儿童不典型抗中性粒细胞胞浆抗体阳性情况分析

目的分析不典型抗中性粒细胞胞浆抗体(aANCA)阳性患儿的临床检出情况以及临床特点。方法用间接免疫荧光法检测ANCA,用ELISA法检测髓过氧化物酶(MPO)和蛋白水解酶3(PR3)。收集2019年1月至2020年12月ANCA常规检测中aANCA阳性患儿304例,回顾性分析临床资料和实验室检查指标结果。结果在10 638份样本中,aANCA阳性率为2.86%;aANCA靶抗原以非MPO/PR3类抗原为主,占97.04%;ANCA阳性患儿中,AID患儿121例,aANCA阳性率为73.55%;非AID患儿326例,aANCA阳性率为65.95%;确诊为ANCA相关性血管炎(AAV)14例,其中核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA) 7例,胞质型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA) 2例,aANCA 5例,4例在pANCA治疗过程或后续随访中转变为aANCA,此时MPO由阳性转为阴性。aANCA抗体阳性患儿中,AID患儿以SLE、幼年特发性关节炎为主,非AID患儿中过敏性紫癜患儿aANCA阳性最高。结论 aANCA抗体阳性存在多种儿童疾病中,AAV患儿在治疗过程中出现pANCA阳性转变为aANCA、MPO由阳性转变为阴性的情况对临床有较高的提示意义。     

依那西普在自身免疫疾病中的应用

自身免疫性疾病（autoimmune disease,AID）是指以自身免疫应答反应导致组织器官损伤和相应功能障碍为主要发病机制的一类疾病。AID包括结缔组织疾病、神经肌肉疾病、内分泌性疾病、消化系统疾病、泌尿系统疾病、血液系统疾病等。AID病程迁延,反复发作,目前尚无特效药物治疗,临床上主要应用非甾体抗炎药和改善病情的药物。     

造血干细胞移植在风湿性疾病中的应用

免疫抑制以及免疫调节治疗是自身免疫性疾病（autoimmune disease，AID）的基本治疗，少数患者对常规药物治疗无效，或者停药后反复复发。造血干细胞移植（HSCT）给重症或难治性AID带来了新的希望，自体干细胞移植以更好的安全性和可操作性优于传统的骨髓移植。     

自身免疫性疾病实验室诊断进展

自身免疫性疾病（AID）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。自从Donath与Landsteiner提出此概念以来，许多疾病相继被列为AID。虽然不同的AID各有其特殊的临床表现和诊断标准，但其常具有以下共同特征：（1）患者的血清中常可以检测出高滴度的自身抗体或能与自身组织成分起反应的致敏淋巴细胞；（2）病变部位有淋巴细胞和浆细胞浸润。     

自身抗体检测技术临床推广应用和质量保证工作中应重视的问题

自身免疫性疾病（AID）已成为严重影响人类健康的疾病。自身抗体检测对AID诊断和鉴别诊断、病情评估与治疗监测、病程转归与预后判断等都具有重要的临床应用价值。在此仅对目前国内自身抗体检测技术临床推广应用中存在的问题及质量保证方面应注意的事项，提出一些改进建议。     

慢性淋巴细胞白血病的自身免疫性疾病研究进展

慢性淋巴细胞白血病(CLL)最常见的并发症为自身免疫性疾病(AID),约有1/4的CLL患者易并发此类疾病.较常见的并发症为自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、自身免疫性血小板减少性紫癜等.但CLL的AID并不仅局限于血液系统,偶尔也会出现非血液系统疾病,如副肿瘤性天疱疮、血管病、肾病综合征等.AID主要是由于自身抗体的产生所致,其发病与CLL的发病年龄、分期、疾病进展以及治疗药物密切相关,如嘌呤类似物可以诱发AID,严重者甚至危及生命.常规应用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗CLL相关的AID效果不佳,单克隆抗体具有较好的应用前景.     

自身免疫性疾病发病机制研究进展

自身免疫性疾病(AID)是指机体免疫系统对自身成分的免疫耐受被打破,引起自身组织损伤的疾病,其病因和发病机制至今不明.在此从遗传、环境、免疫调节和受损靶细胞的作用等方面对AID最新发病机制研究进展进行阐述,以进一步加深对AID发病机制的认识,为AID诊断和治疗提供新的思路.     

