儿童过敏性紫癜合并可逆性后部脑白质病临床分析

目的 探讨儿童过敏性紫癜(HSP)合并可逆性后部脑白质病(RPLS)的临床及影像学特点,提高儿科临床医师对儿童过敏性紫癜合并RPLS的认识.方法 回顾性系统分析2例本院及国内外文献报道15例HSP合并RPLS患儿的临床、影像学资料、治疗及预后.结果 17例HSP合并RPLS患儿,女患儿10例,男患儿7例.RPLS发病前12例患儿接受糖皮质激素治疗,2例患儿合并V型紫癜性肾炎,1例患儿合并局灶性坏死性新月体肾小球肾炎,1例患儿出现急性肾功能不全,12例患儿伴有高血压.17例HSP合并RPLS患儿均有癫痫发作,5例出现头晕头痛,9例出现视觉异常,6例出现意识障碍.17例患儿均完善头颅影像学检查,其中MRI主要表现为以大脑后部为主的长T1、长T2信号,大部分呈对称性.17例RPLS患儿经控制惊厥、降颅压、积极控制原发疾病等治疗后,神经系统临床症状及影像学表现均在短期内好转.结论 HSP患儿出现癫痫发作、头痛、视觉障碍或意识障碍提示并发RPLS可能.及时完善头颅MRI检查有助于诊断HSP合并RPLS.早期诊断及积极治疗HSP合并RPLS,大部分患儿预后良好.     

妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征9例临床分析

目的探讨妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床和影像学特点,以提高临床诊疗水平。方法回顾性分析9例妊娠相关RPLS病人的病因、临床特点、影像学特征、治疗及预后。结果 9例RPLS病人中7例并发子痫-子痫前期,2例孕产期正常而分别在产后3、4d突然发病。主要表现为头痛、抽搐、视力障碍、意识障碍。9例发病时均有血压升高及乳酸脱氢酶(LDH)水平升高。其影像学特征性改变为异常的对称性的枕顶叶病灶,MRI检查T1WI为低信号,T2WI及Flair像为高信号。经及时有效治疗后完全恢复,未遗留神经系统后遗症。结论 RPLS可发生在孕产期,临床特点为头痛、抽搐、视力障碍、意识障碍等,影像学特征主要为大脑后部白质对称性T1WI低信号、T2WI及Flair高信号,及时诊治病情可逆。     

可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特征分析

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床表现及影像学特征。方法分析7例RPLS患者的临床及影像学资料,总结该病的临床表现及影像学检查方法在疾病的诊断、治疗中的作用。结果本组患者的原发病为:高血压脑病1例,继发于妊娠子痫3例,肾功能衰竭2例,红斑狼疮1例。7例均为突然发病,表现为头痛伴呕吐、意识障碍及癫痫等,3例有视觉障碍,肢体运动功能均正常。实验室检查2例有肾功能不全。头颅CT或MRI检查7例均显示双侧顶枕叶白质为主的较大范围的异常,部分患者累及额叶,其中CT为低密度、MRI为长T1、长T2信号。经过积极的降压、脱水等治疗,患者症状及体征在短时间内即恢复良好,影像学复查也显示病变明显减轻或消失。结论可逆性后部白质脑病综合征是一种有特殊临床和影像学表现的临床综合征,及时就诊、及早治疗,一般预后较好。     

妊高征合并可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特点及预后分析

目的：探讨妊娠高血压综合征（妊高征）合并可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）的临床及影像学表现、实验室检查的特点。方法回顾性分析我院5例妊高征合并RPLS患者的临床资料。结果本组患者均患有妊高征,5例均为突然发作的血压增高、头痛伴呕吐、意识障碍、视觉障碍及癫痫等神经系统症状。5例均行头颅CT、MRI检查,显示双侧顶枕叶白质为主的较大范围的病灶低密度区以及血管源性水肿区。经过积极的降压、脱水、解痉等对症治疗,5例患者临床症状及体征在较短时间内恢复良好,影像学检查显示病变明显减轻或消失。实验室检查5例均有血乳酸脱氢酶（LDH）及尿酸（UA）增高。结论 RPLS具有特征性的影像学特点,实验室检查具有一定的诊断意义。对于妊娠期及产后出现头痛、意识障碍、视觉异常者应尽早做CT或MRI检查,早诊断、早治疗,以取得良好的预后。     

