扩张性肥厚型心肌病1例

1病案举例 患者，女，54岁，以活动后胸闷、心慌、气短1年余，加重伴咳嗽、咳痰、腹胀、少尿1周入院。患着1年前自觉胸闷、心慌、气短，活动后加重。曾在当地医院间断治疗（用药不详），病情时轻时重。1月前，做心电图提示：心肌缺血。     

超声观察扩张期肥厚型心肌病

超声观察扩张期肥厚型心肌病内江市第一人民医院（６４１０００）蒋华勤郑远明倪卫韩正军有学者报告，长期随访观察约１０％的肥厚型心肌病（ＨＣＭ）患者可演变成酷似扩张型心肌病（ＤＣＭ）〔１〕，我院近年来共收治３例较典型的扩张期的肥厚型心肌病（ｄ－ＨＣＭ），现...     

家族性扩张性心肌病1例

原发性心肌病分三型：扩张型心肌病，肥厚型心肌病及限制型心肌病。肥厚型心肌病为常染色体显性遗传，约60％有家族史，而扩张性心肌病无遗传及家族史报道，我院发现家族性扩张性心肌病1例，报道如下：     

肥厚型心肌病超声改变与危险性室性期前收缩的关系

肥厚型心肌病是指室间隔、心尖部或左室游离壁心肌呈病态肥厚的一组疾病,容易伴发室性心律失常.但危险性室性期前收缩与左心室肥厚的部位和程度是否有关,目前尚不十分清楚.本文结合超声检查就此问题进行了探讨.     

扩张期肥厚型心肌病1例报告

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种常见的具有遗传特性的心肌病,主要表现为室壁增厚,心室腔相对较小,心室的收缩活动较正常者更强,而常伴有舒张功能障碍。     

扩张性肥厚型心肌病一例报道

有学者[1]报道了肥厚型心肌病发展为左室扩张,临床表现为扩张型心肌病样的典型征象.但国际上对此病症命名尚未统一,如扩张型心肌病样的肥厚型心肌病、扩张性肥厚型心肌病、肥厚型心肌病扩张期等,笔者较认同后者.因为此类报道极少,现将我科2004年12月发现的1例肥厚型心肌病进展为左心室扩张和心力衰竭的病例报道如下.     

扩张性肥厚型心肌病一例报道

有学者报道了肥厚型心肌病发展为左室扩张,临床表现为扩张型心肌病样的典型征象。但国际上对此病症命名尚未统一,如扩张型心肌病样的肥厚型心肌病、扩张性肥厚型心肌病、肥厚型心肌病扩张期等,笔者较认同后者。因为此类报道极少,现将我科2004年12月发现的1例肥厚型心肌病进展为左心室扩张和心力衰竭的病例报道如下。     

家族性心尖肥厚型心肌病1例

心尖肥厚型心肌病(AHCM)是肥厚型心肌病的一个典型,以日本多见,家族性心尖肥厚型心肌病我国较为少见,缺乏体征,临床容易漏诊、误诊。现将我们所见到的一家族兄妹3人同患此病报道如下。     

肥厚型心肌病和扩张型心肌病合并冠状动脉粥样硬化性心脏病心脏

目的基于心脏磁共振成像探讨原发性肥厚型心肌病（HCM）和扩张型心肌病（DCM）患者冠状动脉粥样硬化性心脏病（以下简称“冠心病”）的发生率及影像学特征。方法回顾性分析我院2015年9月至2018年9月经心脏磁共振检查确诊为HCM或DCM且同期完成冠状动脉检查（冠状动脉造影或冠状动脉计算机断层扫描）的患者的临床及影像学资料。两种类型心肌病患者均依据血管狭窄程度分为冠状动脉正常组、冠状动脉粥样硬化组（管腔狭窄≤50%）及冠心病组（管腔狭窄>50%）,比较两种类型心肌病患者冠状动脉疾病的发生情况,以及两种类型心肌病患者3组间临床及磁共振影像学特征的差异。结果心脏磁共振检查符合各类型原发性心肌病患者共681例,其中219例同时进行了冠状动脉相关检查,包括HCM 126例、DCM 78例、其他类型心肌病15例。HCM患者冠状动脉粥样硬化和冠心病的发生率分别为31.7%（40/126）、21.4%（27/126）,与DCM患者[分别为30.8%（24/78）、17.9%（14/78）]相比差异均无统计学意义（P均>0.05）。HCM与DCM冠心病组患者的平均年龄分别为（62.6±9.8）岁、（60.1±7.2）岁,冠状动脉粥样硬化组分别为（59.3±9.5）岁、（58.5±8.8）岁,均分别高于冠状动脉正常组的（49.5±11.0）岁、（49.3±12.9）岁,差异均有统计学意义（P均<0.05）。存在心血管危险因素（糖尿病、吸烟、高血压、高脂血症或肥胖）的HCM和DCM患者的冠心病发生率均较高,分别为70.4%（19/27）、71.4%（10/14）。心脏磁共振成像检查示,除HCM患者冠心病组左心室每搏输出量低于冠状动脉正常组及冠状动脉粥样硬化组[（50.4±21.1）mL vs（64.6±22.9）mL、（64.1±27.1）mL,P均<0.05]外,其他指标如左心室舒张末期内径、心肌内纤维化检出率及左心室功能参数在HCM和DCM患者3组之间差异均无统计学意义（P均>0.05）。结论 HCM和DCM患者均可合并冠状动脉疾病,心脏磁共振检查可以用于诊断心肌病,特别是对合并冠心病心肌梗死的鉴别诊断。     

