淋巴瘤样丘疹病

淋巴瘤样丘疹病是原发性皮肤CD30＋淋巴增生性疾病病谱中的一员，临床表现类似急性痘疮样苔藓样糠疹，可分为经典型和局限型两型，病理学上则具有T细胞淋巴瘤的特点，通常分为三型，瘤细胞特征性表达CD30抗原。本病的病因和发病机制不明，临床和病理学上需和急性痘疮样苔藓样糠疹、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿、CD30T细胞假性淋巴瘤及炎症浸润性皮肤病伴CD30^＋间变性大细胞等疾病相鉴别。本病有白限性，预后良好，多数患者不需要特殊治疗。10％～20％患者可与其它淋巴血液系统恶性肿瘤伴发，故应注意对患者进行随访观察。     

儿童淋巴瘤样丘疹病(C型)一例

患者男,9岁,因全身丘疹、脓疱、结痂、坏死8年余就诊.皮损组织病理结合免疫组化符合淋巴瘤样丘疹病(C型).淋巴瘤样丘疹病属于原发性皮肤CD30+淋巴增生性疾病,具有自限性,病因研究较少,组织病理学可分为A、B、C三型.临床上易误诊为急性痘疮样苔藓样糠疹,C型组织病理学与原发性皮肤CD30+间变性大细胞性淋巴瘤相似,故鉴别诊断尤为重要.     

淋巴瘤样丘疹病分型和治疗的研究进展

淋巴瘤样丘疹病是一种相对常见的皮肤淋巴细胞增生性疾病,临床多表现为反复发作的坏死性丘疹,愈后留有萎缩性瘢痕。淋巴瘤样丘疹病特异性地表达CD30标记,与原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤为谱系性疾病。本综述简要介绍了淋巴瘤样丘疹病的基本分型以及特殊的临床、病理和免疫组化类型,指出了目前诊断方面尚存在的问题,并简要介绍了淋巴瘤样丘疹病的治疗方案。     

原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病临床病理分析

目的 探讨原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病的临床及病理学特征。方法 对4例淋巴瘤样丘疹病及5例原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤的临床、病理学特征及免疫组化表达进行分析。结果 淋巴瘤样丘疹病分为A、B、C三型,组织学上形成一个连续的谱系,A型见多形性间变性大细胞或Sternberg-Reed样细胞散在分布或小片状分布在多量炎性细胞背景中;B型类似蕈样肉芽肿病变,表现为真皮层较宽的淋巴细胞浸润带,其中散在少量小至中等异形脑回样淋巴细胞;C型以间变性大细胞弥漫分布为特征,但临床上可自行消退。原发性皮肤间变性大细胞以皮下结节或皮肤丘疹就诊,瘤细胞体积大,呈多形性、圆形或椭圆形,胞质丰富,嗜酸或呈双色性,核大,核仁明显。两组病变中的大细胞均特征性表达CD30,预后均较好。结论 原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病是一组预后较好的皮肤T细胞性淋巴瘤谱系,综合临床表现、组织病理改变、免疫组化有助于本病的诊断。     

皮肤CD30+淋巴增殖性疾病的发病机制研究进展

皮肤CD30+淋巴增殖性疾病是仅次于蕈样肉芽肿的第二大类最常见的皮肤T细胞淋巴瘤,其发病率占原发性皮肤T细胞淋巴瘤的25%左右。该病是一种病谱性的疾病,临床上包括淋巴瘤样丘疹病和原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤以及其中的中间类型。近年来对皮肤CD30+淋巴增殖性疾病组织病理类型的细化、发病的病因学、淋巴细胞凋亡异常以及基因异常的研究,为揭示皮肤CD30+淋巴增殖性疾病发病以及治疗提供了一些新的观点。     

皮肤淋巴瘤第六讲非MF/SS皮肤恶性淋巴瘤及其治疗原则

阐述非蕈样肉芽肿/Sézary综合征皮肤恶性淋巴瘤包括原发性皮肤淋巴增殖性疾病(淋巴瘤样丘疹病、原发性皮肤CD30阳性大T细胞淋巴瘤)、CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤、多形小/中等大T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、鼻和鼻型自然杀伤/T细胞淋巴瘤以及原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤、原发性皮肤边缘区淋巴瘤和小腿大B细胞淋巴瘤、富于T细胞的B细胞淋巴瘤与血管内大B细胞淋巴瘤的治疗。     

CD30与皮肤淋巴组织增生性疾病

CD30又称Ki-1抗原,为一种分子量为120k Da的跨膜细胞因子受体,属于肿瘤坏死因子受体家族,可以参与细胞活化和分化、信号转导及免疫激活等,其表达显示了细胞的活化状态。可表达CD30的原发于皮肤淋巴组织增生性疾病主要有淋巴瘤样丘疹病、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤,少见的病例还有皮肤霍奇金淋巴瘤和蕈样肉芽肿大细胞转化。本文针对上述疾病做一综述,以利于对这类皮肤病变更好诊断、鉴别诊断及治疗。     

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤

报告1例原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤.患者男,80岁.因右小腿丘疹、结节伴瘙痒2个月就诊.体格检查发现右小腿胫前数十个孤立的丘疹、结节.皮损组织病理检查示真皮全层大细胞弥漫浸润,细胞核呈间变性;免疫组化染色示CD30(+),间变性淋巴瘤激酶(ALK-1)(-).结合临床,诊断为原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤.     