细胞内细胞因子——自身免疫性疾病的新视野

自身免疫是机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答，产生自身抗体和（或）自身致敏淋巴细胞的一种现象，其对一定条件下机体免疫系统的正常自稳性调节具重要意义。当自身免疫异常时，自身抗体和（或）自身反应性淋巴细胞会攻击表达靶抗原的组织或器官，引起自身免疫性疾病（AID）。至今已有30余种疾病被列为AID，但对AID的病因和发病机制尚不清楚，一般认为，主要是各种内外因素打破机体免疫系统的自身耐受，通过自身过度免疫应答引起组织或器官损伤。这些因素可能包括机体内在因素（如遗传背景、自身抗原发生改变等）和外在因素（如发生各种病原微生物感染；超抗原或非特异性T、B细胞多克隆刺激剂作用等）。随着分子生物学和免疫学技术的飞速发展，对AID研究日益深入。特别是近年新技术的应用、新的特异性标志物的发现、发病免疫机理的深入探讨、新的靶分子或位点的寻找都为AID研究带来了新契机，同时也有利于改进和提高AID临床诊断和治疗。对AID的临床特征、实验室诊断技术和诊断指标进展见参考文献，在此仅重点阐述近几年与AID密切相关的细胞内细胞因子（Intracellular cytokine，ICK）的研究。     

静脉高营养治疗新生儿坏死性结肠炎的治疗体会

新生儿坏死性结肠炎是消化系统极为重要的疾病，好发于早产儿，以生后3～5天为高峰，10％～50％临床以腹胀、呕吐、便血为主要症状，治疗期间患儿需禁食1～2天或更长时间，视病情而定，如患儿的营养得不到及时的补充，不利于患儿疾病的恢复，静脉高营养（TPN）的应用能保证患儿的足够营养，增强机体抵抗力，减少并发症，促进患儿疾病的恢复。2004年2月4日～2004年12月8日，     

供精人工授精患者治疗依从性的影响因素分析

无精症占男性不育的7％-14％，由于其病因多样、复杂，治疗上有着明显的局限性，治疗不当可导致不可恢复或无法治愈。近年来，随着生殖工程技术的兴起和发展，供精人工授精（artificial insemination donor，AID）作为一种直接、有效的措施，正逐渐被一些不孕夫妇所接受。我中心2006年2月-2007年2月AID的临床妊娠率达到19．8％，在我中心就诊的AID患者明显增多，提高患者的治疗依从性，不仅能建立良好的医患关系，更是减轻患者的心理负担，保证治疗及时有效进行的基础。本文将分析其可能的影响因素，现报道如下。     

低分子右旋糖酐治疗小儿腹泻病30例临床观察

小儿腹泻病是损害小儿健康的重要疾病之一，反复的腹泻，最终导致营养不良，营养良不良又使腹泻迁延不愈，两者形成恶性循环。为了阻断这种恶性循环，临床上许多腹泻患儿经静脉输液、抗感染治疗，但疗效差，患儿仍腹泻不止。为了提高疗效，我科从2003年8月26日至2003年12月30日采用低分子右旋糖酐治疗小儿腹泻病疗效可观，现报告如下。     

造血干细胞移植治疗重症自身免疫性疾病

自身免疫性疾病(autoimmune disease,AID)是机体免疫系统功能紊乱,对自身抗原产生免疫应答,产生自身抗体和(或)自身致敏淋巴细胞,攻击自身靶抗原,引起病理改变和功能障碍的一组疾病.AID是一组临床常见病,其发病机制不详.传统的治疗方案为长期使用免疫抑制剂,但其不良反应大,且对于重症患者疗效不佳.随着分子生物学技术的不断进步,人们对AID的发病机制有了进一步的认识,并从动物实验及临床研究证实了AID是源于造血干细胞缺陷而引发的免疫系统异常.造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)可去除异常的免疫系统,重建正常的免疫系统,从而达到根治AID的目的.笔者就AID的发病机制、HSCT治疗AID的机制、适应证、方式和过程及存在的问题进行综述.     

婴幼儿脑性瘫痪的早期治疗

婴幼儿脑性瘫痪的早期治疗李长英景学医沙雪景脑性瘫痪是小儿神经系统疾病中常见病，发病率仅次于癫痫。此类病儿大多疗效慢预后差，给家庭、社会带来很重负担。我们自１９９４年６月～１９９７年１２月对２岁以内的脑瘫患儿开展了康复手法治疗技术指导与家庭运动治疗训练...     

