类型不明确12例，其中病理检查提示11例为良性病变、1例为肿瘤性坏死。130例患者淋巴结肿大病因总诊断率达90.8%。所有患者无并发症。结论： 超声引导下穿刺活检对AIDS合并淋巴结肿大患者淋巴结肿大病因诊断率高，且微创安全，对于该类患者淋巴结肿大临床早期诊断及精准治疗具有较高价值，值得临床推广应用。     

My treatment approach to patients with diffuse large B-cell lymphoma

My favored treatment approach for patients with diffuse large B-cell lymphoma continues to evolve. Diffuse large B-cell lymphoma can now be cured in more than 50% of patients. This is a result of improved definitions of the disease, improved diagnostic capabilities, better staging and restaging techniques, a useful prognostic index to guide therapeutic decisions, and the development of increasingly effective therapies. Positron emission tomographic scans have improved the accuracy of both staging and restaging. Findings on a positron emission tomographic scan at the end of therapy are the best predictors of a good treatment outcome. Numerous subtypes of diffuse large B-cell lymphoma have been identified that require specific treatment approaches. For example, plasmablastic lymphoma typically lacks CD20 and does not benefit from treatment with rituximab. Diffuse large B-cell lymphoma originating in specific extranodal sites such as the central nervous system, testes, and skin presents special problems and requires specific treatment approaches. A subgroup of diffuse large B-cell lymphoma with a very high proliferative rate seems to have a poor outcome when treated with CHOP-R and does better with regimens used for patients with Burkitt lymphoma. New insights into the biology of these disorders are likely to further change treatment approaches. Recognition that diffuse large B-cell lymphoma is not one disease, but a variety of clinicopathologic syndromes provides the opportunity to further improve our ability to benefit patients.     

原发性胃淋巴瘤临床病理特征及预后独立危险因素分析

目的分析原发性胃淋巴瘤（PGL）组织分型及围手术期相关因素对预后的影响。 方法对中国医科大学附属第一医院胃肠肿瘤外科1988年9月至2011年7月期间收治的53例PGL患者的临床病理资料进行回顾性分析,通过Kaplan-Meier生存曲线计算累积生存率,采用Log-rank检验单因素分析和Cox模型多因素分析分析其临床特征及围手术期相关因素对预后的影响,并通过单因素分析法分析不同病理分型,其影响预后相关因素是否存在差异。 结果53例PGL患者发病年龄21~78岁（平均年龄54岁,中位年龄58岁）。本组病例组织分型：黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）占64.2%（34/53）、弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）22.6%（12/53）。Ann Arbor临床分期：ⅠE期22例（41.5%,22/53）、ⅡE期19例（35.8%,19/53）、ⅢE期1例（1.9%,1/53）、ⅣE期10例（18.9%,10/53）。随访资料完整的53例患者中,1、3、5年生存率分别为81.1%、47.2%、32.1%,总体中位生存期为35个月。单因素分析显示：影响预后的相关因素中性别（P=0.021）、年龄（P=0.028）、肿瘤大小（P=0.004）、手术根治度（P<0.001）、侵犯脏器（P<0.001）、病理组织分型（P=0.006）、Ann Arbor分期（P=0.029）方面差异具有统计学意义;多因素分析显示：手术根治度（OR=3.611）、病变组织分型（OR=1.729）、Ann Arbor分期（OR=1.509）是影响预后的独立因素。影响MALT预后相关因素中性别（P=0.028）、手术根治度（P<0.001）、侵犯脏器（P<0.001）以及Ann Arbor分期（P=0.003）方面差异具有统计学意义。而DLBCL预后与患者胃肠道炎性病变、溃疡等良性疾病史存在相关性（P=0.003）。 结论肿瘤根治度、侵犯脏器、原发性胃淋巴瘤的组织分型是影响原发性胃淋巴瘤预后的独立因素;患者性别、手术根治度、侵犯脏器、Ann Arbor分期与MALT的预后存在相关性;患者胃肠道疾病史与DLBCL预后存在相关性。     