CD8~+的淋巴瘤样丘疹病1例

患者女,38岁。全身反复红斑、斑片8年,丘疹、结节1年。全身多处泛发色素沉着斑及红色小丘疹,左腰部有一直径1cm大小的斑块。斑块处组织病理示:真皮及皮下弥漫大细胞,有异形性;免疫组化:异形细胞LCA(+)、CD3(+)、CD4(+)、CD8(+)、CD30(+)、GranzymeB(+),诊断为淋巴瘤样丘疹病,A型。该患者以红斑起病之后出现丘疹,但从未出现溃疡坏死,丘疹的大小和可自行消退的特点符合淋巴瘤样丘疹病,CD8+是LyP较为少见的免疫表型。该病应与皮肤CD30(+)间变性大细胞淋巴瘤和蕈样肉芽肿鉴别,需监测其预后及转归。     

局限性淋巴瘤样丘疹病

淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid papulosis,LyP)是一种慢性、周期性复发、可自愈的坏死性丘疹或丘疹性小结节,具有CD30+淋巴瘤的组织特性。根据世界卫生组织一欧洲癌症治疗研究组对皮肤淋巴瘤的分类将该病归于无痛性皮肤T细胞淋巴     

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤1例

报告1例原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤。患者女,49岁。右小腿结节1年,溃烂5个月。皮损组织病理检查:真皮内有密集的淋巴样细胞浸润,瘤细胞大、核呈肾形或不规则形、核分裂像多见,免疫组化示瘤细胞约70?30阳性、约20?45Ro阳性,而CD3、CD20、MPO、TIA-1、ALK-1均为阴性。诊断为原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤。     

原发性皮肤CD30+淋巴细胞增殖性疾病进展

原发性皮肤CD30^＋淋巴细胞增殖性疾病包括原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤、淋巴瘤样丘疹病和一些临界性肿瘤，构成疾病谱系。这些疾病的共同特点是肿瘤细胞表达CD30抗原。这类疾病预后较好．故选择治疗方法时需权衡积极治疗的短期疗效与潜在副作用间的利弊关系。CD30^＋细胞也可在其他疾病中见到，CD30^＋免疫组化结果应结合临床综合分析。     

儿童皮肤非何杰金淋巴瘤与EB病毒的相关性研究

目的研究EB病毒与儿童皮肤非何杰金淋巴瘤(nonhodgkin’lymphoma,NHL)发病的关系。方法采用原位杂交法对36例儿童皮肤NHL的标本进行EB病毒编码的小分子寡核苷酸(Epstein-Barr viralencoded RNA,EBER)检测。结果36例中EBER阳性7例(19.4%),其中皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T-celllym-phoma,SPTCL)5例;外周T细胞淋巴瘤、Burkitt’s瘤各1例;CD30+间变型大细胞淋巴瘤、T淋巴母细胞性淋巴瘤均未见阳性表达。结论EB病毒感染与皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤可能有关,与T淋巴母细胞性淋巴瘤、CD30+间变型大细胞淋巴瘤关系不明显,其与累及皮肤的Burkitt’淋巴瘤的关系有待进一步证实。     

第三讲原发性皮肤大细胞淋巴瘤的分类

原发性皮肤大细胞淋巴瘤（PCLC）可分为T细胞性和B细胞性两类。T细胞表型PCLCL[PCLCL(T)]可以CD30阳性与否预期其预后。CD30^＋PCLCL(T)和CD30^ 非皮肤原发性LCL（T）的预后差。从蕈样肉芽肿转化成的CD30^ 皮肤LCL的预后一般差，从淋巴瘤样丘疹病演变成的CD30^ -LCL仅系统性的预后差而皮肤CD30^ -LCL的预后则不差。原发性皮肤多形T细胞性淋巴瘤，大细胞型和原发性皮肤T－免疫母细胞性淋巴瘤的预后差。B细胞表型原发性皮肤大细胞淋巴瘤中绝大多数为原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤，其预后较淋巴结滤泡中心细胞性淋巴瘤为好。     