肾病综合征致可逆性后部白质脑病综合征一例

本文主要分析1例可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)患儿的临床表现、影像学特征、病因,探讨治疗及预后。该病主要表现为抽搐、视觉异常、意识障碍;影像学主要表现为磁共振扩散加权成像(DWI)上见双侧顶枕叶皮质及双侧丘脑高信号,核磁共振表观弥散系数(ADC)为低信号改变。本例患儿经内科治疗后症状好转。     

可逆性后部白质脑病综合征的早期诊断与治疗

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）的临床和影像学特点。方法回顾性分析10例RPLS患者的临床资料。结果本组女性比例高于男性（7：3）,常见病因为先兆子痫或子痫、高血压病、慢性肾功能不全,主要表现为头痛、癫痫发作、意识障碍及视觉障碍四联征,影像学主要表现为可逆性大脑后部白质水肿,经早期诊断和治疗,患者的临床症状和影像学迅速恢复。结论 RPLS的早期诊断及治疗非常重要,处理及时一般不遗留神经系统后遗症。     

可逆性后部白质脑病综合征6例的临床分析

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）的临床和神经影缘学表现特点,以提高对其早期诊断能力．及时治疗。方法回顾性分析6例RPLS患者的临床和影像学资料。结吴6例患者均为急性或亚急性起病,临床表现为头痛、视觉障碍、癫痫发作、意识障碍。原发病包括高血压、子痫、高血压脑病、严重低钙低氯血症、慢性肾炎、系统性红斑狼疮伴肾衰竭。影像学改变：头颅MRI表现以双侧大脑半球后部白质为主的T1W1低信号,T2WI、FLAIR高信号。结论多种病因可引起RPLS,RPLS具有一定特征性的临床和影像学表现;早期诊断、治疗,影像学表现可逆。     

围生期可逆性后部白质脑病6例分析

目的探讨围生期可逆性后部白质脑病（RPLS）的临床特点。方法回顾性分析6例围生期RPLS患者资料并复习文献。结果6例患者平均起病年龄（28.2±2.5）岁,呈急性起病,以头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍以及精神行为异常为主要临床表现,神经影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害。结论识别围生期RPLS,对减少不可逆性病灶的形成、挽救患者生命意义重大。     

可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特征分析

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）的临床及影像学特征。方法回顾性分析18例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床及影像学资料。结果 18例患者均有基础疾病,其中,继发高血压脑病7例,子痫6例,子痫前期3例,系统性红斑狼疮1例,急性肾小球肾炎1例。急性或亚急性起病,临床主要表现为突发急剧血压升高伴头痛15例,癫痫发作11例,意识障碍9例,视物模糊8例,精神异常5例,伴乳酸脱氢酶水平升高4例;MRI主要表现为双侧枕顶叶多发皮层下白质较对称性异常信号改变,T1WI呈低信号,T2WI和T2-Flair呈高信号,DWI呈等信号。CT表现为低密度灶。增强扫描病灶无强化。15例治疗后MRI复查,10例病灶完全消失,5例病灶减少、范围缩小。结论可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学表现具有一定特征性,多数有基础疾病史,病变主要位于后循环供血区,以血管源性脑水肿为主,经积极治疗后其信号具有可逆性,掌握以上特征对该病早期诊断和及时治疗有重要指导意义。     

可逆性后部白质脑病综合征的诊治

目的:探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的诊断与治疗。方法:回顾性分析55例RPLS患者的临床资料,所有患者均积极针对病因治疗,同时进行降血压和止痉、停止使用免疫抑制剂药物或化疗药、酌情使用甘露醇、速尿等脱水降颅压等对症支持治疗。结果:经过对因对症治疗,49例完全恢复,6例临床症状及影像学表现之一遗留异常。结论:RPLS有典型的临床症状及影像学表现,大部分患者经治疗后可完全恢复。     

中枢神经影像检查对可逆性脑白质后部综合征的鉴别诊断

目的探讨如何从影像表现鉴别可逆性脑白质后部综合征(RPLS).方法分析我院1例可逆性脑白质后部综合征(RPLS)患者的临床及影像学资料.结果患者影像学检查以及临床表现具有一定特征性,头颅CT提示病灶均局限于顶枕叶脑白质区,头颅MRI示病灶为双侧顶枕部白质区对称性长T1、长T2异常信号影,经临床合理治疗后,影像表现逐步改善,病灶减小明显,临床表现为急性发病,发病时血压明显升高,伴癫痫,有视物不清症状,经降血压、降颅压,抗颅内水肿处理后症状逐步改善.结论影像检查对本病有特征的表现,但需与个别中枢神经系统疾病相鉴别,应尽早结合临床表现对本病得出正确的诊断.     