Importance of endomyocardial biopsy in unexplained cardiomyopathy in China: a report of 53 consecutive patients

Background Although endomyocardial biopsy （EMB） plays a crucial role in the final diagnosis in patients with heart failure of unknown etiology, the invasive nature of this technique limits its clinical application in China. The purpose of this study was to evaluate the clinical application of EMB in diagnosing cardiomyopathy with unexplained etiologies in China. Methods Fifty-three consecutive patients （38 males, age 14-67 years, median 43 years） were included in the study who were initially diagnosed as unexplained cardiomyopathy and under EMB biopsy in Peking Union Medical College Hospital from 2006 to 2009. The patients were clinically divided into four groups： dilated, hypertrophic, restrictive and unclassified cardiomyopathy. Biopsies were performed via right internal jugular vein with the use of the bioptome under fluoroscopic guidance. Three to five endomyocardial samples were taken from each patient for light microscopy examination and one sample for electron microscopy was taken if necessary. For each patient, an initial clinical diagnosis, an EMB diagnosis and a final diagnosis prior to discharge were established. All the data were compared and analyzed for the evaluation of clinical utility of EMB in China.Results In 26 patients initially diagnosed with restrictive cardiomyopathy （RCM）, the etiology of the condition was finally diagnosed using EMB in 15; including 13 amyloidosis and two eosinophilic myocarditis. We employed EMB in 19 patients clinically diagnosed as dilated cardiomyopathy and detected viral myocarditis in one patient, cardiac involvement due to polymyositis in four and doxorubicin-induced cardiomyopathy in one. In five patients with severe left ventricle hypertrophy undergoing EMB, one patient was diagnosed as autophagic vacuolar cardiomyopathy and one as mitochondrial disease. In the remaining three patients with unclassified cardiomyopathy, EMB revealed infiltration of eosinophils as the cause of atrial ventricular block in one patient. Final diagnoses were made in 24 of the total 53 patients （45%） based on the combination of EMB and clinical data. Transient atrial ventricular block in a patient with prior complete left bundle branch block was the only complication occurred during the procedures.Conclusion The clinical application of EMB is safe. The combination of EMB and clinical data produced a better understanding of the mechanisms behind the clinically diagnosed cardiomyopathy in China.     

中国汉族心肌病患者FLNC基因变异的家系研究

目的 探究汉族心肌病患者细丝蛋白C(filamin C,FLNC)基因变异及表型特点,进一步完善FLNC变异谱.方法 纳入150名肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)和50名扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)患者,进行外周血DNA全外显子组测序...     

24例心尖肥厚型心肌病的临床诊断分析

目的研究心尖肥厚型心肌病（AHCM）的临床表现和辅助检查特点,以探求合理的诊断方法。方法总结我院2000年1月-2006年4月住院的24例AHCM病人的临床表现、心电图、超声心动图（UCG）、核素心肌断层显像、磁共振、冠状动脉多层螺旋CT（MSCT）以及冠状动脉和左室造影术特点。结果所有病人心电图显示胸导联V3-V5R波振幅增高伴V2-V6导联对称性明显倒置T波;13例通过UCG检查发现心尖部室间隔及其左室后下壁增厚;4例核素心肌断层显像检查发现心尖部核素分布异常;左心室造影显示心尖部肌肉肥厚,5例呈“桃形”改变;5例磁共振及10例冠脉MSCT检查均发现心尖部肥厚为主表现,其中MSCT明确冠脉情况。结论心电图特征性改变是心尖肥厚型心肌病的首要诊断依据,进一步UCG常规检查可以明确,要注意心尖部位观察。其它影像学检查方法均可采用,但有一定的局限性,需根据病情来决定选择。近年来冠脉MSCT为临床AHCM诊断及鉴别诊断提供又一种方法,特别对AHCM与冠心病的诊断有独到的优势。     