农村哮喘患儿治疗依从性调查分析

目的了解农村哮喘患儿治疗依从性的因素。方法以问卷调查的方法对87名急性发作入院治疗患儿的家长进行调查,并分析哮喘患儿依从性情况、依从性差的影响因素以及护理干预后依从性改善情况。结果患儿治疗依从性为21.8%~67.8%。哮喘患儿治疗依从性差的主要原因包括哮喘病知识不了解,未预防诱发因素,不能按时用药,吸入技巧掌握差况及治疗费用高等。结论农村哮喘患儿治疗依从性差,应积极予护理干预,降低持续发作率。     

注意缺陷多动障碍患儿盐酸哌甲酯治疗依从性影响因素的质性研究

目的:探讨影响儿童注意缺陷多动障碍盐酸哌甲酯治疗依从性的因素.方法:应用质性研究中的现象学研究方法,对2019年2月—2019年6月在医院进行盐酸哌甲酯治疗的17例依从性差的注意缺陷多动障碍患儿家长进行半结构式访谈,应用Colaizzi 7步分析法分析资料.结果:影响注意缺陷多动障碍患儿盐酸哌甲酯治疗依从性的因素归纳为3个主题:家长疾病应对能力不足、患儿主观能动性差、社会支持系统缺乏.结论:儿童注意缺陷多动障碍患儿哌甲酯治疗依从性的影响因素来自其自身及社会诸多方面,在患儿治疗过程中医护人员应采取针对性的个性化护理干预,以提高患儿治疗依从性.     

哮喘患儿吸入治疗依从性调查

[目的]调查哮喘患儿吸入治疗的依从性及相关原因.[方法]采用回顾性调查方法,选择本院儿童哮喘专科门诊登记在档的120名吸入糖皮质激素治疗的患儿,以问卷和电话访谈的形式调查治疗依从性及依从性差原因.[结果]哮喘治疗治疗依从性好的患儿第1～3个月、第4～6个月、第7～12个月分别占89.2%、66.7%、55.8%,依从性差的原因依次为担心激素副作用、疾病知识缺乏、改其他治疗、哮喘未控制、患儿不配合、发生药物不良反应.[结论]哮喘患儿吸入治疗依从性在治疗开始阶段较好,随着时间延长,依从性逐渐降低.疾病知识缺乏,担心激素副作用是依从性差的主要原因.     

造血干细胞移植治疗自身免疫性疾病

自身免疫性疾病可以累及全身各个系统并最终导致多器官、多系统功能衰竭,严重威胁患者的生命,常常因病因不明而导致治疗棘手。临床研究多种方法都达不到很好的效果,因此探索安全、有效的治疗方法成为了医学领域不懈的追求。随着对自身免疫性疾病（AID）发病机制的深入理解,一种新的治疗手段造血干细胞移植（HSCT）开始运用于000AID的治疗,其可行性及疗效已经在动物试验中得以证实。     

巨大颌骨多发性牙骨质化纤维瘤患儿Ⅱ期手术1例的整体护理

巨大上下颌骨多发性牙骨质化纤维瘤是口腔科少见肿瘤，小儿患此疾病者更为罕见。我科于1996年4月收治该病患儿1例。现将患儿治疗经过和Ⅱ期手术围手术期施行整体护理情况报告如下：1病例介绍患儿，男，7岁10个月。因上下颌骨多发性牙骨质化纤维瘤，于1996年4月在我科行双侧上颌骨扩大根治术[1]。因患儿年龄小，身体条件差，下颌骨肿瘤暂缓治疗。近一年半来，因下颌骨肿瘤进行性增大，遂于1997年9月26日再次来我院就诊，门诊以“巨大双下颌骨牙骨质化纤维瘤”收入院。护理查体：患儿体温、脉搏正常．身高114cm，体重19．5kg，发育较差，全身…     

儿童青少年1型糖尿病患儿依从性与疗效的关系

目的了解1型糖尿病患儿依从性情况及其对疾病控制的影响。方法自设问卷调查2000—2009年确诊的35例1型糖尿病患儿并结合病历查阅回顾。结果依从性好的患儿疗效好于依从性差者（X^2=4．15，P〈0．05）。结论糖尿病患儿依从性与疾病控制情况有密切关系，提高患儿的依从性利于提高疗效，医护人员应加强糖尿病患儿的宣教力度。     

新生儿流量CPAP呼吸机治疗新生儿肺透明膜病疗效观察

新生儿肺透明膜病（HMD）是新生儿严重呼吸道疾病，死亡率高，多见于早产儿、糖尿病母亲所生患儿，以及宫内窘迫和窒息的新生儿。本院自2005年1月至2006年10月应用新生儿流量CPAP呼吸机治疗HMD，效果良好。总结如下。