围生期可逆性后部白质脑病综合征的临床影像特征与预后

目的 分析围生期可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)的临床、影像特征与预后,提高诊治水平.方法 对30例围生期RPLS进行回顾性分析.结果 所有患者均急性起病,产前发病8例,产后发病22例(发生于阴道分娩后20例,其中发生于产后48 h后16例).产前发病6例(75%)具有子痫前期,而产后发病者仅1例(4.5%)具有子痫前期.首发症状以头痛为主.主要表现为头痛23例(76.7%)、抽搐22例(73.3%)、视觉异常19例(63.3%)、意识障碍8例(26.7%).影像表现为双侧对称性可逆性以大脑后部皮质下白质为主的病变,包括枕叶27例(90%)、顶叶23例(76.7%)、颞叶10例(33.3%)、额叶7例(23.3%)等.MR弥散成像显示血管源性脑水肿.治疗以降血压和控制癫痫为主,所有患者的临床症状和影像改变在1 d～6个月内明显改善或消退,其中25例(83.3%)在2周内缓解.结论 围生期RPLS具有特征性的临床和影像表现,好发于产后,特别是产后48 h后,且发病前多无子痫前期.MR弥散成像有助于鉴别病灶性质.治疗及时,病灶完全可逆,预后良好.     

可逆性后部白质脑病综合征1例报告

可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）以头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍以及精神异常为主要临床表现，神经影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害。早期明确诊断，给予及时有效治疗，患者的症状、体征、神经影像学检查可以完全恢复或基本恢复至病前水平。本病是一组最近才被认识并研究的独特的临床综合征，相关报道较少，现报道我院收治的一例RPLS患者：     

可逆性后部白质脑病综合征16例临床特点及影像学分析

目的:探讨可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)的临床和影像学特点。方法:本研究为回顾性临床观察。共分析16例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床资料。结果:16例患者病因多种,妊娠高血压综合征及先兆子痫7例,继发性高血压3例,原发性高血压3例,肾功能不全3例。主要临床表现视觉障碍、头痛、精神异常和癫痫发作。多数患者头颅MRI表现为双侧大脑后部白质T1WI呈低或等信号,DWI呈等或稍高信号,T2WI和FLAIR像呈高信号,ADC呈高信号,双侧对称或不对称;予以积极对症处理后患者临床症状及影像学表现明显好转。结论:RPLS的病程具有可逆性,脑后部白质损害是其主要特征,及时的诊断与治疗是本病恢复的关键。     

子痫前期-子痫患者合并可逆性后部白质脑病综合征的临床特征

目的 探讨子痫前期-子痫患者合并可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床和影像学特征.方法 分析20例子痫前期-子痫合并RPLS患者的临床、实验室、影像学资料及随访结果,与同期住院行MRI检查结果为阴性的子痫前期-子痫患者15例相比较.结果 子痫前期-子痫合并RPLS患者较对照组更容易出现剧烈头痛、视物模糊、癫痫发作、意识障碍或精神异常;影像学显示双侧大脑后部为主的大片对称性白质水肿,经过及时有效的治疗患者临床症状和影像学改变可以完全恢复.合并RPLS的患者血尿酸水平(442±77)mmol/L明显高于对照组(350±88)mmol/L(P<0.05).两组间血压及其他实验室检查结果无明显不同.结论 子痫或子痫前期合并RPLS患者具有特征性的临床和影像学表现,经积极治疗,预后良好.血管内皮损伤可能是RPLS发病的重要因素,临床对子痫前期-子痫患者监测血尿酸水平有助于早期发现RPLS.     