肥厚型心肌病冠状动脉造影的特征及临床意义

目的分析肥厚型心肌病(HCM)患者冠状动脉造影的特征及临床意义。方法将64例经心脏彩色多普勒超声、左心室造影和冠状动脉造影检查确诊为HCM的患者分为梗阻型HCM组(HOCM组,44例)及非梗阻型HCM组(HNCM组,20例),比较两组患者的基线临床资料及冠状动脉造影检查结果,测量并比较冠状动脉各分支的内径。结果冠状动脉性心脏病的高危因素中,两组间仅年龄及糖尿病构成比的差异有统计学意义(P值均<0.05)。心脏彩色多普勒超声检查显示,两组间二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM)征的构成比、左心室流出道压差、室间隔厚度、左心房直径的差异均有统计学意义(P值均<0.05)。冠状动脉造影检查显示,两组间冠状动脉狭窄、左前降支肌桥的发生率及左侧冠状动脉优势型患者构成比的差异均无统计学意义(P值均>0.05),而冠状动脉粥样硬化、左间隔支肌桥发生率的差异均有统计学意义(P值均<0.01)。HOCM组的左主干、左前降支、左回旋支及左间隔支内径均显著大于HNCM组(P值均<0.01)。结论 HOCM患者的左间隔支肌桥发生率较HNCM患者高,且冠状动脉内径较粗大,尤其是左间隔支粗大,对临床上经皮导管化学消融有指导意义。     

心肌病在体表心电峰值标测图上的表现

本文报导应用体表峰值标测图(EPM)观察和分析32例扩张型及肥厚型心肌病所归纳的现象,结果显示两型心肌病均可出现弥漫性多样化的除极和复极异常,包括多R中心、R凹陷、异位Q图、R和/或S中心电位增大及不同的T图分布和极性改变,本方法可在临床用来帮助进行早期诊断。     

倍他乐克治疗扩张型心肌病65例临床观察

目的 观察倍他乐克对扩张型心肌病的临床疗效.方法 将127例病员随机分成两组,治疗组(倍他乐克组),在常规标准治疗(利尿剂、ACEI或加用地高辛)上加用β-受体阻滞剂-倍他乐克6.25～100mg,2次/d,口服;对照组采用常规标准治疗(利尿剂、ACEI或加用地高辛),少数病员短期使用扩血管药物(硝酸脂类).观察随访病员1.5～3年,平均(2.00±0.75)年,主要指标左室舒张末期内径、左室射血分数、6min步行距离,次要指标心率、收缩压,每6个月复查1次心脏彩超.结果 两组临床症状、生活质量均有明显改善(心累、气紧、水肿减轻,可从事轻体力活动),治疗组心脏缩小较对照组明显,左室射血分数、6 min步行距离较对照组增加,心率下降较对照组明显,差异有显著性,治疗组死亡率、再住院率较对照组低(P＜0.05).结论 倍他乐克治疗扩张型心肌病使患者临床症状、血流动力学改善,提高患者生活质量,降低再住院率与猝死.     

Radionuclide techniques for evaluating dilated cardiomyopathy and ischemic cardiomyopathy

Ｄｉｌａｔｅｄｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ(ＤＣＭ)ａｎｄｉｓｃｈｅｍｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ(ＣＡＤＣＭ)ｍａｙｈａｖｅｓｉｍｉｌａｒｃｌｉｎｉｃａｌｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎｓ,ｓｕｃｈａｓｃａｒｄｉｏｍｅｇａｌｙ,ｉｍｐａｉｒｅｄｌｅｆｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｆｕｎｃｔｉｏｎａｎｄｃｏｎｇｅｓｔｉｖｅｈｅａｒｔｆａｉｌｕｒｅＴｈｅｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｉｏｎｏｆＤＣＭｆｒｏｍＣＡＤＣＭｓｏｍｅｔｉｍｅｓｉｓｄｉｆｆｉｃｕｌｔｂｕｔｉｍｐｏｒｔａｎｔ,ｓｉｎｃｅｐｒｏｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒ…     

Simultaneous onset of idiopathic dilated cardiomyopathy in identical middle-aged twins

Idiopathic dilated cardiomyopathy is a primary myocardial disease which is characterised by left ventricular, or biventricular, dilatation and impaired contractility. The precise aetiology is unknown and the relative contribution of genetic and environmental factors is debated. We report two identical male twins of Caucasian origin with idiopathic dilated cardiomyopathy who presented within a few months of each other.


     

HLA-DRB1 gene polymorphism in patients with dilated cardiomyopathy

Dilated ca rd iomyopat h y (DCM ) is a heart muscledisorder of unknown origin with polymorphic clinicalexpression. In recent years, in addition to the welLrecognized familial occurrence of DCM[IJ, a geneticcomponent has been identified in up to 20 % of presumed sporadic cardiomyopathy[']. Many studieshave verified that DCM is an autoimmune disease[3].In most reported cases a predisposition to autoimmune disease is under the' control of immune responsegenes and as a result autoimmune disor…