原发性皮肤CD30~+间变性大细胞淋巴瘤

报告1例原发性皮肤CD30~+间变性大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)。患者女,58岁。左侧大腿暗红斑及斑块1年余,背部红斑及斑块伴溃疡3个月余。背部皮损组织病理检查:表皮部分坏死,真皮至皮下大量胞质丰富的大淋巴样细胞成片浸润,细胞核呈间变性,其间可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化示大淋巴样细胞强阳性表达CD30,阳性表达CD2、CD3、CD4和多发性骨髓瘤原癌基因(MUM)-1,部分表达CD5和T细胞内抗原(TIA)-1,Ki-67阳性率95%;而不表达CD8、CD20、CD79α、CD56、EB病毒编码RNA(EBER)和间变型淋巴瘤激酶(ALK)。结合临床及组织病理改变,诊断为PC-ALCL。     

ALK阴性系统型间变性大细胞淋巴瘤累及皮肤1例

报告ALK阴性系统型间变性大细胞淋巴瘤累及皮肤1例。患者男,38岁。因全身丘疹、结节4个月,加重伴发热7天就诊。皮肤专科检查:面颈部、躯干及四肢见散在分布数个紫红色丘疹、结节,大小不等,最大直径3 cm,边界清,部分丘疹破溃后溢脓,愈后遗留色素减退性疤痕。右颏下、锁骨上、双侧腹股沟可触及多发性皮下包块,最大直径3 cm,界尚清,无压痛,活动度可。全身PET-CT示:全身多处局部皮肤增厚代谢活跃,多发淋巴结代谢活跃,广泛骨病灶代谢活跃,考虑恶性病变。左颈部皮损病理检查:真皮血管,汗腺小皮神经周围淋巴组织细胞、嗜中性白细胞和嗜酸性白细胞浸润,少许细胞有异型性,抗酸染色(-),PAS(-)。免疫组化:CD30、CD3、CD4均(+),TIA-1、CD8、CD20均(+-),CD79a、CD56、ALK均(-)。左颈部淋巴结病理检查:镜下见多形大细胞与大量炎症细胞混杂浸润,细胞体积较大,具有明显异型性。免疫组化:CD30、CD2、CD43均(+),CD20、CD3、CD15、CK、ALK均(-),Ki-67(+约30%～40%)。病理诊断:ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤。诊断:ALK阴性系统型间变性大细胞淋巴瘤Ⅲ期B型(累及皮肤)。     

泛发性原发皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤

报告1例泛发性原发皮肤CD30+问变性大细胞淋巴瘤.患者男,44岁.因全身皮肤多发红斑、结节、溃疡50余天就诊,皮损组织病理及免疫组化检查结果提示间变性大细胞淋巴瘤,免疫组化检查:瘤细胞CD3(++),CD30(++),Ki-67约50%(+),CD20、Ckpan、S-100蛋白、HMB45、间变性淋巴瘤激酶(ALK)-1均阴性,诊断为间变性大细胞淋巴瘤.     

以发热性溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹为首发症状的间变性大细胞淋巴瘤1例

患儿女,7岁,以发热性溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹为首发症状,半年后左下肢出现皮下肿物确诊为间变性大细胞淋巴瘤。患儿首发临床表现为全身皮肤水疱、溃疡、结痂伴发热、腹股沟淋巴结肿大。皮损组织病理:表皮可见角化不良细胞,界面改变,表皮少量淋巴细胞浸润,未见异型细胞;淋巴结病理:淋巴结大片坏死,其间血管壁坏死,周围绕以多数淋巴样细胞;肿物病理:大量淋巴样细胞弥漫分布。免疫组织化学:CD30(+),ALK胞浆(+),CD5(-),CD7(+),CD4(+),CD8(-),TIA-1(+),CD2(+),LCA(+),EMA(+),CD3(-),Vimentin(+),Ki-67(>80%+)。诊断:间变性大细胞淋巴瘤。     

淋巴瘤样丘疹病1例

2005年,世界卫生组织(WHO)与欧洲癌症研究治疗组织(EORTC)共同推出的皮肤淋巴瘤的分类,将淋巴瘤样丘疹病归类于原发性皮肤CD30+淋巴增殖性疾病.该病免疫表型主要表现为CD3+,CD4+,CD8-,CD30+.现报道免疫表型为CD3+,CD4-,CD8+,CD30+的淋巴瘤样丘疹病1例如下.     

淋巴瘤样丘疹病1例

2005年,世界卫生组织（WHO）与欧洲癌症研究治疗组织（EORTC）共同推出的皮肤淋巴瘤的分类,将淋巴瘤样丘疹病归类于原发性皮肤CD30＋淋巴增殖性疾病.该病免疫表型主要表现为CD3＋,CD4＋,CD8-,CD30＋.现报道免疫表型为CD3＋,CD4-,CD8＋,CD30＋的淋巴瘤样丘疹病1例如下.