可逆性后部自质脑病综合征的临床特征及MRI影像学分析

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）的MRI影像学特征及临床表现、早期诊断和治疗。方法分析8例RPLS患者的临床及影像学资料。结果主要临床表现为头晕、头痛、视物模糊、癫痫发作、恶心、呕吐、精神障碍和行为改变。MRI检查显示双侧大脑后部白质水肿,额叶、顶叶、颞叶、脑干、小脑、基底节区和大脑皮质亦可累及。MRI表现T1WI为略低或等信号,T2WI和FLAIR为高信号,DWI呈等或低信号,ADC图呈高信号。结论RPLS的发病机制为急性脑白质血管源性水肿。绝大多数患者通过积极的治疗后,症状、体征和MRI表现可以完全恢复至病前水平。DWI和ADC图对早期明确诊断和指导治疗具有非常重要的意义。     

儿童肾脏疾病合并脑后部可逆性脑病综合征的临床分析

目的 分析儿童肾脏疾病合并脑后部可逆性脑病综合征(PRES)的临床特征,提高对本病的认识.方法 报告我院诊断的7例儿童肾脏疾病合并PRES的临床资料,分析儿童肾脏疾病合并PRES的临床表现、影像学检查、治疗及预后情况.结果 7例患儿中女4例,发病年龄12～16岁.7例患儿的肾脏疾病临床诊断分别是狼疮性肾炎(4例)、原发性IgA肾病(1例)、急进性肾小球肾炎(1例)以及Goodpasture综合征(1例).7例患儿出现PRES时临床表现均有惊厥发作及头痛,呕吐2例,意识改变5例,视力障碍4例.出现PRES时7例患儿均有血压升高,3例患儿接受糖皮质激素及环磷酰胺治疗.头颅MRI示大脑后循环皮质下白质受累为主.患儿经控制血压、止惊以及治疗原发病后,神经系统症状均在1周内恢复,随访1-4.5年,均未出现神经系统后遗症.结论 儿童肾脏疾病合并PRES主要表现为惊厥发作、头痛、意识障碍和视觉障碍.对于有肾脏疾病的患儿血压升高时,尤其同时予大剂量糖皮质激素或环磷酰胺等免疫抑制剂治疗时,应警惕PRES的发生.早期诊断和治疗的PRES预后较好.     

儿童Rathke囊肿18例临床分析

目的分析、探讨儿童Rathke囊肿的临床特点及手术治疗。方法回顾性分析北京天坛医院1993年6月至2003年12月间,经手术及病理证实的18例儿童Rathke囊肿病例。结果患儿的主要临床表现为内分泌异常、视觉障碍、头痛。所有患儿均接受了显微外科手术治疗,其中经蝶手术2例,经额开颅16例;全切6例,近全切5例,大部切除7例。术后随访5个月至8年,绝大部分患者症状消失或改善,且均无复发。结论儿童Rathke囊肿术前确诊困难,影像学检查无特异性表现。对于儿童症状性Rathke囊肿,手术治疗可明确诊断、解除症状,患儿预后均良好。显微外科手术是治疗本病的有效方法。     

可逆性后部白质脑病综合征临床分析

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床表现和神经影像学检查特点。方法回顾性分析9例可逆性后部白质脑病综合征患者的发病原因、临床症状、影像学检查特点、治疗及预后。结果9例患者中,男5例、女4例,起病原因多样,其中子痫2例,高血压脑病4例(2例肾脏疾病,1例原发性高血压,1例继发于干燥综合征),系统性红斑狼疮1例,肾移植后给予环孢素治疗1例,肺癌术后行化疗1例。临床表现多样,主要为头痛、抽搐、视觉异常和意识丧失等。头颅MRI检查均有以半球后部白质为主的T1加权低信号及T2加权或液体衰减反转恢复(FLAIR)序列呈高信号的病灶,且大多双侧对称。经对因及适当的脱水治疗,患者症状基本缓解。结论可逆性后部白质脑病综合征是一种有特征临床和影像学检查表现的临床综合征。及时就诊、尽早治疗后,一般预后良好。     

车祸复合伤并低钠血症致可逆性后部白质脑病综合征一例报道并文献复习

可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）是一组临床少见的急性或亚急性起病的神经影像学综合征，主要临床表现包括头痛、头晕、恶心、呕吐、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍及精神行为异常等，典型影像学表现为可逆的对称性大脑后部白质病变。本文报道了1例车祸复合伤并低钠血症所致RPLS患者，并进行了文献复习，提示低钠血症是导致RPLS的少见原因。临床上遇到各种原因导致的低钠血症患者时应警惕RPLS的发生，而RPLS通常是可逆的，早期识别和治疗对防止永久性神经系统后遗症的发生至关重要。