抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎发病机制及治疗的研究进展

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)主要以小血管壁的炎性反应和纤维素样坏死为病理表现,伴随血清ANCA阳性,累及全身多系统的自身免疫性疾病。主要临床表现包括:显微镜下多血管炎(MPA),肉芽肿性多血管炎(GPA),嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)等。最常见累及器官包括呼吸道及肾脏,病情凶险,死亡率高。本文旨在综述AAV发病机制及治疗方法的最新研究进展。     

类风湿因子在抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎中的临床意义分析

目的:探索类风湿因子(RF)在抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎(AASV)中的临床意义及应用价值.方法:回顾性分析广西医科大学第一附属医院确诊的AASV患者99例,按RF值分为RF阴性组和RF阳性组,比较2组临床资料的差异.结果:RF阳性组55例(55.56％),RF阴性组44例(44.44％).RF阳性组患者的年龄、...     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.     

类风湿性关节炎合并局限于肾脏的抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎和膜性肾病一例

类风湿性关节炎（RA）合并的新月体肾炎，多为显微镜下多血管炎（MPA）。我院近日收治了1例RA合并局限于肾脏的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性小血管炎和膜性肾病，现报道如下。     

20例小血管炎误诊分析

小血管炎是以全身血管壁的炎性反应和纤维素样坏死为特征的自身免疫性疾病，多伴抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性，包括韦格纳肉芽肿（WG）、显微镜下多动脉炎（MPA）、过敏性肉芽肿性血管炎（CSS）等，因临床表现不典型，确诊时多为晚期。回顾分析我科1995年至2006年确诊的20例，探讨误诊原因，以提高确诊率。     

原发性小血管炎肺脏受累

目的　探讨原发性小血管炎肺脏受累的诊断和治疗。方法　对 15例原发性小血管炎伴肺脏受累患者的临床资料进行分析。结果　肺脏是原发性小血管炎常受累脏器之一 ,约占原发性小血管炎患者 6 0 % (15 / 2 5例 )。肺脏受累的临床表现有咳嗽、哮喘 ,不同程度咯血 ,胸片呈现多样化。由于肺泡广泛出血导致大咯血窒息及严重低氧血症是肺脏受累的严重并发症 ,若能及时采用血浆置换疗法和 (或 )激素、细胞毒冲击治疗 ,肺出血可迅速吸收。动态观察发现不少病人胸片及临床症状可呈戏剧性变化 ,临床危重症得以改善。结论　原发性小血管炎伴肺脏受累是常见的。适当的治疗可改善其预后。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的治疗进展

原发性小血管炎包括：显微镜下多血管炎（MPA）、韦格纳肉芽肿（WG）及变应性肉芽肿血管炎（CSS），均与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）有关，故又称抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（AASV），目前治疗AASV的基本策略是应用皮质激素、嘌呤类抗代谢物和烷化剂来广泛地抑制免疫反应。     

抗中性粒细胞浆抗体相关性血管炎与肾功能衰竭救治的疗效评价

目的：评价抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（ASV）肾脏损害及救治疗效。方法：1997．10－2001．3间确诊ASV56例,急诊肾穿刺活检21／56例,依据病情活动度和病损程度分别予以双冲击、单冲击、单纯激素和（或）小剂量CTX、单纯或联合血液净化,追踪缓解率。结果：ASV中肾累及率96．4％,肾功能衰竭（肾衰）91．1％,急性肾衰82．1％,重度肾衰48．2％,病理以新月体性肾炎和局灶段性肾炎常见。病死率19．6％,缓解率67．9％,失访率12．5％。结论：ASV患者肾损害发生率高,病情重;应强调“个体化”,早期治疗、合理干预,加强随访,急诊肾活检有助完善诊断;已进展至终末期者仍有免疫抑制剂应用指征。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎30例临床诊治分析

目的：探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎的临床特点、诊断和治疗。方法：回顾性分析2002年6月~2009年6月检测并明确诊断的30例ANCA相关性小血管炎患者的临床病理资料。结果：30例患者中胞浆型ANCA（c-ANCA）阳性4例,3例识别蛋白酶3（PR3）,1例识别髓过氧化物酶（MPO）;核周型ANCA（p-ANCA）阳性26例,均识别MPO。临床表现呈多器官受累,以肾、肺受累为主。多数患者有贫血、血沉增快和C反应蛋白增高。糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,诱导缓解的缓解率为83.3%。结论：ANCA相关性小血管炎临床表现为多器官受累,缺乏特异性,其诊断要结合临床表现、ANCA检测和病理活检综合考虑,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有较好疗效,吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤等免疫抑制剂较环磷酰胺毒副作用更小。     

抗甲状腺药物致儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎3例并文献复习

目的:探讨抗甲状腺药物致儿童抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）的临床病理特点与预后。方法:回顾性总结中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿病中心3例抗甲状腺药物致儿童AAV的临床病...     

抗中性粒细胞胞质抗体阳性感染性疾病研究进展

抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA）是ANCA相关性小血管炎（ANCAassociatedsystemicvasculitis,AASV）诊断的特异性血清学指标,主要类型有针对蛋白酶3的胞浆型和针对髓过氧化物酶的核周型。蛋白酶3-ANCA对初次诊断肉芽肿性多血管炎具有高度特异性,髓过氧化物酶．ANCA多见于显微镜下型多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。     

血浆置换对抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者外周血高迁移率族蛋白-1水平的影响

目的：观察血浆置换对抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）外周血高迁移率族蛋白-1（highmobility group box chromosomal protein 1,HMGB1）的影响。方法：13例活动期AAV患者,男10例,女3例,年龄41岁~76岁,BVAS评分（21.8±4.9）分,其中11例p/MPO-ANCA阳性,2例c/PR3-ANCA阳性,ANCA水平（295.78±52.76）RU/m L。均给予糖皮质激素及其冲击疗法等治疗基础上,辅以血浆置换。分别留取血浆置换治疗前空腹（TO）、治疗开始后2 h（T1）、血浆置换停止后12 h（T2）患者静脉血标本,分离血清后采用ELISA法检测其中的HMGB1。结果：本组患者行血浆置换后2 h血清HMGB1水平（3.67±0.93）ng/ml,较血浆置换前血清HMGB1水平（7.8±1.26）ng/ml显著下降,血浆置换后12 h血清HMGB1水平（5.18±0.93）ng/ml稍有回升,但仍低于血浆置换前浓度（P〈0.05）;血管炎活动指标（ESR、CRP、BVAS评分）较血浆置换前均降低。结论：血浆置换能有效清除AASV患者外周血清HMGB1,可明显降低疾病活动度。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎并发脑梗死1例

血管炎是一种以血管的炎症和损伤为特征的临床病理过程,常有血管病变,伴有受累血管供血组织缺血[1]。抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病。本病病情复杂,临床特征不具有特异性,容易误诊和漏诊。笔者对1例ANCA相关性血管炎患者的诊治经过报道如下,望为提高临床医生对本病的认识略尽绵力。