VEGF在恶性淋巴瘤的表达及与MVD的相关性研究

目的探讨血管内皮生长因子(VEGF)在恶性淋巴瘤的表达,及与微血管密度(MVD)的关系。方法采用免疫组化法对恶性淋巴瘤淋巴结病理组织进行免疫学分类,及测定VEGF及微血管密度。结果(1)恶性淋巴瘤组织VEGF高表达,微血管密度增高,与对照组比较差异显著(P<0.01);(2)VEGF主要表达于淋巴瘤淋巴结外带,于肿瘤细胞及其周围细胞胞浆、血管内皮细胞及微血管周围表达;⑶非霍奇金恶性淋巴瘤VEGF与MVD呈正相关(P<0.01)。结论恶性淋巴瘤形成时已有VEGF高水平表达及丰富的微血管形成;VEGF由瘤细胞及周围组织细胞分泌,沉积于血管内皮细胞周围;非霍奇金淋巴瘤VEGF的分泌与微血管的形成相关。     

Sequential bcl-2 and c-myc oncogene rearrangements associated with the clinical transformation of non-Hodgkin''s lymphoma.

We report a case of untreated non-Hodgkin's lymphoma with histologic progression over 1 yr from a low-grade, small cleaved follicular center cell lymphoma to a high-grade, small noncleaved follicular center cell lymphoma. Both lymphomas had identical immunoglobulin (Ig) heavy-chain joining gene (JH), kappa light-chain joining gene, and bcl-2 gene rearrangements, indicating the clonal identity of the two tumors. The Ig heavy chain locus on one chromosome 14 was involved in an initial t(14; 18) translocation as shown by comigrating JH and bcl-2 rearrangements. However, the oncogene c-myc was in the germline configuration in the initial lymphoma but had one allele rearranged near the 3' end of exon I in the high-grade tumor; DNA sequence analysis was consistent with a chromosomal breakpoint at that site. The presence of the c-myc rearrangement in the high-grade tumor suggest a role for c-myc in the clonal evolution of the low-grade tumor into a more aggressive lymphoma. The coexistence of both bcl-2 gene and c-myc oncogene rearrangements in the same tumor is unusual, with only a few cases reported. Furthermore, this case is unique in the direct demonstration of the histologic and clinical progression of a human lymphoma associated with the sequential rearrangement of the bcl-2 gene and the c-myc oncogene.     

原发性鼻腔非霍奇金淋巴瘤99mTc-MIBI显像的临床初探

目的:探讨99mTc-MIBI亲肿瘤显像在原发性鼻腔非霍奇金淋巴瘤定性诊断中的应用价值。方法:经病理活检确诊的8例鼻腔非霍奇金淋巴瘤的患者进行了头颈部99mTc-MIBI早期和延迟断层显像,通过视觉判断和半定量分析,与鼻息肉及正常对照组进行比较。结果:8例非霍奇金淋巴瘤患者99mTc-MIBI早期显像均为阳性,灵敏度100%。延迟显像阳性7例,灵敏度87.5%。早期及延迟显像对鼻腔非霍奇金淋巴瘤定性诊断的特异性为70%。淋巴瘤组肿瘤/齿龈、肿瘤/腮腺、肿瘤/头皮的摄取比值与鼻息肉组及正常对照组比较差异均有显著性(P<0.05)。结论:99mTc-MIBI显像在鼻腔非霍奇金淋巴瘤的定性诊断中有较好的应用前景。     

骨原发性淋巴瘤临床病理表现

目的：探讨原发性骨淋巴瘤（PLB）的临床病理特征及鉴别诊断要点。方法：对1例腰椎淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析,并进行病理组织学和免疫组织化学观察。结果：患者有腰部疼痛,X线检查示腰椎骨质破坏,病理组织学观察为弥漫性非霍奇金淋巴瘤（NH）,免疫组织化学染色显示为B细胞性。结论：PLB是一种少见的恶性肿瘤,预后较好,临床及放射学上难与其它骨恶性肿瘤鉴别,需依靠病理组织学检查并结合免疫组织化学区分细胞类型来诊断。